URTIKARIA

 Etiologi
- disebut sebagai gatal2, merupakan pembengkakan pada dermis dan salah satu kondisi kulit
yang paling umum
- angioedema: hasil dari proses yang mirip dengan uricaria tapi reaksinya sampai ke dermis
bagian lebih dalam lagi
- urtikaria terjadi sebagai respon pelepasan mediator inflamasi (histamine, leukotriene, factor
aktivasi trombosit, PH, dan sitokin dari sel mast kulit)
- berbagai rangsangan dapat memicu sel mast dan basophil untuk meleepas mediator
kimiawinya
- sel mast mengalami degranulasi ketika terjadi ikatan silang igE yang terikat membrane
- pelepasan mediator akan menghasilkan vasodilatasi, peningkatan kebocoran vascular, dan
pruritus basophil dari system peredaran darah terlokalikasi di jaringan dan melepas
mediator yang mirip dengan sel mast

- anafilaksis

o dimediasi oleh IgE, reaksi anafilaktoid dihasilkan dari mekanisme nonimunologis 

kedua reasi tersebut akut, parah, mengancam jiwa karena pelepasan mediator
inflamasi
o rangsangan immunologis, nonimunologis, fisik dan kimiawi dapat mengahasilkan
degranulasi sel mast dan basophil
o anaflaktosin, c3a dan c5a, menyebabkan pelepasan histamine dalam reaksi yang
dimediasi non igE
o anaflaktosin dihasilkan pada penyakit infeksi, neoplastic dan rematik
o degranulasi sel mast dapat terjadi akibat efek farmakologis langsung atau aktivitas
fisik atau mekanis, seperti urtikaria terpapat obat dan dermatografisme

 klasifikasi
1. akut
- urtikaria akut dan angioedema adalah gatal dan pembengkakan difus yang berlangsung
kurang dari 6 minggu, terdapa mekanisme igE

2. kronis
- urtikaria kronis dan angioedema : geajala menetap lebih dari 6 minggu , bersifat idiopatik,
30-40% urtikaria kronis ada proses autoimun karena antibody igG mengikat langsung ke igE

3. physical
- urtikaria physical ditandai dengan factor eksternal yang dikathui (tekanan, dingin, panas,
olahraga, paparan sinar matahari, air)
 - urtikaria fisik palling umun: dermatografis (tulisan di kulit) mudah didiagnosis dengan cara
mengerok kulit dengan blunt point (ujung tumpul seperti ujung kayu dari kapas, maksudnya
tuh ituloh yang buat ngeswab tea kaya cutton bud yang gede)
- bisa terjadi karena trauma yang menginduksi reaksi yang dimediasi ige  histamine dilepas
dari sel mast

a. cholinergic urticarial
- ditandai dengan wheal 1-3mm yang dikelilingi large erythematous flares setelah
peningkatan suhu inti tubuh, umumnya terjadi pada dewasa muda
- lesi berkembang selama latihan berat, mandi air panas, atau stress emosional

b. cold urticarial
- terjadi karena paparan dingin, berkembang dalam beberapa menit di area yang langsung
terpapar dingin
- minuman dingin menyebabkan bibir bengkak
- sindrom urtikaria dikategorikan sebagai acquired dan family disorder
- reaksi parah menyebabkan kematian : berenang atau menyelam ke air dingin

c. angioedema hereditary
- autosomal dominant disease yang disebabkan karena kekurangan CI inhibitor
- genectic defect disebabkan oleh mutasi spontan
- 25% kasus terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga
- Bisa terjadi serangan episodic yang tidak dapat diprediksi dan berulang yang melibatkan
wajah, ekstremitas perifer, genitalia, abdomen, orofaring dan faring
- Episode dipicu oleh trauma
- 85% pasien menderita penyakit tipe 1  disebabkan karena oenurunan produksi inhibitor CI
esterase disfungsional
- Tes skrining awal: C4 rendah
- Serangan akut: C2 rendah
- Pasien tipe III -> evaluasi lab normal
- Sering terjadi pada wanita
- Treatment pada angioedema hereditary :
o Berinert: acute facial atau abdominal yang menyerang pada anak >13 tahun
o Kalbitor : serangan akut pada anak >16tahun
o Cinryze: profilaksis untuk remaja dan dewasa

d. Anaphylactoid reaction
- Disebabkan oleh mekanisme non imunologis
- Sel mast dan basophil dapat diaktifkan dengan stimulasi nonspesifik langsung, aktivasi
system komplemen
- Penyebab paling umum dari jenis reaksi ini: transfuse dengan prodduk darah
 Manfes:
- Edema
- Eosinophilia

- Lesi eritematosa yang menonjol dengan pusat pucat yang sangat gatal

- Lesi bervariasi dan bisa terjadi dimana saja area tubuh

- Biasanya muncul secara tiba tiba dan hilang dalam 1-2 jam atau bisa bertahan 24 jam

o Angioedema: proses serupa yang melibatkan dermis atau subkutan lebih dalam,
pembengkakan gejala utamanya, tidak bersifat pruritus, nyeri rigan, menetap lebih
24 jam. Dapat mengancam jiwa jika pembengkakan mempengaruhi saluran napas
atas

o Anafilaksis:

 Gejala kulit termasuk urtikaria, angioedema, kemerahan, warm

o System organ lain yang terkena dampak: saluran pernapasan (rhinorrhea, edema
orofaring, edema laring, serak, stridor, wheezing, dyspnea, sesak napas)
kardiovaskular (takikardi, syok hipotensi, sinkop dan aritmia), GI (mual, sakit perut,
diare kram dan muntah), neurologis (sincope, kejang, pusing)

 Diagnosis:
- Urtikaria akut dan angioedema tidak perlu pem lab
- Urtikaria kornis harus pem lab
- Pasien angioedema berulang tanpa urtikaria dievaluasi untuk angioedema hereditary
- Pengukuran mediator sel mast, histamine dan triptase untuk diagnosis anafilaksis
- Triptase level test  efisien karena histamine dilepas lebih cepat, waktu paruh pendek,
triptase serum mencapai puncak 1-1,5 jam setlah anafilaksis, triptase serum meningkat
- Mengukur kadar triptase serum 1-2 jam setelah timbuhnya gejala

 DD:
- Eritema multiforme
o Lesi target, eritematous, macula, papluar (mirip urtikaria), tapi lesi bersifat tetap
dan berlangsung beberapa hari
o Dermatitis heprpetiformis dan pemfigoid bulous (gatal)
 o Muckle wells syndrome (jarang) kelainan autosomal dominan ditandai dengan
urtikaria episodic muncul pada bayi dengan tuli sensorineural, amyloidosis,
arthralgia dan kelainan tulang
o Schnitzler  ditndai urtikaria kronis, makroglobulinemia, nyeri tulang, anemia,
demam, kelelahan, penurunan bb
o Vaskulitis urtikaria adalah vaskulitis pembuluh kecil dengan gambaran histologis dari
respon leukositoklastik
 Treatment
- Menghindari agen pemicu
- Farmakologis: antihistamin h1, generasi kedua : cetirizine, desloratadine, fexofesadine,
levocetirizine, loratadine, efek samping lebih dikit
- Menambahkan sedating antihistamine h1 sebelum tidur, atau antihistamin h2 (simetidine
atau ranitidine)
- Antidepresan trisiklik (doxepin,)  aktivitas kuat pada reseptor h1 dan h2
- Kortikosteroid efektid mengobati urtikaria dan angioedema
- Jika urtikaria resisten : diberi montelukast penghambat reseptor leukotriene
- Agen imunomodulasi : siklospirin, hidroksikloroquin, metrotexate, siklosfamid dan
immunoglobulin intravena

- Anafilaksis:

- medical emergency, pemberian awal epinefrin IM dan diberikan pada saat yang sama saat
tindakan resusitasi kardiopulmoner

- O2 dan cairan IV diberikan pada anak posisi terlentag

- Jalan napas diamankan : intubasi atau trakeotomi

- Terapi farmako tambahan: kortikosteroid, antihistamin, h2 reseptor antagonis dan

bronkodilator untuk meredakan gejala

 Anafilaksis bifasik
- Seseorang dengan anafilaksis bifasik memiliki reaksi fase awal dan fase akhir. Reaksi bifasik
adalah kambuhnya gejala anafilaksis setelah remisi awal, terjadi dalam 8 hingga 72 jam
setelah reaksi awal. Seseorang dengan anafilaksis berkepanjangan memiliki tanda dan gejala
yang bertahan selama berjam-jam atau bahkan berhari-hari meskipun telah diobati,
meskipun hal ini jarang terjadi.

 Prevention
Pencegahan urtikaria, angioedema, dan anafilaksis berfokus pada menghindari pemicu yang
diketahui. Rujukan ke spesialis alergi untuk riwayat menyeluruh, pengujian diagnostik, dan
rekomendasi untuk dihindari disarankan untuk pasien setelah reaksi parah atau anafilaksis.
Pengujian kulit dan pengujian spesifik serum IgE tersedia untuk makanan, inhalan, racun
serangga, obat-obatan (penisilin), vaksin, dan lateks.
Mendidik pasien dan anggota keluarga tentang tanda dan gejala anafilaksis dan menggunakan
epinefrin yang diberikan sendiri lebih awal akan memberikan hasil yang lebih baik.
Anafilaksis yang fatal telah terjadi meskipun pengobatan tepat waktu dan tepat.
Gelang MedicAlert dengan informasi yang sesuai harus dipakai. Obat-obatan seperti β blocker,
penghambat enzim pengubah angiotensin, dan penghambat oksidase monoamine harus
dihentikan karena dapat memperburuk anafilaksis atau mengganggu pengobatannya.