Dermatosis Vesikobulosa 

Kronik

Yang termasuk golongan ini adalah : Pemfigus, pemfigoid bulosa, dermatitis herpetiformis, chronic
bullous disease of childhood, pemfigoid sikatrisial, pemfigoid gestationis.

I. Pemfigus :
Adalah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan membran mukosa.

Ada 4 macam pemfigus :

 pemfigus vulgaris
 pemfigus eritematous
 pemfigus foliaseus
 pemfigus vegetans
Patogenesis :

 hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)

 adanya antibodi IgG (di stratum spinosum) terhadap antigen determinan yang ada di
permukaan ketarinosit yang sedang berdiferensiasi.
Gejala klinis pemfigus vulgaris :

 keadaan umum buruk.

 timbul vesikel dan bula intra-epidermal, generalisata.
 bula dinding kendur, mudah pecah dan meninggalkan kulit terkelupas, lalu terbentuk krusta.
 tanda nikolsky (+) karena akantolisis.
 kadang nyeri pada kulit yang terkelupas.
 epitelisasi setelah penyembuhan dengan meninggalkan hipo/hiper-pigmentasi, dan biasanya
tanpa jaringan parut.
 Diagnosis banding : dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa
Gejala klinis pemfigus eritematosus :

 KU baik
 bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka, menyerupai kupu-
kupu.
 Diagnosis banding : SLE dan dermatitis seborhoik
DOC Terapi : dengan kortikosteroid, karena bersifat imunosupresif.

II. Pemfigoid Bulosa :

Adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai dengan bula sub-epidermal yang besar,berdinding
tegang. Sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.
Pada pemeriksaan imunofluoresensi, terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di
BMZ (Basement Membrane Zone).
Predileksi : ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha.

DOC Terapi : Kortikosteroid.

III. Dermatitis Herpetiformis (Morbus Duhring) :

Adalah penyakit menahun yang residif, ruamnya polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun
berkelompok dan simetris, serta disertai rasa sangat gatal.
 Histopatologik : kumpulan neutrofil di papil dermal, membentuk miksoabses neutrofilik -> edema
papilar -> celah subepidermal -> vesikel multiokular dan subepidermal.
Gejala klinis :

 KU baik.
 sangat gatal.
 predileksi : punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstensor di lengan atas, sekitar siku,
dan lutut.
 ruam : eritema, papulo-vesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik.