3493 6696 1 SM PDF
3493 6696 1 SM PDF
Abstrak : Hipertensi pulmonal (HP) sering ditemukan pada anak dibandingkan dewasa,
Definisi HP: yaitu tekanan arteri pulmonal rata – rata lebih dari 25 mmHg dalam keadaan
istirahat, atau ≥ 30 mmHg selama aktivitas. Gejala yang timbul tidak spesifik dan sering sulit
dibedakan dengan penyakit paru ataupun penyakit kardiovaskular. Dalam 5 tahun terakhir
terjadi perubahan yang dramatis dalam pengobatan HP dan memberikan kemajuan
signifikan. (JKS 2012; 1: 37 - 46)
37
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 12 Nomor 1 April 2012
38
Herlina Dimiati dan Poppy Indriasari, Tatalaksana Hipertensi Pulmonal pada Anak
pulmonal atau aliran darah pulmonal beraktivitas atau saat beristirahat akibat
menyebabkan hipertensi pulmonal.1 aliran darah dari kanan ke kiri. Pada anak,
Hipertensi pulmonal idiopatik, yang sesak nafas adalah gejala yang paling
dahulu dikenal sebagai HP primer sering, terutama saat latihan fisik akibat
merupakan penyakit obstruksi prmbuluh kegagalan meningkatkan CO saat
darah pulmonal yang disebabkan oleh kebutuhan oksigen jaringan meningkat.5
proliferasi sel endotel kapiler yang Hipertensi pulmonal seringkali tidak
patologik. Pada studi imunologik terjadi menunjukkan gejala yang spesifik. Gejala-
ketidakseimbangan mediator-mediator gejala tersebut biasanya sulit dibedakan
vasoaktif, seperti prostasiklin dan dengan gejala-gejala pada penyakit paru
Tromboksan A2, endotelin-1, serotonin, atau jantung yang lain. Gejala utama
adrenomedulin, vasoactive Intestinal adalah intoleransi latihan fisik dan
Peptide(VIP), dan vascular endothelial kelelahan, yang menunjukkan adanya
growth factor (VEGF).3,6 ketidak mampuan untuk meningkatkan
Faktor genetik dapat berperan, dan pada curah jantung selama aktivitas. Kadang –
beberapa kasus yang menunjukkan adanya kadang terdapat nyeri dada prekordial,
gangguan imunologi. HP berhubungan pusing, pingsan, atau nyeri kepala.
dengan obstruksi prekapiler dari pembuluh Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh
darah pulmonal akibat hyperplasia otot darah pulmonal jarang terjadi. Fenomena
arteri kecil dan arteriol pulmonal. Keadaan Raynaud terjadi pada 2% pasien dengan
ini ditemukan pada neonatal HP, mountain HP primer, namun lebih sering pada pasien
sickness yang kronis. Pada anak, dengan HP yang berkaitan dengan
dilaporkan adanya beberapa kasus HP penyakit kolagen . Makin banyak gejala
yang disertai penyakit oklusi vena.1,7,8 spesifik yang ada, makin menunjukkan
penyebab dari HP.1,3
Manifestasi Klinis Sianosis perifer dapat terlihat, terutama
Gejala klinik pada bayi dan anak mungkin bila foramen ovale belum menutup
berbeda dengan dewasa. Bayi sehingga darah dapat pindah dari kanan ke
menunjukkan gejala akibat penurunan CO kiri, pada tahap lanjut, ekstremitas menjadi
(cardiac output), seperti nafsu makan dingin, dan pasien tampak keabu – abuan
menurun, gagal tumbuh, letargi, takipnea, karena curah jantung yang rendah. Saturasi
takikardi, mual muntah dan iritabel. Bayi oksigen arteri biasaanya normal.1
atau anak mungkin sianosis saat
Bila terjadi gagal jantung kanan, tekanan diikuti dengan bunyi ejection click yang
vena jugularis meningkat dan timbul keluar dari arteri pulmonal yang melebar.
hepatomegali dan edema. Jantung akan Bunyi jantung II akan split, keras, kadang –
membesar. Bunyi jantung I biasanya kadang nyaring, kadang – kadang dapat
39
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 12 Nomor 1 April 2012
40
Herlina Dimiati dan Poppy Indriasari, Tatalaksana Hipertensi Pulmonal pada Anak
41
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 12 Nomor 1 April 2012
42
Herlina Dimiati dan Poppy Indriasari, Tatalaksana Hipertensi Pulmonal pada Anak
1. Oksigenasi 2. Antikoagulan
Oksigen merupakan vasodilator Penggunaan antikoagulan jangka
pulmonal yang potensial. Suplementasi panjang pada anak belum diteliti secara
oksigen nocturnal merupakan indikasi luas, namun sering direkomendasikan.
jika dijumpai adanya desaturasi Antikoagulan berguna untuk mencegah
oksigen nocturnal sistemik yang terbentuknya thrombus akibat
menimbulkan tekanan pada arteri melambatnya aliran darah karena
pulmonalis.12 Pengobatan untuk penurunan CO.3 Antikoagulasi
menurunkan resistensi pulmonal secara mungkin dapat bermanfaat, terutama
aktif berupa perbaikan oksigenasi pada pasien yang sebelumnya telah
dengan dukungan intubasi dan memiliki tromboemboli pulmonal.1
ventilasi. Hiperventilasi akan Antikoagulan yang direkomendasikan
menginduksi alkalosis respiratorik dan warfarin dengan dosis 0,75 – 1
menimbulkan vasodilatasi pulmoner. mg/kgbb/hari diberikan 1 atau 2 kali
Oksigen aliran rendah (low flow) dapat perhari secara subcutan.3
mengurangi tekanan dalam arteri
pulmonalis pada penderita HP akibat 3. Calcium-channel-blocker
penyakit paru namun tidak banyak Calcium-channel-blocker (nifedipine/
bermanfaat pada HP primer. Anak diltiazem) sebaiknya diberikan
dengan gagal jantung kanan sebaiknya pada penderita yang respon dengan
diberikan oksigen secara kontinyu.5 tes vasodilator (NO/prostasiklin).
43
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 12 Nomor 1 April 2012
44
Herlina Dimiati dan Poppy Indriasari, Tatalaksana Hipertensi Pulmonal pada Anak
Bosentan adalah antagonis reseptor tipe 5 yang poten dan lebih spesifik,
endotelin yang berfungsi memicu telah terbukti efektif dan aman untuk
mitosis pada sel otot polos pada ateri terapi disfungsi ereksi juga terbukti
pulmonalis untuk menimbulkan menurunkan resistensi pulmonal
keadaan vasodilatasi karena pelepasan percobaan binatang dan dewasa.
nitrit oksida pada sel endothelial. Sildenafil bekerja dengan
Dalam penelitian RCT Bosentan dapat meningkatkan cyclic guanosine
mengurangi tekanan dalam arteri monophosphate dengan menghambat
pulmonalis dan perbaikan klinis secara degradasinya. Dosis sildenafil yang
bermakna.3,5,9,11 Bosentan juga efektif digunakan 0,5 – 1 mg/kgbb/dosis
pada pasien dengan sindrom diberikan 3 – 4 kali perhari.3,5,9,11 Suatu
Eisenmenger, mengurangi tekanan penelitian di Itali tentang pemakaian
arteri pulmonal dan resistensi vascular Sildenafil untuk HP pada pasien
pulmonar (PVR) tanpa menurunkan sebelum dan setelah operasi PJB
saturasi oksigen.12 Efek samping dari menyebutkan pemakaian monoterapi
bosentan adalah peningkatan kadar Sildenafil dengan dosis rendah aman
alanine aminotransferase dan/atau dan efektif untuk mengontrol HP pada
aspartate amino transferase. Gangguan anak yang belum menjalani operasi
fungsi hati ini berkorelasi dengan PJB.11
dosis. 9.12
8. Terapi Bedah
6. Inhalasi Nitric Oxide (NO) Atrial septostomi adalah membuat
Pentingnya NO terutama dalam suatu right-to-left interatrial shunt
adaptasi normal sirkulasi paru saat untuk mengurangi tekanan dan volume
lahir. Gangguan NO akan berkembang overload di jantung kanan. Dengan
menjadi neonatal hipertensi pulmonal. berkembangnya strategi terapi obat,
NO terus menerus memodulasi tonus maka atrial septostomi hanyalah suatu
dan struktur vaskuler paru sepanjang prosedur paliatif atau sebagai
hidup. NO juga memiliki aktifitas permulaan untuk tranplantasi paru.
antiplatelet, anti inflamasi dan Pemilihan pasien, waktu dan perkiraan
antioksidan, juga memodulasi efek ukuran septostomi adalah hal yang
angiogenesis. Inhalasi NO adalah masih krusial. Tranplantasi jantung-
vasodilator inhalasi yang efektif untuk paru terutama untuk PAH yang gagal
menurunkan tekanan pada arteri dengan semua strategi terapi. Survival
pulmonalis pada HP primer dan HP pasien PAH yang mengalami
persisten pada neonatus. NO akan tranplantasi paru kira-kira 66%-75%
mengaktifkan guanilat siklase pada sel pada 1 tahun pertama. Dan yang paling
otot polos pembuluh darah paru yang sering adalah bilateral transplantasi.9,12
akan meningkatkan cyclic Guanosine
Monophosphate (cGMP) dan Kesimpulan
menurunkan kadar kalsium intrasel Hipertensi Pulmonal (HP) adalah
sehingga menyebabkan relaksasi otot peningkatan tekanan pada arteri
polos. NO hanya dapat diberikan pulmonalis dengan etiologi yang sangat
secara inhalasi karena dapat beragam dan prognosis yang buruk.
3,5,6
diinaktivasi oleh hemoglobin. Penanganan dan pengenalan dini HP pada
anak akan memperbaiki prognosis
7. Phospodiesterase inhibitor penyakit, harapan dan kualitas hidup
Saat ini Sildenafil sedang diteliti penderita. Tatalaksana HP berupa
penggunannya untuk HP. Sildenafil vasodilator merupakan pilihan terapi yang
merupakan penghambat fosfodiesterase utama sebagai obat penghambat
45
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 12 Nomor 1 April 2012
46