Seorang anak perempuan, usia 18 bulan, datang ke poliklinik anak RS Raden Mattaher diantar oleh orang

tuanya dengan keluhan utama terlihat pucat sejak usia 6 bulan disertai lemas, nafsu makan menurun, dan perut
yang tampak membesar. Pasien sudah beberapa kali dibawa berobat ke puskesmas, tetapi belum ada perbaikan.
Riwayat perdarahan disangkal.

Pada pemeriksaan fisis didapatkan anak tampak sakit sedang, sadar, tidak sesak, tidak sianosis, dan tampak
pucat. Berat badan 7,2 kg dan tinggi badan 70 cm. Tanda vital baik tidak didapatkan fasies Cooley, konjungtiva
pucat, sklera tak ikterik. Pada pemeriksaan abdomen didapatkan hepar teraba 3 cm di bawah arkus costa dextra
dan 4 cm di bawah prosesus xipoideus, limpa teraba Schuffner II. Pada pemeriksaan ekstremitas didapatkan
akral teraba hangat dan perfusi perifer cukup.

Hasil pemeriksaan laboratorium darah didapatkan hemoglobin 5,8 g/dL, hematokrit 16 vol%, leukosit 9.800/μL,
trombosit 151.000/μL. Hapusan darah tepi menunjukkan gambaran mikrositik hipokromik, anisopoikilositosis,
sel target (+). Dokter menyarankan untuk dilakukan pemeriksaan analisis Hb pada pasien.

Klasifikasi istilah :

1. Sianosis : kondisi ketika warna kulit tampak kebiruan karna kekurangan O2 dalam darah
2. Fasies cooley : ciri khas thalassemia mayor karna ulang hidung masuk kedalam yang bekerja keras
mengatasi kekurangan hemoglobin/ bentuk muka mongoloid.
3. Konjungtiva : lapisan tipis bening yang menutupi mata atau sclera.
4. Sclera : bagian yang berwarna putih pada bagian mata yang keras.
5. Schuffner II : garis yang menguhubungkan antar umbilikus yang diteruskan ke SIAS kanan.
6. Hemoglobin : protein yang kaya zat besi yang sel darah merah untuk mengangkut O2 keseluruh tubuh
7. Hematocrit : perbandingan kadar sel darah merah terhadap vol. darah
8. Leukosit : sel darah putih yang berperan penting dalam melawan infeksi
9. Trombosit : sel darah yang berfungsi untuk pembekuan darah
10. Anisopoikilositosis : sel darah merah yang memiliki ukuran berbeda beda/ adanya eritrosit yang
bervariasi yang abnormal dalam darah
11. mikrositik hipokromik : ukuran eritrosit yang kurang dari normal yang mengandung kadar hemoglobin
lebih pucat

identifikasi masalah

proses hemotopoesis, eritropoesis

struktur dan fungsi sel darah merah, hemoglobin

kelainan sel darah merah

jenis anemia dan klasifikasinya

langkah diagnosis anemia

anemia hemolitik 3A

1. apa penyebab pucat pada anak tersebut ?

2. apa makna klinis dari lemas, nafsu makan menurun, pucat dan perut yang besar ?
 3. apa mekanisme terjadinya pucat ?
4. apa saja yang dapat menyebabkan lemas ?
5. kenapa pada scenario ini ada riwayat pendarahan disangkal ?
6. jelaskan hasil interpretasi dari pemeriksaan fisik ?
7. jelaskan hasil interpretasi dari pemeriksaan laboratorium tersebut ?
8. apa tujuan dokter untuk dilakukan pemeriksaan analisis Hb pada pasien.?
9. Apa diagnosis bading dan diagnosis kerja ?
10. Apa etiologi dari pasien tersebut ?
11. Apa epidemiologi dari pasien tersebut ?
12. Apa patosfiologi dari pasien tersebut ?
13. Apa saja gejala klinis dari pasien tersebut ?
14. Bagaimana tatlaksana dan edukasi pada pasien tersebutu ?
15. Apa komplikas dan prognosis dari pasien tersebut ?

Curah pendapat :

1. apa penyebab pucat pada anak tersebut ?

kurang 02 jadi alilran darah menurun/ anemia, syok/ suhu

2. apa makna klinis dari lemas, nafsu makan menurun, pucat dan perut yang besar ?
lemas ; supali O2 ke jaringan berkurang, penurunan hemoglobin, tidak nafsu makan
nafsu makan menurun : karna suatu penyakit
pucat : penurunan hemoglobin
perut yang besar :adanya pembesaran limpa, adanya udara atau cairan dalam perut

3. apa mekanisme terjadinya pucat ?

duawalai hemoglobin yang menurun--- heme menurun--- pucat

4. apa saja yang dapat menyebabkan lemas ?

tidak ada asupan nutrisi, kekurangan O2, keracunan, kekurangan darah,

5. kenapa pada scenario ini ada riwayat pendarahan disangkal ?

untuk menyingkirkan DD yang ada penyebab pendarahan

6. jelaskan hasil interpretasi dari pemeriksaan fisik ?

tampak sakit sedang : mimic tubuh tidak tampak terlalu kesakitan
sadar : tidak ada gangguan nerologis
tidak : sesak tidak terjadi hipoksia
tidak sianosis : tidak ada masalah pada jantung pasien
tampak pucat karna kekurangan oksigen pada pasien
Berat badan 7,2 kg dan tinggi badan 70 cm. : tidak ideal, 18 bulan 10,2 KG dan 81 cm
Tanda vital baik : TD normal, RR: baik, Suhu normal, HR normal,
tidak didapatkan fasies Cooley : tidak ada deformitas tulang wajah
konjungtiva pucat : adanya anemia
sklera tak ikterik : tidak ada hemolisis
 hepar teraba 3 cm di bawah arkus costa dextra dan 4 cm di bawah prosesus xipoideus : terdapat
heptomegali
limpa teraba Schuffner II : pembesaran lien 10 atau lebih kearah medial atau umbilikal
akral teraba hangat dan perfusi perifer cukup : tidak ada syok

7. jelaskan hasil interpretasi dari pemeriksaan laboratorium tersebut ?

hemoglobin 5,8 g/dL : rendah N. 10,5 – 13,5
hematokrit 16 vol% : rendah. Usia dan jenis kelamin 18 bulan : normal : 29 %- 41 %
leukosit 9.800/μL, : menurun. (Normal) N. 9.400-34.000
trombosit 151.000/μL. : normal (turun) N. 250.000- 550.000

gambaran mikrositik hipokromik : anemia mikrositik, ukuran sel darah merah menurun
anisopoikilositosis : anemia, bentuk tidak normal
sel target (+) : adanya kasus jaundice obsrtuktif, thalassemia, HBc

8. apa tujuan dokter untuk dilakukan pemeriksaan analisis Hb pada pasien.?

Adanya kelainan hemoglobin pada darah pasien tersebut

9. Apa diagnosis bading dan diagnosis kerja ?

DD : anemia defisiensi besi, thalassemia beta mayor, anemia sideroblastik, anemia penyakit kronis,
Diagnosis kerja : thalassemia

10. Apa etiologi dari pasien tersebut ?

Primer : kurang HbA
Sekuder : defisiensi asam folat

11. Apa epidemiologi dari pasien tersebut ?

P/L 4,4 tiap 10.000 Kelahiran thalassemia mayor dan minor
5% yang memilkiki kekurang hemoglobin, yang terkana 1,7 % thalassemia mayor dan minor
Indo cukup tinggi 3% per penduduk di indo tahalsemia B, 4 % thalassemia HbE
Thalsemia A afrika dan asia tenggara, Thalasenia B keturunan asia tenggara dan mediterania

12. Apa patosfiologi dari pasien tersebut ?

Tidak ada ratai B pada Hemoglobin, dan tidak seibangnya polipeptida, terjadinya hemolysis
Terdapat perkusor 11, penyakit keturunan, ketika kekurangan rantai gen B, Hb memiliki 4 rantai, rantau
A dan B, jika kekurangan 1 dari A dan B maka itu yang menyebabkan thalassemia A dan B

13. Apa saja gejala klinis dari pasien tersebut ?

MINOR : hepatomagali dan splenomagali,
Mayor : 6 bln- 2 thn dgn anemia berat, hepatomegaly, ikterik, transfuse rutin
Intermedia : anemina sedang- berat, kadar besi berlebih, transfuse tidak rutin, pada belasan tahun.

14. Bagaimana tatlaksana dan edukasi pada pasien tersebutu ?

Terapi : blm ada obat, pengobatan utk mencegah komplikasi, trsnfusi darah, tensplantasi susmsum
tulang. Pemebrian vit E sebagai terapi antioksidasi.
 Definitive : transplantasi sumsum tulang, antigen
Suportif: dukungan social,

15. Apa komplikas dan prognosis dari pasien tersebut ?

Gagal hati, ggl jantung, hipertiroit,
Prognosis : berfariasi karna bisa terjadi anemia berat, tanpa terapi dapat memperburuk karna komplikasi