MEDULOBLASTOMA

I. Definisi

Meduloblastoma adalah tumor ganas otak yang umum pada anak. Tumor dapat
timbul di daerah otak yang disebut serebelum. Serebelum terletak di bagian bawah
belakang otak. Seperti kebanyakan kanker, meduloblastoma adalah sekumpulan sel yang
abnormal yang membelah dengan cepat dan tumbuh di luar kendali. Meduloblastoma
sering menyebar ke bagian lain dari otak dan medulla spinalis. Jarang sekali dapat
menyebar ke luar otak dan medulla spinalis, yaitu ke tulang dan sumsum tulang. Penting
untuk mengingat bahwa meduloblastoma tidak menular. Seseorang dengan
meduloblastoma tidak dapat menyebarkan kanker ke orang lain yang kontak dengan
orang bersangkutan. Meduloblastoma sekarang dikenal sebagai bagian dari primitive
neuroectodermal tumors (PNET).

II. Epidemiologi

Tumor otak merupakan keganasan kedua tersering yang terjadi pada anak-anak
yang berusia kurang dari 20 tahun. Meduloblastoma adalah tumor otak yang paling
sering, yaitu sekitar 14,5% dari kasus yang baru didiagnosa. Pada orang dewasa,
meduloblastoma jarang, hanya sekitar 2% dari keganasan system saraf pusat.

Insidensinya di Amerika Serikat yaitu 1,5-2 kasus per 100.000 populasi dengan
350 kasus baru setiap tahun. Insidensi dari meduloblastoma pada anak-anak lebih tinggi
pada anak laki-laki (63%) daripada anak perempuan (38%). Meduloblastoma dan PNET
lain prevalensinya lebih tinggi pada anak yang lebih muda dibandingkan dengan anak
yang lebih tua. 40% dari pasien meduloblastoma didiagnosa sebelum umur 5 tahun, 31%
di antara umur 5 dan 9 tahun, 18,3% ada di antara umur 10 dan 14 tahun, dan 12,7%
berada di antara umur 15 dan 19 tahun.
III. Etiologi

Belum diketahui faktor-faktor predisposisi yang berujung pada perkembangan

meduloblastoma. Penelitian terakhir difokuskan pada pengertian terhadap kemungkinan
jalur genetik yang mungkin terlibat dalam perkembangan meduloblastoma, karena ada
kondisi genetik yang jarang di mana meduloblastoma mungkin dapat timbul dengan
sedikit sering.

IV. Patogenesis

Meduloblastoma biasanya terbentuk di ventrikel IV, antara batang otak dan

serebelum. Tumor dengan penampakan dan karakteristik yang mirip berasal dari bagian
lain dari otak, tetapi mereka tidak identik dengan meduloblastoma.
 Walaupun dipikirkan bahwa meduloblastoma berasal dari sel embrional yang
belum matur pada stadium awal dari perkembangan, asal sel paling utama, atau
meduloblast belum diidentifikasi.

Akhir-akhir ini dipikirkan bahwa medulobalstoma berasal dari “stem cells”

serebelar yang telah dicegah dari membelah dan berdiferensiasi menjadi tipe normalnya.
Hal ini terbukti dari berbagai varian histologik yang terlihat dalam biopsy. Bentuk
rosette merupakan karakteristik utama dari meduloblastoma dan terlihat hingga setengah
dari kasus-kasus yang ada.

Genetik molekular menunjukkan adanya informasi genetic yang hilang pada

bagian distal dari kromosom 17, distal dari gen p53,kemungkinan bertanggung jawab
terhadap transformasi neoplastik dari sel serebelum yang tidakterdiferensiasi.
Meduloblastoma juga terlihat di Sindrom Gorlin juga pada Sindrom Turcot. Penelitian
lain juga mengimplikasikan virus JC, virus yang menyebabkan multifocal
leukoencephalopathy.

V. Gambaran Klinis

Tanda-tanda dari meduloblastoma bervariasi dan sering tergantung pada umur dan
di mana tumor tersebut terletak. Sering, lokasi dari meduloblastoma dapat menyebabkan
hambatan dari aliran CSF. CSF merupakan cairan yang diproduksi otak yang berfungsi
untuk melingkupi dan melindungi otak dan medulla spinalis. Ketika aliran dari CSF
dihambat, pengumpulan dari cairan tersebut menyebabkan peningkatan tekanan pada
otak. Peningkatan tekanan ini akan menyebabkan :

- kehilangan keseimbangan, sulit berjalan, tulisan tangan yang memburuk, atau

bicara melambat

- nyeri kepala pagi hari atau nyeri kepala yang menghilang setelah muntah

- nausea dan muntah

 - rasa mengantuk yang tidak biasa atau perubahan dari tingkat energi

- perubahan dari kepribadian atau perilaku

- penurunan atau peningkatan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Gejala yang disebabkan meduloblastoma dapat juga disebabkan keadaan lain.

Gejala-gejala yang telah disebutkan di atas berbeda dengan gejala yang terdapat pada
anak-anak, yaitu :

- peningkatan lingkar kepala

- penurunan aktivitas, nafsu makan yang buruk, dan

- atau iritabilitas

VI. Diagnosis

VI.1 Pemeriksaan Fisik dan Neurologis

Pemeriksaan neurologis akan menunjukkan ada atau tidaknya pengaruh tumor

terhadap sistem saraf.

VI.2 Pemeriksaan Penunjang

VI.2.1 Radiologis

- CT scan

Diagnosis dari meduloblastoma ditegakkan ketika pasien memperlihatkan satu

atau lebih gejala-gejala yang ada, yang mendorong dokter untuk melakukan
CT scan untuk melihat kelainan-kelainan yang ada. CT scan (Computed
 Tomography), suatu pemeriksaan radiologis yang dapat memperlihatkan
bahwa ada suatu massa yang abnormal pada serebelum.

- MRI

Ketika suatu massa sudah teridentifikasi, pemeriksaan dilanjutkan dengan

MRI (Magneting Resonance Imaging) untuk mengetahui dengan lebih jelas
ukuran, luas dan lokasi tumor.

VI.2.2 Patologi Anatomi

Walaupun meduloblastoma mempunyai karakteristik umum pada gambaran MRI

dan CT scan, diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya melalui pemeriksaan radiologis.
Seorang ahli beddah saraf akan megeluarkan massa, atau sebanyak mungkin massa, dan
kemudian diagnosis dibuat oleh Patolog yang melihat tumor di mikroskop.
Meduloblastoma akan memiliki gambaran tertentu yang akan membedakannya dengan
tumor otak lain.

Bilamana diagnosis akan meduloblastoma ditetapkan, penting untuk

mnegidentifikasi ada penyebaran atau tidak.
VI.3 Pemeriksaan Lanjutan

Untuk pemeriksaan lebih lanjut, dilakukan MRI dari medulla spinalis, juga
dilakukan pungsi lumbal. CSF yang didapat dari pungsi lumbal kemudian di evaluasi
melalui mikroskop untuk mencari keberadaan sel tumor. Meduloblastoma sangat jarang
menyebar ke luar otak dan medula spinalis ketika pertama kali di diagnosa. Walaupun
demikian, jika pasien memiliki perasaan atau keluhan pada pemeriksaan fisik yang
mungkin menunjukkan penyebaran tumor, dokter yang merawat dapat melakukan tes
yang lebih jauh, termasuk bone scan dan/atau sampel sumsum tulang.

VI.4 Diagnosis Banding

Adapun diagnosis banding dari meduloblastoma sebagai berikut :

- Glioma batang otak

- Sindrom sinus cavernosus

- Perdarahan serebelar

- Craniopharyngioma

- Ependymoma

- Glioblastoma Multiforme

- Hydrocephalus

- Low Grade Astrocytoma

- Oligodendroglioma

- Sindrom Tolosa-Hunt
VII. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan dapat terdiri dari kombinasi atau salah satu dari hal-hal berikut :

1. VP Shunt

Sebuah bypass, biasanya seperti pipa, yang ditempatkan di dalam kepala untuk
mengeluarkan kelebihan CSF dari dalam otak ke ruang di dalam abdomen. VP
shunt membantu mengontrol tekanan dalam otak. Dalam keadaan tertentu,
mungkin dibutuhkan saluran pengeluaran (drain) untuk meringankan tekanan
intracranial setelah pembedahan tumor. Hal ini diindikasikan dalam keadaan
ketika anak mengalami gejala ekstrim dari masalah tekanan intrakranial (keadaan
darurat).

2. Pembedahan

Tujuan dari pembedahan adalah untuk menegakkan diagnosis, meringankan

hydrocephalus dan pengangkatan tumor.
 3. Radioterapi dan Kemoterapi

Terapi radiasi menggunakan sinar bertenaga tinggi dari sebuah alat untuk merusak
atau membunuh sel kanker dan mengecilkan tumor.

Kemoterapi merupakan pengobatan melalui sistemik, yang berarti pengobatan

masuk ke aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh untuk membunuh sel
kanker. Kemoterapi dapat diberikan :

- Sebagai pil untuk diminum

- Sebagai suntikan ke dalam otot atau jaringan adiposa
- Melalui intravena
- Melalui intratekal – kemoterapi diberikan langsung ke medulla spinalis

VIII. Prognosis

Prognosis dan pilihan perawatan tergantung dari :

- lokasi tumor
- jumlah tumor yang masih tertinggal setelah pembedahan
- Apakah kanker sudah menyebar ke bagian lain dari system saraf pusat, atau ke
bagian lain dari tubuh, seperti tulang.