Lupus Eritematosus Sistemik

Definisi

Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya
autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun,
menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan penyakitnya bersifat episodik
(berulang) yang diselingi periode sembuh. Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan
dan organ yang berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit
yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang muncul dan organ yang
terkena. Perjalanan penyakit LES sulit diduga dan sering berakhir dengan kematian. Karenanya LES
harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding bila anak mengalami demam yang tidak diketahui
penyebabnya, artralgia, anemia, nefritis, psikosis, dan fatigue. Penyebab terjadinya LES belum
diketahui. Berbagai faktor dianggap berperan dalam disregulasi sistem imun. Pada anak perempuan,
awitan LES banyak ditemukan pada umur 9-15 tahun

Gejala dan tanda

Gejala sistemik meliputi lemah, anoreksia, demam, lemah, dan menurunnya berat badan. Gejala di kulit
termasuk ruam malar (butterfly rash), ulkus di kulit dan mukosa, purpura, alopesia (kebotakan),
fenomena Raynaud, dan fotosensitifitas. Gejala sendi sering ditemukan. Bersifat simetris dan tidak
menyebabkan kelainan sendi. Nefritis lupus umumnya belum bergejala pada masa awitan, tetapi sering
berkembang menjadi progresif dan menyebabkan kematian. Gejalanya berupa edema, hipertensi,
gangguan elektrolit, dan gagal ginjal akut. Biopsi ginjal diindikasikan pada pasien yang tidak responsif
pada terapi kortikosteroid. Pengendalian hipertensi sangat penting untuk mempertahankan fungsi
ginjal.
Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa) mungkin terjadi tetapi termasuk manifestasi yang
jarang. Keluhan yang banyak adalah nyeri perut akibat vaskulitis peradangan pembuluh darah).
Keterlibatan susunan saraf pusat dapat berupa kejang, koma, hemiplegia (kelumpuhan pada satu sisi
tubuh), neuropati (kelainan saraf) fokal, dan gangguan perilaku.

Diagnosis

1. Kriteria diagnosis SLE menurut ARA (American Rheumatism Association): *

2. Eritema malar (butterfly rash)
3. Ruam diskoid
4. Fotosensitivitas
5. Ulserasi mukokutaneus oral atau nasal
6. Artritis non erosif
7. Nefritis **(proteinuria >0,5 g/ 24 jam dan sel silinder +)
8. Ensefalopati **
9. Pleuritis atau perikarditis
10. Sitopenia
11. Imunoserologi** (Antibodi antidouble stranded DNA, Antibodi antinuklear Sm)
12. Antibodi antinuklear (ANA)

* Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas;
** Salah satu butir pernyataan cukup
Diagnosis banding harus memikirkan kemungkinan infeksi, keganasan, paparan toksin dan penyakit
multisistem lainnya.

Pemeriksaan penunjang

Darah tepi lengkap, LED, urinalisis, sel LE, ANA*, antibodi anti doublestranded-DNA*, antibodi
antifosfolipid, antibodi lain (anti-Ro, anti-La, anti-RNP), faktor rheumatoid, titer komplemen C3,
C4,dan CH50*, titer IgM ,IgG, dan IgA, uji Coombs, kreatinin, ureum darah*, protein urin >0.5
gram/24 jam (Nefritis)*, dan pencitraan (foto Rontgen toraks*, USG ginjal, MRI kepala)

Dalam menegakkan diagnosis tidak semua pemeriksaan laboratorium ini harus ada, tetapi pemeriksaan
awal (diberi tanda*) sebaiknya dilakukan.

Penatalaksanaan

Penatalaksaan LES harus mencakup obat, diet, aktivitas yang melibatkan banyak ahli. Alat pemantau
pengobatan pasien LES adalah evaluasi klinis dan laboratoris yang sering untuk menyesuaikan obat
dan mengenali serta menangani aktivitas penyakit. Lupus adalah penyakit seumur hidup, karenanya
pemantauan harus dilakukan selamanya.

Tujuan pengobatan LES adalah mengontrol manifestasi penyakit, sehingga anak dapat memiliki
kualitas hidup yang baik tanpa eksaserbasi berat, sekaligus mencegah kerusakan organ serius yang
dapat menyebabkan kematian. Adapun obat-obatan yang dibutuhkan seperti:
a. Antiinflamasi non-steroid
Untuk pengobatan simptomatik artralgia nyeri sendi).
b. Antimalaria
Diberikan untuk lupus diskoid. Pemakaian jangka panjang memerlukan evaluasi retina setiap 6 bulan.
c. Kortikosteroid
Dosis rendah, untuk mengatasi gejala klinis seperti demam, dermatitis, efusi pleura. Diberikan selama 4
minggu minimal sebelum dilakukan penyapihan.
Dosis tinggi, untuk mengatasi krisis lupus, gejala nefritis, SSP, dan anemi hemolitik.
d. Obat imunosupresan/sitostatika
Imunosupresan diberikan pada SLE dengan keterlibatan SSP, nefritis difus dan membranosa, anemia
hemolitik akut, dan kasus yang resisten terhadap pemberian kortikosteroid.
e. Obat antihipertensi
Atasi hipertensi pada nefritis lupus dengan agresif
f. Kalsium
Semua pasien LES yang mengalami artritis serta mendapat terapi prednison berisiko untuk mengalami
osteopenia, karenanya memerlukan suplementasi kalsium.

Diet

Restriksi diet ditentukan oleh terapi yang diberikan. Sebagian besar pasien memerlukan kortikosteroid,
dan saat itu diet yang diperbolehkan adalah yang mengandung cukup kalsium, rendah lemak, dan
rendah garam. Pasien disarankan berhati-hati dengan suplemen makanan dan obat tradisional.

Aktivitas
Pasien lupus sebaiknya tetap beraktivitas normal. Olah raga diperlukan untuk mempertahankan densitas
tulang dan berat badan normal. Tetapi tidak boleh berlebihan karena lelah dan stress sering
dihubungkan dengan kekambuhan. Pasien disarankan untuk menghindari sinar matahari, bila terpaksa
harus terpapar matahari harus menggunakan krim pelindung matahari (waterproof sunblock) setiap 2
jam. Lampu fluorescence juga dapat meningkatkan timbulnya lesi kulit pada pasien LES.

Penatalaksanaan infeksi

Pengobatan segera bila ada infeksi terutama infeksi bakteri

Setiap kelainan urin harus dipikirkan kemungkinan pielonefritis

Prognosis

Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang
menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman
sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan
penyakitnya dapat dikendalikan.

Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada
penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat.