Nama : VERA SYAHRINISYA

S1 keperawatan VA

ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan
keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada
bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan
(ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga
usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk
setiap individu.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
1.      Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus
penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan.

2.      Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

Tanda dan gejala setelah bayi lahir

1.      Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)
2.      Muntah berwarna hijau
3.      Distensi abdomen, konstipasi.
4.      Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran
gas yang banyak.
Gejala pada anak yang lebih besar karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.

1.      Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

2.      Distensi abdomen bertambah
3.      Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling
4.      Terganggu tumbang karena sering diare.
5.      Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.
6.      Perut besar dan membuncit.

Etiologi Hisprung
Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke
dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk
berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.
Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid
dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan
tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir
selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan
tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus
dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega
Colon ( Betz, Cecily & Sowden).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses
terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal
terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut
melebar ( Price, S & Wilson ).

Manifestasi Klinis
1.      Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.
2.      Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.
3.      Obstruksi usus dalam periode neonatal.
4.      Nyeri abdomen dan distensi.
5.      Gangguan pertumbuhan.
Ø  Masa Neonatal :
1.      Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
2.      Muntah berisi empedu.
3.      Enggan minum.
4.      Distensi abdomen
Ø  Masa bayi dan anak-anak :
1.      Konstipasi
2.      Diare berulang
3.      Tinja seperti pita, berbau busuk
4.      Distensi abdomen
5.      Gagal tumbuh(Betz, 2002 : 197)

Komplikasi
A.    Gawat pernapasan (akut)
B.     Enterokolitis (akut)
C.     Striktura ani (pasca bedah)
D.    Inkontinensia (jangka panjang)

Pemeriksaan Diagnostik
 Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and
mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
 Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah
narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
 Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas
terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.
 Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
 Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
 Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
 Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
 Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.
Penatalaksanaan
Ø  Medis
                         Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus
besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga
normal dan juga fungsi spinkter ani internal. 
                        Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu : 
a)      Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan
obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan
ukuran normalnya. 

b)      Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama. 
           Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley
& Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari
penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.
Ø  Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a.       Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara
dini 
b.      Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c.       Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d.      Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
         Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan
malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini
sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet
rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral
total ( NPT )
Ø  Pengobatan
Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi
sementara.