Anda di halaman 1dari 14

LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN GANGGUAN


SISTEM PENCERNAAN : HIRSCHPRUNG DISEASE

NAMA : IFFAH JUBAEDAH

NIM : 5020031044

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS FALETEHAN
SERANG BANTEN

2020/2021

HIRSCHPRUNG DISEASE

1. DEFINISI
Hircshprung adalah malformasi kongenital di mana saraf dari ujung distal
usus tidak ada (Sacharin, 2002). Hircshprung disebut juga penyakit yang
disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya
motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak
mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah
penyakit yang tidak adanya sel– sel gangglion dalam rectum atau bagian
rektosigmoid colon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily
&Sowden : 2000).

2. ETIOLOGI
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas
di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik
sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).
3. MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah dalam rentang waktu
24-28 jam, bayi tidak mengeluarkan mekonium (kotoran pertama bayi yang
berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman), malas makan, muntah yang
berwarna hijau, pembesaran perut (perut menjadi buncit) distensi abdomen,
konstipasi dan diare meningkat, sedangkan gejala pada masa pertumbuhan
(usia 1-3 tahun) adalah sebagai berikut :
a. Tidak dapat meningkatkan berat badan
b. Konstipasi
c. Pembesaran perut
d. Diare cair yang keluar seperti disemprot
e. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan
dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

a. Konstipasi
b. Kotoran berbentuk pita
c. Berbau busuk
d. Pembesaran perut
e. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
f. Menunjukkan gejala kekirangan gizi dan anemia

Pada anak dewasa :

a. Konstipasi
b. Distensi abdomen
c. Dinding abdomen tipis
d. Aktivitas peristaltik menurun
e. Terjadi malnutrisi dan pertumbuhannya terhambat

4. PATOFISIOLOGI
Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding
usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang
bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan
perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang
agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada 75 % penderita, 10% seluruh
kolonnya tanpa sel- sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung-ujung saraf pada
usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara
histologi, tidak di dapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan
berkas-berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi asetikolinesterase yang
tinggi di antara lapisan- lapisan otot dan pada submukosa (Wyllie, 2000).
Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian
usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion
parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat
mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan
defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang
tertimbun, membentuk megakolon. Pada Morbus Hirschsprung segemen
pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut
penyakit Hirschsprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada
anak laki-laki, yaitu 5 kali lebih sering daripada anak perempuan. Bila daerah
aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung segmen
panjang. Bila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik
total, dan bila mengenai kolon dan hamper seluruh usus halus, disebut
aganglionosis universal (Pieter, 2005).

5. PATHWAY
Kegagalan migrasi ganglion selcranio caudal

Aganglionik saluran cerna

Tidak adanya sel ganglion parasimpatis otonom

Kegagalan sfinter anal internal relaksasi


Motilitas usus menurun Dilatasi Usus

KONSTIPASI Feses membusuk, produk gas

Tindakan operasi Mual dan Muntah

Luka terbuka (terpasang stoma) Anoreksia

NYERI AKUT DEFISIT NUTRISI

Imunitas Menurun

Resiko Infeksi

6. PENATALAKSAAN MEDIS

Penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif.

A. Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-
mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan
ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan
waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan
(atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut
dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm
dari anus.
1. Prosedur pembedahan :
a. Prosedur Duhamel
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia
kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal
ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus
aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung
aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
b. Prosedur Swenson
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang.
Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon
bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan
pada bagian posterior.
c. Prosedur Soave
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan
merupakan prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati
penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap
utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa. Dengan cara membiarkan dinding otot dari
segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal
ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon
normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
d. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through
Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah
dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan
povidon-iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm
diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang
terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa
yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati
anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa.
Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemendekan dan operasi
lebih singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal,
feeding dapat diberikan lebih awal, biaya lebih rendah, skar abdomen
tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis,
konstipasi dan striktur anastomosis.
e. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease
Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi, 2005. Setelah dilakukan
desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup
duk steril. Irisan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal
dilanjutkan membuka lapisan-lapisan otot yang menyusun “muscle
complex” secara tumpul dan tajam sehingga terlihat dinding rektum.
Lapisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat
lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi. Identifikasi daerah
setinggi linea dentata dilakukan dengan cara memasukkan jari
telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan adalah 1 cm proksimal
linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya
perubahan diameter dinding rektum. Supaya tidak melukai mukosa
rektum maka setelah mukosa menyembul, muskularis dinding rektum
dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan
muskularis benar-benar telah terpisah dari mukosa.
Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0,5 cm dilepaskan dari
mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi. Material ini
dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pewarnaan
hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach dan
Meissner. Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprung’s Disease
ini dilakukan satu tahap, tanpa kolostomi dan tanpa pull –through.

B. Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan
mekonium dan udara.

C. Tindakan Bedah Sementara


Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang
terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan
umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang
paling distal.

7. ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian

Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan


pada penyakit hirschprung adalah :
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah
lahir, biasanya ada keterlambatan.
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi., antara lain :
a. Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret.
b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun
c. Peningkatan atau penurunan berat badan.
d. Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral
4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif
pada bagian proximal karena obstruksi, biasanya terjadi
hiperperistaltik usus.
5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan
a. Anak : Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme
koping yang digunakan.
b. Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan
keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress
menghadapi penyakit anaknya.
6. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga
perlu dilakukan untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan
kurangnya asupan protein.

Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan pengkajian pada penyakit


hischprung yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :
1. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan
utama, pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.
2. Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi,
pengeluaranmekonium yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran
feses yang berbentuk pita dan berbau busuk.
3. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen,
lingkar abdomen semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya
distensi abdomen.
4. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi
keadaan umum klien.
5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung
a. Periode bayi baru lahir
1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir.
2. Menolak untuk minum air.
3. Muntah berwarna empedu
4. Distensi abdomen 
b. Masa bayi
1. Ketidakadekuatan penembahan berta badan
2. Konstipasi
3. Distensi abdomen
4. Episode diare dan muntah
5. Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya
enterokolitis : diare berdarah, letargi berat)
c. Masa kanak-kanak
1. Konstipasi.
2. Feses berbau menyengat dan seperti karbon.
3. Distensi abdomen.
4. Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan
yang buruk.
6. Bantu dengan prosedur diagnostik
1. Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran
obstruksi usus letak rendah.
2. Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rectum.
3. Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena
rektum dikembangkan / tekanan gagal menurun.

B. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri Akut b.d agen pencedera fisik (prosedur operasi)
2. Resiko infeksi b.d efek prosedur invasif
3. Defisit Nutrisi b.d kurang nya asupan makanan
4. Konstipasi b.d aganglionik

C. Analisa Data

No Data Etiologi Masalah


1. Tanda Mayor Kegagalan migrasi Nyeri Akut
ganglion selcranio
Ds : caudal
1. Mengeluh nyeri

Do : Aganglionik saluran
1. Tampak meringis cerna
2. Bersikap protektif
3. Gelisah
4. Frekeuensi nadi meningkat Tidak adanya sel
5. Sulit tidur ganglion parasimpatis
otonom
Tanda Minor

Ds : Kegagalan sfinter anal


1. Tidak tersedia internal relaksasi

Do :
1. TD meningkat Motilitas usus menurun
2. Pola nafas berubah
3. Nafsu makan berubah
proses berfikir terganggu Konstipasi
4. Menarik diri
5. Berfokus pada diri sendiri
6. diaforesis Tindakan Operasi

Luka Terbuka

Nyeri Akut
2. Tanda Mayor Kegagalan migrasi Resiko Infeksi
ganglion selcranio
Ds : tidak tersedia caudal

Do : tidak tersedia
Aganglionik saluran
Tanda Minor cerna

Ds : tidak tersedia
Tidak adanya sel
Do : tidak tersedia ganglion parasimpatis
otonom

Kegagalan sfinter anal


internal relaksasi

Motilitas usus menurun

Dilatasi usus

Feses membusuk,
produksi gas meningkat

Mual dan muntah

Anoreksia

Defisit nutrisi

Imunitas menurun

Resiko Infeksi
3. Tanda Mayor Kegagalan migrasi Defisit Nutrisi
ganglion selcranio
Ds : Tidak tersedia caudal
Do :
1. BB menurun minimal
10% dibawah rentang Aganglionik saluran
ideal cerna
Tanda Minor
Ds: Tidak adanya sel
1. Cepat kenyang setelah ganglion parasimpatis
makan otonom
2. Kram/nyeri abdomen
3. Nafsu makan menurun
Do: Kegagalan sfinter anal
1. Bising usus hiperaktif internal relaksasi
2. Otot pengunyah lemah
3. Otot menelan lemah
4. Membran mukosa pucat Motilitas usus menurun
5. Sariawan
6. Serum albumin turun
7. Rambut rontok Dilatasi usus
berlebihan
8. Diare
Feses membusuk,
produksi gas meningkat

Mual dan muntah

Anoreksia

Defisit Nutrisi

4. Tanda Mayor Kegagalan migrasi Konstipasi


ganglion selcranio
Ds : caudal
1. Defekasi kurang dari 2
kali
2. Pengeluaran feses lama Aganglionik saluran
dan sulit cerna
Do :
1. Feses keras
2. Peristaltik usus Tidak adanya sel
menurun ganglion parasimpatis
otonom
Tanda Minor

Ds : Kegagalan sfinter anal


1. Mengejan saat defekasi internal relaksasi
Do :
1. Distensi abdomen
2. Kelemahan umum Motilitas usus menurun
3. Teraba masa pada
rektal
Konstipasi

D. Rencana Asuhan Keperawatan


No Diagnosa
Tujuan dan Kriteria
Keperawatan Intervensi (SIKI)
Hasil (SLKI)
(SDKI)
1. Nyeri Akut Setelah dilakukan asuhan Manajemen Nyeri
keperawatan selama 3x24 - Identifikasi lokasi
jam maka Tingkat Nyeri nyeri
teratasi, dengan kriteria - Identifikasi skala
hasil : nyeri
- Keluhan nyeri - Identifikasi faktor
menurun yang memperberat
- Meringis menurun dan memperingan
- Anoreksia menurun nyeri
- Frekuensi nadi - Jelaskan strategi
membaik meredakan nyeri
- Pola nafas membaik - Anjurkan
- Tekanan darah menggunakan
membaik analgetik secara tepat
- Nafsu makan
membaik
2. Resiko Infeksi Setelah dilakukan asuhan Pencegahan Infeksi
keperawatan selama 3x24 - Monitor tanda dan
jam maka Tingkat gejala infeksi lokal
Infeksi teratasi, dengan dan sistemik
kriteria hasil : - Berikan perawatan
- Demam menurun kulit pada area edema
- Kemerahan menurun - Pertahankan tehnik
- Nyeri menurun aseptik pada pasien
- Bengkak menurun beresiko tinggi
- Cairan berbau busuk - Jelaskan tanda dan
menurun gejala infeksi
- Kadar sel darah putih - Ajarkan cara
menurun memeriksa kondisi
luka atau luka operasi
3. Defisit Nutrisi Setelah dilakukan asuhan Manajemen Nutrisi
keperawatan selama 3x24 - Identifikasi status
jam maka Status Nutrisi nutrisi
teratasi, dengan kriteria - Identifikasi perlunya
hasil : penggunaan
- Porsi makan yang nasogastrik
dihabiskan cukup - Monitor asupan
meningkat makanan
- Kekuatan otot - Monitor berat badan
menelan meningkat - Monitor hasil
- Berat badan membaik pemeriksaan
- Indeks Masa Tubuh laboratorium
(IMT) membaik - Berikan makanan
- Nafsu makan tinggi kalori dan
membaik tinggi protein
- Bising usus membaik - Berikan suplemen
- Membran mukosa makanan, jika perlu
membaik - Kolaborasi dengan
ahli gizi untuk
menentukan jumlah
kalori dan jenis
nutrien yang
dibutuhkan, jika perlu
4. Konstipasi Setelah dilakukan asuhan Manajemen Konstipasi
keperawatan selama 3x24
- Periksa tanda dan
jam maka Eliminaasi
gejala konstipasi
fekal teratasi, dengan
- Periksa pergerakan
kriteria hasil :
usus
- Kontrol pengeluaran
- Identifikasi faktor
feses meningkat
risiko konstipasi
- Keluhan defekasi
- Anjurkan diet tinggi
lama dan sulit
serat
menurun
- Lakukan masase
- Mengejan saat
abdomen, jika perlu
defekasi menurun
- Anjurkan peningkatan
- Distensi abdomen
asupan cairan
menurun
- Kolaborasi
- Nyeri abdomen
penggunaan obat
menurun
pencahar, jika perlu
- Konsistensi feses
membaik
- Frekuensi defekasi
membaik

Anda mungkin juga menyukai