Mengenal

Lupus Eritematosus Sistemik

Oleh:SpPD-KR
dr. Sumariyono,
Divisi Reumatologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam
FKUI-RSCM
 Apa itu Lupus Eritematosus Sistemik?
• Penyakit inflamasi sistemik
autoimun
• Non organ spesific : dapat
menyerang berbagai bagian
tubuh (kulit, sendi, sistem
saraf, ginjal, paru, jantung, sel
darah, dsb)
• Penyebab belum sepenuhnya
diketahui :
– Genetik
– Lingkungan
– Hormonal
– Neuroendocrine system
 Gambaran Kejadian Lupus
• Rasio perempuan : laki-laki • Di Indonesia:
 2-15:1 – Poliklinik reumatologi
• Penyakit autoimun tersering RSCM :
pada wanita usia subur • 2009-2012: 15,4%
• 2015 : 17,2 %
• Lebih sering pada usia • 2017 : 32,2%
produktif (15-50 tahun)
• Prevalensi :
– US = 14.6 - 50.8/100.000
– Europe = 24.6 – 91.0/100.000
– Asia = 3,2 - 70,4/100.000
• Kejadian baru per tahun
5/100.000 penduduk
Thumboo J, et al. APLAR Journal of Rheumatology 2006; 9: 320–326
Faktor yang Berperan dalam Lupus
Penyebab Lupus hingga saat ini belum sepenuhnya diketahui
Kombinasi faktor genetik, hormon, dan lingkungan diduga sebagai penyebab
Genetik Hormonal Lingkungan

• Interaksi • Perempuan • Stres psikologis

banyak gen usia produktif • Paparan sinar
• Riwayat lebih sering UV
keluarga • Estrogen dan • Polusi
berpengaruh prolaktin • Asap rokok
diduga
• Infeksi
berperan
• Obat-obatan
• Zat kimia
 Pathogenesis of SLE
• Complex
• Multistep
• Involving genetic factor, hormonal, immune system
dysfunction and environmental stimuli
 Jenis Penyakit Lupus
Lupus eritematosus • Kemunculan gejala pada berbagai organ (sistemik)
sistemik (LES)

Lupus eritematosus • Hanya melibatkan kulit, tidak ada keterlibatan

kutaneus (CLE) sistemik

Lupus imbas obat • Gejala Klinis LES, dicetuskan oleh obat-obatan

Sindroma Overlap,
Undifferentiated Connentive • Gejala LES disertai gejala penyakit autoimun lain
Tissue (UCTD) dan Mixed
Connective Tissue Disease (contoh: artritis reumatoid, skleroderma, miositis)
(MCTD)
 Gejala dan Tanda Lupus
• Dapat muncul pada berbagai sistem organ:
– Muskuloskeletal (anggota gerak)
– Mukokutan (kulit)
– Ginjal
– Hematologi (sel-sel darah)
– Neuropsikiatri (sistem saraf)
– Kardiorespirasi (jantung dan paru)
• Gejala yang pertama muncul dapat berbeda
pada setiap orang
 Gejala dan Tanda Lupus
• Organ dengan keterlibatan terbanyak:
– Muskuloskeletal: nyeri sendi, peradangan sendi
– Mukokutan: ruam pada pipi, sensitivitas terhadap
sinar matahari, ulkus oral/sariawan
– Ginjal: bengkak seluruh tubuh, BAK
keruh/berbusa/kemerahan, gangguan fungsi ginjal
– Hematologi: anemia, leukopenia, trombositopenia
Clinical Manifestation of SLE at Diagnosis

Wallace DJ. The clinical presentation of systemic lupus erythematosus. Dubois' Lupus
Erythematosus, 7th Edition. 2007 Lippincott Williams & Wilkins.
 Keterlibatan Mukokutan

Ruam diskoid
Sariawan pada langit-
langit mulut

Ruam kupu-kupu
 SLE Manifestation in Indonesia (RSCM)
Manifestation Juariah 2008 Lusiani 2010 Badrudin 2011 Merlyn 2012
Malar rash 50% Mucocutaneous 49,2% Mucocutaneous
involvement: involvement:
Discoid rash 18,8%
42,5% 36,6%
Photosensitivity 48,2%
Oral ulcer 38,8%
Arthritis/arthralgia 85,5% 62,5% 46% -
Serositis 10,4% 15% - -
Renal Lupus 53% 22,5% 14,3% 41,1%
NPSLE 15,2% 0% 11,1% -
Anemia 31,5% 25% Hematologic -
manifestation:
Leukopenia 27,2% 2,5% -
39,7%
Thrombocytopenia 27,2% 2,5% -
ANA (+) 78,7% - -

 Frequent clinical manifestation: arthritis/arthralgia, mucocutaneous involvement,

nephritis
 Autoantibody and Onset of SLE
• Studies on preclinical autoantibody positivity prior to
clinical SLE
– Arbuckle et al 2003: 130 individuals diagnosed with SLE
• ANAs positive, an average of 3.3 years prior to diagnosis
• ANAs, APLA, and anti-Ro/SSA and anti-La/SSB  detected
earlier than anti-dsDNA, Anti-Sm, anti RNP
• anti-dsDNA, anti-Sm and anti-RNP  positive in the year
immediately preceding clinical diagnosis
– Eriksson et al 2011:
• Autoantibodies against nuclear antigens were detected a
mean (±SD) of 5.6 ± 4.7 years before the onset of symptoms
and 8.7 ± 5.6 years before diagnosis
• The highest predictive OR being for anti-dsDNA antibodies
• The first autoantibodies detected were anti-Ro/SSA.
Eriksson, et al. Arthritis Research & Therapy 2011, 13:R30 Aho K, et al. J Rheumatol. 1992 Sep;19(9):1377-9.
Arbuckle MR, et al. N Engl J Med 2003;349:1526-33
Eriksson, et al. Arthritis Research & Therapy 2011, 13:R30
Eriksson, et al. Arthritis Research & Therapy 2011, 13:R30
 The Using of Autoantibody
as Disease Screening for Lupus
• In the study by Arbuckle et al 6.7% of the population based
controls were positive for ANAs.
• However, ANA positivity alone in healthy individuals was not
regarded as a good predictor of developing connective tissue
disease.
• Studies focused on preclinical Lupus are needed to clarify the
natural history of Lupus, and thus enable the development of
screening programmes and early, potentially preventive,
interventions.
 Deteksi Dini Lupus
Periksa Lupus Sendiri (SALURI)
Jika Anda menjawab “Ya” untuk ≥4 pertanyaan, segera konsultasi dengan dokter

1. Demam >380C dengan sebab 9. Ujung jari pucat hingga kebiruan

tidak jelas saat dingin
2. Lelah dan lemah berlebih 10. Nyeri dada terutama saat
3. Sensitif terhadap sinar matahari berbaring dan menarik nafas
4. Rambut rontok 11. Kejang atau kelainan saraf lain
5. Ruam kemerahan pada pipi 12. Kelainan hasil pemeriksaan lab
6. Ruam kemerahan pada kulit (atas anjuran dokter):
• Jumlah sel darah merah/sel darah
7. Sariawan tidak kunjung putih/trombosit menurun
sembuh, terutama pada atap • Darah/protein pada pemeriksaan urin
rongga mulut • ANA dan/atau anti dr-DNA positif
8. Nyeri dan bengkak pada >2
sendi dalam jangka waktu lama
Pola Hidup bagi Pasien SLE

• Tetap aktif dan kurangi

tirah baring berlebihan
• Latihan secara
berkesinambungan
• Tujuan: mengurangi
gejala kelelahan,
gangguan tidur, risiko
penyakit jantung
• Contoh: berenang,
Aktivitas fisik
berjalan kaki, bersepeda,
dan aerobik low impact
Pola Hidup bagi Pasien SLE (2)
• Nutrisi seimbang
• Kandungan:
– kalori
– protein
– lemak tak jenuh
– serat
– mikronutrien (vitamin)
• Pasien berat badan
berlebih dan berisiko
penyakit jantung 
Pengaturan makan pengurangan jumlah
kalori sesuai aturan
 Kebiasaan yang Perlu Dihindari
Hindari aktivitas merokok dan
paparan asap rokok dari orang
lain!
Hindari paparan sinar
matahari berlebih!
• Gunakan tabir surya (SPF ≥30) 15 menit
sebelum beraktivitas di luar ruangan,
• Pakai pakaian yang melindungi dari
paparan sinar matahari,
• Beraktivitas di luar ruangan sebelum jam
10.00 atau setelah jam 16.00
 Dukungan Sosial bagi Pasien SLE
Keluarga, teman, lainnya

• Emosional • Menurunkn
• Ketersediaan Sumber aktivitas
waktu penyakit
pendampingan • Mengontrol
• Dukungan rasa
faktor
percaya diri dan
psikososial dan
rasa memiliki Bentuk Manfaat klinis
• Bantuan terhadap
aktivitas hidup • Meningkatkan
sehari-hari kualitas hidup
• Dll. pasien

Mazzoni D, Cicognani E. Scial support and health in patients with systemic lupus erythematosus: a literature reiew. Lupus. 2011;20:1117-25.
 Pasien SLE dapat Hidup Mandiri
• Ketergantungan
pasien terhadap
Gejala terkait
orang lain akibat
organ penyakit SLE dapat
jantung diminimalkan dengan
Gangguan cara:
Kelelahan;
kognitif dan – patuh berobat 
nyeri
neurologi mengontrol aktivitas
Kesulitan
penyakit
melakukan
aktivitas sehari-
– rutin follow-up 
hari dan tugas deteksi dini aktivitas
pekerjaan penyakit
– dukungan sosial
optimal

Wallace DJ, Hahn BH. Dubois’ lupus erythematosus and related syndromes. Edisi ke-8. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2013.