Reproducción de una revisión Cochrane, traducida y publicada en La Biblioteca Cochrane Plus, 2007, Número 4
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ÍNDICE DE MATERIAS
RESUMEN...................................................................................................................................................................1
RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS....................................................................................................................2
ANTECEDENTES........................................................................................................................................................2
OBJETIVOS.................................................................................................................................................................3
CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN......................................................3
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS....................................................4
MÉTODOS DE LA REVISIÓN.....................................................................................................................................4
DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS..........................................................................................................................5
CALIDAD METODOLÓGICA.......................................................................................................................................7
RESULTADOS.............................................................................................................................................................7
DISCUSIÓN.................................................................................................................................................................7
CONCLUSIONES DE LOS AUTORES........................................................................................................................8
POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS.....................................................................................................................8
FUENTES DE FINANCIACIÓN....................................................................................................................................8
REFERENCIAS...........................................................................................................................................................9
TABLAS......................................................................................................................................................................10
Characteristics of excluded studies....................................................................................................................10
Table 01 Electronic search strategies - OVID MEDLINE....................................................................................10
CARÁTULA................................................................................................................................................................11
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Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en
enfermedades musculares crónicas
RESUMEN
Antecedentes
Actualmente es incierto el tratamiento para la disfagia (dificultad para deglutir), complicación común en las enfermedades
musculares progresivas a largo plazo, en niños y adultos.
Objetivos
Nuestro objetivo fue determinar la intervención más apropiada para la disfagia en personas con enfermedades musculares crónicas,
no inflamatorias e intratables.
Estrategia de búsqueda
Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular
Disease Group ), el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials ) (Cochrane
Library Número 2, 2003), MEDLINE (desde enero de 1966 hasta la segunda semana de junio de 2003), EMBASE (desde enero
de 1980 hasta la segunda semana de junio de 2003), AMED (desde enero de 1985 hasta la segunda semana de junio de 2003),
LILACS (desde enero de 1982 hasta el 21 de junio de 2003) y CINAHL (desde enero de 1982 hasta la segunda semana de junio
de 2003) y se contactó con los autores de estudios publicados y otros expertos.
Criterios de selección
Se incluyeron ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios de adultos y niños con enfermedades musculares crónicas no
inflamatorias intratables. Las intervenciones en evaluación incluyeron una modificación dietética, maniobras de deglución, una
variedad de intervenciones quirúrgicas y alimentación enteral. El resultado principal fue la estabilización de la pérdida de peso
progresiva anteriormente documentada que no se puede atribuir a otra causa, el aumento de peso de al menos 5 kg en adultos o
el aumento de peso hasta al menos el percentilo 10 en niños, tratados durante al menos los seis meses siguientes a la intervención.
Las medidas de resultados secundarias fueron: la reducción de la penetración laríngea del bolo y la aspiración observada en la
videofluoroscopia (deglución modificada de bario), reducción de infecciones del tórax atribuibles a la aspiración durante un
período de seis meses, mejoría en la calidad de vida que se midió con una escala validada de clasificación, la proporción de sujetos
que se negaron a la intervención, la proporción de cuidadores que se negaron a la intervención y eventos adversos graves
relacionados con la intervención dentro de los doce primeros meses después de la intervención.
Recopilación y análisis de datos
No se identificaron ensayos controlados aleatorios. Se identificaron siete series de casos clínicos que informaron los resultados
de la intervención quirúrgica de la disfagia moderada a grave. Uno notificó el resultado sobre el asesoramiento de alimentación
y la alimentación enteral en niños con miopatía congénita.
Resultados principales
No se encontró ningún estudio que cumpliera los criterios de inclusión. Por consiguiente, no fue posible determinar el beneficio
de la intervención quirúrgica (miotomía cricofaríngea o dilatación esofágica superior) para la distrofia muscular oculofaríngea u
otras enfermedades musculares progresivas crónicas, y asesoramiento dietético o alimentación enteral para niños con miopatía
congénita, comparado con ninguna intervención o una intervención alternativa.
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Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas
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RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS
Se necesitan más investigaciones para demostrar qué intervenciones resultan más eficaces para el tratamiento de las dificultades
en la deglución (disfagia) en enfermedades musculares progresivas y prolongadas
Las personas con enfermedades musculares duraderas y progresivas, a menudo desarrollan dificultades en la deglución (disfagia),
normalmente como resultado de la debilidad muscular. Esto puede producir pérdida de peso o incapacidad para subir de peso,
problemas respiratorios debidos a la inhalación dietética en las vías respiratorias o problemas sociales debido a la vergüenza que
ocasiona la tos o los ruidos molestos mientras se está comiendo. Las principales opciones de tratamiento para la disfagia incluyen
la manipulación dietética (se altera la consistencia de los alimentos y se agregan suplementos), técnicas seguras de deglución,
intervenciones quirúrgicas y la alimentación a través del estómago (alimentación enteral). No se identificaron ensayos controlados
aleatorios sobre la efectividad de los tratamientos para la disfagia en las enfermedades musculares. Se necesita investigación
adicional.
✦
ANTECEDENTES (FSH), distrofia que normalmente no está asociada con
dificultades al deglutir, presentaron episodios de asfixia
Varias personas con enfermedades musculares crónicas ocasionales, aunque no se informa la prevalencia de asfixia en
desarrollan problemas al deglutir (disfagia). La ausencia de una la población normal y sana. El diagnóstico de enfermedades
ingesta nutricional adecuada puede tener varias consecuencias mediante cuestionarios depende de informes personales exactos.
físicas y psicológicas que incluyen: Un 34,9% puede ser una sobreestimación o subestimación de
(1) pérdida de peso o imposibilidad de aumentar de peso y la cifra real. Es también incierto el efecto que ocasionan los
mayor sensibilidad a las infecciones; problemas al deglutir en el pronóstico de enfermedades. Un
(2) problemas respiratorios debido al bloqueo de las vías estudio informó que de 11 personas con enfermedades
respiratorias superiores o inferiores después de la aspiración en musculares examinadas por disfunciones en la deglución, cuatro
la laringe; murieron durante el período de seguimiento (25 meses), como
(3) vergüenza y aislamiento social después de la tos, ruidos resultado directo de los problemas en la deglución (St Guily
molestos y períodos de alimentación prolongados. 1994).
Se desconoce y es difícil determinar la prevalencia de la disfagia La deglución normal se divide en tres fases: oral, faríngea y
en personas con enfermedades musculares. Esto se debe en esofágica. Durante la fase oral, los labios, la lengua y los dientes
parte a las diferentes definiciones. La disfagia se puede preparan los alimentos para formar un bolo que luego se impulsa
diagnosticar en base a síntomas, signos clínicos o radiológicos hacia atrás mediante la lengua. La protección de las vías
o debido a problemas nutricionales o respiratorios. Los respiratorias se logra mediante el cierre de la laringe. El
problemas de alimentación a menudo se desarrollan movimiento hacia arriba y adelante de la laringe brinda
insidiosamente, lo que permite que la persona compense la protección adicional a las vías respiratorias, pero lo más
deglución anormal cuando se mide objetivamente. En algunas importante es que mantiene abierto el esfínter esofágico superior
afecciones tales como la distrofia muscular oculofaríngea relajado. La disminución asociada de la presión en el esfínter
(DMO), la disfasia forma parte de un conjunto de síntomas. Por esofágico superior impulsa el bolo de la base de la lengua a la
consiguiente, en cierto modo, se produce en todas aquellas faringe inferior y al esófago superior. Un movimiento de
personas afectadas. En las distrofias musculares más limpieza del peristaltismo que se inicia por el contacto de la
generalizadas, las dificultades de alimentación son un aspecto base de la lengua y la pared faríngea posterior despeja la faringe
de una afección compleja y con frecuencia se pasan por alto y de los residuos del bolo. Existen dos tipos de disfunciones en
no se notifican adecuadamente. Un estudio basado en un la laringe. La penetración laríngea se define como el paso del
cuestionario calculó una prevalencia del 34,9% en personas con bolo por el vestíbulo de la laringe, pero no más allá de las
una variedad de trastornos neuromusculares, tanto inflamatorios cuerdas vocales verdaderas. La aspiración se define como el
como progresivos (Willig 1994). En el mismo estudio, incluso paso del bolo más allá de las cuerdas vocales.
los encuestados con distrofia muscular facioescapulohumeral
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Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas
examinan la efectividad de las diferentes intervenciones para disponibles ensayos controlados aleatorios. La medida de
el tratamiento de la disfagia en personas con enfermedades resultado original, publicada en el protocolo para esta revisión,
musculares crónicas. fue moderada, e informó una mejoría clínicamente importante
en la deglución o la ingesta nutricional que se mantuvo durante
Tipos de participantes
al menos seis meses.
Para la inclusión, se consideraron todos los estudios que
examinaron el efecto de tales intervenciones en adultos y niños Medidas de resultado secundarias
con enfermedad muscular crónica primaria, intratable y no (1) Reducción de la penetración laríngea del bolo y aspiración
inflamatoria. Un pediatra, neurólogo para adultos o geneticista observada con la videofluoroscopia (deglución de bario
con interés en las enfermedades musculares debe realizar el modificada) evaluada entre los tres y seis meses después de la
diagnóstico de las enfermedades musculares. Se debe basar en intervención.
las características clínicas de la afección, los resultados de (2) Reducción de las infecciones de tórax atribuibles a la
biopsia muscular y pruebas genéticas confirmatorias, si están aspiración durante un período de seis meses.
disponibles. Se excluyeron todas las afecciones musculares con (3) Reducción del número de episodios de aspiraciones
etiología inflamatoria o tóxica. Hubo controversias acerca de nasofaríngeas u orofaríngeas que se mantuvieron durante al
la miositis corporal de inclusión, ya que no está claro si esta menos seis meses.
afección tiene una etiología principalmente inflamatoria o (4) Mejoría en la calidad de vida que se midió con una escala
degenerativa. Debido a que se clasificó en general dentro de validada de clasificación que se mantuvo durante al menos seis
las enfermedades musculares inflamatorias, no es apropiado meses.
incluir a participantes con miositis corporal de inclusión en esta (5) Proporción de sujetos que rechazaron la intervención.
revisión. (6) Proporción de cuidadores que rechazaron la intervención.
(7) Los eventos adversos graves relacionados con la
Se incluyeron estudios en donde el diagnóstico de la disfagia intervención en los doce primeros meses después de la
se basó en los siguientes criterios: intervención, principalmente un evento potencialmente mortal,
• dificultades en la deglución que obviamente se atribuyen ocasionaron la hospitalización o prolongación de la estancia
a otra causa; hospitalaria, empeoramiento temporal o permanente de la
• pérdida de peso progresiva en adultos que obviamente no deglución, o una mayor discapacidad.
se atribuyen a otra causa;
• retraso del crecimiento en niños (peso inferior al percentilo
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA
3);
IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS
• aspiración recurrente e infecciones del tórax que no se
pueden atribuir a otra causa. Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo
No fueron necesarias pruebas radiográficas sobre la penetración Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane
laríngea y aspiración para la inclusión. Neuromuscular Disease Group) en junio de 2003 para obtener
ECA mediante 'dysphagia', 'deglutition disorders', 'swallowing
Si se hubieran identificado suficientes estudios, se habrían disorders', 'deglutition' or 'swallow', and 'muscular disease' y
analizado a los niños (menores de 18 años de edad) y a los 'muscle disease' según los ítems de búsqueda. Esta estrategia
adultos por separado. se adaptó para realizar búsquedas en el Registro Cochrane
Tipos de intervención Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of
Controlled Trials) (Cochrane Library Número 2, 2003),
Se realizaron búsquedas de estudios que consideraron una
MEDLINE (desde enero de 1966 hasta la segunda semana de
amplia variedad de intervenciones para el tratamiento de la
junio de 2003) (consultar Tabla 01 para la estrategia de
disfagia, que incluyen una modificación dietética, maniobras
búsqueda de MEDLINE), EMBASE (desde enero de 1980 hasta
de deglución, variedad de intervenciones quirúrgicas y
la segunda semana de junio de 2003), AMED (desde enero de
alimentación enteral.
1985 hasta la segunda semana de junio de 2003), LILACS
Tipos de medidas de resultado (desde enero de 1982 hasta el 21 de junio de 2003) y CINAHL
Medida de resultado primaria (desde enero de 1982 hasta la segunda semana de junio de
(1) Estabilización de la pérdida de peso progresiva 2003). Se escribió a los autores de los estudios publicados y a
anteriormente documentada que no se atribuye a otra causa, otros expertos en esta enfermedad para preguntarles si conocían
aumento de peso de al menos 5 kg en adultos o aumento de otros ensayos.
peso del percentilo 10 en niños, que se mantuvo durante al
menos seis meses posteriores a la intervención. Esta medida de
MÉTODOS DE LA REVISIÓN
resultado se adaptó después del proceso de revisión por pares
y se utilizará como medida de resultado primaria en las Dos revisores evaluaron de forma independiente artículos
actualizaciones futuras de esta revisión, en caso de que estén identificados mediante la búsqueda para decidir su inclusión y
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para evaluar su calidad metodológica con un formulario de miotomía cricofaríngea (11 personas) (Duranceau 1978). Los
obtención de datos especialmente diseñado. Un segundo revisor sujetos se evaluaron antes de las intervenciones según sus
verificó la extracción de datos. Los estudios se evaluaron en síntomas clínicos, deglución de bario modificada y manometría
base al uso de un método seguro de asignación al azar, esofágica superior. La evaluación clínica y la manometría
ocultamiento de la asignación, criterios explícitos de inclusión, esofágica superior fueron las únicas medidas repetidas. Es
validez del control de la población utilizado, evaluación incierto cómo se tomaron las decisiones acerca del tratamiento,
explícita y coherente de los participantes antes y después de la aunque los sujetos que recibieron el tratamiento
intervención, hasta qué punto el estudio tuvo en cuenta otras anticolinesterásico sufrían sólo una disfagia leve. Se informó
variables que podrían haber afectado el resultado tal como la que los síntomas mejoraron, aunque no se brindaron datos sobre
función respiratoria, otras afecciones médicas coexistentes y la los estudios de la manometría o la deglución de bario
integridad del seguimiento. La calidad metodológica de los modificada durante el postratamiento. De las dos personas que
estudios para cada una de estas variables se calificó como A - se trataron con dilatación esofágica superior, se informó que
adecuada, B - incierta, C - inadecuada y D - no se realizó. una mejoró un 50% aunque no se proporcionaron datos
numéricos. La segunda persona no mejoró después del
Todos los estudios identificados, aleatorios y no aleatorios, se
procedimiento y por lo tanto, recibió una miotomía
examinaron para determinar los posibles eventos adversos que
cricofaríngea. Nuevamente, no se informaron datos numéricos
surgen de una intervención y la efectividad del costo de esa
sobre este tema. De las 11 personas que recibieron una miotomía
intervención.
cricofaríngea como procedimiento primario, todas obtuvieron
un alivio bueno o excelente de los síntomas. Comían más rápido,
DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS presentaron menos episodios de regurgitación nasal o aspiración
y cuatro sujetos aumentaron de peso. Existió una reducción
No se encontraron ensayos controlados sobre el tratamiento de significativa en la presión del esfínter esofágico superior
la disfagia en enfermedades musculares crónicas. después del procedimiento: promedio (DE) = 28,1(4,4) mmHg
comparado con el promedio (DE) = 61,7 (9,5) mmHg (p <
Philpot et al. (Philpot 1999) informó acerca de un estudio
0,002). El seguimiento varió de uno a 24 meses. No se sabe con
observacional prospectivo sobre el efecto del asesoramiento
certeza en qué momento los sujetos se volvieron a evaluar
dietético y alimentario y la alimentación enteral en una
clínicamente o mediante una manometría o si la respuesta se
población pequeña de niños con distrofia muscular congénita
mantuvo durante el período de seguimiento.
con déficit de merosina. Los niños se seleccionaron para el
tratamiento con asesoramiento dietético y alimentario o se les Un segundo estudio retrospectivo realizado por Duranceau
practicó la inserción de una sonda mediante una gastrotomía (Duranceau 1980) informó el efecto de la miotomía
en base a la ausencia o presencia de acumulación o aspiración cricofaríngea en 15 sujetos con DMO. Aunque no se expresa
laríngea según la videofluoroscopia, infecciones de tórax explícitamente, es posible que entre estas 15 personas, se
recurrentes o retraso grave del crecimiento (aumento de peso incluyan algunas o todas (11) las personas que habían sido
de 15 kg en ocho años). Por lo tanto, el sesgo de selección fue descritas en el informe anterior. Todos los sujetos se evaluaron
incierto y no se realizó la asignación al azar. Se seleccionaron mediante el uso de estudios de motilidad esofágica, manometría
seis niños para el asesoramiento dietético y alimentario, que y síntomas clínicos, antes y después del procedimiento. El
consistió en aumentar la ingesta de calorías y de suplementos promedio del periodo de seguimiento fue de 22,2 meses. Todos
dietéticos, mediante comidas pequeñas y frecuentes; no comían los sujetos informaron mejorías en los síntomas después del
cuando estaban cansados y permanecían sentados al comer y procedimiento. No existieron diferencias significativas en la
durante media hora después de la ingesta. Se informó que presión faríngea antes y después del procedimiento (media (DE)
ningún niño con este régimen aumentó de peso. A cinco niños = 5,0 (1,1) mmHg versus media (DE) = 6,1 1,2) mmHg
se les suministró alimentación enteral por medio de una respectivamente) o en el número de degluciones necesarias para
gastrostomía, debido al grave retraso de crecimiento o a una cada bolo (media (DE) = 2,867 0,256) versus media (DE) =
deglución insegura, según lo demuestran los antecedentes de 2,733 (0,248)). Existió una reducción significativa en el
infecciones de tórax recurrentes y la videofluoroscopia. Los descanso y la presión de contracción del esfínter esofágico
cinco niños aumentaron de peso en los meses posteriores al superior después del procedimiento (21,46 (3,87) mmHg y
procedimiento y ninguno desarrolló infección de tórax. No se 32,80 (5,42) mmHg respectivamente) comparado con los niveles
proporcionó el resultado de dos niños con retraso del del valor inicial (media (DE) = 52,14 (9,01) mmHg, p < 0,02
crecimiento y aspiraciones recurrentes que rechazaron la y la media (DE) = 70,8 10,6) mmHg, p < 0,01), aunque cabe
intervención. señalar que la presión antes del procedimiento no fue
significativamente diferente, de acuerdo a los controles
Un estudio observacional retrospectivo informó sobre el
saludables.
resultado de una variedad de tratamientos para la disfagia con
DMO, que incluyó el tratamiento anticolinesterásico (cuatro Un tercer informe de Duranceau en 1997(Duranceau 1997),
personas), dilatación esofágica superior (dos personas) y describió los resultados de la miotomía cricofaríngea en un
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grupo heterogéneo de sujetos con disfagia, que incluyó 86 alimentación se redujo desde un 45% en 1987 a un 14% en
sujetos con enfermedades musculares, de los cuales 15 sufrían 1995 durante el tiempo previo del procedimiento.
DMO. Es incierto si en este grupo de sujetos se incluyeron
St. Guily et al. (St Guily 1994) presentaron los resultados de
resultados de personas informadas en estudios anteriores. Los
una miotomía cricofaríngea en 11 personas con disfagia debido
sujetos con DMO se evaluaron según sus síntomas clínicos,
a enfermedades musculares, ocho con DMO y cada una con
videofluoroscopia, manometría esofágica y estudios de vaciado
polimiositis, enfermedad multinuclear y miopatía mitocondrial.
radionucleótidos antes y después del procedimiento. De la
Todos los sujetos se evaluaron clínicamente antes y después
misma manera, todos los sujetos informaron mejorías en los
del procedimiento. Se informó que el procedimiento fracasó en
síntomas de la disfagia con una reducción en la frecuencia de
tres sujetos, dos murieron de neumonía durante los cinco meses
regurgitación nasal y aspiración. No existen cambios
del procedimiento. Los tres perdieron más de 10 kg de peso
significativos en la presión de la contracción faríngea antes y
antes de la intervención quirúrgica y dos no recibieron
después del procedimiento. Sin embargo, como antes, existió
alimentación oral. Cabe destacar que la relajación del esfínter
una reducción significativa de la presión esofágica superior
esofágico superior se consideró normal en dos de estos sujetos
(media (DE) = 34,4 (13,4) antes versus media (DE) = 15,7 (8,9)
antes de la intervención quirúrgica. De los ocho restantes, cuatro
después, p < 0,0005). Los estudios con radionucleótidos
presentaron una resolución completa de la disfagia, tres
indicaron que la miotomía cricofaríngea mejoró el vaciado
presentaron una mejoría significativa y uno una mejoría parcial.
faríngeo del bolo líquido, en particular, si el sujeto permanecía
Sin embargo, ninguno aumentó de peso significativamente
en posición supina.
durante el seguimiento (duración promedio de 24,9 meses).
Fradet et al. publicaron dos informes sobre el resultado de la Algunas personas fueron evaluadas en el período preoperatorio
miotomía esofágica superior en personas con disfagia de mediante una manometría, videofluoroscopia o fibroscopia. No
moderada a grave debido a una DMO (Fradet 1988; Fradet parece que las anomalías en estos índices determinen el éxito
1997). El segundo estudio incluyó resultados de los sujetos que o el fracaso del procedimiento quirúrgico. Los sujetos no se
se informaron en el primer estudio. El estudio anterior evaluó volvieron a evaluar en el período postoperatorio. Los resultados
a 21 personas según los síntomas clínicos y una miometría de la evaluación de otros 23 sujetos con disfagia a causa de una
esofágica antes y después del procedimiento (Fradet 1988). variedad de otras enfermedades musculares también se
Todos los sujetos presentaron mejorías en la disfagia, aunque incluyeron en este documento. Estos sujetos no se sometieron
una persona sufrió una disfagia moderada y dos personas a una intervención quirúrgica porque se consideró que la
presentaron síntomas leves. En todos los sujetos, se observó deficiencia de la función faríngea era demasiada severa en tres
una reducción del número de aspiraciones y del tiempo que les personas. Además, cinco personas rechazaron el procedimiento,
llevó la ingesta de una comida. La manometría demostró que dos tenían una enfermedad muscular inflamatoria que respondió
no existen cambios en la presión o la duración de la contracción a un tratamiento, y en 13 personas los síntomas no eran lo
del esfínter esofágico superior después de la intervención suficientemente severos como para justificar la intervención
quirúrgica si se compara con el anterior. Sin embargo, existe quirúrgica. Lamentablemente, no es posible comparar las
una reducción significativa de la frecuencia de las contracciones características en cuanto a los resultados de los síntomas
(p < 0,01). El segundo estudio (Fradet 1997) informa los clínicos, la manometría, la videofluoroscopia o la
resultados de la miotomía esofágica superior en 37 personas videofibrolaringoscopia con respecto a los sujetos que se
con una disfagia de moderada a grave, debido a una DMO sometieron a la intervención quirúrgica y los que no se
evaluada clínicamente. También se mencionó que seis personas sometieron a dicho proceso. Dos de los sujetos que rechazaron
se sometieron al procedimiento, pero murieron durante el la miotomía murieron por una complicación en su disfagia,
período de seguimiento; en cuatro casos la muerte se produjo entre los cinco y 25 meses después de la evaluación.
debido a una complicación en la disfagia, en especial, por una
Existe un sólo estudio prospectivo sobre el tratamiento
nutrición deficiente o aspiración. De las 37 personas que
quirúrgico de la disfagia en enfermedades musculares (Mathieu
sobrevivieron, la evaluación clínica preoperatoria clasificó a
1997). Éste es un estudio piloto sobre la dilatación esofágica
35 personas con disfagia grave y las dos restantes con disfagia
superior en 14 personas con disfagia de moderada a grave
moderada. Después del procedimiento, todos los sujetos
debido a una DMO. Otras tres personas fueron evaluadas, pero
presentaron una reducción en el promedio del tiempo de
no se sometieron al procedimiento; no se proporcionaron las
alimentación, la gravedad de la disfagia, la frecuencia de
razones. Los sujetos fueron evaluados antes del procedimiento
aspiraciones y la frecuencia de regurgitación oral o nasal. Una
mediante una puntuación clínica sobre disfagia que
nueva evaluación de los sujetos incluidos en el documento
aparentemente se desarrolló de manera interna, además de los
anterior reveló que durante un período de ocho años, la disfagia
estudios de tránsito esofágicos y radionucleótidos, la
para los sólidos estuvo ausente, en siete personas fue poco
manometría faríngea y esofágica. Se solicitó a los sujetos que
frecuente, en cuatro fue moderada y en una fue severa. Sólo
establecieran parámetros sobre la mejoría en su deglución
una persona desarrolló disfagia para líquidos durante este
mediante una escala de calificación del 0% al 100% durante
período. Seis personas desarrollaron aspiraciones recurrentes
tres, seis, 12 y 18 meses después del procedimiento. Tres meses
durante la comida y la reducción en el promedio del tiempo de
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más tarde, siete sujetos informaron una gran mejoría en los pruebas que los médicos utilizan a la hora de tomar decisiones
síntomas, dos presentaron mejorías moderadas y cinco no sobre el tratamiento de muchas complicaciones comunes en
manifestaron cambios en los síntomas anteriores a la estas afecciones no han avanzado de la misma manera. El
intervención (n = 14). En 18 meses, tres sujetos obtuvieron tratamiento de la disfagia es un buen ejemplo de esta brecha de
grandes mejorías y seis resultaron invariables (n = 9). La estasis conocimiento. Si bien representa una secuela común de muchas
faríngea moderada o severa no pareció predecir el resultado del enfermedades musculares crónicas, el tratamiento es anecdótico
procedimiento. Las presiones normales o altas del esófago y se basa en la experiencia del médico local, en lugar de basarse
superior en reposo predijeron marginalmente un resultado en los resultados de ensayos clínicos aleatorios diseñados
positivo (p = 0,06). Sin embargo, el número de sujetos en este correctamente.
estudio es pequeño y, por lo tanto, es difícil establecer
Si bien no existen ensayos controlados aleatorios sobre la
conclusiones definitivas de estos datos.
diferentes intervenciones para la disfagia debido a enfermedades
musculares, se pueden realizar algunas observaciones extraídas
CALIDAD METODOLÓGICA de los documentos descritos anteriormente. La mayoría de los
autores descubrió que la evaluación subjetiva sobre la deglución
Ninguno de los siete estudios encontrados realizó una asignación era el método más confiable para detectar mejorías después de
al azar de sujetos para dos o más tratamientos diferentes o utilizó la intervención quirúrgica. Cada estudio realizó preguntas
un brazo de control. Por consiguiente, ninguno de los estudios clínicas que, en general, incluyeron la duración de la comida,
cumplió con los criterios de inclusión. la frecuencia de asfixia, la aspiración, cambios en el peso y la
frecuencia de infecciones de tórax. Sin embargo, es incierto si
las evaluaciones clínicas utilizadas se validaron con respecto a
RESULTADOS las personas con y sin dificultades en la deglución. Además, se
puede argumentar que debido a que la expectativa en estos
No se encontró ningún estudio que cumpliera los criterios de
estudios demostró que la intervención daría lugar a una mejoría
inclusión. Por consiguiente, no fue posible determinar el
de las dificultades en la deglución, la modalidad de evaluación
beneficio del asesoramiento dietético y alimentario, la
demostró claramente que esta mejoría resulta la más confiable.
intervención quirúrgica (miotomía cricofaríngea o dilatación
Se necesita un método estandarizado y correctamente validado
esofágica superior), la alimentación enteral para DMO u otras
para evaluar clínicamente las dificultades en la deglución antes
enfermedades musculares progresivas crónicas no inflamatorias
de que se realicen los ensayos clínicos.
comparados con un tratamiento sin intervención o una
intervención alternativa. Es todavía más incierto el valor de los estudios de la
intervención para evaluar la disfagia, ya sea para predecir el
Las complicaciones notificadas de la miotomía cricofaríngea
resultado de una intervención o para determinar la respuesta al
incluyeron penetración de la luz faríngea que requirió reparación
tratamiento. La manometría esofágica superior no parece
y alimentación nasogástrica por unos pocos días (dos de 21
diagnosticar una disfagia significativa en las personas, debido
sujetos), mayor reflujo gastroesofágico susceptible a un
a que muchos de los parámetros medidos no son muy diferentes
tratamiento médico (dos de 21 sujetos) (Fradet 1988), desarrollo
con respecto a la población normal. Si bien la intervención con
de un hematoma retrofaríngeo que se resolvió espontáneamente
una miotomía cricofaríngea o la dilatación del esfínter esofágico
(un sujeto de 11), insuficiencia respiratoria perioperatoria que
superior afecta las presiones esofágicas superiores, es incierta
requirió asistencia respiratoria prolongada, alimentación
la relevancia clínica de este resultado. La estasis faríngea, de
parenteral (un sujeto de 11) (Duranceau 1978) y reflujo
acuerdo a la evaluación de los estudios radionucleótidos,
gastroesofágico transitorio (uno de 11 sujetos) (St Guily 1994).
también parece ser una variable predictiva deficiente como
No se informaron muertes como consecuencia directa de este
respuesta a la intervención quirúrgica. A menudo se considera
procedimiento. Mathieu et al. informó que ninguno de los
que la videofluoroscopia es el valor de referencia (gold standard)
sujetos experimentó eventos adversos como consecuencia de
para la evaluación de la disfagia. Philpot et al. (Philpot 1999)
la dilatación del esfínter esofágico superior (Mathieu 1997).
utilizó resultados anormales sobre la videofluoroscopia como
Philpot et al. informó que dos de cada cuatro niños que
criterio para ofrecer alimentación enteral a los participantes.
recibieron una gastrostomía desarrollaron reflujo
Sin embargo, los niños que obtuvieron resultados normales en
gastroesofágico de una gravedad suficiente como para justificar
la videofluoroscopia y a los que sólo se les brindó asesoramiento
una fundoplicatura (Philpot 1999).
alimentario no lograron aumentar de peso, mientras que un niño
con alimentación enteral en lugar de una videofluoroscopia
DISCUSIÓN normal sí aumentó de peso. Estas observaciones cuestionan la
utilidad de la videofluoroscopia como herramienta de cribaje
Nuestros conocimientos de la base molecular de muchas (screening), al menos en esta población. Se necesitan
enfermedades musculares crónicas y progresivas han avanzado investigaciones adicionales para determinar el valor de los
significativamente durante la última década. Sin embargo, las
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estudios de intervención cuando se diagnostica y verifica la aleatorio poco ético. En estos casos, es apropiado que se
respuesta de un tratamiento específico. considere un estudio aleatorio que compare dos intervenciones
diferentes. Sin embargo, actualmente no existen pruebas
Si bien no se identificaron ensayos controlados aleatorios sobre
suficientes como para saber si cierta intervención es mejor que
el tratamiento para los problemas de deglución en enfermedades
otra o que el placebo, y por consiguiente, se recomienda un
musculares crónicas, los estudios descritos anteriormente
enfoque más amplio del problema.
indican que las herramientas clínicas de evaluación utilizadas
por los diferentes investigadores, la miotomía cricofaríngea y
la dilatación esofágica superior alivian los síntomas en las CONCLUSIONES DE LOS AUTORES
personas con disfagia de moderada a grave debido a una DMO
ya que de otro modo se esperaría un deterioro importante. Sin Implicaciones para la práctica
embargo, debido a que es limitada la información sobre los No existen ensayos que evalúen adecuadamente los diferentes
sujetos a los que no se les ofreció el procedimiento y además, tratamientos para la disfagia en las enfermedades musculares
no se compararon estas intervenciones entre sí ni con otras crónicas. Por consiguiente, no es posible decidir el tratamiento
intervenciones, no es posible afirmar si éstas son las mejores más apropiado para un individuo de acuerdo a las pruebas
intervenciones, las más seguras o las más apropiadas. No se actuales. Sin embargo, los estudios observacionales indican que
evaluó ni la función del asesoramiento dietético ni la adopción las personas con disfagia de moderada a grave debido a una
de maniobras de deglución en esta población. Además, mientras DMO sí se benefician con la miotomía cricofaríngea o la
la dilatación esofágica superior parece ser un procedimiento dilatación esofágica superior. Debido a la falta de ensayos
seguro, la miotomía cricofaríngea se asocia con una tasa de aleatorios comparativos, no es posible determinar cuál de estos
complicación relativamente alta. Los resultados también indican procedimientos es superior en cuanto a eficacia y seguridad, o
que la introducción de la alimentación mediante una si otras intervenciones tales como la manipulación dietética o
gastrostomía en niños con miopatía congénita ocasiona una el asesoramiento sobre la deglución serían igualmente
reducción en las infecciones respiratorias y un importante beneficiosas. Un único estudio observacional indica que la
aumento de peso, aunque los niños que fueron tratados con este alimentación enteral por medio de una gastrostomía es
sistema corren un mayor riesgo de reflujo sintomático beneficiosa en niños con miopatía congénita. El asesoramiento
gastroesofágico. Nuevamente, estos resultados deben ser dietético y sobre la deglución solamente no resulta beneficioso
tratados con cautela porque no se realizó una asignación al azar para este grupo de sujetos.
de los participantes y no se brindó el resultado de los niños que
rechazaron la intervención. Implicaciones para la investigación
Si bien es evidente que se necesita una investigación bien
Si bien se deben realizar ensayos clínicos diseñados
diseñada para el tratamiento más apropiado de la disfagia en
adecuadamente sobre las diferentes opciones de tratamiento en
enfermedades musculares crónicas, existen varias zonas de
esta población para establecer una práctica adecuada y de
incertidumbre que deben abordarse primero, tales como la
acuerdo a esto desarrollar los servicios, existen varias barreras
evolución natural de las dificultades en la alimentación en
para el desarrollo de ensayos clínicos correctamente diseñados
enfermedades musculares crónicas y el método más apropiado
en esta área. No son adecuados los datos sobre la frecuencia,
de evaluación para sujetos con disfagia antes y después de una
la gravedad y la tasa de evolución de la disfagia en las diferentes
cierta intervención.
afecciones musculares progresivas. Esto se complica debido a
la heterogeneidad de la población tratada, aunque se pueden
realizar estudios sobre un único grupo de sujetos correctamente POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS
definidos, tales como aquellas personas con DMO. La naturaleza
de las intervenciones hace que sea difícil el cegamiento del Ninguno
participante, aunque es posible cegar al terapeuta/médico que
evalúa los sujetos para la intervención. Es importante que se
desarrolle una escala de calificación práctica y correctamente FUENTES DE FINANCIACIÓN
validada para la disfagia y así permitir la comparación de
Recursos externos
resultados de los ensayos realizados en los diferentes centros.
La comparación de la sensibilidad y la especificidad de estas • La información sobre los recursos de apoyo no está
herramientas de evaluación con las técnicas establecidas de disponible
videofluoroscopia y manometría esofágica superior serían muy
útiles para el diseño de los ensayos clínicos. Recursos internos
• La información sobre los recursos de apoyo no está
Algunos terapeutas o médicos creen que los resultados de los
disponible
estudios retrospectivos obligan a la realización de un estudio
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Bulow 2001
REFERENCIAS Bulow M, Olsson R, Ekberg O. Videomanometric analysis of supraglottic
swallow, effortful swallow, and chin tuck in patients with pharyngeal
Referencias de los estudios excluidos de esta revisión dysfunction. Dysphagia 2001;16(3):190-5. 21346119.
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TABLAS
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CARÁTULA
Contribución de los autores Marguerite Hill formuló la idea y participó en la redacción del protocolo. Realizó
búsquedas de publicaciones importantes, evaluó los datos según los criterios
preestablecidos y fue la principal autora de la revisión.
Tom Hughes corredactó el protocolo. Realizó búsquedas en publicaciones
importantes, evaluó los datos según los criterios preestablecidos y estableció
contacto con los expertos en el campo para obtener mayor información. Colaboró
en la redacción de la revisión.
Chris Milford revisó el protocolo. Contribuyó con la redacción de la revisión y
las conclusiones obtenidas.
"Fecha de la modificación
16 febrero 2004
SIGNIFICATIVA más reciente
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Fecha de modificación de la
sección conclusiones de los El autor no facilitó la información
autores
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