A.

Pertanyaan :

1. Dibawah ini, manakah yang termasuk dari jenis penyakit talasemia…..

a. Talasemia alfa

b. Talasemia beta

c. Talasemia mayor

d. Talasemia alfa dan talasemia beta

2. Mengapa pada penderita talasemia terjadi penurunan Hemoglobin…………

a. Karena lisisnya trombosit

b. Karena kekurangan salah satu zat pembentuk Hb, menyebabkan umur sel darah merah
pendek

c. Karena lisisnya sel darah putih terlalu cepat sebelum waktunya

d. Karena lisisnya sel darah merah terlalu lambat

3. Apa efek samping dari pengobatan talasemia dengan transfuse darah…………….

a. Kelebihan zat besi

b. Kelebihan protein

c. Kekurangan lemak

d. Kelebihan vitamin

4. Dibawah ini yang termasuk gejala penyakit talasemia adalah, kecuali………….

a. pucat (anemia)

b. Batuk

c. lemas, letih
 d. hepatomegali (hepar bengkak)

5. Dibawah ini pengobatan yang tepat untuk penyakit Talasemia adalah..

a. transfusi darah, terapi genetik, cangkok sum-sum tulang

b. transfusi darah, operasi

c. cangkok ginjal, operasi, transfusi darah

d. operasi

Jawaban :

1. D
2. B
3. A
4. D
5. A

Pertanyaan ESSAY!!!!!!!!!!!!!!

1. Apakah yang dimaksud dengan penyakit talasemia?

2. Bagaimana terjadinya penyakit talasemia ?
3. Mengapa pada penderita talasemia terdapat gejala anemia, jelaskan?
4. Bagaimana penatalaksanaan atau pengobatan talasemia?
5. Apa efek samping dari pengobatan transfuse darah ?

Jawaban:

1. Talasemia adalahThalassemia adalah penyakit keturunan dengan gejala utama pucat,

perut tampak membesar karena pembengkakakan limpa dan hati, dan apabila tidak
diobati dengan baik akan terjadi perubahan bentuk tulang muka dan warna kulit menjadi
menghitam
2. Penyakti thalassemia disebabkan oleh adanya kelainan / perubahan / mutasi pada gen
globin alpha atau gen globin beta sehingga produksi rantai globin tersebut berkurang dan
sel darah merah mudah sekali rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal
(120 hari). Bila kelainan pada gen globin alpha maka penyakitnya disebut thalassemia
alpha, sedangkan kelainan pada gen globin beta akan menyebabkan penyakit thalassemia
beta.
3. Karena Warna merah dari darah manusia disebabkan oleh hemoglobin yang terdapat di
dalam sel darah merah. Hemoglobin terdiri atas zat besi dan protein yang dibentuk oleh
rantai globin alpha dan rantai globin beta. Pada penderita thalassemia beta, produksi
rantai globin beta tidak ada tau berkurang. Sehingga hemoglon yang dibentuk berkurang.
Selain itu berkurangnya rantai globin beta mengakitbatkan rantai globin alfa berlebihan
dan akan saling mengikat membentuk suatu benda yang emnyebabkan sel darah merah
mudah rusak. Berkurangnya produksi hemoglobin dan mudah rusaknya sel darah merah
mengakibatkan penderita menjadi pucat atau anemia atau kadar Hbnya rendah.
4. Pengobatan yang paling optimal adalah transfusi darah seumur hidup dan
mempertahankan kadar Hb selalu sama atau 12 g/dl dan mengatasi akibat samping
transfusi darah.
5. Efek samping transfusi darah adalah kelebihan zat besi dan terkena penyakit yang
ditularkan melalui darah yang ditransfusikan. Setiap 250 ml darah yang ditransfusikan
selalu membawa kira-kira 250 mg zat besi. Sedangkan kebutuhan normal manusia akan
zat besi hanya 1 – 2 mg per hari. Pada penderita yang sudah sering mendapatkan transfusi
kelebihan zat besi ini akan ditumpuk di jaringan-jaringan tubuh seperti hati, jantung,
paru, otak, kulit dan lain-lain. Penumpukan zat besi ini akan mengganggu fungsi organ
tubuh tersebut dan bahkan dapat menyebabkan kematian akibat kegagalan fungsi jantung
atau hati.