LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIA

PENGERTIAN THALASEMIA

THALASEMIA merupakan sindrom kelainan yang diwariskan dan masuk kedalam

kelompok hemoglobinopati yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin.

ETIOLOGI THALASEMIA

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yan diturunkan secara resesif.
Ditandai dengan defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel
darah merah dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek. Kerusakan
tersebut diakibatkan karna Hb tak normal.

Manifestasi Thalasemia

Tanda dan Gejala Thalasemia Minor

 Pucat

 Hitung sel darah merah normal

 Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar

normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

Tanda dan Gejala Thalasemia Mayor

 Pucat

 Lemah

 Anoreksia

 Sesak napas

 Peka rangsang

 Tebalnya tulang kranial

 Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali

  Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang

 Disritmia

 Epistaksis

 Sel darah merah mikrositik dan hipokromik

 Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml

 Kadar besi serum tinggi

 Ikterik

 Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.

Patofisiologi Thalasemia

Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit. Globin
intra eritrosik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan
beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan
menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow
memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi
RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,
menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi
RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan
destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

Komplikasi Thalasemia

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang
berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi,
sehingga di timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain
lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang
besar mudah ruptur akibat trauma ringan. Kadang kadang thalasemia disertai tanda
hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia. Kematian terutama disebabkan oleh
infeksi dan gagal jantung.
Pemeriksaan Diagnostik Thalasemia

Darah tepi :

- Hb gambaran morfologi eritrosit

- Retikulosit meningkat

Sumsum tulang

Pemeriksaan Khusus :

Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

Elektroforesis Hb : Hemogloinopati lain dan mengukur kadar Hb F. Dsb

Terapi Thalasemia

1. Transfusi darah. Transfusi sel darah merah adalah pengobatan utama untuk orang yang
memiliki thalasemia sedang atau berat.

2. Terapi kelasi zat besi.

3. Suplemen asam folat.

4. Transplantasi darah dan sumsum tulang

Kebutuhan cairan dan kalori : Tidak terdapat masalah pada. Normal, dengan frekuensi
makan 2x1 dengan nasi, lauk dan pauk.

Asuhan Keperawatan Thalasemia

Hari/tanggal pengkajian : Senin/22 Desember 2014

Pukul : 10.00 WITA

Tempat pengkajian : Ruang Poliklinik Anak RSUP Sanglah Denpasar

A. SUBJEKTIF DATA
1. Identitas Anak
Nama : An. A

Umur : 5,4 th

Tanggal lahir : 20 Agustus 2009

 Jenis Kelamin : Perempuan

Identitas Orang tua

Ayah Ibu

Nama Tn. H Ny. R

Umur 34 th 34 th

Agama Islam Islam

Suku/Bangsa Bali/Indonesia Bali/Indonesia

Pendidikan S1 S1

Pekerjaan Swasta Swasta

Alamat Jl Hangtuah, Jl. Hangtuah, Denpasar

Denpasar

2. Keluhan Utama

Orangtua mengatakan anaknya tidak memiliki keluhan. Datang ke poliklinik anak

untuk melelakukan kontrol thalasemia dengan membawa hasil laboratorium.

3. Riwayat Prenatal
a. Kehamilan ke :1
b. Tempat ANC : BPM
c. Imunisasi TT : Lengkap
d. Obat-Obatan yang pernah diminum selama hamil : Vitamin dan tablet tambah darah
e. Penerimaan Ibu/Keluarga Terhadap kehamilan : baik
f. Masalah yang pernah dialami ibu saat hamil

N Umur
Keluhan / Masalah Tindakan Oleh Ket
o Kehamilan

1 Mual muntah 8 minggu KIE Bidan -

2 Pusing 8 minggu KIE Bidan -

4. Riwayat IntraNatal
a. Persalinan ke :1
b. Tempat dan penolong persalinan : RS/Bidan
c. Masalah saat persalinan : Tidak ada
d. Cara Persalinan : Spontan belakang kepala
e. Lama persalinan
Kala 1 : 5 jam

Kala II : 30 menit

f. Keadaan bayi saat lahir

Keadaan umum : Baik

Segera menangis/tidak : Segera menangis

BB lahir/PB Lahir : 3000 gr/45 cm

5. Riwayat Kesehatan
a. Anak
Orang tua mengatakan anaknya sering masuk rumah sakit untuk rawat dengan
penyakit thalasemia

b. Keluarga
Orang tua mengatakan dari pihak keluarganya tidak memiliki riwayat penyakit
seperti anaknya
6. Status Imunisasi

Jenis Imunisasi Umur Diberikan Tempat Pelayanan

HB 0 0 hari Bidan

BCG+Polio 1 1 bulan Puskesmas

DPT-HB 1+Polio 2 2 bulan Puskesmas

DPT-HB 2+Polio 3 3 bulan Puskesmas

DPT-HB 3+Polio 4 4 bulan Puskesmas

Campak 9 bulan Puskesmas

7. Tumbuh kembang
Personal sosial : Berjalan dan bermain dengan lincah
Motorik halus : Mengidentifikasi gambar, mampu mengingat dan
menjelaskan peristiwa yang telah lampau
Bahasa : Mampu berbicara dengan lancar dengan kosa kata
banyak, dapat mengenali dan menuliskan namanya
Motorik kasar : Melepas pakaian sendiri
Tes perilaku : Memilih teman-temannya, mampu bermain sendiri, memiliki
kesukaan sendiri

8. Data Kebutuhan Biologis

a. Kebutuhan Nutrisi
Jenis Makanan dan Minuman : Nasi, lauk pauk, sayuran

dan terkadang ditambah buah

Frekuensi : 1-2x sehari

Banyaknya : ½ porsi

Masalah : Tidak ada

b. Kebutuhan Eliminasi
BAB
 Frekuensi : 1x sehari

Konsistensi : Lembek

Warna : Coklat tua

Masalah : Tidak ada

BAK
Frekuensi : 2-3x sehari

Warna : kuning muda

Bau : Khas urin

Masalah : Tidak ada

c. Personal Hygiene
Frekuensi Mandi : 2x sehari

Frekuensi Ganti pakaian : sesuai kebutuhan

d. Tidur dan stirahat

Malam : 7-8 jam

Siang : 1-2 jam

Masalah : Tidak ada

9. Data Psikososial dan Spiritual Orang Tua/Keluarga

a. Tanggapan orangtua terhadap keadaan anaknya: cemas

b. Tanggapan anak terhadap penyakitnya :belum mengerti tentang keadaannya

c. Pengambil keputusan dalam keluarga: ayah

d. Pengetahuan keluarga tentang perawatan anak: petugas kesehatan

B. OBJEKTIF DATA
1. Pemeriksaan umum
a. Keadaan umum : baik

b. Kesadaran : compos mentis

 c. Tanda Vital : N 84 x/menit

S 36,2 °C

R 22 x/menit

2. Pemeriksaan Antropometri
a. BB : 18 kg
b.TB : 114 cm
3. Pemeriksaan Khusus
a. Inspeksi
1) Kepala : kulit kepala tampak bersih, tidak ada massa
2) Muka : tampak simetris, muka tampak pucat
3) Mata : tampak simetris, konjungtiva pucat, sklera
tidak ikterik

4) Telinga : tampak simetris, tidak tampak pengeluaran

serumen

5) Hidung : tidak tampak pengeluaran sekret, tidak ada

pernafasan cuping hidung

6) Mulut : bibir pucat tidak ada karies gigi, lidah

bersih, mukosa mulut dan bibir

lembab, tidak ada pendarahan gusi

7) Leher : tidak tampak pembesaran vena jugularis

dan tidak tampak pembesaran kelenjar

limfe

8) Dada : tampak simetris dan tidak ada retraksi dada

9) Abdomen : datar, turgor cepat kembali
10) Genetalia : tidak ada kelainan
11) Ekskremitas : tidak oedem
b. Palpasi
1) Leher : tidak teraba pembesaran vena jugularis dan
pembesaran kelenjar limfe

2) Abdomen : tidak terdapat nyeri perut

3) Ekskremitas : tidak teraba oedem dan varises, hangat
 4. Pemeriksaan Penunjang
a. Hasil pemeriksaan darah pada tanggal 22 Desember 2014:
HB: 7,7

C. Analisa Data
1. Diagnosa : Resiko infeksi, resiko cedera
2. Masalah : Tidak ada
3. Kebutuhan : KIE, health education dan terapi

D. Penatalaksanaan

1. Memberitahukan kepada orang tua hasil pemeriksaan anaknya, yaitu:

a. Nadi : 84 x/menit

b. Suhu : 36,2 °C

c. Respirasi : 22 x/menit

d. Berat badan : 18 kg

e. Hb : 7,7 gr%

Ibu mengetahui dan mengerti hasil pemeriksaan anaknya

2. Memberitahu orangtua agar menjaga pola istirahat anaknya, orang tua mengerti dan akan
mengikuti anjuran perawat.
3. Memberitahu orangtua untuk tetap memberikan nutrisi yang adekuat kepada anaknya,
orangtua mengerti dan akan mengikuti anjuran perawat.
4. Memberitahu orangtua agar selalu menjaga personal hygiene anaknya, oragtua mengerti
dan akan mengikuti anjuran perawat.
5. Melakukan kolaborasi dengan dokter spesialis anak mengenai pemberian terapi dan MRS :
a. Anak dijadwalkan untuk masuk ke ruang anak pada tanggal
22 desember 2014 untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut
b. Pemberian transfusi PRC:
PRC 350 ml terbagi menjadi 2, yaitu:

1) I 250 ml
2) II 100 ml
Orangtua mengerti dan menyetujui tindakan yang akan diberikan oleh dokter.
Referensi : 1. Gusti Kanzania 2014, Laporan kasus asuhan kebidanan pada kasus thalasemia
pada anak.

2. Buku nic noc Asuhan Keperawatan Jilid 2, 2016

3. Alifah 2013, Makalah tentang thalasemia pada anak.