GLAUKOMA KONGENITAL
NAMA PEMBIMBING :
DISUSUN OLEH
GWENDRY RAMADHANY
(1102010115)
RSUD SUBANG
PERIODE JUNI-JULI
2014
KATA PENGANTAR
Penyusun
BAB I
PENDAHULUAN
I. PENDAHULUAN
Glukoma berasal dari bahasa yunani glaukos yang berarti hijau kebiruan, yang
memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma. Glaukoma
mengakibatkan lapang pandang seseorang menghilang, dengan atau tanpa gejala. Hal
ini disebabkan oleh faktor kongenital atau didapat setelah dilahirkan (acquired)
Ketua jabatan oftalmologi, pusat pengajian sains pengobatan, Hospital
University Sains Malaysia (HUSM), Dr. Mohtar Ibrahim berkata, glaukoma
kongenital ini biasanya melibatkan kecacatan pada humor aqueous. Menurut beliau,
glukoma acquired terbagi dalam dua bagian, yaitu primer dan sekunder.
• Primer : glaukoma yang disebabkan oleh faktor-faktor keturunan, yaitu
humor aqueous yang tersumbat atau terganggu. Glaukoma primer
dibagi dalam dua jenis yaitu sudut terbuka dan sudut tertutup.
• Sekunder : glaukoma yang disebabkan oleh penyakit-penyakit tertentu.
Glaukoma adalah neuropatik optik yang disebabkan oleh tekanan intra okuler
yang (relatif) tinggi ditandai oleh kelainan lapang pandang yang khas dan atrofi papil
saraf optik. Pada keadaan ini TIO tidak harus selalu (absolut) tinggi, tetapi TIO relatif
tinggi untuk individu tersebut. Glaukoma merupakan penyebab kebutaan peringkat
kedua di Indonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada glaukoma bersifat
menetap, tidak sepeti katarak yang bisa dipulihkan dengan pembedahan.
Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering terjadi pada anak
dan merupakan penyebab penting pada anak. Glukoma kongenital terjadi karena
saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama
sekali. Glaukoma kongenital terbagi menjadi dua, yaitu :
• Tipe infantile
• Tipe yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya.
Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini mencakup tiga tanda klasik
berupa:
1. Epifora
2. Fotofobia
3. Blefarospasme
Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan pada
anastesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar, tajam
penglihatan, tonometri, gonioskopi, oftalmoskopi dan ultrasonografi.
Glaukoma kongenital primer, dihitung kira-kira 50-70% dari glaukoma
kongenital, terjadi kurang pada glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1:10.000
kelahiran)
Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir.
Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak
dalam kandungan kira-kira saat janin berumur tujuh bulan. Komplikasi glaukoma
yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Prognosis buruk
terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada
kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini. a
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2. Trabekula uveal
Serabut yang berasal dari lapisan dalam stroma kornea,
menuju ke scleral spur (insersi dari M.Ciliaris) dan sebagian ke
M.Ciliaris meridional. Serabut yang berasal dari akhir
membrane descemet (garis schwalbe) Serabut ini menuju ke
jaringan pengikat M.Ciliaris radialis dan sirkularis .
3. Ligamentum pegtinatum rudimenter
Ligamentum ini berasal dari dataran depan iris menuju
ke depan trabekula.
Trabekula terdiri dari jaringan kolagen, homogen, elastis dan seluruhnya
diliputi oleh endotel. Keseluruhannya merupakan sponge yang tembus pandang,
sehingga bila ada darah didalam kanalis schlem, dapat terlihat dari luar.
Kanalis schlem merupakan kapiler yang dimodofikasi, yang mengelilingi
kornea. Dindingnya terdiri dari satu lapisan sel, diameternya 0,5mm. pada dinding
trabekula dan kanalis schlem. Dari kanalis schlem keluar saluran kolektor 20-30 buah,
yang menuju ke plexus vena didalam jaringan schlera dan episklera dan vena Ciliaris
gambaran berupa kerusakan nervus optikus yang bersifat progresif yang disebabkan
tahap awal dan kemudian akang mengganggu penglihatan sentral. Glaukoma ini dapat
tidak bergejala karena kerusakan terjadi lambat dan tersamar. Glaukoma dapat diobati
anak akibat penutupan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat
menghambat aliran dari humor aqueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intra
okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.
Glaukoma kongenital primer atau infantile terjadi saat lahir atau dalam tahun
anterior chamber angle yang menghambat aliran aqueous pada ketiadaan anomali
(umumnya setelah umur tiga tahun) atau pada awal masa dewasa.
perkembangan segmen anterior yang mengenai sudut COA, iris, kornea dan kadang-
kadang lensa. Biasanya terdapat sedikit hypoplasia stroma anterior iris, disertai
garis schwalbe yang mencolok dan tergeser secara aksial embriotokson posterior,
penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom axenfeld. Hal ini mirip dengan
dengan polikoria serta anomaly tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom
sentral dan permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomaly
Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus-kasus ini, dan
medis jangka panjang dan prognosis pasien untuk mempertahankan fungsi penglihatan
3. Aniridia
Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PAX6 pada kromosom 11. Gambaran
khasnya adalah iris tidak berkembang (vestigial). Dapat ditemukan deformitas mata
yang lain, misalnya katarak kongenital, distrofi kornea, dan hypoplasia fovea.
Penglihatan biasanya buruk. Timbul sebelum masa remaja. Dapat ditemukan sporadik
dan biasanya berhubungan dengan tumor Wilms
Apabila terapi medis tidak efektif, goniotomi atau trabekulektomi kadang-kadang
dapat menormalkan tekanan intraocular. Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi,
tetapi prognosis penglihatan jangka panjang buruk. a
V. EPIDEMIOLOGI
VI. ETIOLOGI
2. Obat-obatan
Pemakai steroid secara rutin misalnya: Pemakai obat tetes mata yang
mengandung steroid yang tidak dikontrol oleh dokter, obat inhaler untuk
penderita asthma, obat steroid untuk radang sendi dan pemakai obat yang
memakai steroid secara rutin lainnya. Bila anda mengetahui bahwa anda
pemakai obat-abatan steroid secara rutin, sangat dianjurkan memeriksakan diri
anda ke dokter spesialis mata untuk pendeteksian glaukoma.
VIII. PATOFISIOLOGI
Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir.
Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal
sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan. Pada glaukoma
ini, sejak lahir penderita memiliki bola mata yang besar yang disebut
buftalmos. Buftalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih dalam
kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur, akibatnya
sklera menipis dan kornea akan membesar dan keruh. Bayi akan takut melihat
cahaya karena kornea yang keruh akan memecah sinar yang datang sehingga
bayi merasa silau. Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO
menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.
Karena penemuan gambaran histopatologis pada glaukoma infantile
bervariasi, banyak teori yang telah dikemukakan dan dibagi dalam 2 kelompok
utama. Beberapa peneliti mengemukakan bahwa kelainan pada sel atau
membrane trabecular meshwork merupakan mekanisme patologi primer.
Kelainan ini digambarkan sebagai salah satu anomaly impermeable trabecular
meshwork atau suatu membrane yang menutupi trabekula meshwork. Peneliti
lain menegaskan suatu kelainan segmen anterior yang lebih meluas. Termasuk
kelainan insersi muskulus siliaris.
Perkembangan glaukoma yang dihubungkan dengan anomaly dengan
anomaly glaukoma mungkin berhubungan dengan abnormalitas okuler lain,
seperti kondisi berikut :
• Mikroptalmos
• Anomaly kornea (Mikro kornea, kornea plana, sklerokornea)
• Disgenesis segmen anterior (Axenfeld-rieger sindrom dan peter sindrom)
• Aniridia
• Anomaly lensa (Dislokasi, Mokrospherophakia)
• Hyperplasia persistern vitreus primer a,b,d
IX. MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS
dihubungkan dengan umur, dan peningkatan cup/disk ratio lebih dari 0,3.
2. Tajam penglihatan
Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi
nervus optikus, kekeruhan kornea, astigmat, ambliopia,
katarak, dislokasi lensa, atau ablasio retina. Ambliopia
dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan
refraktif.
Pembesaran mata dapat menyebabkan terjadinya
myopia, dimana robekan pada membrane Descemet dapat
menyebabkan astigmat yang besar. Penilaian yang tepat
dapat mencegah atau mengobati ambliopia seharusnya
dilakukan sedini mungkin.
3. Tonometri
Tonometri merupakan pemeriksaan untuk
menentukan tekanan bola mata seseorang berdasarkan
fungsinya dimana tekanan bola mata merupakan keadaan
mempertahankan mata bulat sehingga tekanan bola mata
yang normal tidak akan memberikan kerusakan saraf optik.
Batas tekanan bola mata tidak sama pada setiap individu,
karena dapat saja tekanan ukuran tertentu memberikan
kerusakan pada papil saraf optik pada orang tertentu. Untuk
hal demikian yang dapat kita temukan kemungkinan
tekanan tertentu memberian kerusakan.
Dengan tonometer Schiotz tekanan bola mata
penderita diukur. Pengukuran IOP pada beberapa bayi
berumur dibawah 6 bulan dapat dilakukan tanpa
menggunakan anestesi umum atau sedative yaitu dengan
melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan.
Bagaimana evaluasi yang kritis pada bayi memerlukan
pemeriksaan dalam anestesi. Banyak bahan anestesi umum
atau sedative yang dapat menurunkan IOP kecuali ketamin
yang menaikkan IOP. Sebagai tambahan, bayi dapat
mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anestesi
umum, yang juga menurunkan IOP. Semakin dalam
anestesi, semakin turun IOP. Nilai normal IOP pada bayi
dalam anestesi sekitar 10-15 mmHG, tergantung dari
tonometernya.
Dikenal 4 bentuk cara pengukuran tekanan bola mata:
Palpasi, kurang tepat karena tergantung
faktor subjektif
Identitas tonometri, dengan memberi beban
pada permukaan kornea
Aplanasi tonometri, mendatarkan permukaan
kecil kornea
Tonometri udara (air tonometri), kurang
tepat karena dipergunakan di ruang terbuka
4. Gonioskopi
Gonioskopi adalah suatu metode pemeriksaan sudut untuk
mengetahui sudut drainase mata, juga untuk melihat hal-hal yang
terdapat pada sudut bilik mata seperti benda asing. Tes ini penting
untuk menentukan apakah sudut terbuka, tertutup, atau sempit dan
menyingkirkan penyebab lain yang menyebabkan peningkatan tekanan
intraokular. Pada gonioskopi dipergunakan goniolens dengan suatu
sistem prisma dan penyinaran yang dapat menunjukkan keadaan sudut
bilik mata.
Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anestesi. Pada glaukoma
kongenital primer, bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang
normal, insersi iris yang tinggi dan datar, kehilangan sudut, hipoplasia
iris perifer, penebalan uveal trabekula meshwork. Sudut biasanya
terbuka, dengan insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang
berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan
yang berlekuk ssebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan
penampilan yang berkilauan. Jaringan ini menahan iris perifer anterior.
Sudut ini biasanya avaskular, tapi putaran pembuluh dari lingkaran
arteri mayor dapat dilihat di atas akar iris.
Dapat dinilai besar dan terbukanya sudut:
• Derajat 0, bila tidak terlihat struktur sudut dan terdapat kontak,
kornea dengan iris, disebut sudut tertutup
• Derajat1,½ bagibilan tidtrabekulumterlihat sebelah
belakang, dan garis Schwalbe terlihat disebut sudut sangat
sempit. Sudut sangat sempit sangat mungkin menjadi sudut
tertutup
• Derajat 2, bila sebagian kanal Schlemm terlihat disebut sudut
sempit sedang kelainan ini mempunyai kemampuan untuk
tertutup
• Derajat 3, bila bagian belakang kanal Schlem masih terlihat
termasuk skleral spur, disebut sudut terbuka. Pada keadan ini
tidak akan terjadi sudut tertutup
• Derajat 4, bila badan siliar terlihat, disebut sudut terbuka
5. Oftalmoskopi
Pemeriksaan ke dalam mata dengan memakai alat yang dinamakan
oftalmoskop. Dengan oftalmoskop dapat dilihat saraf optik didalam
mata dan akan dapat ditentukan apakah tekanan bola mata telah
mengganggu saraf optik. Saraf optik dapat dilihat secara langsung.
Warna serta bentuk dari cup saraf optik pun dapat menggambarkan ada
atau tidak ada kerusakan akibat glaukoma. Pada glaukoma kongenital
biasanya serat optik abnormal. Variasi cup bisa diperlihatkan, biasnya
bentuk anular. Visualisasi dari optik disk dapat difasilitasi dengan
menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop direk atau fundus
lensa pada kornea.
Papil nervus optikus pada bayi berwarna pink dengan cup kecil
yang fisiolgis. Cupping glaukoma pada masa kanak-kanak menyerupai
cupping pada dewasa, dengan hilangnya jaringan neural pada kutub
anterior dan posterior. Pada masa kanak-kanak, kanal sclera membesar
sebagai respon kenaikan IOP, menyebabkan pembesaran dari cup.
Cupping dapat reversibel bila IOP rendah, dan cupping yang progresif
menunjukkan kontrol yang jelek terhadap IOP. Perlu dilakukan
fotografik pada disc optik.
Kelainan pada pemeriksaan oftalmoskopi dapat terlihat:
• Kelainan papil saraf optik
• Saraf optik pucat atau atrofi
• Sarafoptik bergaung
• Kelainan serabut retina, serat yang pucat atau atrofi akan
berwarna hijau
• Tanda lainnya seperti perdarahan peripapilar
6. Ultrasonografi
Ultrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresivitas
glaukoma dengan merekam peningkatan panjang axial. Peningkatan
panjang axial dapat reversibel seiring penurunan IOP, tapi pembesaran
kornea tidak dapat menurun seiring penurunan IOP.
XII. PENATALAKSANAAN
Peninggian tekanan bola mata yang menetap akan memberikan prognosis kearah
pengobatan. Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai glaukoma kongenital harus
tekanan bola mata, cup/disk ratio dari N>Optikus, dan sudut COA dengan gonioskopi
goniotomi direkomendasikan pada anak lebih kecil dari 2-3 tahun dengan kornea
jernih. Trabekulektomi direkomendasikan anak lebih dari 2-3 tahun dan pada semua
umur dengan kornea berkabut yang menghalangi visualisasi adekuat. Jika kedua cara
atau dapat dicoba glaucoma valve-shunt. Jika cara ini juga gagal, dapat dilakukan
cyclodestruktif dengan laser. Hal ini dianjurkan secepat mungkin setelah diagnosis
ditegakkan dan sering dilakukan pada hari kedua atau ketiga pada pasien baru lahir
dengan glaukoma.
pengetahuan tentang kumulatif dan efek sistemik obat pada bayi, respon yang jelek
dari obat- obat seperti antagonis beda adrenergic atau carbonic anhydrase inhibitor
menjernihkan kornea yang berkabut. Obat-obat ini harus digunakan dengan hati-hati
dan dosis menurut berat badan anak untuk mencegah efek samping obat seperti apneu
dan hipotensi. Pembedahan mempunyai angka kesuksesan yang tinggi dan rendahnya
insiden komplikasi. Operasi yang pertama mempunyai peluang sukses yang besar.
Jika terjadi komplikasi, seperti hemoragi dan bilik sempit, kesempatan untuk
XIII. KOMPLIKASI
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80%-90% pada pasien yang
ditangani lebih awal. Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi
trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan. Prognosis buruk
terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada
kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini. Mata mengalami peregangan hebat
dan bahkan dapat rupture hanya akibat trauma ringan. Pencekungan diskus optikus
khas glaukoma relatif cepat, yang menekankan perlunya terapi segera.
Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya (durasi)
glaukoma kongenital, kemungkinan komplikasi glaukoma kongenital, kemungkinan
hasil, prospek untuk pemulihan, periode pemulihan untuk glaukoma kongenital,
tingkat kelangsungan hidup, angka kematian, dan kemungkinan hasil lain dalam
pronosis keseluruhan glaukoma kongenital.
Prognosis jangka panjang mengalami peningkatan yang besar seiring dengan
perkembangan teknik operasi yang efektif, terutama pada pasien yang asimptomatik
pada saat lahir dan memperlihatkan onset gejala sebelu usia 24 bulan. Jika gejala
terlihat saat lahir atau jika penyakit didiagnosis sesudah usia 24 bulan, harapan
operasi untuk mengontrol IOP nya selalu terkontrol, kemungkinan bisa terjadi
komplikasi lambat seperti ambliopia, strabismus, anisometropia, katarak dan
glaukoma rekuren pada mata affected dan unaffected beberapa tahun kemudian. J,K,L
XV. KESIMPULAN
Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intraokuler (TIO)
yang (relatif) tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas dan
atrofi papil saraf optik. Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering
terjadi pada anak dan merupakan penyebab penting kebutaan pada anak. Glaukoma
kongenital terjadi karena saluran pembuangan yang tidak terbentuk dengan baik atau
bahkan tidak terbentuk sama sekali, glaukoma kongenital dibagi menjadi dua :
1. Tipe infantile
2. Tipe yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya.
Tanda dan gejala linis glaukoma kongenital ini mencakup 3 tanda klasik
berupa :
1. Epifora
2. Fotofobia
3. Blefarospasme
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik bila ditangani lebih awal. Prognosis
paing baik terlihat pada bayi dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur 2-8
bulan. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan
kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati timbul kebutaan dini.
DAFTAR PUSTAKA
a) Ilyas S. Glaukoma, dalam : Penuntun Ilmu Penyakit Mata. Edisi II. Penerbit FK-
UI, Jakarta, 2001.
b) Glaucoma. In : Basic and Clinical Science Course. Last Major Revision 200-2001.
Section 10. American Academy of Ophthalmology, The Eye M.D Association.
United States of America.
c) Wijana N. Ilmu Penyakit Mata. Cetakan III. Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, Jakarta, 1983.
d) Vaughan DG, Asbury. Oftalmologi Umum. Edisi 14. Penerbit Widya Medika,
Jakarta, 2000.
e) http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=59087&pf
=3&page=1
f) http://www.glaucoma-association.com/nqcontent.cfm?
a_id=1706&lang=am&tt=article
g) http://emedicine.medscape.com/article/1206081-overview
h) http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=glc
i) http://www.rcophth.ac.uk/docs/publications/paed-patient-
information/CongenitalGlaucomaLeaflet.pdf
j) http://www.webmd.com/parenting/baby/primary-congenital-glaucoma
k) http://www.cipladoc.com/html/ophthalmology/publications/quickcards/QC 5.pdf
l) http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/42-Primary-Congenital-
Glaucoma-Infantile-Glaucoma.htm
m) http://www.childrensglaucoma.com/_articles/Pri_Cong_Glau.pdf
n) http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/glaucoma
o) GlaucomaHereditary-FRenPro3563.pdf
p) http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/6399/1/10E00177.pdf
q) http://www.djo.harvard.edu/site.php?url=/patients/pi/416
r) http://www.formulamedical.com/topics/Head&Neck/glaucoma%20congenit
al.htm
s) http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3038500/?report=article