METB.

PROTEIN DAN ASAM AMINO

Metabolisme Protein dan
Asam-Amino | PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO
Suwandito – Tri Martini
| FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN:
PROTEIN
PRODUK z SBG ENZIM
KHUSUS
z SBG HORMON
z SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA
TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI
z IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAM-

ASAM
BASA CAIRAN TUBUH
AMINO z SBG ANTIBODI
z DLL
| PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANG
BERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN,
UREA
SENYAWA KERATIN, DLL,
AMFIBOLIK
| PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJAKAN
FUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON.

RUMUS ASAM AMINO PENCERNAAN PROTEIN

| PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA Æ
| RUMUS PADA I.E.P PROTEOSA Æ PEPTON Æ POLIPEPTIDA Æ Æ Æ
ASAM AMINO
R – CH – NH3+ HCl LAMBUNG :
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
COO- 2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN Æ AKAN MENGHIDROLISIS
| NH3+ Æ GUGUS AMINO PROTEIN DALAM LAMBUNG Æ SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
| R – CH – EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
COO- AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
KERANGKA KARBON RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI

1
 ABSORPSI ASAM AMINO SLR. PENCERNAAN

| SELEKTIF PROTEIN ASAM AMINO

| ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI

PADA D-ASAM AMINO DARAH ASAM AMINO

| PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) Æ DAPAT

DARI KADAR RENDAH KE TINGGI SEL TUBUH ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS
| PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
N KERANGKA C
PROTEIN
| PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BIOSINTESIS MENJADI
| BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
ENERGI SENYAWA LAIN
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.

PROTEIN TURNOVER
| 1 – 2 % Protein tubuh di degradasi,
terutama protein otot
| 75 % akan mengalami reutilisasi
METABOLISME ASAM AMINO
| ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
| METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
| KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO Æ UREA
2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO Æ
SENYAWA AMFIBOLIK
| ANABOLISME Æ SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
| PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

2
SEL TUBUH

ASAM AMINO | PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN

BERLEBIHAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN
N KERANGKA C 2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
PROTEIN PRODUK KHUSUS 3. SISAÆ KATABOLISME
N Æ UREA
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) Æ SINTESIS
ENERGI BIOSINTESIS MENJADI LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN
SENYAWA LAIN
| PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI ASAM AMINO MENINGKAT
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN N Æ UREA
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN Æ JADI DIUBAH MENJADI LEMAK ENERGI SINTESIS GLUKOSA
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

KESEIMBANGAN NITROGEN
| PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
| DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
| N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
| N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES
| KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH Æ BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
| KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
| KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT

3
 MACAM ASAM AMINO
ESSENSIAL NON ESSENSIAL
| ARG* | ALA
| HIS* | ASN | HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
| ILE | ASP
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
| LEU | CYS | ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
| LYS | GLU
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
| MET | GLN | ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
| PHE | PRO
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
| THR | SER | SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
| TRP | TYR | PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
| VAL | HYDROXYPROLIN** TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
*SEMI-ESSENSIAL KARENA | HYDROXYLYSIN**
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
DAPAT DISINTESIS TUBUH KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
**TERBENTUK SELAMA
TETAPI TAK MENCUKUPI PROSESING KOLAGEN ASAM AMINO ESENSIALNYA
UTK PERTUMBUHAN ANAK SESUDAH DITRANSLASI

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON

GAMBAR ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
| LIHAT SKEMA
| DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
2. PYR ALA
3. OKSALOASETAT ASP ASN
4. D-3 FOSFOGLISERAT SER
5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
| DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
| GLU PRO HIDROKSIPROLIN
| SER GLY
| DARI ASAM AMINO ESENSIAL
| MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
| PHE TYR
| LYS HIDROKSILISIN

4
 BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK
| SENYAWA AMFIBOLIK: CONTOH:
| ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
z DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
(ANABOLISME) GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
z DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
α-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

| CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT

| BIOSINTESIS, MISALNYA DARI α-KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
| ASAM KETO + GUGUS AMINO Æ ASAM AMINO
| α-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)

| KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT Æ

ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO
| CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :
| AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2
GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE. |
α-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ Æ L-GLU +
NADP+ + H2O |

| AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA

| CONTOH LAIN:
| ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF
TRANSAMINASI) | HASIL AKHIR:
| ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI) | ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
| GLUTAMIN (GLN)
| ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
Mg++
( REPTIL, BURUNG)
L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE | ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) Æ
| CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA IKAN BERTULANG
LIHAT TEXTBOOK

5
 | ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
TAHAP KATAB. N ASAM AMINO ™ KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
| TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
| A. TRANSAMINASI
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
| B. DEAMINASI OKSIDATIF ™ ALANIN TRANSAMINASE
| C. TRANSPOR AMONIA PIRUVAT ASAM α-AMINO
| D. SIKLUS UREA
L-ALANIN ASAM α-KETO
| TRANSAMINASI
R – CH – NH2 R’ – C = O ™ GLUTAMAT TRANSAMINASE
COOH COOH α-KETOGLUTARAT ASAM α-AMINO

R –C=O R’ – CH – NH2 L-GLUTAMAT ASAM α-KETO

| PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA
MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI
COOH COOH OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA
ADALAH DARI L-GLUTAMAT
| Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi

| DEAMINASI OKSIDATIF

| NAD(P)+ NAD(P)H + H+
| ASAM AMINO + α-KETOGLUTARAT Æ
ASAM α-KETO + L-GLUTAMAT
NH3
| L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O Æ
α-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+ L-GLUTAMAT α-KETOGLUTARAT
------------------------------------------------------------------
| ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O Æ | ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE
ASAM α-KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+ ƒ REVERSIBEL
ƒ SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
ƒ INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
SENYAWA AMFIBOLIK UREA ƒ AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
ƒ DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA

6
 TRANSPOR AMMONIA
| AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
| MEKANISME UTAMA:
™ TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
| GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4+ + ATP GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
¾ GLU DIDAPAT DARI α-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
¾ GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT
(USUS)
ƒ DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS
AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O GLU + NH4+
glutaminase
ƒ DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH Æ LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA
™ MEKANISME PADA OTOT
¾ 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
¾ SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
ƒ GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU Æ ALA + α-KG).
ƒ GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-KG
DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.
ƒ KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
α-KG + ALA Æ GLU + PYR.
9 GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN α-KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA.
9 PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI Æ KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
| PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR Æ PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
7
 SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN HATI OTOT SIKLUS UREA
BESAR JARINGAN
Asam2 amino
Glutamat Gutamat Urea | UREA
NH4+
NH4+
NH2 - DARI AMMONIA
ATP NH4+
Glutamin Glutamat | C=O - DARI CO2
Glutaminase dehidrogen
H2O
sintetase ase NH2 - DARI ASP
ADP, Pi H2O
Glutamin Glutamin Glu α-KG α-KG Glu | REAKSI ENDERGONIK:
™ SINTESIS 1 MOL UREA Æ PERLU 3 MOL
ATP
Pyr Ala Ala Pyr
SIKLUS GLUKOSA- | PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
ALANIN DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
Glukosa Glukosa
FOSFAT SINTETASE I.

| SIKLUS UREA
| TERJADI DI HATI
| PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
| ENZIM YANG BERPERAN
| REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
| REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
| REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
| REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
| REAKSI 5 : ARGINASE
argininosuksinat

| REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX

MITOKONDRIA HATI
| REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI

8
| NH3 DIHASILKAN OLEH:
ƒ HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH
GANGGUAN SIKLUS UREA
ƒ HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA | N-Asetilglutamat Sintase
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS. Dapat diterapi dgn pemberian
| AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > N-Asetilglutamat
DALAM DARAH SISTEMIK
| Karbamoil Fosfat Sintase I
| AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI
| PADA CIRRHOSIS HATI: Hiperamonemia tipe I
z KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
| Ornitin Transporter
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
z AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA Sindroma Hiperornitinemia,hiperamone-
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN mia,homositrulinuria (Sindroma HHH)
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN | Ornitin Transkarbamoilase
| PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan
(KADAR UREUM MENINGKAT)
X-link

- | Argininosuksinat Sintase
Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat
| Argininosuksinase

Argininosuksinikasiduria
| Arginase

Hiperagininemia, Defek autosomal

Penyakit metabolik ini dapat dideteksi
dengan Tandem Mass Spectrometry

9
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

|
LIHAT GAMBAR HAL 7
KERANGKA C ASAM AMINO Æ SENYAWA AMFIBOLIK
KEPERLUAN BIOMEDIK
(SENYAWA KETO)
| ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT, | GANGGUAN METABOLISME
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA) - Gangguan kongenital/genetik
| ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK - Jarang terjadi
OKSALOASETATÆ BERSIFAT GLUKOGENIK
| ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT - Diagnosa sulit
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK Æ DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON. - Fatal pada usia muda
| YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN). - Kemunduran mental
| YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). - Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu
TRP (TRIPTOFAN) ?
| A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
-Terapi gene

PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK

ASAM AMINO

| ALUR METABOLIK | MAPLE SYRUP URINE DISEASE

| A Æ B Æ C Æ D ---------Æ P ™ TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
enzim1 enzim2 enzim3 VAL DAN ILE
| MISALNYA enzim3 CACAT Æ C, B, A AKAN MENUMPUK ™ CACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASE
| PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA ™ TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT | PENYAKIT HARTNUP
| CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO : ™ CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
| ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME UNTUK TRIPTOFANÆ GANGGUAN ABSORPSI
TIROSIN DAN TRANSPOR RENAL TRP
™ CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE Æ ADANYA ™ TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
HOMOGENTISAT DALAM URIN INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
™ ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

10
 PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL | ASAM AMINO AROMATIK
™ PHENIL ALANIN (PHE)
| PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM ™ ZAT BAKAL TYROSINE
AMINO ITU. ™ PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
| ASAM AMINO KECIL YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
™ GLISIN = GLY DEFISIEN (CACAT GENETIK)
™ BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, ™ TYROSIN (TYR)
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, ™ ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
KREATIN, ASAM HIPURAT ™ ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
™ ALANIN = ALA KELENJAR TIROID
™ ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING ™ ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
™ DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN NORADRENALIN DAN DOPAMIN Æ
EXERCISE NEUROTRANSMITTER PENTING

Lanjutan asam amino aromatik

™ TRYPTOPHAN (TRP) | ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU

™ ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
™ SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
NEUROTRANSMITTER ™ DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH

™ ZAT BAKAL NICOTINAMIDE

(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
Æ SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
™ HISTIDIN (HIS)
URINE DISEASE
™ ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
™ LEUCIN (LEU)
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
™ METABOLISMENYA PERLU BIOTIN
™ DEKARBOKSILASI Æ HISTAMIN Æ
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.

11

| ASAM AMINO BASA
™ ARGININ (ARG)
™ ZAT BAKAL KREATIN
™ DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
™ ZAT BAKAL NITRIC OXIDE
™ LYSIN (LYS)
™ GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL
| ASAM AMINO HIDROKSI
™ SERIN (SER)
™ MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
™ BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
™ DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
™ SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
™ THREONIN (THR)
™ FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE Æ
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL
| ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR)
™ CYSTEIN (CYS)
™ MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM
A dan TAURIN
™ METHIONIN (MET)
™ S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN Æ ADRENALIN
™ MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
™ BIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN
| ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA
™ GLUTAMAT
™ BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
™ KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
™ DEKARBOKSILASI PADA NEURON Æ GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)
™ GLUTAMIN – LIHAT SLIDE LANJUTNYA
12
 ™ ASPARTAT
™ GLUTAMIN
™ BIOSINTESIS UREA
™ MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN ™ BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
SPHLANCHNIC BED ™ BIOSINTESIS AMP
™ IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA ™ BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
PURIN
™ BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER
™ IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
™ IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN ™ ASPARAGIN
™ MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI ™ SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
™ REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
™ ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
™ BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT

| METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
| SUMBER DARI UNIT 1-C:
™ YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
™ YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
| GUNA UNIT 1-C
™ YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
™ YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN

13