Anda di halaman 1dari 11

LEARNING ISSUE SKENARIO B BLOK 26

NAMA : MUHAMMAD RIZKY


NIM : 04011381722186
KELAS : GAMMA 2017

Respiratory Distress
DEFINISI
Definisi dan kriteria RDS bila didapatkan sesak napas berat (dyspnea ), frekuensi
napas meningkat (tachypnea ), sianosis yang menetap dengan terapi oksigen, penurunan daya
pengembangan paru, adanya gambaran infiltrat alveolar yang merata pada foto thorak dan
adanya atelektasis, kongesti vascular, perdarahan, edema paru, dan adanya hyaline membran
pada saat otopsi .Sedangkan pendapat lain disebut RDS bila ditemukan adanya kerusakan
paru secara langsung dan tidak langsung, kerusakan paru ringan sampai sedang atau
kerusakan yang berat dan adanya disfungsi organ non pulmonar. Definisi bila onset akut, ada
infiltrat bilateral pada foto thorak, tekanan arteri pulmonal = 18 mmHg dan tidak ada bukti
secara klinik adanya hipertensi atrium kiri, adanya kerusakan paru akut dengan PaO2 : FiO2
kurang atau sama dengan 300, adanya sindrom gawat napas akut yang ditandai PaO2 : FiO2
kurang atau sama dengan 200, menyokong suatu RDS.

EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat, RDS diperkirakan terjadi pada 20.000-30.000 bayi baru lahir tiap
tahunnya dan merupakan komplikasi dari 1% kehamilan. Kira-kira 50% kelahiran neonates
yang lahir pada usia kehamilan 26-28 minggu mengalami RDS, dan kurang dari 30
%neonatus premature usia kehamilan 30-31 minggu mengalami keadaan ini .
Pada satu laporan, angka kejadian RDS sekitar 42% pada infant 501-1500g, dengan
71% dilaporkan pada berat badan 501-750 gram, 54% yang berat badan 751-1000g, 36%
yang berat badannya 1001-1250g, dan 22% pada 1251-1500g. RDS lebih jarang ditemukan di
Negara berkembang dibanding lainnya, terutama karena kebanyakan infant premature yang
kecil untuk masa kehamilan mengalami stress di dalam rahim karena diinduksi oleh
hipertensi. Tambahan, juga dikarenakan pada wilayah ini kebanyakan persalinan dilakukan
didalam rumah, sehingga pencatatatannya buruk.

FAKTOR RESIKO
Factor risiko terjadinya Respiratory Distress Syndrome :
1. Bayi kurang bulan (BKB). Pada bayi kurang bulan, paru bayi secara biokimiawi
masih imatur dengan kekurangan surfaktan yang melapisi rongga paru.
2. Kegawatan neonatal seperti kehilangan darah dalam periode perinatal, aspirasi
mekonium, pneumotoraks akibat tindakan resusitasi,dan hipertensi pulmonal dengan
pirau kanan ke kiri yang membawa darah keluar dari paru.
3. Bayi dari ibu diabetes mellitus. Pada bayi dari ibu dengan diabetesterjadi
keterlambatn pematangan paru sehingga terjadi distress respirasi
4. Bayi lahir dengan operasi sesar. Bayi yang lahir dengan operasi sesar,berapa pun usia
gestasinya dapat mengakibatkan terlambatnya absorpsi cairan paru (Transient
Tachypnea of Newborn).
5. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita demam, ketuban pecah dini dapat terjadi
pneumonia bakterialis atau sepsis.
6. Bayi dengan kulit berwarna seperti mekonium, mungkin mengalami aspirasi
mekonium.

ETIOLOGI
Pada bayi premature, respiratory distress syndrome terjadi karena gangguan sintesis
dan sekresi surfaktan yang menyebabkan terjadinya atelektasis, ketidakseimbangannya
ventilasi-perfusi, dan hipoventilasi yang mengakibatkan hipoksemia dan hiperkarbi. Analisis
gas darah menunjukkan asidosis metabolic dan respiratorik yang mengakibatkan
vasokonstriksi pulmonum, kerusakan endotel dan integritas epithelial dan terbentuknya
eksudat protein dan terbentuknya formasi membrane hialin.
Defisiensi relative dari surfaktan menurunkan daya kompliens paru dan kapasitas residu
fungsional, dengan meningkatkan deadspace. Hipoksia, asidosis, hipotermia dan hipotensi
akan merusak produksi dan sekresi surfaktan. Evaluasi makroskopik, menunjukkan bahwa
paru terlihat merah seperti hati dan tidak berudara (seperti gambaran hati). Sedangkan
atelektasis dan distensi difus di bagian distal saluran napas diobservasi secara mikroskopik.
Atelektasis progresif, barotruma atau volutrauma dan toksisitas oksigenasi merusak sel
endotel dan sel epitel mengakibatkan eksudasi matriks fibrin dari darah.
Membrane hialin di alveoli terbentuk dalam waktu setengah jam setelah kelahiran. Pada bayi
premature, epitel mulai menyembuh saat 36-72 jam setelah kelahiran, dan sintesis surfaktan
dimulai. Fase penyembuhan ditandai dengan regenerasi sel alveolar, termasuk sel tipe II,
menghasilkan peningkatan aktivitas surfaktan.
Defisiensi Apoprotein
Idrofobik SP-B dan SP-C esensial untuk fungsi paru dan homeostasis pulmo setelah
lahir. Protein ini memperkuat penyebaran, adsorpsi dan stabilitas surfaktan lipid diperlukan
untuk mengurangi tegangan permukaan di alveolus. SP-B dan SP-C berperan dalam regulasi
proses intraselular dan ekstraselular dalam menjaga struktur dan fungsi paru.
Defisiensi SP-B merupakan defisiensi bawaan yang disebabkan oleh mekanisme
pretranslasi yang mengakibatkan ketidakhadiran messenger ribonucleic acid (mRNA).
Defisiensi SP-B menyebabkan kematian pada bayi aterm atau dekat aterm dan secara klinis
bermanifestasi sebagai respiratory distress syndrome dengan hipertensi pulmo, atau
proteinosis alveoli Kongenital. Penyebab defisiensi SP-B paling sering disebabkan oleh
insersi sepasang 2-basa (121 ins 2) yang memproduksi sinyal premature akhir yang akhirnya
menyebabkan absennya SP-B.
Kira-kira 15% bayi lahir cukup bulan yang meninggal karena sindrom yang mirip
RDS mengalami defisiensi SP-B. kekurangan SP-B menyebabkan kekurangan badan lamellar
sel tipe II dan kekurangan SP-C. mutasi SP-B dan SP-C menyebabkan acute respiratory
distress syndrome dan penyakit paru kronis yang berkaitan dengan akumulasi cedera protein
intraseluler, defisiensi ekstraseluler surfaktan bioaktif peptide atau keduanya. Mutasi gen SP-
C juga merupakan penyebab familial dan sporadic penyakit paru interstisial dan emfisema
saat pasien bertambah usia.
Mutasi ABCA3
Mutasi adenosine triphosphate (ATP)–binding gene (ABCA3) pada bayi
menghasilkan defisiensi surfaktan. ABCA3 sangat penting dalam formasi badan lamellar dan
fungsi surfaktan. Karena sangat berkaitan dengan ABCA1 dan ABCA4 yang mengkode
protein yang mentransportasi fosfolipid di makrofag dan sel fotoreseptor, yang berperan
dalam metabolism fosfolipid surfaktan.

PATOFISIOLOGI
Faktor2 yang memudahkan terjadinya RDS pada bayi prematur disebabkan oleh
alveoli masih kecil sehingga sulit berkembang, pengembangan kurang sempurna karena
dinding thorax masih lemah, produksi surfaktan kurang sempurna. Kekurangan surfaktan
mengakibatkan kolaps pada alveolus sehingga paru-paru menjadi kaku. Hal tersebut
menyebabkan perubahan fisiologi paru sehingga daya pengembangan paru (compliance)
menurun 25 % dari normal, pernafasan menjadi berat, shunting intrapulmonal meningkat dan
terjadi hipoksemia berat, hipoventilasi yang menyebabkan asidosis respiratorik.
Telah diketahui bahwa surfaktan mengandung 90% fosfolipid dan 10% protein,
lipoprotein ini berfungsi menurunkan tegangan permukaan dan menjaga agar alveoli tetap
mengembang. Secara makroskopik, paru-paru tampak tidak berisi udara dan berwarna
kemerahan seperti hati. Oleh sebab itu paru-paru memerlukan tekanan pembukaan yang
tinggi untuk mengembang5. Secara histologi, adanya atelektasis yang luas dari rongga udara
bagian distal menyebabkan edem interstisial dan kongesti dinding alveoli sehingga
menyebabkan desquamasi dari epithel sel alveoli type II. Dilatasi duktus alveoli, tetapi
alveoli menjadi tertarik karena adanya defisiensi surfaktan ini. Dengan adanya atelektasis
yang progresif dengan barotrauma atau volutrauma dan toksisitas oksigen, menyebabkan
kerusakan pada endothelial dan epithelial sel jalan napas bagian distal sehingga menyebabkan
eksudasi matriks fibrin yang berasal dari darah. Membran hyaline yang meliputi alveoli
dibentuk dalam satu setengah jam setelah lahir. Epithelium mulai membaik dan surfaktan
mulai dibentuk pada 36-72 jam setelah lahir. Proses penyembuhan ini adalah komplek; pada
bayi yang immatur dan mengalami sakit yang berat dan bayi yang dilahirkan dari ibu dengan
chorioamnionitis sering berlanjut menjadi Bronchopulmonal Displasia (BPD).

GEJALA KLINIS
Manifestasi dari RDS disebabkan adanya atelektasis alveoli, edema, dan kerusakan sel
dan selanjutnya menyebabkan bocornya serum protein ke dalam alveoli sehingga
menghambat fungsi surfaktan.Gejala klinis yang timbul yaitu : adanya sesak napas pada bayi
prematur segera setelah lahir, yang ditandai dengan takipnea (> 60 x/menit), pernapasan
cuping hidung, grunting, retraksi dinding dada,dan sianosis, dan gejala menetap dalam 48-96
jam pertama setelah lahir.
Berdasarkan foto thorak, menurut kriteria Bomsel ada 4 stadium RDS yaitu :
Stadium 1. Terdapat sedikit bercak retikulogranular dan sedikit bronchogram udara,
Stadium 2. Bercak retikulogranular homogen pada kedua lapangan paru dan gambaran
airbronchogram udara terlihat lebih jelas dan meluas sampai ke perifer menutupi bayangan
jantung dengan penurunan aerasi paru.
Stadium 3. Kumpulan alveoli yang kolaps bergabung sehingga kedua lapangan paru terlihat
lebih opaque dan bayangan jantung hampir tak terlihat, bronchogram udara lebih luas.
Stadium 4. Seluruh thorax sangat opaque ( white lung ) sehingga jantung tak dapat dilihat.
Gejala klinis yang progresif dari RDS adalah:
a. Takipnea diatas 60x/menit
b. Grunting ekspiratoar
c. Subcostal dan interkostal retraksi
d. Cyanosis
e. Nasal flaring

Pada bayi extremely premature ( berat badan lahir sangat rendah) mungkin dapat
berlanjut apnea, dan atau hipotermi. Pada RDS yang tanpa komplikasi maka surfaktan akan
tampak kembali dalam paru pada umur 36-48 jam. Gejala dapat memburuk secara bertahap
pada 24-36 jam pertama. Selanjutnya bila kondisi stabil dalam 24 jam maka akan membaik
dalam 60-72 jam. Dan sembuh pada akhir minggu pertama.
Derajat beratnya distress nafas dapat dinilai dengan menggunakan skor Silverman-
Anderson dan skor Downes. Skor Silverman-Anderson lebih sesuai digunakan untuk bayi
prematur yang menderita hyaline membrane disease (HMD), sedangkan skor Downes
merupakan sistem skoring yang lebih komprehensif dan dapat digunakan pada semua usia
kehamilan. Penilaian dengan sistem skoring ini sebaiknya dilakukan tiap setengah jam untuk
menilai progresivitasnya.

Tabel 1. Evaluasi Gawat Napas dengan skor Downes


Skor
Pemeriksaan
0 1 2
Frekuensi napas < 60 /menit 60-80 /menit > 80/menit
Retraksi Tidak ada retraksi Retraksi ringan Retraksi berat
Sianosis Tidak ada sianosis Sianosis hilang Sianosis menetap
dengan 02 walaupun diberi O2
Air entry Udara masuk Penurunan ringan Tidak ada udara
udara masuk masuk
Merintih Tidak merintih Dapat didengar Dapat didengar
dengan stetoskop tanpa alat bantu
Skor > 6 : Ancaman gagal nafas
Sumber: Mathai

DIAGNOSIS
Tes Kematangan Paru
Tes yang dipercaya saat ini untuk menilai kematangan paru janin adalah Tes
Kematangan Paru yang biasanya dilakukan pada bayi prematur yang mengancam jiwa untuk
mencegah terjadinya Neonatal Respiratory Distress Syndrome (RDS). Tes tersebut
diklasifikasikan sebagai tes biokimia dan biofisika
Tes Biokimia (Lesithin - Sfingomyelin rasio)
Paru-paru janin berhubungan dengan cairan amnion, maka jumlah fosfolipid dalam
cairan amnion dapat untuk menilai produksi surfaktan, sebagai tolok ukur kematangan paru,
dengan cara menghitung rasio lesitin dibandingkan sfingomielin dari cairan amnion.
Tes ini pertamakali diperkenalkan oleh Gluck dkk tahun 1971, merupakan salah satu
test yang sering digunakan dan sebagai standarisasi tes dibandingkan dengan tes yang lain.
Rasio Lesithin dibandingkan Sfingomyelin ditentukan dengan thinlayer chromatography
(TLC). Cairan amnion disentrifus dan dipisahkan dengan pelarut organik, ditentukan dengan
chromatography dua dimensi; titik lipid dapat dilihat dengan ditambahkan asam sulfur atau
kontak dengan uap iodine. Kemudian dihitung rasio lesithin dibandingkan sfingomyelin
dengan menentukan fosfor organic dari lesithin dan sfingomyelin.
Sfingomyelin merupakan suatu membran lipid yang secara relatif merupakan
komponen non spesifik dari cairan amnion. Gluck dkk menemukan bahwa L/S untuk
kehamilan normal adalah < 0,5 pada saat gestasi 20 minggu dan meningkat secara bertahap
pada level 1 pada usia gestasi 32 minggu. Rasio L/S = 2 dicapai pada usia gestasi 35 minggu
dan secara empiris disebutkan bahwa Neonatal RDS sangat tidak mungkin terjadi bila rasio
L/S > 2. Beberapa penulis telah melakukan pemeriksaan rasio L/S dengan hasil yang sama.
Suatu studi yang bertujuan untuk mengevaluasi harga absolut rasio L/S bayi immatur dapat
memprediksi perjalanan klinis dari neonatus tersebut dimana rasio L/S merupakan prediktor
untuk kebutuhan dan lamanya pemberian bantuan pernapasan. Dengan melihat umur gestasi,
ada korelasi terbalik yang signifikan antara rasio L/S dan lamanya hari pemberian bantuan
pernapasan.
Adanya mekonium dapat mempengaruhi hasil interpretasi dari tes ini. Pada studi yang
dilakukan telah menemukan bahwa mekonium tidak mengandung lesithin atau sfingomyelin,
tetapi mengandung suatu bahan yang tak teridentifikasi yang susunannya mirip lesithin,
sehingga hasil rasio L/S meningkat palsu.
Test Biofisika :
Shake test diperkenalkan pertamakali oleh Clement pada tahun 1972. Test ini
bardasarkan sifat dari permukaan cairan fosfolipid yang membuat dan menjaga agar
gelembung tetap stabil . Dengan mengocok cairan amnion yang dicampur ethanol akan
terjadi hambatan pembentukan gelembung oleh unsur yang lain dari cairan amnion seperti
protein, garam empedu dan asam lemak bebas. Pengenceran secara serial dari 1 ml cairan
amnion dalam saline dengan 1 ml ethanol 95% dan dikocok dengan keras. Bila didapatkan
ring yang utuh dengan pengenceran lebih dari 2 kali (cairan amnion : ethanol) merupakan
indikasi maturitas paru janin. Pada kehamilan normal, mempunyai nilai prediksi positip yang
tepat dengan resiko yang kecil untuk terjadinya neonatal RDS.
Analisis Gas Darah
Gas darah menunjukkan asidosis metabolic dan respiratorik bersamaan dengan
hipoksia, Asidosis muncul karena atelektasis alveolus dan/atau overdistensi jalan napas
terminal. Asidosis metabolik merupakan asidosis laktat primer, yang merupakan akibat dari
perfusi jaringan yang jelek dan metabolism anaerob
Radiografi Thoraks

Radiografi thorak pada bayi dengan RDS menunjukkan retikular granular atau
gambaran ground-glass bilateral, difus, air bronchograms, dan ekspansi paru yang jelek.
Gambaran air bronchograms yang mencolok menunjukkan bronkioli yang terisi udara
didepan alveoli yang kolap.
Bayangan jantung bisa normal atau membesar. Kardiomegali mungkin dihasilkan oleh
asfiksi prenatal, diabetes maternal, patent ductus arteriosus (PDA), kemungkinan kelainan
jantung bawaan. Temuan ini mungkin berubah dengan terapi surfaktan dini dan ventilasi
mekanik yang adekuat.

Gambar 1. Gambaran radiologi bayi dengan RDS


ANALISIS MASALAH

a. Apa saja yang dapat menyebabkan keluhan kesulitan bernafas secara umum?
(4,5,6)

b. Apa makna klinis batuk terdengar kasar? (2,3,4)


Croup.
Manifestasi klinis croup adalah batuk kasar yang dideskripsikan seperti
menggonggong (barking cough) atau suara tiupan (brassy), suara serak, stridor
inspirasi, demam ringan, dan gangguan pernapasan yang dapat timbul secara
lambat atau cepat.
c. Apa interpretasi dari penilaian umum pada kasus? (3,4,5)
Anak Sadar, gerakan aktif, tidak tampak lemas : normal
Menangis terus dengan suara sekali sekali terdengar parau : abses retrofaring
gelisah, tapi masih bisa ditenangkan oleh ibunya :karena kesulitan bernapas
Sewaktu anak hendak diperiksa anak berontak dan langsung menangis memeluk
ibunya.
Nafas terlihat cepat dengan peningkatan usaha nafas : hipoksemia, takipnea
Terlihat Nafas cuping hidung : kompensasi tubuh untuk membantu proses
pernapasan
terlihat retraksi supra sternal : obstruksi jalan respiratori atas
terdengar stridor inspirasi : turbulensi aliran udara
Bibir dan mukosa tidak sianosis : normal
kulit tidak pucat dan tidak motled : normel
Dokter menetapkan problem anak ini adalah distres nafas sedang dicurigai obstruksi
ringan disaluran nafas atas.
dokter jaga melakukan manajemen airway dengan memposisikan jalan nafas anak
agar bernafas lebih nyaman dan memberikan Oksigen Nasal 1 liter/menit

d. Bagaimana mekanisme abnormalitas dari hasil survey primer? (4,5,6)


Jalan napas tidak terlihat lendir maupun benda asing : normal
tonsil T1/T1 dan farinx dalam batas normal : normal
Laju napas: 45 kali/ menit : kompensasi untuk
membantu pernapasan dan menjaga aliran oksigen
Napas cuping hidung (+) : kompensasi untuk
membantu pernapasan dan menjaga aliran oksigen
Gerakan dinding dada simetris kiri dan kanan : normal
tampak retraksi supra sternal dan sela iga : peningkatan usaha napas
akibat obstruksi jalan respiratori atas
Suara napas Vesikuler : normal
Tidak terdengar ronkhi : normal
Tidak terdengar wheezing : normal
SpO2 95 % : normal
Bunyi jantung dalam batas normal : normal
bising jantung tidak terdengar : normal
Nadi brachialis kuat, nadi radialis kuat.
Laju nadi 135 kali/ menit : takikardi
Kulit berwarna merah muda, hangat : peningkatan denyut nadi
capillary refill time 2 detik : normal
Tidak ditemukan kelainan pada survey Disability dan survey exposure : normal

e. bagaimana prinsip pemberian oksigen pada kasus? (2,3,4)


DAFTAR PUSTAKA
Zoorob R, Sidani M, Murray J. Croup: An Overview. American Family Physician 2011; 83
(9). p. 1067-1072.
Rajapaksa S, Starr M, Croup assesment and management. Austr Fam Physician.
2010;38(5):280-2.
Hiebert JC, Zhao YD, Willis EB. Bronkhoscopy finding in recurrent croup: a sytematic
review and meta-analisis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;90:86-90
Kartasasmita CB, Suardi AU, Nataprawira, HM, Sudarwati S, Wulandari DA. Respirologi.
Dalam: Garna H, Nataprawira HM, editor. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu
Kesehatan Anak. Edisi ke-4. Bandung: Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas
Kedokeran Universitas Padjadjaran- RSUP Dr. Hasan Sadikin; 2012. h. 779-880
Yangtjik K, Dadiyanto DW. Croup (Laringotrakeobronkitis). Dalam:Rahajoe NN, Supriyatno
B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi Pertama. Jakarta:
Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2010. Hlm.320-329.

Anda mungkin juga menyukai