Anda di halaman 1dari 12

Penatalaksanaan Terapi PTI

Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam


kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi
umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah
trauma terutama trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang
mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi khusus yakni terapi farmakologis.
Terapi Awal PTI (Standar)
Prednison
Prednison, terapi awal PTI dengan prednisolon atau prednison dosis
1,0 - 1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi
dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama, bila
respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan , kemudian
tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT <30.000>50.000/µL
setelah 10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan. Tidak berespons bila
peningkatan AT <30.000/>50.000/ mL setelah 6 bulan follow up. Pasien
yang simtomatik persisten dan trombositopenia berat (AT<>6

Imunoglobulin Intravena
Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama 2-3 hari
berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan intemal, saat AT
<5,0oo>6 Mekanisme kerja IglV pada PTI masih belum banyak diketahui
namun meliputi blockade fc reseptor, anti-idiotype antibodies pada IgIV
yang menghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang
bersirkulasi dan imunosupresi.

Splenektomi
Splenektomi adalah pengobatan yang paling definitif untuk PTI, dan
kebanyakan pasien dewasa pada akhirnya akan menjalani splenektomi.
Terapi prednison dosis tinggi tidak boleh berlanjut terus dalam upaya
untuk menghindari operasi. Splenektomi diindikasikan jika pasien tidak
merespon pada prednison awal atau memerlukan prednison dosis tinggi
yang tidak masuk akal untuk mempertahankan jumlah platelet yang
memadai. Pasien lain mungkin tidak toleran terhadap prednison atau
mungkin hanya lebih memilih terapi bedah alternatif . Splenektomi dapat
dilakukan dengan aman bahkan dengan menghitung trombosit kurang
dari 10.000 / MCL. 80 % pasien mendapatkan manfaat dari splenektomi
baik dengan remisi lengkap atau parsial, dan angka kekambuhan ialah 15-
25%.
Penanganan Relaps Pertama
Splenektomi perlu bagi orang dewasa pada umumnya yang relaps
atau yang tidak berespons dengan kortikostroid, imunoglobulin iv dan
Imunoglobulin anti-D. Dari gambar 2.4 dijelaskan bahwa lebih banyak
spesialis menggunakan AT <30.000>30.000 /µL, Tidak ada konsensus yang
menetapkan lama terapi kortikosteroid. Penggunaan imunoglobulin anti-
D sebagai terapi awal masih dalam penelitian dan hanya cocok untuk
pasien Rh-positif. Apakah penggunaan IglV atau imunoglobulin anti-D
sebagai terapi awal tergantung pada beratnya trombositopenia dan
luasnya perdarahan mukokutaneus. Untuk memutuskan apakah terapi
pasien yang mempunyai AT 30.000 /µL sampai 50.000/µL bergantung
pada ada tidaknya faktor risiko perdarahan yang menyertai dan ada
tidaknya risiko tinggi untuk trauma. Pada AT >50.000/µL perlu diberi IglV
sebelum pembedahan atau setelah trauma pada beberapa pasien. Pada
pasien PTI kronik dan AT < 30.000/µl >2,6.

Pengelolaan PTI Awitan Dewasa


Terapi PTI Kronik Refrakter Pasien refrakter (+ 25%-30% pada PTI)
didefinisikan sebagai kegagalan terapi kortikosteroid dosis standar dan
splenektomi serta membutuhkan terapi lebih lanjut karena AT yang
rendah atau terjadi perdarahan klinis. Kelompok ini memiliki respons
terapi yang rendah, mempunyai morbiditas yang bermakna terhadap
penyakit ini dan terapinya serta memiliki mortalitas sekitar 16%. PTI
refrakter kronik ditegakkan bila ditemukan 3 kriteria sebagai berikut:
a). PTI menetap lebih dari 3 bulan;
b). Pasien gagal berespon dengan splenektomi;
c). AT < 30.000

Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua


Untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosterpid tidak
membaik, ada beberapa pilihan terapi lain. Luasnya variasi terapi untuk
terapi lini kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi
bersifat individual. 6 Steroid Dosis Tinggi. Terapi pasien PTI refrakter
selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi.
Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6
siklus. Dari 10 pasien dalam penelitian kecil ini semua memberi respons
yang baik (dengan AT >100.000/mL) bertahan sekurang-kurangnya dalam
6 bulan. Pasien yang tidak berespon dengan deksametason dosis tinggi
segera diganti obat lainnya.
Metilprednisolon
Steroid parenteral seperti metilprednisolon digunakan sebagai
terapi lini kedua dan ketiga pada PTI refrakter. Metilprednisolon dosis
tinggi dapat diberikan pada PTI anak dan dewasa yang resisten terhadap
terapi prednison dosis konvensional. Dari penelitian Weil pada pasien PTI
berat menggunakan dosis tinggi metilprednisolon 30 mg/kg iv kemudian
dosis diturunkan tiap 3 hari sampai 1 mg/kg sekali sehari dibandingkan
dengan pasien PTI klinis ringan yang telah mendapat terapi prednison
dosis konvensional. Pasien yang mendapat terapi metilprednisolon dosis
tinggi mempunyai respon lebih cepat (4,7 vs 8,4 hari) dan mempunyai
angka respons (80% vs 53%). Respons steroid intravena bersifat
sementara pada semua pasien dan memerlukan steroid oral untuk
menjaga agar AT tetap adekuat.

IglV Dosis Tinggi


munoglobulin intravena dosis tinggi 1 mg/kg/hari selama 2 hari
berturut-turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan
meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala,
namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau
disubtitusi dengan anti-D intravena.

Anti-D Intravena
Anti-D intravena telah menunjukkan peningkatan AT 79-90% pada
orang dewasa. Dosis anti-D 50-75 mg/kg perhari IV. Mekanisme kerja
anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara
khusus dibersihkan oleh RES terutama di lien, jadi bersaing dengan
autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.

Alkaloid Vinka
Semua terapi golongan alkaloid vinka jarang digunakan, meskipun
mungkin bernilai ketika terapi lainnya gagal dan ini diperlukan untuk
meningkatkan AT dengan cepat, misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv,
vinblastin 5-10 ing, setiap minggu selama 4-6 minggu.

Danazol
Dosis danazol 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena
respon sering lambat. Fungsi hati harus diperiksa setiap bulan. Bila
respons terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-
kurangnya 1 tahun dan kemudian diturunkan 200 mg/hari setiap 4 bulan.
Immunosupresif dan Kemoterapi Kombinasi
Immunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal berespons
dengan terapi lainnya. Terapi dengan azatioprin (2 mg/kg maksimal 150
mg/hari) atau siklofosfamid sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan
dan responnya bertahan sampai 25%. Pada pasien yang berat,
simptomatik, PTI kronik refrakter terhadap berbagai terapi sebelumnya.
Pemakaian siklofosfaraid, vinkristin dan prednisolon sebagai kombinasi
telah efektif digunakan seperti pada limfoma. Siklofosfamid 50-100 mg
p.o atau 200 mg/iv/bulan selama 3 bulan. Azatioprin 50-100 mg p.o, bila 3
bulan tidak ada respon obat dihentikan, bila ada respons sampai 3 bulan
turunkan sampai dosis terkecil.

Dapsone
Dapson dosis 75 mg p.o. per hari, respons terjadi dalam 2 bulan.
Pasien-pasien harus diperiksa G6PD, karena pasien dengan kadar G6PD
yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.
Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi
Standar dan Terapi Lini Kedua Sekitar 25% PTI refrakter dewasa
gagal berespon dengan terapi lini pertama atau kedua dan memberi
masalah besar. Beberapa di antaranya mengalami perdarahan aktif
namun lebih banyak yang berpotensi untuk perdaraihan serta masalah
penanganannya. Pada umumnya PTI refrakter kronis bisa mentoleransi
trombositopenia dengan baik dan bisa mempunyai kualitas hidup normal
atau mendekati normal. Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini
pertama dan kedua hanya memilih terapi yang terbatas meliputi: (i)
interferon-a, (ii) anti-CD20, (iii) Campath-1H,(iv) mikofonelat mofetil,
(vi)terapi lainnya.

Rekomendasi Terapi PTI Yang Gagal Terapi Lini Pertama dan Kedua.
Susunan terapi lini ketiga tersedia untuk pasien dengan kemunduran
splenektomi dan bagi mereka yang tidak dapat atau harus menunda
operasi. Rituximab, suatu antibodi monoklonal terhadap CD20 + B sel,
memiliki tingkat respons keseluruhan 25 - 50%, dan memiliki respon yang
tahan lama, dengan efek samping yang relatif sedikit.
Campath-IH dan rituximab adalah obat yang mungkin bermanfaat
pada pasien tidak berespon dengan terapi lain dan dibutuhkan untuk
meningkatkan AT (misalnya. perdarahan aktif). Mikofenolat mofetil
tampak efektif pada beberapa pasien PTI refrakter tetapi studi lebih besar
diperlukan untuk mengkonfirmasikan efikasi dan keamanannya. Dalam
hal pertimbangan resiko: rasio manfaat, terapi dengan interferon-a,
protein A columns, plasmafaresis dan liposomal doksorubisin tidaklah
direkemoendasikan.
Kesulitan utama dengan obat lini ketiga ialah tingkat respons yang
sederhana dan, seringnya, mempunyai onset yang lambat sehingga efek
dapat tidak jelas selama beberapa bulan. Selain itu, supresi sumsum
tulang dan peningkatan risiko infeksi menyulitkan pengobatan dengan
menggunakan obat yang imunosupresif.
Obat trombopoietik mewakili strategi terapi baru yang menjanjikan
untuk ITP yang refrakter untuk terapi lini kedua dan ketiga. Obat ini
mungkin juga dapat sebagai alternatif bagi pasien yang tidak dapat
mentolerir terapi imunosupresif atau pada calon yang tidak dapat
menggunakan untuk itu. Tempat agen ini pada armamentarium dari
terapi ITP, bagaimanapun, tetap ditentukan. Penggunaannya akan
dipandu oleh uji klinis lebih lanjut dengan durasi yang lebih lama dan
pemahaman yang lebih baik dari kontribusi relatif penghancuran platelet
dan gangguan produksi trombosit pada masing-masing pasien dengan ITP.

Penatalaksanaan KID

Dalam mengobati pasien ada 2 prinsip yang perlu diperhatikan :


A.    Khusus : pengobatan KID bersifat individual,
B.    Umum : mengobati pembekuan darah dan mengatasi perdarahan.

1. Terapi Individu
          Berhubungan dengan banyak macam penyakit yang mencetuskan
KID dan derajat penyakit maupun KID bervariasi.  Maka pengobatan kasus
demi kasus penyebab mendapat perhatian yang besar.  Kadang
pemberian heparin pada kasus yang satu sangat diperlukan, sebaliknya
pada kasus yang lain sama sekali tidak.  Jadi setiap individu harus dilihat
keuntungan dan kerugian dari pengobatan.

2. Terapi Umum
          Didasarkan atas etiologi KID, umur, keadaan hemodinamik, beratnya
perdarahan, beratnya trombus dan gejala klinis.

a.       Pengobatan faktor pencetus


Pengobatan pada KID fulminan yaitu mengobati secara progresif dan
menghilangkan penyakit pencetus KID. 
b.    Menghentikan proses koagulasi.
Dapat dilakukan dengan memberikan antikoagulan misalnya heparin. 
Indikasi pemberian heparin :
(1) bila penyakit dasar tidak dapat dihilangkan dalam waktu singkat;
(2) penderita yang masih perdarahan bila penyakit dasar sudah
dihilangkan;
(3) bila ada tanda terjadi trombosis dalam mikrosirkulasi, gagal ginjal,
gagal hati.
          Cara pemberian heparin klasik pada KID dimulai dengan dosis awal
100-200 U/ kgBB iv, selanjutnya pemberian dosis ditentukan dari hasil
APTT atau masa pembekuan dan diperiksa 2-3 jam sesudah pemberian
heparin.  Target APTT 1,5-2,5 kontrol atau masa pem-bekuan 2-3 kali
kontrol.  Bila APTT kurang dari 1,5 kali kontrol atau MP kurang 2 kali kon-
trol dosis heparin dinaikkan.  Bila APTT lebih dari 2,5 kali kontrol atau MP
lebih dari 3 kali kontrol maka diulang 2 jam.   Kemudian bila APTT atau MP
tetap lebih dari 2,5 atau 3 kali kontrol dosis dinaikkan, sedang bila kurang
dosis diturunkan.  Bila APTT 1,5-2,5 kali kontrol atau MP 2-3 kali kontrol,
dosis heparin diteruskan.
          Heparin diberikan tiap 4-6 jam dan dosis diberikan berkisar 100.000
– 200.000 U/ hari.  Akhir-akhir ini dianjurkan heparin subkutan dosis 80-
100 U/kg tiap 4-6 jam.  Heparin juga dapat diberikan dengan kombinasi
AT III atau anti agregasi trombosit.
          Kontraindikasi pemberian heparin subkutan maupun intravena pada
KID yaitu pasien dengan perdarahan SSP dan gagal hati fulminan.  KID
fulminan berhasil diobati dengan pemberian AT III tiap 8 jam.  Dosis yang
dibutuhkan dapat dihitung dengan jumlah total yang dibutuhkan =
kenaikan kadar yang diinginkan – kadar permulaan x 0,6 x BB.  Kadar yang
diinginkan biasanya > 125%. 

3. Terapi Substitusi
          Bila perdarahan masih terus berlangsung sesudah penyakit dasar
diobati dan sesudah antikoagulan diberikan, untuk ini dapat diberikan
plasma beku segar (fresh frozen plasma; FFP).  Bila trombosit turun
sampai <25.000/mm3 pemberian trombosit konsentrat perlu diberikan.

4. Anti Fibrinolisis
          Asam traneksamat atau epsilon-asam amino kaproat hanya
diberikan bila trombosis tidak ada dan terjadi fibrinolisis. Menurut
penelitian lain penatalaksanaan KID secara teoritis, intervensi pada
langkah patofisiologis yang terlibat dalam asal-usul KID dapat bermanfaat,
tetapi uji klinis telah mengungkapkan hanya beberapa langkah-langkah
untuk digunakan sebagai  terapi.

Pengobatan Penyebab Utama dan Perawatan Umum


          Para penyebab penyakit KID harus diperlakukan dengan penuh
waspada untuk membalikkan proses. Misalnya, dalam kasus sepsis,
antibiotik harus dimulai, dan jika gigitan ular adalah faktor pencetus, anti
racun harus dimulai. Jaringan perfusi dan fungsi pernafasan harus dijaga
dengan mengganti cairan intravena dan memberikan dukungan oksigen
untuk memperbaiki hipoksia. Kekurangan asam folat akut  dapat terjadi
seiring perjalanan KID kronis dan mengarah ke produksi platelet
terganggu, dan harus segera diatasi. Koagulopati dapat diatasi oleh
pemberian vitamin K 10mg pada dua hari berturut-turut.

Dukungan hemostatik (Replacement Therapy)


          Pada pasien yang memiliki tingkat rendah trombosit, fibrinogen dan
faktor pembekuan lain seperti yang ditunjukkan oleh PT berkepanjangan,
APTT, TT, penggantian faktor ini berguna. Meskipun ada beberapa
kekhawatiran bahwa penggantian ini menyediakan 'bahan bakar ke api',
tidak ada data klinis untuk mendukung kekhawatiran ini. Terapi
penggantian tidak diindikasikan jika tidak ada perdarahan klinis dan ada
prosedur invasif yang direncanakan. Jika pasien mengalami perdarahan
atau prosedur diperlukan, maka upaya untuk mengembalikan kapasitas
hemostatik dengan mengganti trombosit dan faktor koagulasi
ditunjukkan.
          Mengukur konsentrasi trombosit dan fibrinogen dan menilai waktu
protrombin dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi sangat penting
untuk membimbing manajemen. Penggantian dipantau oleh efek
langsung setelah transfusi dan beberapa jam kemudian untuk
menentukan kebutuhan untuk melanjutkan penggantian lebih lanjut.
Komponen darah yang tersedia ditunjukkan pada Tabel 3 dan Tabel 4.
Komponen umum digunakan dalam LPS adalah: plasma beku segar (FFP),
kriopresipitat, trombosit konsentrat dan dikemas sel darah merah atau
darah.
          Dosis awal yang diberikan dalam tabel 3 adalah panduan kasar dan
dosis lanjutan akan bervariasi tergantung pada tingkat konsumsi dan
apakah DIC akan datang terkendali. Penggantian dapat dihentikan bila
ada kenaikan jumlah trombosit, kadar fibrinogen dan penurunan FDPs.
Terapi heparin
          Penggunaan heparin secara teori menarik karena harus berhenti
pembentukan trombin dan proses DIC, tapi dalam prakteknya manfaat ini
jarang terlihat. Untuk pasien yang secara aktif perdarahan, heparin akan
memperburuk pendarahan sebelum manfaat potensial. Dalam sebagian
besar situasi khas DIC akut (yang mencakup 95% atau lebih pasien) terapi
heparin belum terbukti berguna dan mungkin berbahaya. Heparin telah
terbukti memiliki efek yang menguntungkan dalam kecil, studi terkontrol
pasien dengan koagulasi intravaskular diseminata, tetapi tidak dalam uji
klinis terkontrol. Namun ada beberapa indikasi terbatas terapi heparin,
seperti pendarahan yang berlebihan terkait dengan hemangioma raksasa.

Baru terapeutik strategi Activated Protein C


          Karena berperan penting pada jalur APC dalam patogenesis sepsis,
substitusi APC tampaknya menjadi pengobatan yang menjanjikan. Dalam
uji coba fase III klinis APC rekombinan (rAPC) pada pasien dengan sepsis
berat dalam dosis 24 mg / Kg / jam selama 96 jam, penurunan yang
signifikan dalam mortalitas 28 hari terlihat. Namun, kejadian terjadinya
perdarahan serius lebih tinggi pada kelompok rAPC dibandingkan
kelompok plasebo. Pedoman untuk penggunaan protein C aktif yang
tersedia dan dianjurkan pada pasien dengan sepsis berat dan penilaian
klinis dari risiko kematian.

Antithrombin (AT III)


          Tingkat beredar dari AT yang rendah DIC, oleh karena itu
suplementasi harus meningkatkan hasilnya. Dalam plasebo buta ganda
terkontrol multisenter besar fase III percobaan (Kybersept percobaan) AT
digunakan dalam dosis 30.000 IU selama 4 hari. Tidak ada perbedaan
angka kematian antara pengobatan dan kelompok plasebo. Selain itu,
pasien yang dirawat dengan AT mengalami komplikasi perdarahan lebih
lanjut. Ia berspekulasi bahwa seiring penggunaan heparin dengan AT
bertanggung jawab atas komplikasi perdarahan lebih lanjut. Studi lain
dievaluasi peran AT tanpa heparin bersamaan pada pasien dengan sepsis
berat dengan atau tanpa DIC. Ditemukan bahwa AT secara signifikan
mengurangi angka kematian pada pasien dengan DIC.14 Namun,
penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengkonfirmasi temuan ini.

Faktor jaringan jalur inhibitor (TFPI)


          Karena TF / faktor VIIA jalur memainkan peran utama dalam aktivasi
koagulasi pada sepsis, substitusi TFPI tampaknya menjadi pilihan yang
masuk akal. Hal ini diuji dalam percobaan fase III pada pasien dengan
sepsis berat. Tifacogin (TFPI) diberikan dalam dosis .025mg/kg/hr selama
96 jam. Ada yang tidak berpengaruh pada mortalitas dan risiko
perdarahan meningkat.
Protease Inhibitor
Mesylate Gabexate adalah inhibitor protease serin sintetis, termasuk
trombin dan plasmin. Oleh karena itu tampaknya akan menjadi agen
potensial berguna untuk mengobati koagulasi intravaskular diseminata.
Dalam sejumlah terbatas pasien, obat (2mg/kg/hr x 7 hari) tidak mampu
menghambat koagulasi atau fibrinolisis, meningkatkan skor DIC atau
mengurangi angka kematian pada LPS pra atau ringan.

C1-Inhibitor (C1-Inh)
          Aktivasi faktor XIa menyebabkan ledakan trombin, oleh karena itu
penghambatan XIa faktor dengan inhibitor C1 mungkin akan bermanfaat.
Dalam sebuah studi pilot dengan jumlah terbatas C1-inhibitor pasien, C1-
Inh diberikan kepada pasien dengan sepsis berat atau syok septik.
Disfungsi organ meningkat secara signifikan tetapi tidak berpengaruh
pada mortalitas diamati karena sejumlah kecil pasien.

Inhibitor Sintetis
          Pengobatan heparin mungkin tidak efektif karena memerlukan
antithrombin untuk aktivitas antikoagulan dan ini biasanya berkurang
pada DIC. Langsung inhibitor trombin mungkin lebih efektif karena
mereka tidak memerlukan antithrombin. Hirudin rekombinan mengurangi
aktivitas trombin di DIC, tapi manfaat klinis belum dievaluasi. Novel
antitrombin III - inhibitor trombin independen seperti desirudin dan
senyawa terkait, mungkin akan lebih efektif daripada heparin, dan
peneliti juga telah menjanjikan hasil. Namun, ada belum pernah ada uji
klinis terkontrol obat ini pada pasien dengan DIC dan risiko yang relatif
tinggi perdarahan berhubungan dengan penggunaan senyawa ini dapat
menjadi faktor pembatas.

          Penatalakasanaan KID yang utama adalah mengobati penyakit yang


mendasari terjadinya KID. Jika hal ini tidak dilakukan , pengobatan
terhadap KID tidak akan berhasil. Kemudian pengobatan lainnya yang
bersifat suportive dapat diberikan.

1. Antikogulan

          Secara teoritis pemberian antikoagulan heparin akan menghentikan


proses pembekuan, baik yang disebabkan oleh infeksi maupun oleh
penyebab lain. Meski pemberian heparin juga banyak diperdebatkan akan
menimbulkan perdarahan, namun dalam penelitian klinik pada pasien
KID, heparin tidak menunjukkan komplikas perdarahan yang signifikan.

Dosis heparin yang diberikan adalah 300 – 500 u/jam dalam infus
kontinyu.
Indikasi:

• Penyakit dasar tak dapat diatasi dalam waktu singkat


• Terjadi perdarahan meski penyakit dasar sudah diatasi    
• Terdapat tanda-tanda trombosis dalam mikrosirkulasi, gagal ginjal, gagal
hati, sindroma gagal nafas
Dosis:
100iu/kgBB bolus dilanjutkan 15-25 iu/kgBB/jam (750-1250 iu/jam)
kontinu, dosis selanjutnya disesuaikan untuk mencapai aPTT 1,5-2 kali
control
Low molecular weight heparin dapat menggantikan unfractionated
heparin.

2. Plasma dan trombosit

          Pemberian baik plasma maupun trombosit harus bersifat selektif.


Trombosit diberikan hanya kepada pasien KID dengan perdarahan atau
pada prosedur invasive dengan kecenderungan perdarahan. Pemberian
plasma juga patut dipertimbangkan, karena di dalam palasma hanya
berisi faktor-faktor pembekuan tertentu saja, sementara pada pasien KID
terjadi gangguan seluruh faktor pembekuan.

3. Penghambat pembekuan (AT III)

          Pemberian AT III dapat bermanfaat bagi pasien KID, meski biaya
pengobatan ini cukup mahal. Direkomendasikan sebagai terapi substitusi
bila AT III<70%
Dosis:
Dosis awal 3000 iu (50 iu/kgBB) diikuti 1500 iu setiap 8 jam dengan infus
kontinu selama 3 – 5 hari.
Rumus:
1 iu x BB (kg) x Δ AT III, dengan target AT III > 120%
Δ AT III x 0,6 x BB (kg), dengan target AT III > 125%

4.  Obat-obat antifibrinolitik

          Antifibrinolitik sangat efektif pada pasien dengan perdarahan, tetapi


pada pasien KID pemberian antifibrinolitik tidak dianjurkan. Karena obat
ini akan menghambat proses fibrinolisis sehingga fibrin yang terbentuk
akan semakin bertambah, akibatnya KID yang terjadi akan semakin berat.

Terapi Henonch Schonlein Purpura (HSP)


HSP pada umumnya sembuh sendiri dalam 1-6 minggu. Pengobatan
yang diberikan bersifat simtomatik untuk mengurangi gejala. Untuk
mengurangi rasa nyeri dapat diberikan analgesic seperti parasetamol,
sedangkan untuk mengatasi nyeri sendi dapat digunakan obat-obatan
anti-inflamasi nonsteroid namun harus berhati-hati karena dapat
meningkatkan terjadinya perdarahan gastro-intestinal. Untuk mengatasi
udem pada tungkai dapat dengan meninggikan kaki. HSP dengan
manifestasi berat seperti gejala pada ginjal, nyeri perut yang hebat
perdarahan saluran cerna, dapat digunakan steroid atau imunosupresif
lain. Prednisone diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dosis
selama 5-7 hari. Prednisone tidak dapat mengurangi perjalanan penyakit
atau mencegah terjadinya kekambuhan.