 Slide 1

Perkenalan
Tinjauan Pustaka terkait penyakit hemangioma

 Slide 2

Pendahuluan
Hemangioma merupakan tumor jinak endotel vaskuler yang paling sering dijumpai
pada masa bayi. 10%-12% dari seluruh anak terjadi pada saat mendekati umur 1 tahun.
Hemangioma mempunyai sifat khas, yaitu ditandai dengan fase proliferasi yang
berlangsung cepat selama 8 hingga 18 bulan, diikuti dengan fase involusi spontan selama 5
sampai 8 tahun.
Hemangioma umumnya mengenai kulit, terutama kepala dan leher (60%), dan
anggota gerak (25%).
Hemangioma dapat juga mengenai organ viseral seperti hati, limpa, usus, jatung
bahkan otak yang dapat mengancam jiwa penderita.
Ukurannya sangat bervariasi mulai dari beberapa millimeter hingga sentimeter.
Beberapa jenis hemangioma dapat disalahartikan sebagai malformasi vaskular atau
jenis tumor lain, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang untuk menegakan diagnosis

Menurut Standar Kompetensi Kedokteran Indonesia (SKDI), Hemangioma Termasuk

Tingkat Kemampuan 2 dimana lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap
penyakit tersebut dan menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien
selanjutnya lalu Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan.
Untuk itu penting bagi saya sebagai calon dokter umum untuk memiliki kompetensi tersebut.

 Slide 3
Klasifikasi hemangioma
Disini saya akan sedikit menjelaskan terkait klasifikasi dari hemangioma,
Hemangioma dapat dibagi dalam dua kelompok yaitu hemangioma infantil dan
kongenital.

1. Hemangioma kongenital

- Hemangioma kongenital ini sebetulnya kurang umum dibandingkan hemangioma

kongentital hanya 30% kasus dibandingkan infantile kongenital yang mencapai
70% kasus

- Hadir saat lahir

- Prevalensi wanita dan pria sama

- Tumbuh secara lengkap setelah lahir dan bisa terjadi involusi cepat (dalam 12-18
bulan) atau noninvolusi (menetap).
 - Hemangioma kongenital tidak menunjukkan pewarnaan GLUT1.

2. Hemangioma infantil
- Hemangioma infantil lebih sering
- Berkembang antara usia 2-8 minggu
- Lebih sering terjadi pada wanita dengan perbandingan (5:1)
- Tumbuh pesat kurang lebih 6-12 bulan
- Dia mengalami slow involution ( lebih dari 5-9 tahun)
- Hemangioma infantil mengekspresikan GLUT1
Etiologi
Untuk etiologic hemangioma sebetulnya sampai saat ini masih belum jelas,
ada banyak hipotesis yang menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun proses
angiogenesis dan vaskulogenesis memegang peranan penting dalam proses
pembentukan hemangioma.
Dan juga terdapat beberapa sumber yang mengatakan bahwa bahwa
Hemangioma berasal dari sel sel Plasenta yang terembolisasi atau perubahan
imunofenotip pada primitive pembentuk tumor sel sel plasenta.
Terdapat pewarnaan antigen spesifik merupakan adanya sel sel progenitor
pada awal proliferasi hemangioma .
Patogenesis
Pembentukan hemangioma terdiri atas tiga fase, yaitu proliferasi, involusi dan
involusi akhir
 Fase Proliferasi
 Fase involusi
Pada proses involusi terjadi regresi bertahap meliputi : degenerasi, apoptosis
dan pergantian hemangioma oleh jaringan filbofatty.
Degenerasi berupa penurunan aktivitas proliferasi sel-sel endotel yang
dipengaruhi oleh sel mast, makrofag, dan tissue inhibitor of metalloptoteinase
(TIMP)-1 yang mensupresi pembentukan pembuluh darah baru. Sel mast
tersebut menghasilkan mediator-mediator yang berguna dalam menurunkan
aktivitas sel-sel endotel, sedangkan TIMP-1 mensupresi pembentukan
pembuluh darah baru.
Apoptosis dimulai pada saat hemangioma mencapai puncak
pertumbuhannnya sebelum usia 1 tahun, yang dipengaruhi oleh kadar IFN-1
yang Kembali normal. Proses replacement melibatkan deposit perivesikuler
dan interlocular/intralobular, jaringan fibrosa, dan fibroblast, sehingga
jaringan fibrofatty menggantikan hemangioma.[ CITATION lub \l 1033 ]
 Fase involusi akhir
 Slide 4

Gambaran klinis
Gambaran klinis Hemangioma sangat bervariasi sesuai dengan jenisnya dan
bergantung juga dari ukuran tumor, lokasi, dan stadium klinis. Tanda yang paling dini suatu
hemangioma adalah terlihatnya warna lila pada bagian kulit yang terkena. Hemangioma
jarang menimbulkan rasa sakit kecuali jika terdapat ulserasi. bahkan kadang-kadang pada
daerah yang banyak aliran darah bisa terdengar suara (bruit). Kondisi seperti ini merupakan
petunjuk bagi kita sedang terjadi fase involusi.
Gambaran klinis hemangioma berdasarkan dengan pertumbuhannya di setiap fase
yaitu :
a. Fase Proliferasi
Pada tahap awal hemangioma, akan terlihat seperti area pucat di kulit, macula
eritema, telangiectasia (suatu kondisi dimana pembuluh darah kecil yang berda di
dekat permukaan kulit pecah atau melebar, sehingga menciptakan pola garis yang
Nampak pada permukaan kulit) atau bintik-bintik ekimosis.
b. Fase Involusi
Tanda awal dari fase involusi adalah hilangnya warna merah cerah yang
berubah menjadi keunguan dan tidak cerah, kulit secara bertahap memucat,
terbentuk lapisan/mantel abu-abu yang tidak sempurna, dan tumor tersebut terasa
berkurang ketegangannya.

c. Fase involuted

Sekitar 50% anak akan sembuh dan bekas hemangioma menyerupai kulit
normal, sisanya akan menyisakan cutaneous blemish, telangiektasis, crepelike
laxity, yellowish hypoelastic patches, bekas luka (jika terdapat ulserasi saat fase
proliferasi).

• Gambaran klinis hemangioma berdasarkan jenisnya yaitu :

Hemangioma bisa hanya mengenai bagian superfisial (capillary) pada 50-60%

kasus, dalam (cavernosus) pada 15% kasus, atau campuran (capillarycavernosus)
pada 25-35% kasus.
a. Hemangioma jenis capillary umumnya muncul pada kulit dan jarang pada
organ viseral.
Tumbuh dengan cepat, dan terjadi involusi spontan biasanya pada usia 5
tahun.

b. Hemangioma dalam (cavernosus)

c. Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis

kapiler dan jenis kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah
kebiruan yang pada perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik
dan verukosa.
 Slide 5
Diagnosis
 Anamesis
 Menanyakan terkait keluhan pasien
Kapan muncul lesi pertama kali muncul
Keluhan awal kulitnya gimana
Apakal lesinya cepat membesar atau engga

 Pemeriksaan fisik
Inspeksi dan palpasi : Memperlihatkan kedalaman ulkus ,luas,morfologi.
Karna beberapa jenis hemangioma dapat disalahartikan sebagai malformasi vaskular
atau jenis tumor lain, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang.
 Pemeriksaan penunjang
1. USG
Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif
dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma dan membedakannya dari
massa jaringan lunak lain.
2. MRI
Ciri khasnya adalah adanya aliran rongga dalam lesi. MRI termasuk
modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan
penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat
membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi
vaskuler aliran tinggi yang lain (misalnya malformasi arteriovenus).
Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran seperti pada lesi
vaskuler aliran rendah (misalnya malformasi vena).
3. CT-scan
Pada beberapa tempat yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat
merggunakan CT scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan
karakteristik atau aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu
membedakan hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang
menyerupai hemangioma.
4. Foto polos
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk
melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.
5. Biopsi kulit
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk
menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit
keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan
diagnosis.
 Slide 6

Tatalaksana
Pengobatan hemangioma masih merupakan kontroversi. Beberapa ahli lebih
memilih mengobati hemangioma pada saat muncul untuk mencegah pembesaran,
sebagian lagi memberikan pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau
bila sudah mulai mengganggu fungsi organ.
 Pilihan pengobatan:
1. MEDIKAMENTOSA
A. Kortikosteroid mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:
1. Kortikosteroid sistemik
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai terapi
medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa
komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena
bila diberikan pada masa involusi kurang bermanfaat.
Dosis yang dianjurkan prednison atau prednisolone 2 – 3 mg/kg/hari, satu kali
sehari pada pagi hari.
2. Kortikosteroid intralesi
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma dengan
ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai
ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi).
Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap minggu
selama 1 -2 bulan.
3. Kortikosteroid topical
Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma) biasanya
efektif pada hemangioma tipe cutaneous. kortikosteroid sangat kuat, krim
imiquimod 5%, dan beclaplermin gel 0,01%.
1.2 Terapi pilihan kedua
1. Interferon Alfa-2a dan 2b
Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma yang
mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian kortikosteroid dosis
tinggi.
biasanya diberikan melalui suntikan subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2
permukaan tubuh perhari diulang setiap minggu selama 6 bulan..
2. Vinkristin
Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang gagal
dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami
kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan medikamentosa lain.
Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat
diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.
3. Bleomisin
Pemberian bleomisin intralesi efektif pada kasus hemangioma yang
mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi sekunder,
permukaannya bergaung dan hemangioma yang tumbuh sangat cepat.
Dosis bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan
dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.
4. Pereda sakit
Haemangioma terasa nyeri saat mengalami ulserasi, jadi anak mungkin
memerlukan pereda nyeri secara teratur. Obat pereda nyeri (seperti parasetamol)
sudah cukup jika anak tampak tidak terlalu merasa tidak nyaman
5. Antibiotik
Kami merekomendasikan antibiotik jika kami mencurigai adanya infeksi
ulserasi haemangioma. Ini biasanya diberikan sebagai krim atau salep untuk
dioleskan langsung ke area yang mengalami ulserasi, tetapi infeksi yang meluas
mungkin memerlukan antibiotik dalam bentuk cairan juga. Kadang-kadang,
seorang anak mungkin membutuhkan antibiotik intravena (ke dalam vena) dan
dirawat di rumah sakit.
6. Propranolol
Anak Anda mungkin perlu mengonsumsi beta blocker yang disebut
propranolol jika hemangioma berada di dekat mata, bibir, atau area popok.
Perawatan mungkin perlu dilanjutkan selama 18 bulan atau lebih, tetapi hasilnya
menjanjikan.
1.3 Vascular-specific Pulse Dye Laser
Morelli dkk (2003) melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan
jika dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan
dengan hasil akhir volume dan bentuk hemangioma.
1.4 Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut:
1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan disertai
keganasan.
4. Mengganggu secara kosmetik.
5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.
6. Hemangioma yang bertangkai.[ CITATION Sel101 \l 1033 ]
1.5 Bedah beku
Prosedur penyembuhan penyakit dengan cara beda menggunakan kriogen
sehingga bagian padat yang sakit didinginkan sampai suhu di bawah 0 derajat
selsius, yang menghasilkan nekrosis jaringan. Hasil baik walau ada risiko jaringan
parut.
1.6 Skleroterapi
Cairan yang dipakai, antara lain sodium sitrat 30%, monoetanolaminoleat 5%,
glukosa 30% dalam garam faal, disuntikkan setiap buIan.
1.7 Embolisasi
Untuk hemangioma yang luas atau hemangioma viseral.