OMFALOKEL

Definisi
Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusat
yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit.
Omfalokel terjadi pada 1 dari 500 kehamilan
Usus terlihat dari luar melaui selaput peritoneum yang tipis dan transparan.
Penyebab
Pada 25%-40% bayi yang menderita omfalokel,kelainan ini disertai oleh
kelainan bawaan, seperti kelainan kromosom , hernia diafragmatika dan kelainan
jantung.
Gejala
Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel
berikutnya tergantung pada besarnya lubang pusar.Jika lubangnya kecil ,mungkin
hanya usus yang menonjol ; tapi jika lubangnya besar, hatinya juga bisa menonjol
melaui lubang tersebut.
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimana isi perut dari
luar melaui selaput peritoneum

Pengobatan
Agar tidak terjadi cidera pada usus dan infeksi perut , dilakukan operasi
pembedahan untuk menutup omfalokel.

Daftar Pustaka
Sudarti, Afroh Fauziah.2012.Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi dan Anak
Balita.Yogyakarta: Nuha Medika.
2.1 Pengertian Omfalokel
Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang
hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel
terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum
yang tipis dan transparan (tembus pandang).
Omfalokel (eksomfotos) merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan
organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom,
yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter
sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi
oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat
kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila
dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan
penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan
sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong
masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu.
(Pincus Eatzel dan Len Roberts. 1995. Kapita Selekta Pediatri. EGC : Jakarta).

2.2 Penyebab Terjadinya Omfalokel

Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen
pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel.
Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi (sembilan) dari kantong yang serisi
usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus
terlihat menonjol keluar). Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong
dapat pecah dan terjadi infeksi.
(Ngastiyah. Perawatan Anak Sakit. Editor: Setiawan. Jakarta: EGC, 1997).
Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan
lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung.

2.3 Gejala Omfalokel

Omfalokel yaitu hernia umbilikalis inkomplet terdapat waktu,lahir ditutup oleh
peritonium, selai Warton dan selaput amnion. Hernia umbilikalis biasanya tanpa gejala,
jarang yang mengeluh nyeri
Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi,
tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, mungkin hanya
usus yang menonjol, tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang
tersebut.

2.4 Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimana isi perut terlihat dari
luar melalui selaput peritoneum.
Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek pada umbilikus. Diagnosis banding
bila ada defek supraumbilikus dekat dengan defek umbilikus dengan penonjolan lemak
preperitonial yang dirasakan tidak enak.

2.5 Pengobatan
Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan
dibungkus suatu kantong peritoneum. Penanganannya adalah secara operatif dengan
menutup lubang pada pusat. Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut
yang keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi. (Rustam Mochtar. 1998.
Sinopsis Obstetri. EGC : Jakarta).
Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan
untuk menutup omfalokel.
Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan
diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga
operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera
sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot
visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada
paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan
    Definisi
Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melelui akar pusat lainnya
melalui akar pusat yang hanya dilapisi oleh peritoneum ( selaput perut ) dan tidak dilapisi oleh
kulit
Omfalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus tali
pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral
dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga
terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu
kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan
tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton'sJells.
Omfalokel suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum abdomen
tetapi masih di daiam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening
tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal
tali pusat. Omphalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang
terbuka ke dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di dalamnya berisi
seluruh midgut, raster dan lepar. Sekitar 70°% kasus, omphalokel berhubungan dengan kelainan
yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom.
Sudah lama dikenal bahwa omphalokel sering berhubungan dengan kelainan penyerta
lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan
penyerta terjadi antara 30% sampai dengan no o termasuk kelainan kromosom. Frekwensinya
cenderung menurun, kelainan jantung kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi dengan
besar masa kehamilan; hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula suprarenalis dan
pankreas; makrolosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka.

2.1  Etiologi

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor
resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah
infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, pengunaan
salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi
 secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan
kongenital yang lain.
Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya:
1.                  Syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of
Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac
anomaly berupa ektopic cordis dan vsd.
2.   Syndrome of lower midline development benzpa bladder (hipogastric omphalocele) a.tau
cloacal extrophv, inferforate anus, colonie atresia, vesicointestinal fistula, sacrovenebral anomaly
dan menin.wmyelocele dan sindrom-sindrom vang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome,
Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang
telah disebutkan.
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalokel, yaitu:
1.                  Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit daa terinfeksi;
penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada
timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur,
diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalokel paling sering dijumpai
2.Defisiensi asam folat hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dindin~ abdomen pada
percobaan den;an tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas
peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi
memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus Bila suatu kelainan
didapati bersamaan den-an adanya omphalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna
melacak kelainan genetik.

3.      Polihidramnion.
dapat diduga adanva atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak denganUSG.

3.1  Fatofisiologis

Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada
usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum
 akanmasuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal
umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan
peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari
luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus
akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut
gastroschisis.

4.1  Diagnosa

Diagnosis omphalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi
dikerjakan, pemeriksaan fisik secara iengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram
pada saat lahir, ornphalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin
urnbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal
sebagai hernia umbilikalis ) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada
10°,o sampai 18°,10, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4° o saat proses
kelahiran.
Omphalokel raksasa (gnant omphalocele) mempunyai suatu kantong vani), menempati
harnpir seluruh dinding, abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan
dengan tidak berkembangnya r ongga peritoneum serta hipoplasi pulrnoner.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat ditegakkan pada waktu
prenatal dan pada waktu postnatal
1.      Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding
abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat
tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.
2.      Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding
abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai
dengan 12 cm, mengandung herniasi organ¬-organ abdomen baik solid maupaun berongga dan
 masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong.
Kantong atau ,elaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan
dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton's
jelly. Warton's jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan
mesenkimal (mesodermal).

5.1  Kelasifikasi

Klasifikasi Omfalokel menurut Moore, yaitu:

Tipe 1 : diameter defek <> 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam
kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terpit klem dan sebagian isinya berupa usus,
bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omphalokel dibiarkarn tampa penanganan,
bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat
tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai
lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

6.1  Komposisi

Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan
yang telanjang. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain
yang memperburuk prognosis.

7.1  Penatalaksanaan
1.      Penatalaksanaan prenatal
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent
pada orang tua tentan; keadaa.n janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent
sebaiknya melibatkan All kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak.
Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya bempa
melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya
 dilakukan abservasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara
melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan nzptur
sehingga mempengaruhi prognosis.
2.      Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal),
kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan
penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan
gastroskisis adalah hampir sama.
Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan
intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih
sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih
membutuhkan resusitasi awal cariran dibanding bayi dengan gastrokisis.

Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:

1.      Tempatkan bayi pada ruangan vang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan,
hipotermi dan infeksi.
2.      Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air
swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
3.      Lakukan penilaian ada/tidaknva distress respirasi yang mungkin membutuhkan alai bantu
verltilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak
dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.
4.      Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem
usus sellinop dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan
(dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula
perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.
5.      Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra
abdomen.
6.      Pasang jalur intra vena (sebaiknva pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi
parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein vang
mun(jkin terjadi karena ganggLlan sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad spektrum.
7.      Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit.
8.      Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna
persiapan operasi bila diperlukan.
9.      Fvaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan
ekhokardiogram.
10.  Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah
oksigen.

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omphalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omphalokel besar

atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami
herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat
status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan
seperti pada bayi¬bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang
memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant ornphalocele bisa
terjadi hernias] dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkernbang sangat
buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat
mernbahayakan bayi. Beberapa All, walaupun demikian, perllah mencoba rnelakukan operasi
pada giant otnphalocele secara primer dengan moditikasi dan berhasil.
Tindakan nonaperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari
kanton- atau selaput. Suatu saat setelah -ranulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang
nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan dinepair pada waktu kemudian dan setelah
status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0.25%
merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine
(betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu
pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan 'terangsang epitelisasi. Obat tersebut
berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantumg dengan elastik dressing yang
sekaligus secara perlahan dapat menekan dari mengurangi isi kantong.Tindakan nonoperatif lain
dapat berupa penekanan secara eksternal pada kanong. Beberapa material yang biasa digunakan
 ialah Ace wraps, Velcro binder, in poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003)
menyatakan bahwa tinakan nonoperatif pada omphalokel memerlukan waktu yang lama,
membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omphalokel dapat
ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ abdomen.

Indikasi terapi non bedah adalah:

1.      Bayi dengan ompalokel raksasa (giant ornphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam
jiwa dimana penanganannva harus didahulukan daripada umphalokel ya.
2.      Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.
3.      Bayi dengan kelainan lain vang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup
defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh
pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan.
Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang
mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama
ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ
intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek.
Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi
dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara
primer atau langsung ) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi balk pada
primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah
dengan membuka dan mengeksisi kantong.
Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi
dikoreksi.

Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalokel kecil dan medium atau terdapat
sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau
eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omphalokel dengan
diameter defek <>