Nama : Aulia Istiqomah Trianjar Yani

NIM : 19/444176/TP/12553
Kelas : TPHP Ganjil
Dosen : Andhika Wicaksono Putro, M.Sc.

1. Penyebab kematian anak tersebut adalah dilihat dari tabel, metabolit berupa
NADH di dalam tubuh anak tersebut tidak dapat diubah sepenuhnya menjadi
NAD+, hanya diubah sebagian kecil saja (NADH = 285 µmol, sedangkan NAD+ =
9 µmol). Kemudian ATP yang dihasilkan pada mitokondria sangat sedikit dan
jauh dari data normalnya.
2. Katabolisme glukosa yang tidak berjalan adalah pada sistem transport chain
kompleks 1. Mekanisme penghambatannya yaitu NADH di dalam tubuh anak
tersebut tidak dapat diubah sepenuhnya menjadi NAD+, hanya diubah sebagian
kecil saja. Hal ini menunjukkan bahwa elektron dari NADH tidak disalurkan
sepenuhnya untuk pembentukan ATP. Dibuktikan pula dengan adanya hasil
autopsi yang menyatakan bahwa ATP di mitokondria jumlahnya sangat kecil
dibandingkan data normal, menandakan bahwa elekton yang dihasilkan dari
NADH itu sedikit dan tidak mampu mendorong ion H+ dari matriks ke
Intermembran space sehingga jumlah konversi H+ oleh ATP syntase juga
berkurang. Jumlah ATP yang sedikit ini menyebabkan tubuh anak lemas dan
kekurangan energi hingga menyebabkan kematian.