Presentasi klinis

Manifestasi klinis hidrosefalus pada anak tergantung dari usia. Pada bayi yang
suturanya belum menutup, manifestasi klinis yang menonjol adalah lingkar kepala
yang membesar.2 Pada pasien hidrosefalus berusia di bawah 2 tahun gejala yang
paling umum tampak adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran
kepala. Makrokrani mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar
kepala lebih besar dari dua deviasi standart di atas ukuran normal, atau persentil 98
dari kelompok usianya . Selain itu menentukan telah terjadinya makrokrania juga
dapat dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus
dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama.
Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala yaitu untuk melihat
pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal.2

Selain itu fontanelle anterior membesar bahkan ketika bayi tenang. Perkusi pada
tengkorak bayi normal seperti "pot retak", sementara pada penderita hidrosefalus
bila dilakukan perkusi suara yang terdengar mulai menyerupai seperti mengetuk
semangka. Suara ini akan sangat terdengar jelas saat pemeriksa menempatkan
telinganya di tengkorak bayi saat melakukan perkusi. Vena kulit kepala bayi
biasanya melebar dan menonjol, terutama saat bayi yang menangis, hal ini
disebabkan oleh kompresi outlet vena basal karena adanya peningkatan tekanan
intracranial yang menghasilkan shunting darah melalui sistem kolateral valeless ke
dalam vena kulit kepala yang mudah membesar.1 Saat hidrosefalus berkembang,
mata terletak abnormal ke bawah oleh karena tekanan pada atap orbital menipis.
Perpindahan mata ini menyebabkan sklera terlihat di atas iris yang disebut dengan
setting sun sign.1 pada anak yang berusia 0-2 tahun dapat terjadi reflex tendon
dalam dan tonus otot pada ekstremitas bawah meningkat.1 gejala yang dapat
terjadi ialah spastisistas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai
konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi)
dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan endoktrin (karena distraksi
hipotalamus dan ‘pituitari stalk’ oleh dilatasi ventrikel III)2
Pada anak yang suturanya telah menutup, lingkar kepala biasanya dalam batas
normal.1 Manifestasi klinis yang muncul disebabkan oleh peningkatan tekanan
intracranial seperti pusing, muntah, penglihatan berkunang-kunang, kepala terasa
berat, lelah. Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan intracranial yang
meninggi. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa
gangguan kesadaran, motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital,
bergantung kepada kemampuan kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan
intracranial yang meninggi. Bila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak
terdapat gejala neurologis walaupun telah terdapat pelebaran ventrikel yang belum
begitu melebar. Tanda yang dapat dijumpai: papiledem, pembesaran titik buta pada
lapangan pandang yang menyebabkan berkurangnya tajam penglihatan, lenggang
dyspraxia, pembesaran kepala, dan perasaan canggung.

Pada anak-anak yang memiliki hidrosefalus progresif yang sudah ada sebelumnya
(infantil) dengan perkembangan neurologis normal atau terbelakang. Mereka
biasanya memiliki kepala yang sedikit membesar dengan atrofi optik atau
papilloedema, fungsi hipotalamus menjadi abnormal (perawakan pendek atau
gigantisme, obesitas, pubertas tertunda, amenore primer atau ketidakteraturan
menstruasi dan diabetes inspidus) dan kejang ekstremitas bawah, IQ rendah.

Sedangkan gejala pada orang tua: simptomnya ialah: perlambatan mental, sering
jatuh, inkontinensia, pandangan berkabut, dispraksia (lambat berjalan, lenggang
mengayun), dementia, dan terkadang papiledem

Pemeriksaan Fisik

Pengukuran dan pemantauan lingkar kepala anak dapat diukur melalui grafik
lingkar kepala standar pada anak. Grafik lingkar kepala khusus telah tersedia untuk
mengukur lingkar kepala pada anak yang prematur dan yang menderita
achondroplasia. Penilaian lingkar kepala pada grafik tersebut menggunakan satuan
persentil. Disamping lingkar kepala, keluhan yang sering dikatakan oleh orang tua
adalah anaknya menjadi lebih rewel (irritable), matanya cenderung melirik kebawah
(sunsetting) atau menjadi juling (akibat paresis nervus abdusens). Pada anak-anak
yang suturanya telah menyatu, lingkar kepala yang terukur bisa saja normal, tetapi
keluhan yang menonjol berupa nyeri kepala, mual dan muntah. Bila proses
peningkatan tekanan intrakranial terus berlanjut, maka akan dijumpai edema papil.
Edema papil ini mungkin tidak terdeteksi pada anak yang suturanya masih terbuka,
kecuali telah mencapai lingkar kepala yang sangat besar. Keluhan-keluhan tersebut
yang terjadi pada beberapa tahun pertama dari anak yang mengalami hidrosefalus,
merupakan petunjuk bahwa hidrosefalus tersebut diakibatkan oleh proses patologi
sekunder seperti akibat tumor, cedera kepala atau infeksi.

Kriteria Radiologis

CT Scan atau MRI dapat memperlihatkan suatu hidrosefalus, ada beberapa

keriteria pada CT atau MRI yang menunjukkan adanya gambaran hidrosefalus. Yang
pertama ukuran dari setiap temporal horn dari ujung ke ujung (TH) ≥ 2 mm (jika
tidak ada hidrosefalus maka temporal horn sulit terlihat). Atau TH ≥ 2 mm, dan ratio
dari (FH/ID) > 0,5 (FH adalah jarak antara pinggiran terlebar dari frontal horn dan ID
adalah jarak antara tabula interna pada level FH). Dapat juga dijumpai frontal horn
dari ventrikel lateral balooning, disebut dengan ‘Mickey Mouse Ventrikel’.
Gambaran periventrikular yang hiperintens yang tampak pada T2 menandakan
transependymal absorption dari cairan serebrospinal. Evans ratio juga dapat
menentukan gambaran hidrosefalus. Evans Ratio adalah perbandingan dari FH
dengan jarak maksimal dari diameter biparietal. Dikatakan hidosefalus jika evans
ratio > 30%. perbandingan (FH/ID) saja juga dapat menetukan gambaran hidrosefus.
Ada beberapa kriteria, yaitu jika (FH/ID) < 40 % maka disebut normal, jika 40-50%
disebut borderline, dan jika > 50% disangkakan hidrosefalus. Pada foto Rontgen
kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar. Yang menjadi alat diagnostic
terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi
intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa
kasus. MRI sebenarnya juga merupakan diagnostic terpilih untuk kasus yang efektif.
Namun, mengingat waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu
dilakukan pembiusan. CT-scan/MRI criteria untuk kronik hidrosefalus berupa11,12 :
Temporal horns tidak begitu menonjol dari pada kasus akut, ventrikel ketiga dapat
mengalami herniasi ke dalam sella tursica, macrocrania (misalnya, occipitofrontal
circumference >98th percentile) dapat di jumpai, corpus callosum dapat mengalami
atrofi (tampilan terbaik pada potongan sagittal MRI).

Sinar X polos: Modalitas ini sangat diagnostic nilai dan akan mengkonfirmasi
banyak temuan klinis, seperti kepala membesar, disproporsi crainofacial,
penyebaran luas jahitan dan fontanel anterior membesar. Posterior kecil fossa
dengan jahitan lumboid posisi rendah di aqueductal stenosis atau fossa posterior
besar pada malformasi Dandy walker dapat ditemukan. Pada anak yang lebih tua
inter memanjang digitasi dari garis jahitan menunjukkan peningkatan ICP.

Ventrikulografi: Ini adalah prosedur invasive pewarna disuntikkan ke sistem

ventrikel melalui tusukan lumbar untuk melihat ukuran ventrikel dan
aliranpewarna pada sinar-X biasa. Itu telah digantikan oleh USG dan CT scan.

Pneumoencephalography: Ini juga merupakan teknik invasif yang mirip dengan

ventriculography, hanya perbedaannya di sini udara disuntikkan ke ventrikel
otak. Ini juga telah digantikan oleh prosedur non-invasif.

Ultrasonografi: Ini adalah prosedur non-invasif yang digunakan hanya pada pasien
yang fontanel anteriornya terbuka.

Computed Tomography: CT scan memiliki peran utama dengan penilaian ukuran

ventrikel, ruang ekstraserebral, dan situs obstruksi yang lebih akurat .

Magnetic Resonance Imaging (MRI): Ini juga investigasi noninvasif. Ini juga
dapat digunakan dalam diagnosis antenatal pada Hydrocephalus.
 Etiologi

Penyebab prenatal Sebagian besar anak dengan hidrosefalus telah mengalami hal
ini sejak lahir atau segera setelah lahir. Beberapa penyebabnya terutama adalah stenosis,
akuaduktus sylvii, malfromasi Dandy Walker, Holopresencephaly, Myelomeningokel, dan
Malformasi Arnold Chiari. Selain itu, terdapat juga jenis malformasi lain yang jarang terjadi.
Penyebab lain dapat berupa infeksi in-utero, lesi destruktif dan faktor genetik. Stenosis
Akuaduktus Sylvius terjadi pada 10% kasus pada bayi baru lahir. Insidensinya berkisar antara
0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Insidennya 0,5-1% kasus/1000 kelahiran. Malformasi Dandy
Walker terjadi pada 2-4% bayi yang baru lahir dengan hidrosefalus. Malformasi ini
mengakibatkan hubungan antara ruang subarakhnoid dan dilatasi ventrikel 4 menjadi tidak
adekuat, sehingga terjadilah hidrosefalus. Penyebab yang sering terjadi lainnya adalah
Malformasi Arnold Chiari (tipe II), kondisi ini menyebabkan herniasi vermis serebelum,
batang otak, dan ventrikel 4 disertai dengan anomali inrtakranial lainnya. Hampir dijumpai
di semua kasus myelomeningokel meskipun tidak semuanya berkembang menjadi
hidrosefalus (80% kasus).

Penyebab postnatal

Lesi massa menyebabkan sekitar 20% kasus hidrosefalus, kista arakhnoid dan kista
neuroepitelial merupakan kedua terbanyak yang mengganggu aliran likuor. Perdarahan,
meningitis, dan gangguan aliran vena juga merupakan penyabab yang cukup sering terjadi.

Hidrosefalus obstruktif

Kongenital

Stenosis akuaduktus

Kista Dandy Walker

Benign intracranial cysts (seperti kista arachnoid)

Malformasi vaskular (seperti aneurisma vena Galen)

Didapat

Tumor (seperti ventrikel 3, regio pineal, fossa posterior)

Lessi massa lainnya (seperti giant aneurysms, abses)

Ventricular scarring

Hidrosefalus komunikan

Kongenital

Malformasi Arnold Chiari (tipe II, jarang pada type I)

Ensefalokel Deformitas basis kranii

Didapat

Infeksi (intrauterin misalnya CMV, toxoplasma, postbacterial meningitis)

Perdarahan (IVH pada infan, sub-arachnoid haemorrhage)

Hipertensi vena (seperti trombosis sinus venosa, arterio–venous shunts)

Meningeal carcinomatosis Sekresi berlebihan CSF (papiloma pleksus koroidalis)

2. Berdasarkan Etiologinya :

A. Tipe obstruksi

a. Kongenital

a.1. Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan

selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang.
(Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

a.2.Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya
tidak diketahui.Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia
vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara
dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat
tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama.
Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis
korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

a.3.Malformasi Arnold-Chiari

Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan
cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju
canalis spinalis

a.4.Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat
dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen
mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong
aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.
a.5.Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan
kantong CSS.

b. Didapat (Acquired)

b.1.Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) infeksi oleh bakteri
Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal
cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen
menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada
sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.

b.2.Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

b.3.Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir

dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan
hidrosefalus berkembang disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan
otak untuk menyerap CSS.

b.4.Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor
ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Tumor yang berada di
bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari
ventrikel IV.

b.5.Abses/granuloma

b.6.Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista
arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran
arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak
atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus
non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya
ventrikel III.