CASE REPORT

TETRALOGI OF FALOT

Pembimbing :
dr. Tri Yanti Rahayuningsih, SpA (k)

Disusun Oleh :
Glenn Aprilian Podddalah
1965050064

KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD CHASBULLAH ABDUL MADJID KOTA BEKASI
PERIODE 9 NOVEMBER 2019 – 22 FEBRUARI 2020
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
 LEMBAR PENGESAHAN

Dengan hormat,
Presentasi kasus pada Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Bekasi periode 7 Desember 2019 – 22 Februari 2020 dengan judul “Tetralogi Of
Falot” yang disusun oleh:

Nama : Glenn Aprilian Poddalah

NIM : 1965050064

Telah disetujui dan diterima hasil penyusunannya oleh:

Pembimbing,

dr. Tri Yanti Rahayuningsih, SpA (k)

2
 BAB I
LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI
Nama : An. A
Umur : 8 bulan
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Jl. Puncak KM 18

II. ANAMNESA
Diberikan oleh : Ibu pasien
A. Riwayat Penyakit Sekarang
1. Keluhan utama : Sesak nafas sejak ± 5 hari SMRS
2. Keluhan tambahan : Batuk berdahak, demam, bibir dan ujung
jari biru terutama bila menangis.
3. Riwayat Perjalanan Penyakit :
Pasien datang dibawa oleh orang tuanya melalui IGD dengan keluhan sesak
napas sejak ± 5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis, kemudian
muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki. Saat lahir pasien
langsung menangis dan terlihat biru. OS mulai sesak setelah umur 4 bulan, sering
terbangun malam hari karena sesak dan kemudian batuk (+), suara mengik (-),
sehabis sesak dan biru os pingsan (-)/kejang (-), nyeri dada dan dada berdebar-
debar (-), bengkak tungkai kaki (-). Pasien sering sakit setiap bulan, berat badan
turun naik, bahkan cenderung tetap, selain sesak saat berobat ke IGD os lemas (+),
batuk (+) berdahak, dahak warna putih, batuk berdarah (-), keringat malam (-),
orang dewasa/tetangga yang batuk lama/ konsumsi obat 6 bulan (-), sering main
tanah (-), batuk tidak dipengaruhi udara/obat/makanan, riwayat tersedak (-),
sehabis batuk muntah (-), pilek (+), demam (+) sejak ± 5 hari SMRS, turun naik

3
(-), bercak kemerahan di kulit (-), gusi berdarah (-), mimisan (-), sakit kapala (-),
mual (-), muntah (-), kembung (-), nyeri perut (-), mencret (-), menggigil (-), nyeri
sendi (-), sakit tenggorok (-), sakit saat BAK (-), BAB normal, telinga berair dan
sakit (-). Ketika bayi menghisap ASI sering terputus 4-5 kali hisap, pasien
menarik napas dalam.

Riwayat penyakit dahulu:

± 6 hari SMRS pasien sudah berobat di praktik pribadi dokter spesialis anak
dengan keluhan yang sama dan dikatakan bahwa OS mempunyai Penyakit
Jantung Bawaan, kemudian dianjurkan untuk melakukan ekokardiografi di
Pekanbaru. 1 hari kemudian OS dibawa orangtuanya ke RS Santa Maria
Pekanbaru dan dilakukan ekokardiografi, dengan diagnosa Tetralogy of Fallot.
Kemudian dokter di RS tersebut mengatakan bahwa OS baru bisa dilakukan
operasi jika sudah berumur >2 tahun, dan OS tidak dirawat inap.

B. Riwayat Sebelum Masuk Rumah Sakit

1. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Masa kehamilan : 38 minggu
Partus : Lahir spontan
Tempat : Rumah bidan
Ditolong oleh : Bidan
Tanggal : 23 – 1 – 2016
BBL : 2700 gr
PBL : 49 cm
K4 : Rutin

2. Riwayat Makanan dan kebiasaan

ASI : +
Susu Botol/kaleng : -
Bubur Nasi : +
Nasi lembek : -
Nasi Biasa : -

4
 Kesan : Sumber nutrisi cukup

3. Riwayat Imunisasi
BCG :+ Hepatitis :-
Polio :- Kesan : Imunisasi tidak
DPT :- lengkap

4. Riwayat Keluarga :
Perkawinan : orang tua menikah
Umur : usia ibu saat itu 20 tahun
Pendidikan : tamat SMP
Penyakit yang pernah diderita : Tidak ada keluarga/ saudara yang pernah
mengalami keluhan yang sama, darah tinggi (-), penyakit jantung (-),
kencing manis (-), ibu merokok (-), ayah merokok (+), selama hamil ibu os
sering sakit-sakitan (+), minum obat dari bidan, sebelum hamil ibu
menggunakan KB (-), orang dewasa 1 rumah/tatangga yang batuk lama (-),
batuk berdarah (-)
Saudara : Pasien anak pertama

5. Riwayat Perkembangan Mental

Isap Jempol :+
Ngompol :+
Sering mimpi :-
Aktifitas : kurang aktif
Membangkang :-
Ketakutan :-

6. Status gizi
BB/TB (4,9 kg / 60 cm)
BB/U (4,9 kg/ 8 bl)
TB/U (60 cm/ 8 bl)
Berat badan ideal
: SD = ≥-2 (kurus)
: SD = > -3 gizi buruk
: SD = > -3 pendek
= umur (bulan) / 2 + 4

5
 = 8/2+4 =8 kg

7. Riwayat Penyakit yang pernah di derita

Parotitis :- Muntah berak : -
Pertusis :- Asma :-
Difteri :- Cacingan :-
Tetanus :- Patah tulang :-
Campak :- Jantung :+
Varicella :- Sendi bengkak: -
Thypoid :- Kecelakaan :-
Malaria :- Operasi :-
DBD :- Keracunan :-
Demam menahun :- Sakit kencing : -
Radang paru :+ Sakit ginjal :-
TBC :- Kejang :-
Perut Kembung :+ Lumpuh :-
Alergi :- Otitis Media : -
Batuk/pilek :+

III. PEMERIKSAAN FISIK

A. PEMERIKSAAN UMUM
Keadaan umum : Tampak sakit sedang-berat
Kesadaran : Compos Mentis
Posisi : tidur (terlentang)
BB : 4,9 kg
PB : 60 cm
Gizi : WHO-NCHS
BB/TB (4,9 kg / 60 cm) : SD = ≥-2 (kurus)
BB/U (4,9 kg/ 8 bl) : SD = > -3 gizi buruk
TB/U (60 cm/ 8 bl) : SD = > -3 pendek
Berat badan ideal = umur (bulan) / 2 + 4
= 8/2+4 =8 kg

6
 Edema :-
Sianosis :+
Dyspnoe :+
Ikterus :-
Anemia :-
Suhu : 37,1 º C
Respirasi : 60 x/ menit/takipneu, SpO2 =98 %
Tipe pernapasan : thorakal
Turgor : < 2” (cepat kembali)
Tekanan darah :-
Nadi :
Frekuensi : 120 x/’ Equalitas : sama pada ke 4 ekst
Isi /kualitas : cukup Regularitas :teratur

Kulit
Warna : sawo matang Makula / Papula : -/-
Hipopigmentasi : - Vesikulaa/Pustula : -/-
Hiperpigmentasi: - Sikatriks / Eritema : -/-
Ikterus :- Haemangiom/Ptechiae : -/-
Bersisik :- Edema :-

B. PEMERIKSAAN KHUSUS
KEPALA
Bentuk : Normocephali
Rambut : Lurus
Warna : hitam
Mudah Rontok :-
Kehalusan : cukup
Alopesia :-
Sutura : tidak melebar
Fontanella mayor : tidak teraba
Fontanella minor :-

7
 Cracked pot sign :-
Cranio tabes :-

MUKA ALIS
Roman muka : dbn Kerapatan : dbn
Bentuk muka : bulat Mudah rontok :-
Sembab :- Alopesia :-
Simetris :+

MATA KELOPAK MATA

Sorot mata : tajam Cekung :-
Hipertelorisme :- Edema :-
Sekret :- Ptosis :-
Epifora :- Lagoftalmus :-
Pernanahan :- Kalazion :-
Endophthalmus :- Ektropion :-
Exophthalmus :- Enteropion :-
Nistagmus :- Haemangioma :-
Starbismus :- Hordeolum :-

KONJUNGTIVA SKLERA
Pelebaran Vena :- Ikterus :-
Perdarahan Subkonjungtiva :-
Infeksi :- IRIS
Bitot Spot :- Bentuk : bulat
Xerosis :- Warna : hitam
Ulkus :-
Refleks :-

PUPIL
Bentuk : bulat, simetris

8
 Ukuran : 0,3 mm/ 0,3 mm
Isokor :+
Refleks cahaya langsung : +/+
Refleks cahaya tdk langsung : +/+
Katarak :-

TELINGA HIDUNG
Bentuk : simetris Bentuk : simetris
Kebersihan : cukup Cuping hidung :+
Sekret :- Gangren :-
Tophi :- Coryza :-
Membran tympani : sulit dinilai Mukosa Edem :-
Nyeri tekan mastoid :- Epistaksis :-
Nyeri tarik Daun telinga : - Deviasi Septum :-

MULUT
BIBIR FARING-TONSIL
Bentuk : normal Warna : dbn hiperemis (-)
Mukosa, warna : lembab, biru Edema :-
Ukuran : dbn Selaput :
dbn
Ulkus :- Pembesaran tonsil :T1-T1
Rhagaden :- Trismus :-
Sikatriks :- Bercak koplik :-
Cheitosis :- Palatoschizis :-
Sianosis :+
GIGI
Labioschiziz :-
Kebersihan : baik
Bengkak :-
Karies :-
Vesikel :-
Hutchinson :-
Oral trush :-
Gusi :-
LIDAH
Bentuk : dbn Hiperemis :-

9
Gerakan : dbn Selaput : dbn
Tremor :- Atrofi papil :-
Warna : normal Makroglosia : -

LEHER
INSPEKSI PALPASI
Struma :- Kaku kuduk :-
Bendungan vena :- Pergerakan :-
Pulsasi :+ Struma :-
Limphadenopati :-
Tortikolis :-
Bullneck :-
Parotitis :-

THORAX DEPAN DAN PARU

INSPEKSI STATIS
Bentuk : dbn Bendungan vena :-
Simetris : simetris Tumor :-
Clavicula : dbn Sela iga : terlihat
Sternum : menonjol keluar
INSPEKSI DINAMIS
Gerakan : dinamis, cepat
Bentuk pernapasan : thorakal
Retraksi interkostal :+
Retraksi Epigastrium :+
PALPASI
Nyeri tekan :- Tumor :-
Fraktur iga :- Stemfremitus : meningkat di hemithorax
kanan
Krepitasi :-

PERKUSI

10
 Bunyi ketuk : sonor ka=ki
Nyeri ketuk :-
Batas paru- hati : ICS 6 garis aksilaris media dextra
Peranjakan : 1 jari
Batas Jantung : sulit dinilai, anak menolak
AUSKULTASI
Bunyi napas pokok : vesikuler (+/+)
Bunyi napas tambahan : ronkhi basah (+/+) wheezing (-/-)

JANTUNG
INSPEKSI
Vousure cardiac :-
Ictus cordis : ICS 5, 1 jari medial garis mid clavicula
Pulsasi jantung :+
PALPASI PERKUSI
Ictus cordis : ICS 5, 1 jari medial Batas kiri : sulit dinilai
garis mid clavicula Batas kanan : sulit dinilai
Thrill: + sepanjang sternum kiri Interkostal : sulit dinilai
Subkostal : sulit dinilai
AUSKULTASI
BUNYI JANTUNG
Bunyi jantung I: Normal, reguler
Mitral : normal
Trikuspid : normal
Bunyi jantung II : tunggal pada
seluruh siklus pernapasan
Murmur :+
Gallop :-

11
THORAX BELAKANG Pembesaran :-
INSPEKSI STATIS Konsistensi : lunak
Bentuk :dbn Permukaan : licin
Tepi :Tumpul, rata
Processus spinosus :dbn

Scapula :dbn
 LIEN
Skoliosis :- Pembesaran :-

Khiposis :- Permukaan : tak teraba

Nyeri tekan :-
Lordosis :-
Konsistensi : lunak
Gibus :-

 GINJAL
ABDOMEN
Pembesaran :-
INSPEKSI
Permukaan : tak teraba
Bentuk :soepel
Nyeri tekan :-
Umbilikus : dbn
Ptechie :-
PERKUSI : Tympani (-),
Spider nevi :-
ascites (-), meteorismus (-)
Bendungan vena :-
AUSKULTASI
Gambaran usus :-
Bising usus :(+) normal (3 x/i)
Gambaran peristaltik usus :-
Ascites :-
Turgor : < 2”
(cepat kembali)
LIPAT PAHA DAN GENITAL
Kulit : dbn
PALPASI
Kel. Getah Bening :-
Nyeri tekan :-
Edema :-
Nyeri lepas :-
Sikatriks :-
Defans muskular :-
Genitalia : dbn
Nyeri ketuk :-
Anus :dbn
 HEPAR
SYARAF DAN OTOT Otot lemas :-
Hilang rasa :- Otot pegal :-
Kesemutan :- Lumpuh :-

12
Badan kaku :- Pergerakan : dbn
Tidak sadar :- Tremor :-
Mulut mencucu :- Chorea :-
Trismus :- Lain-lain : Akral hangat,
Kejang :- clubbing finger +/+
Panas :-
Riwayat kejang keluarga: - PEMERIKSAAN NEUROLOGIS :
Riwayat kejang dan trauma kepala : Tonus : dbn
- Kekuatan : sup 5/5, inf
5/5
ALAT KELAMIN Refleks fisiologis : dbn
Hernia :- Refleks tendon biceps : dbn
Bengkak :- Refleks tendon triceps : dbn
Refleks tendon patella : dbn
EKSTREMITAS SUPERIOR Refleks tendon Achilles: dbn
INSPEKSI Refleks patologis :-
Bentuk : dbn
Deformitas :-
Edema :-
Trofi :-
Pergerakan : dbn
Tremor :-
Chorea :-
Lain-lain : Akral hangat,
clubbing finger +/+

EKSTREMITAS INFERIOR
INSPEKSI
Bentuk : dbn
Deformitas :-
Edema :-
Trofi :-

13
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Laboratorium

JENIS PEMERIKSAAN HASIL RUJUKAN

Hemoglobin (HGB) 11,70 g% 11,3 – 14,1
Hematokrit 43,00 % 37 – 41
Leukosit (WBC) 16.820/uL 4,5 – 13,5
Trombosit 166.000/uL 7,35 – 7,45
SGOT/AST 61 U/L 15-37
SGPT/ALT 28 U/L 12-78
Ureum 31 mg/dL 15 – 39
Creatinin 0,5 mg/dL 0,6 – 1,3

Kesan : Leukositosis

 Radiologi

ECHO

14
 - AV-VA concordance
- Vena-vena bermuara pada
tempatnya
- IAS intact, IVS mengalami
defect
- PDA (-)
- Overriding Aorta (+)
- Katup pulmonal stenosis
Kesan : Tetralogy of Fallot

Rontgen Thorax AP

15
- Boot Shaped (+)
- Kesan : Tetralogy of Fallot

V. DIAGNOSIS KERJA
Penyakit jantung bawaan sianosis ec Tetralogy Of Fallot + Bronkopneumonia

VI. TERAPI
 O2 2 L/i
 IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
 Inj. Ceftriaxon 200 mg/12 jam
 Paracetamol syrup 3 x Cth 1 (k/p)
 Atarac 2 x 1cc
 Epexol 3 x 0,3cc

16
  Nutrisi: BBI 8 kg, kebutuhan kalori= 100-120 kkal/kg BBI= 800-960 kkal
Diet :
Karbohidrat 560 kkal=140 gram
Protein 80 kkal=20 gram
Lemak 160 kkal=17, 7 gram

VII. PROGNOSA :
Quo ad vitam : Bonam
Quo ad Fungtionam : Bonam

VIII. FOLLOW UP
Follow up 2 januari 2020
S Sesak nafas ↓, biru pada jari tangan dan kaki (+), batuk (+), demam (-)
O Sens : CM T : 36,3ºC BB : 5120 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
HR :128x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 48 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb
Ekstremitas : Pols 128x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),
sianosis (+)
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Sanmol 3 x Cth1 (k/p)
- Atarac 2 x 1cc
- Epexol 3 x 0,3cc

17
 - pasang NGT
- ASI/Susu Formula 30cc/3 jam

Follow up 3 januari 2020

S Pasien kelihatan semakin membiru pada bibir, jari tangan dan kaki, sesak nafas ↑
O Sens : CM T : 36,9ºC BB : 5120 gr PB : 60 cm
SaO2: 63%
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/ Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
HR :160x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 60 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb
Ekstremitas : Pols 160x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),
sianosis (+), akral dingin
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia+Diare Akut Tanpa Dehidrasi

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- Knee Chest Position
- Terapi lain dilanjutkan

Follow up 4 januari 2020

S Sesak nafas ↓, biru pada jari tangan dan kaki (+), batuk (+), demam (-), BAB cair (-)
O Sens : CM T : 36ºC BB : 5180 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas
HR :120x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 50 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb

18
 Ekstremitas : Pols 120x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),
sianosis (+)
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia+Diare Akut Tanpa Dehidrasi

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 50cc jika BAB Cair
- ASI/Susu Formula 30cc/3 jam

Follow up 5 januari 2020

S Sesak nafas ↓, biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (↓), demam (-), BAB cair (-)
O Sens : CM T : 36ºC BB : 5270 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/ Sianosis (-)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas
HR :120x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 44 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb
Ekstremitas : Pols 120x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),
sianosis (-)
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia + Diare Akut Tanpa Dehidrasi

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)

19
 - IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 50cc jika BAB Cair
- Susu 30cc-60cc/3 jam

Follow 6 januari 2020

S Sesak nafas ↓, biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (↓), demam (-), BAB cair (+)
2x
O Sens : CM T : 36ºC BB : 5295 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/ Sianosis (-)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas
HR :125x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 40 x/i, reg, ronkhi (-/-)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb
Ekstremitas : Pols 125x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),
sianosis (-)
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia+Diare Akut Tanpa Dehidrasi

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 4 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 40cc jika BAB Cair
- ASI/Susu Formula 90cc/3 jam

20
Follow up 7 januari 2020
S Sesak nafas (-), biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (↓), demam (-), BAB cair (-)
O Sens : CM T : 36,7ºC BB : 5365 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (-)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas
HR :110x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 36 x/i, reg, ronkhi (-/-)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb
Ekstremitas : Pols 110x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),
sianosis (-)
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 4 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 40cc jika BAB Cair
- ASI/Susu Formula 100cc/3 jam

Follow up 8 januari
S Sesak nafas (-), biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (-), demam (-), BAB cair (-)
O Sens : CM T : 36,8ºC BB : 5380 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung (-/-)
T/H/M : dbn/dbn/ Sianosis (-)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas

21
 HR :118x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 38 x/i, reg, ronkhi (-/-)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb
Ekstremitas : Pols 118x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),
sianosis (-)
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P - Pasien boleh pulang

- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung
berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak di rongga dada
sebelah kiri. Jantung memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput

22
yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah
dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1,3
Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot
jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi miogenik,
yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari
saraf.1,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular. Jantung dibentuk oleh
organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan
kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm.
Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200-425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan.
Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa
2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

Gambar 2.1 Anatomi Jantung

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada di tengah dada, bertumpu pada
diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan
cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral
sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra,
1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars
cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang
intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus

23
jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum
pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara
perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan
berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.
Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel.
Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan
yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal
terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.
Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua
ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum interventriculorum). Atrium dan
ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu
penghubung yang disebut orifisium atrioventriculer. Orificium ini dapat terbuka atau tertutup
oleh suatu katup atrioventriculer (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bicuspid
(katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup tricuspid.1

2.1.3. Katup-Katup Jantung

Di antara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya
yaitu katup tricuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup
yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka
dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu:
a. Katup tricuspid
Katup tricuspid berada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka,
maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup tricuspid
berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup
pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup tricuspid terdiri dari 3 daun
katup.1
b. Katup pulmonal
Setelah katup tricuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui
trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan
kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus
pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila

24
 ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga
memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1
c. Katup bicuspid
Katup bicuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel
kiri. Seperti katup tricuspid, katup bicuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup
bicuspid terdiri dari 2 daun katup.1
d. Katup aorta
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan
membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir ke seluruh
tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga
mencegah darah masuk kembali ke dalam ventrikel kiri.1

Gambar 2.2 Katup-Katup Jantung

2.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah
fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi
dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari
splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest. Pada ujung
cranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut
area kardiogenik.3

25
 Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi
pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya,
mesoderm pada area kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut
cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi
membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio
yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di
daerah leher, dan akhirnya di dada.3
Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube
saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut
primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan
jantung, yaitu:
a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.
b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal
membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.
c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung
membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Gambar 2.3 Embriogenesis Jantung

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan
mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung caudal ke
ujung cranial, kelima region itu adalah:
a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai
pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi
atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava
inferior.

26
b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.
d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.
e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel
tumbuh lebih cepat dari pada region lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung
dibatasi oleh perikardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian cranial
bergerak ke arah ventral, caudal, dan kiri. Sedangkan bagian caudal bergerak ke arah dorsal,
cranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi
berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan
posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan
katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara
hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke 5.3
Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif
saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang
terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi
lumen di seberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endokardium menebal membentuk
endocardial cushion yang akan membentuk kanal atrioventricular, septum interatrial, dan
septum interventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh,
sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah
rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi
tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara
sempurna.3

2.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir.
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian
terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru-paru tidak berfungsi. Janin
memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu
menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen
ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang

27
menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah
beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena cava
inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik,
bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen
rendah yang kembali dari jaringan janin.
Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum
berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari
pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir.
Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang
beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui
foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa ke
sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah
melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa
darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan
yang memompa darah ke dalam arteri pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih
besar dari pada tekanan di aorta, darah dialirkan dari aretri pulmonalis ke dalam aorta melalui
duktus arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari
ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan
disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:
a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan
resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.
b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh
darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri
pulmonalis menurun.
c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus
arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke
atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).
d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi
sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

28
2.4.1. Definisi
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan
dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam
fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan
asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan
malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit
jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak
dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital
ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui
seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

2.4.2. Klasifikasi
Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu
kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6
A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis
1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke
paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar
10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang
menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin
pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya
gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:
a. Defek sinus venosus
b. Defek sekat sekundum
c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum
yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini
berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu,
adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena
kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

29
 3. Defek Septum Ventrikel (VSD)
Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis
lebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan
terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama
dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogy of Fallot.
4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih
banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada
kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan
aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur
dengan darah yang lain.
5. Stenosis Pulmonal
Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan
karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.
Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.
6. Stenosis Aorta
Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan
antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup,
dan sesudah katup.
7. Insufisiensi Aorta
Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam
ventrikel kiri. Insufisiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid,
pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekat ventrikel, dan pada
terowongan ventrikel kiri aorta.
8. Koarktasio Aorta
Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu
pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden
berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan
jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis
Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah ke
dalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara

30
 semua vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke
vena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.
2. Tetralogy of Fallot
Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan
shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan
yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta
pada sekat ventrikel.
3. Transposisi Arteri Besar Komplit
Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan
shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-
cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis
dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak
anatomi vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.
4. Ventrikel Tunggal
Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada
daerah ventrikel. Pada ventrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih
mempunyai dua katup atrioventrikuler.
5. Sindrom Hipoplasia Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada
sebelah kiri jantung dan hipoplasia ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam
sindrom ini adalah atresia atau hipoplasia berat dan stenosis aorta dan/atau katup
mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.
6. Atresia Trikuspid
Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel.
Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup
trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium
kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui
atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian
lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta,
sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri
pulmonalis.

2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

2.5.1. Definisi

31
 Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan
struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darah di jantung. 7

Gambar 2.5 Tetralogy of Fallot

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah mengalir dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari
ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri
pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal,
jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup
darah untuk mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi
kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang
miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD
dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah
jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk
bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8

32
 Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan
menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal
jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law"
yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun
dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan
gagal jantung bisa terjadi.9
c. Dekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah
yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat
pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke
seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas
VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir
langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih
keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.
Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel
kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal)
dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.10
Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin
oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit
biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan
bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell
ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.8

2.5.2. Epidemiologi
TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks dengan angka kejadian
sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada
anak laki-laki maupun perempuan.7
CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir
dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika
Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8

33
 TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab
paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi
pada laki-laki daripada perempuan.11
Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan
penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik. TOF menyumbang sepertiga
dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun.
Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara
kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi
pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak
seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah
mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF
sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,13

2.5.3. Etiologi
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun
penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan
dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus
lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang
lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14
Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya
TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung bawaan
hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan Patent
Ductus Arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum
atrium dan ventrikel yang besar.8,13,14
CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat
meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut:
1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.
2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk
melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.
3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari
ras lain.
4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.8

2.5.4. Patofisiologi

34
 Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan
jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan
perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke dalam
aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah
jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-
benar terhalang yang disebut pulmonal atresia.15
Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang
cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi
ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling
sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan
adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.
Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga
dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali
yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia
pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil
dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic
arc (RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF
dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang
anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel
kanan.16
Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung
sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran
aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan
oleh obstruksi aliran oleh katup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus.
Aliran aorta transeptal melewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga
mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas VSD.17

2.5.5. Gejala Klinis

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan
gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis
tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan,
gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama
kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku. Pada bayi dengan
obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus

35
arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan,
sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama
dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-
abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.10
Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas.
Pada saat terjadi dispnoe, anak akan mengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe
dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.10
Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun
pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop.
Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru
yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat
dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam
namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dan setelah
serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-
kadang ditemukan kejang dan hemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan
untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir
penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.10

2.5.6. Diagnosis
Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 18.19
A. ANAMNESIS
1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. Sesak saat beraktifitas, squatting,
hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis
ringan.
3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat
menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke
kanan.
4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah
lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK
1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.

36
 2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill
sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya
tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi
sternum kiri.
4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan
derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan
hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi.
2. Elektrokardiografi
Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bisa
normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat
pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.
3. Foto toraks
a. TF sianotik
 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru
menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru
hitam.
 Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot
(boot-shaped heart).
 Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus
aorta berada di kanan.
b. TF asianotik
 Gambaran radiologinya tidak dapat dibedakan dengan gambaran VSD kecil
sampai sedang.
 Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
 VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat
dengan pandangan parasternal long axis.

37
  Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal, dan
arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short
axis.
 Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan keluar
ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga
kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena
cava.
4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi
sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan
maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri
koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.2

2.5.7 Penatalaksanaan19
Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi
komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen paliatif atau koreksi
pembedahan.
a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan tingkat
keparahan serangan hipersianosis, yaitu:
1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu
menempelkan lutut ke arah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak ketat
atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan untuk meningkatkan tahanan
vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang.
2) Pemberian oksigen
Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis yang
disebabkan oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan hiperpnea
dapat berkurang, dan anak menjadi tenang.
3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg.
4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika sianosis
luar biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak menunjukkan
kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri kurang dari 40 mm Hg).
5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam

38
 spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.
7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan
serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,
sehingga aliran darah ke paru diharapkan bertambah dan aliran darah sistemik
membawa oksigen ke seluruh tubuh juga dapat meningkat.
8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi
kekambuhan asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari sianosis
biasanya cepat sekali jika pH telah kembali normal. 

b. Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama pembedahan
adalah untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga dapat menurunkan
hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun ke atas guna mencegah komplikasi
kembali saat dewasa nantinya.
Manajemen bedah:
1) Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke arteri
pulmonal dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari arteri subklavia
ke arteri pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah total ke pulmonal sehingga
meningkatkan saturasi oksigen.

Gambar 2.6 Blalock-Tausig Shunt

2) Perbaikan total berupa penutupan VSD dan reseksi stenosis infundibular, atau
valvulotomy paru (pemasangan patch) jika dibutuhkan karena setelah prosedur

39
 blalock-taussig seiring pertumbuhan anak, kebutuhan aliran darah pulmonal semakin
meningkat. Angka mortalitas bedah untuk perbaikan total TOF adalah 5%.

2.5.8 Diagnosa Banding 2,20

A. Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru dimana lubang katup gagal
untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga menghalangi aliran darah
dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia
pulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.
B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-masing dengan
konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD).
Posisi kedua arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi,
bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel,
transposisi arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak
mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi, mungkin
terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah, normal atau
berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus
menunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.
C. Transposition of Great Artery (TGA)
Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis
yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis,
sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta.
Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianosis
tampak sangat jelas apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat,
dan akan berkurang apabila pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama,
dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi
asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan septum ventrikel yang
besar. Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami pneumonia dan pertumbuhannya
menjadi lambat. Pada pemeriksaan fisik, biasanya tampak biru yang tidak bervariasi
dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang
bunyi janutng II terdengar tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh
darah besar. Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari stenosis
pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

40
2.5.9 Komplikasi 20
a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.
b. Polisitemia.
c. Emboli sistemik.
d. Abses otak.
e. Cyanotic spell.

2.5.10 Prognosis
Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini tanpa pembedahan, angka kematiannya
adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak.
Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi
dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.
Prognosis jangka panjang kurang baik bila:
a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat
hipoksia yang lama.
b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel
kanan. 20,21

BAB III
PEMBAHASAN

Dilaporkan seorang anak A (8 bulan) BB 5,5 kg TB 60 cm, dengan keluhan sesak

napas sejak ± 5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis, kemudian muncul
kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki. Saat lahir pasien langsung menangis dan
terlihat biru. OS mulai sesak setelah umur 4 bulan, sering terbangun malam hari karena sesak
dan kemudian batuk. Pasien sering sakit setiap bulan, berat badan turun naik, bahkan
cenderung tetap, selain sesak saat berobat ke IGD os lemas (+), batuk (+) berdahak, dahak
warna putih, demam (+) sejak ± 5 hari SMRS. Di diagnosa sementara Penyakit jantung
bawaan sianosis ec Tetralogy Of Fallot dengan bronkopneumonia. Ada beberapa tahapan
untuk menegakkan diagnosa TOF ini, yang antara lain adalah anamnesis, pemeriksaan fisik,

41
foto toraks, EKG dan ekokardiografi, yang merupakan gold standard untuk menegakkan
diagnosa pada TOF.
Berdasarkan anamnesis Pasien datang dibawa oleh orang tuanya melalui IGD dengan
keluhan sesak napas ± 5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis, lalu muncul
kebiruan pada bibir dan ujung jari, pasien tidak dibawa ke dokter tetapi dibawa ke bidan,
sesak reda namun masih tampak biru pada bibir dan ujung jari. Gejala-gejala ini
menunjukkan adanya serangan sianotik ± 5 hari SMRS dimana perfusi darah ke
jaringan tidak mecukupi. Serangan sianotik adalah serangan biru tiba-tiba. Anak tampak
lebih biru, pernapasan cepat, gelisah, kesadaran dapat menurun kadang diseratai kejang.
Biasanya dicetuskan oleh karena os menangis atau aktivitas meningkat, biasanya dapat
teratasi spontan. Ibu dapat menenangkan anak dengan memeluk sambil mengatur posisi lutut
ditekuk (knee chest) dengan posisi ini diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena
peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Adanya serangan sianotik ini
menimbulkan kecurigaan terhadap TOF sehingga dilakukan pemeriksaan lebih lanjut untuk
konfirmasi. Selain itu terdapat juga diagnosis banding seperti VSD, atresia pulmonal, stenosis
pulmonal, dan TGA. 3,4
 Ketika bayi saat menghisap ASI sering terputus 4-5 kali hisap, pasien menarik napas
dalam (sesak napas). Saat lahir pasien langsung menangis dan terlihat biru (mengindikasikan
masalah yang serius, biasa terjadi pada bayi dengan kelainan jantung bawaan, pada awalnya
stenosis ifundibular tidak terlalu berat namun kemudian semakin lama semakin berat, oleh
karena itu sering kali sianosis baru terlihat setelah bayi berumur beberapa minggu bahkan
sampai beberapa bulan setelah lahir, dalam kasus ini orang tua os terlambat menyadari
penyakit PJB yang diderita anaknya),
Sering terbangun malam hari karena sesak dan kemudian batuk (+) (biasanya oedem
paru pada CHF, merupakan tanda kongesti), suara mengik (-) (sesak bukan diakibatkan oleh
asma ataupun penyakit infeksi paru seperti bronkiolitis), sehabis sesak dan biru os pingsan
(-)/kejang (-) (indikasi sianosis spell tidak sampai gawat dan bisa diatasi pada saat itu, siaonis
spell itu merupakan iskemia serebral sementara, ditandai dengan napas kusmaull, anak
terlihat sangat biru, jika tidak segera ditolong dapat terjadi kejang, pingsan bahkan kematian,
namun seperti yang telah dibahas diatas, anak langsung mencari posisi squating sambil
ditenangkan oleh ibunya, dan anak berhenti menangis yang dapat meringankan sesak pada
anak). 3
Os sering sakit setiap bulan, berat badan turun naik, bahkan cenderung tetap, (pada
PJB pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu dibandingkan dengan anak

42
sebayanya.3,4 Sejumlah faktor penyebab terjadinya malnutrisi pada bayi dengan PJB, antara
lain hipoksemia, asupan kalori yang tidak adekuat, hipermetabolisme, malabsorbsi, dan
faktor hormon pertumbuhan. Malnutrisi lebih sering terjadi pada PJB sianotik dibandingkan
dengan PJB nonsianotik. Ketidakseimbangan energi merupakan faktor utama kegagalan
pertumbuhan dan malnutrisi pada anak dengan PJB. Secara umum, anak memiliki tingkat
metabolisme yang lebih tinggi. Tingkat metabolisme basal bayi hampir dua kali orang
dewasa per kilogram berat badan. Asupan kalori yang tidak adekuat diyakini menjadi
penyebab utama terjadinya malnutrisi pada bayi dengan penyakit jantung bawaan. Proses
pemberian makan pada bayi dengan kelainan jantung bawaan sama dengan suatu
latihan fisik, menuntut peningkatan jumlah energi. Intoleransi terhadap proses makan
dapat disebabkan ketidakmampuan untuk mengeluarkan cukup energi, ditandai dengan
takikardia, takipnea, sesak napas, dan muntah. Faktor kontribusi lain adalah menurunnya
kapasitas lambung yang disebabkan oleh hepatosplenomegali, tertundanya waktu
pengosongan lambung, kemampuan menghisap yang tidak terkoordinasi, pola menelan dan
bernafas yang abnormal disebabkan oleh takipnea. Jika terjadi hipertensi pulmonal, maka
akan terjadi peningkatan aliran darah ke paru dan penurunan aliran darah ke sistemik
termasuk ke saluran pencernaan sehingga akan terjadi malabsorbsi. Malabsorpsi merupakan
akibat dari hipoksia jaringan gastrointestinal dan menyebabkan intoleransi makan,
membatasi asupan kalori, dan penurunan penyerapan nutrisi. Selain hal tersebut, infeksi
saluran napas akut berulang juga dapat menyebabkan anoreksia dan menyebabkan gangguan
status gizi. Karena asupan makanan yang kurang juga berdampak pada imunitas anak, anak
menjadi mudah terserang penyakit, itu pula yang mengakibatkan imunisasi tidak lengkap
karena saat akan imunisasi anak selalu dalam kondisi demam dan pilek.8
Keluhan tambahan berupa batuk (+) berdahak berwarana putih, berdarah (-), keringat
malam (-), orang dewasa/tetangga yang batuk lama/ konsumsi obat 6 bulan (-)
(menyingkirkan batuk oleh TB) sering main tanah (-) (menyngkirkan batuk oleh infeksi
parasit), batuk tidak dipengaruhi udara/obat/makanan (menyingkirkan oleh riwayat alergi),
riwayat tersedak (-) (menyingkirkan oleh karena aspirasi ), sehabis batuk muntah (-)
(menyingkirkan oleh karena pertusis), pilek (+) (berhubungan dengan masalah gizi dan daya
tahan tubuh anak mudah terserang penyakit terutama yang berhubungan infeksi saluran napas
kasus ini anak juga menderita batuk dan pilek yang mengarah ke bronkopneumonia yang
diperkuat dengan temuan pemeriksaan fisik dan penunjang yang akan dibahas nanti).
Didapatkan juga keluhan demam (+) ± 5 hari SMRS, naik turun (-), bercak kemerahan
di kulit (-), gusi berdarah (-), mimisan (-), sakit kepala (-) (menyingkirkan DBD), mual (-),

43
muntah (-), kembung (-), nyeri perut (-)mencret (-)meggigil (-), (menyingkirkan malaria dan
tifoid, demam baru 5 hari, tifoid > 7 hari), nyeri sendi (-), sakit tenggorokan (-)
(menyingkirkan demam reumatik), sakit saat BAK (-) (menyingkirkan ISK), telinga berair
dan sakit (-) (menyingkirkan OMA).
Pada pemeriksaan fisik didapatkan, Keadaan umum: Tampak sakit sedang-berat,
Kesadaran CM, Posisi: terlentang, Status gizi : kurus/gizi kurang, Sianosis, Dyspnoe, TTV
T: 37,1 º C, Respirasi: 60 x/ menit/takipneu, SpO2 = 98 %, Nadi:120x/’. THT: dbn, Mulut:
mukosa bibir sianosis, Leher: JVP 5+1 cmH2O (indikasi gagal jantung) pemb. KGB (-)
(menyingkirkan TB) Thorax Depan Dan Paru, Bentuk: normal , Retraksi interkostal,
retraksi epigastrium, Stemfremitus: meningkat di hemithorax kanan, perkusi: sonor ka=ki.
Auskultasi: vesikuler, ronkhi (+/+) basah Jantung Inspeksi: ictus cordis: ics 5, 1 jari medial
garis mid clavicula, pulsasi jantung. Palpasi: thrill sepanjang sternum kanan dan kiri. Perkusi
sulit dinilai. Auskultasi: BJ I: Normal, reguler, BJ II: tunggal pada seluruh siklus pernapasan,
murmur (+), gallop (-). Ekstremitas superior et inferior dex/sin: Sianosis (+), Akral hangat,
clubbing finger +, Kekuatan: sup 5/5, inf 5/5.
Telah jelas dijabarkan pada uraian diatas kenapa terdapat gangguan pertumbuhan
pada anak dengan PJB berawal dari asupan makanan yang kurang, hal ini tercermin dari
status gizi anak berdasarkan Z score/NCHS WHO nilai BB/TB, BB/U, TB/U SD = ≥-3
(kurus, gizi kurang dan pendek). Dari penampilannya anak PJB sianotok akan terlihat
sianosis dan dypsneu. Sianosis artinya terdapat warna biru-ungu pada kulit dan membran
mukosa yang diakibatkan peningkatan konsentrasi darah yang mengandung Hb yang belum
dioksigenasi. Pada PJB, sianosis timbul karena defek yang terdapat pada jantung
mengakibatkan darah dari sisi sebelah kanan dapat langsung menuju sebelah kiri tanpa
melewati paru-paru. 7
Terdapat retraksi intercostals sebagai gambaran dari tambahan usahan bernapas dari
otot pernapasan karena pasien sesak, selain karena pasien kurus hal ini tampak dari sela iga.
Anak berkompensasi lama dengan keadaan sesaknya. Pada pasien BP biasanya akan terlihat
retraksi epigastrium. Karena infeksi saluran napas terjadi di bagian bawah.
Stemfremitus: meningkat di hemithorax kanan, Perkusi: sonor ka=ki, Auskultasi:
vesikuler, ronkhi basah pada kasus ini mengindikasikan adanya konsolidasi di paru yang
biasa disebabkan oleh pneumonia.
Jantung Inspeksi: ictus cordis: ics 5, 1 jari medial garis mid clavicula, pada RVH
apeks jantung akan tetap pada tempatnya.

44
 Palpasi: thrill sepanjang sternum kanan dan kiri, pada TF biasanya juga terdapat getaran
bising yang sesuai pada pungtum maksimum bising yaitu pada tepi kanan dan kiri sternum.
Perkusi sulit dinilai karena pada pemeriksaan anak mulai rewel dan risih. Auskultasi:
BJ 1: normal, reguler, BJ II: tunggal pada seluruh siklus pernapasan, murmur (+), gallop (-).
Pada TF pada beberapa keadaaan P2 terdengar lemah atau tidak terdengar sama sekali,
sehingga bunyi jantung II terdengar tunggal pada seluruh siklus pernapasan. Pada keadaan
normal seharusnya BJ II terdengar terpecah (split pada inspirasi), dan terdengar sebagai bunyi
tunggal pada ekspirasi.
Pada kasus ini juga diteggakkan Bronkopneumonia berdasarkan anamnesa,pem. Fisik
dan pem. Penunjang.
Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan tanda klinis seperti suara napas melemah, dan
ronki. Retraksi dan takipnea merupakan tanda klinis pneumonia yang bermakna. Pada
anamnesa keluhan pada anak meliputi demam, menggigil, batuk, sakit kepala, anoreksia, dan
kadang-kadang keluhan gastrointestinal seperti muntah dan diare. Secara klinis ditemukan
gejala respiratori seperti takipnea, retraksi, napas cuping hidung, ronki, dan sianosis. Penyakit
ini sering ditemukan bersamaan dengan konjungtivitis, otitis media, faringitis, dan laringitis.
Ronki hanya ditemukan bila ada infiltrat alveoler.
Pada kasus ini pemeriksaan fisik ditemukan takipneu dan dypsneu, hal ini sulit di
bedakan dengan penyebab oleh karena PJB karena pasien juga mengalami PJB. Indikasi lain
berupa batuk, ronkhi, dan vesikuler menurun, juga terdapat demam, namun sianosis pada
pasien ini lebih cenderung menetap oleh karena PJB yang dideritanya. Disini SPO2 pasien
sudah stabil dan diatas 90% tanpa pemberian O2 2 l/i, indikasi terapi O2 pada anak dengan
BP adalah jika terdapat retraksi epgastrium dan saturasi < 90%, . Pada saat pemeriksaan ini
dilakukan anak dipasang NGT, indikasi pemasangan NGT adalah distress pernapasan,
3,4,6
pneumoni berat dan kesulitan untuk makan dan minum. Perlu dilakukan analisa gas darah
untuk mengkoreksi nilai SPO2, HCO3, pH darah (asidosis), PCO2.

Pemeriksaan laboratorium
Tidak ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit. Pada
umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 45-60 %. Pasien
dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Stenosis
pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia
yang dikompensasi dengan polisitemia. Yang ditandai dengan peningkatan Hb dan Ht. Selain
itu ditemukan adanya leukositosis mengindikasikan adanya suatu infeksi oleh bakteri.

45
Menurut kepustakaan pada pneumonia dengan etiologi bakteri dapat menyebabkan
leukositosis (15.000-40.000/mm3) dengan predominan PMN. Kadang terdapat peningkatan
LED, namun hasil pemeriksaan darah perifer dan LED tidak dapat membedakan infeksi virus
dan bakteri secara pasti. 3

Foto toraks
 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru
menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru
hitam. Pada pasien ini ctr <50 %
 Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot
(boot-shaped heart). Pada kasus ini juga terdapat boot shaped.
 Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus
aorta berada di kanan. Pada kasus ini aorta dan ventrikel kanan sulit dinilai oleh
karena adanya peningkatan corakan lebih banyak di diparu kanan oleh konsolidasi
di paru kanan yang bisa disebabkan oleh adanya bronkopneumoni.

Ekokardiografi: Gold standard dalam menegakkan TOF

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan
ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru. Pada kasus ini juga
didapatkan Pulmonal stenosis, overriding aorta, VSD dengan kesan TF.3,4

Komplikasi

Ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada TOF antara lain polisitemia,
clubbing finger, serangan sianotik (cyanotic spell), abses otak, emboli sistemik. Pada pasien
ini ditemukan clubbing finger pada ekstremitas, dan cyanotic spell 5 hari SMRS. Pada saat
follow up ada serangan sianotik terjadi. Tatalaksana pada serangan sianotik adalah
memposisikan anak pada knee chest position, oksigen, injeksi morfin sulfat 0,1mg/kgBB,
natrium bikarbonat 3-5 mg/kgBB, propanolol 0,01-0,5 mg/kgBB. 4

Terapi

 O2 2 L/i
 IVFD 2A 22 gtt/i (micro)

46
  Inj. Ceftriaxon 200 mg/12 jam
 Paracetamol syrup 3 x Cth 1 (k/p)
 Atarac 2 x 1cc
 Epexol 3 x 0,3cc
 Nutrisi: BBI 8 kg, kebutuhan kalori= 100-120 kkal/kg BBI= 800-960 kkal
Diet :
Karbohidrat 560 kkal=140 gram
Protein 80 kkal=20 gram
Lemak 160 kkal=17, 7 gram

Keb energi usia bayi =    100-120 kalori/kg BBI (8 kg)

- Kebutuhan protein adalah sebesar 10% dari total kebutuhan energi sehari, dapat dihitung :
(10% x Total Energi Harian) : 4 = x gram
- Kebutuhan Lemak yaitu sebesar 20% dari total energi harian yaitu (20% x Total Energi
Harian) : 9 = x gram
- Kebutuhan Karbohidrat adalah sisa dari total energi harian dikurangi prosentase protein
dan lemak yaitu (70% x Total Energi Harian) : 4 = x gram

Pada pasien ini kebutuhan kalori perharinya adalah 800-960 kkal

 Nutrisi: BBI 8 kg, kebutuhan kalori= 100-120 kkal/kg BBI= 800-960 kkal
Diet : Karbohidrat 560 kkal=140 gram; Protein 80 kkal=20 gram; Lemak 160
kkal=17, 7 gram

Pada pasien ini diberikan antibiotik yaitu Inj. Ceftriaxon 2x 200 mg/hari/iv yang
berspektrum luas selama 10 hari. Antibiotik disini diberikan karena dijumpai leukositosis
pada pemeriksaan darah perifer, sehingga dapat dipikirkan adanya infeksi bakteri baik primer
maupun sekunder pada pasien ini. Pada pasien ini ditemukan adanya BP berdasarkan
anamnesa, pemeriksaan fisik dan penunjang. Menurut kepustakaan laboratorium pneumonia
bakteri didapatkan leukositosis yang berkisar antara 15.000-40.000/mm3 dengan predominan
PMN. Kadang terdapat peningkatan LED, namun hasil pemeriksaan darah perifer dan LED
tidak dapat membedakan infeksi virus dan bakteri secara pasti. Antibiotik intravena diberikan
dengan indikator pneumonia berat, menurut klasifikasi WHO pneumonia berat umur 2- 5
tahun yaitu terdapatnya retraksi.

47
 Pasien juga diberikan paracetamol syrup dengan dosis 3xcth1 sebagai antipiretik.
Karena gejala klinis pada BP terdapat demam, demam pada pasien ini berkisar antara 37,5-
38 °C. Antipiretik dan analgetik dapat diberikan untuk menjaga kenyamanan pasien dan
mengontrol batuk.3
Menurut kepustakaan pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan
tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –
faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen
 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan.
Pada pasien ini tidak diperiksa kelainan kromosom yang merupakan penyebab
penyakit genetik, pasien merupakan anak pertama dan tidak ada keluarga yang mengalami
penyakit dengan keluhan yang sama, di dalam keluarga disangkal memiliki penyakit DM,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan. Maka tidak dapat dipastikan ini adalah
penyakit genetik
Faktor eksogen
 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya tidak pernah ikut program KB oral atau
suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
 Pajanan terhadap sinar -X
Pada pasien ini sebelum hamil tidak memiliki riwayat pemakaian alat kontrasepsi KB,
tetapi diakui oleh ibu pasien bahwa selama hamil sering sakit-sakitan dan sering
mengkonsumsi obat, namun ibu pasien mengakui obat berasal dari resep yang diberikan oleh
bidan tempat ibu pasien melakukan kunjungan prenatal. Tidak diketahui apakah ibu pasien
sakit selama hamil dengan diagnosa penyakit rubella. Selama hamil ibu tidak pernah USG ke
dokter kandungan, tidak diketahui adanya paparan terhadap sinar x lain.9,10

48
 BAB IV
KESIMPULAN

Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 8 bulan yang mengalami TOF (Tetralogy of
Fallot) + Bronkopneumonia. Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan
bedah koreksi. Pasien pulang dan berobat jalan.

49
DAFTAR PUSTAKA

50
1. Putra Deddy Satriya dari : Ilmu Kesehatan Anak RSUD Arifin Achmad / FK UNRI).
Upaya Mengurangi Kejadian Komplikasi Diare Akut dalam: Diare Akut Pada Anak.
Juni 2008. Diunduh dari URL: http://www.dr-deddy.com/artikel-kesehatan/1-diare-
akut-pada-anak.html
2. Pudjiaji AH, Hegar Badriul, Handryastuti S, dkk. Diare Akut dalam: Pedoman
Pelayanan Medis IDAI, Jilid I. Jakarta. Badan Penerbit IDAI. 2010. 58-61.
3. Tetralogi Fallot, Pedoman pelayanan medis kesehatan anak. Edisi 1. Jakarta. Badan
Penerbit IDAI. 2010.
4. Priyatno Agus dkk. Penyakit jantung bawaan Pada Anak dalam Buku Ajar Ilmu
Kesehatan. Semarang. Bagian IKA FK UNDIP. 2011
5. Said M. Pneumonia dalam Buku Respirologi Anak. Edisi 1, jakarta. IDAI. 2012
6. Latief A dkk, Diagnosis Dan Pemeriksaan Fisik. Edisi 2. Jakarta. Sagung seto. 2003.
7. Lilly, Leonard S. Pathophysiology of Heart Disease 4th ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2007.
8. Rahayuningsih SE, Hubungan VSD dengan Status Gizi Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran, RS Hasan Sadikin, Bandung. 201.
Diunduh dari:http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/13-2-9.pdf
9. Sudoyo Aru dkk, Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam Jilid III, Edisi IV. Perhimpunan
Dokter Penyakit Dalam Indinesia. Departamen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. Jakarta.
2006.
10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p; 1524-
1528.

51