FC – Anemia

KASUS 1

Diagnosis Kerja  Anemia Defisiensi Besi

- Anamnesis
o Pucat sejak 2 minggu SMRS
o Mudah lelah
o Kontak TB dan konsumsi OAT
o Tidak suka konsumsi daging
- PF
o Tampak sakit ringan dan pucat
o Konjungtiva pucat
- PP
o Hb 9.5

Diagnosis Banding

- Anemia Mikrositik Hipokrom

o Intoleransi besi  poor compliance
o Malabsorpsi
o Pengobatan yang mengandung basa
o Blood loss
o Infeksi kronis – DDX

Anemia Defisiensi Besi

- Anemia tersering pada anak-anak secara global (30-50% dari populasi global)
- Etiologi
o Nutrisi kurang
 Intake kurang
 Konsumsi susu sapi berlebih
o Occult bleeding  peptic ulcer, hemangioma, IBD
o Malabsorpsi Besi  infeksi giardiasi atau gastric bypass
- Manifestasi klinik
o Mostly asimtomatik
o Pucat tanda paling signifikan  Hb 7-8g/dL
o Pada anak lebih tua
 Kelelahan
 DOE
 Cold intolerance
o Pada Hb <5g.dl  cardiac failure

Pemeriksaan Penunjang

- Kadar Hb kurang dari usianya  usia 0-5 tahun (<11gr/dL)

 - Konsentrasi Ht <31% (N: 32-35%)
- Kadar Fe serum <50 Ug/dL (N: 80-180)
- Saturasi transferin <15% (N= 20-50)

Patofisiologi Kelelahan dan Mudah Mengantuk

- Hemoglobin  mengikat oksigen ke jaringan

- Fungsi Besi
o Membentuk Hb dan myoglobin
o Jika berkurang  sintesis Hb berkurang  tissue hypoxia
o Myoglobin membawa oksigen ke jaringan otot  berkurang  muscle tissue hypoxia
o Oksigen paling banyak dibutuhkan di otak  hipoksia  mengantuk, sulit konsentrasi
o Fungsi lain  sintesis DNA dan neurotransmitter  terhambat
- Bentuk besi yang diserap tubuh
o Heme
 Ferrous/fe2+
 Dari animal based food
 Berikatan dengan globin dan myoglobin
o Non-heme
 Ferric/fe3+
 Plant based food
 Bebas; perlu diubah jadi heme untuk berikatan dengan globin dan myoglobin
- Tahapan defisiensi besi
o Iron depletion  berkurangnya serum iron
o Iron deficient erythropoiesis  pemakaian iron storage
o Iron deficiency anemia  berkurangnya iron secara umum

Tatalaksana

- Edukasi diet tinggi zat besi

- Suplementasi zat besi
o Peroral
 Ferosus sulfat, ferosus glukonat, ferosus suksinat, ferosus fumarat  paling
sering ferosus sulfat
 Dosis 4-6 mg besi elemental/kgBB/hari
 Kontrol 14 hari pasca terapi  observasi Hb
 Dilanjutkan 4-6 bulan untuk memperbaiki iron storage
 Diminum saat lambung kosong  sebelum makan
 Menyebabkan mual  d.c atau p.c
o Parenteral
 Dekstran
 Melalui IM
- Tuntaskan regimen OAT dan vit B6
- Ortu tidak boleh putus obat

Indikasi Transfusi Darah

 - Anemia berat  Hb <4 gr/dL
- Dosis PRC  10 ml/kgBB selama 2-4 jam
- Pemberian PRC dapat disertai diuretik  bisa terjadi hipervolemia saat transfusi hingga dilatasi
jantung

Tanya Jawab

- Pengganti protein daging sapi?

o Bisa diberikan daging ayam atau ikan
- Indikasi transfusi yang paling benar yang mana?
o Hb <7-10  akan menjalani operasi yang menyebabkan bleeding atau pneumonia
o Hb <9  pasien thalassemia atau dengan terapi supresi sumsum tulang
o Hb <10  neonatus

Feedback

- Memeriksa thalasemia minor dan anemia  Mentzer Index (MCV/Jumlah eritrosit)

o Cutoff 13; dibawah 13 thalassemia, diatas 13 ADB
- Untuk batasan anemia
o Diatas 5 tahun <12
o Dibawah 5 tahun <11
- Tatalaksana
o Suplementasi dan terapi bedanya apa
 Kalo kurang namanya terapi
o Kompetensi ADB 4a
 Harus hafal dosis  pakai dosis yang dibulatkan???????
 Harus tau sediaan isinya berapa mg, tiap minum berapa ml
o Harus mencari etiologinya  di kasus ini inadekuat intakenya
 Cari sayuran yang masuk heme
o Transfusi
 Kalo ada gangguan kardiorespirasi berappaun harus dinormalkan Hbnya

Kasus 2

Diagnosis Kerja  AIHA

- Anamnesis
o Pucat sejak usia 1 bulan
o Sesak sejak 2 minggu
o Riwayat transfusi
- PF
o Sklera ikterik, konjungtiva pucat
o Mumur ejeksi sistolik
- PP
o Hb 4.5

Diagnosis Banding
 - Anemia hemolitik
o Corpuscular
 Defisiensi g6pd
 Hemoglobinopati
 Sferositosis
 Sickle cell anemia
o Exrtacorpuscular
 AIHA cold dan warm

Pemeriksaan Penunjang

- Complete Blood Count

- Banyak deh

Patof ngantuk dan kelelahan

- Destruksi dan produksi sel darah merah tidak seimbang

Tatalaksana

- First line  steroid dan …

- Second line  rituximab dan ….
- Thalassemia  transfusi darah rutin, iron chelation therapy (deferoxamine IV/IM/SC,
deferiprone PO, defavipirox)
- Bone Marrow Transplant

Transfusi Darah

- Perlu transfusi darah pada kasus ini

- Rumus kebutuhan: BB x target Hb – Hb sebelum x 3 atau 4  whole blood dan PRC
- Indikasi pediatrik
o Hb <4 gr/dl atau Ht 12%
o Hb 4-6 atau Ht 13-18 disertai gejala klinis hipoksia, dyspnea, penkes, hiperparasitemia

Tanya Jawab

- Kenapa diagnosis kerja AIHA buka Thalasemia?

o Thalasemia mayor ditemukan sejak kecil; namun bisa dipikirkan thalasemia minor
o Riwayat transfusi sekali, tidak ada riwayat keluarga, ada gangguan jantung  AIHA
o Data belum cukup untuk menegakan dua diagnosis tersebut

Feedback

- Hal yang bhaik  setuju merupakan hemolitik

o Anak kuning, ada organomegali, dan pucat
o Organomegali tidak selalu ada
o Apakah ini AIHA atau thalasemia  butuh pemeriksaan penunjang
 AIHA  coombs test
 Thalasemia  elektroforesis Hb
 o Diagnosis tambahan  ada murmur, edema pretibia  gagal jantung  korelasi
dengan tata laksana
o Keliatan facies cooley  lebih fokus thalasemia
- Target Hb jangan 8 (memang target untuk bernapas dengan baik) coba lebih tinggi kata drnya 10
tapi untuk thalasemia target 12
- Monitoring transfusi
o Sebelum transfusi dimulai
o 15 menit setelah transfusi dimulai
o Setiap jam selama transfusi
o 15 menit setelah transfusi selesai
- Nanti kirim lewat wa untuk jawaban pemberian transfusi