Anda di halaman 1dari 21

Henoch Schonlein Purpura

Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak RSUD Karawang

Periode 17 Agustus- 1 November 2009


DAFTAR ISI

Kata Pengantar

Daftar Isi

Bab I. Pendahuluan

Bab II. Pembahasan

a. Definisi
b. Etiologi
c. Epidemiologi
d. Patogenesis
e. Gejala dan Tanda Klinis
f. Diagnosis
g. Terapi dan Tata Laksana
h. Komplikasi
i. Prognosis

Bab III. Kesimpulan

Daftar Pustaka

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 2
BAB I
PENDAHULUAN

Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari
Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada
seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematochezia, dan purpura
pada kaki.Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jerman, dr.Johan Schonlein,
mendeskripsikan syndrome dari purpura ini berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan
presipitasi urinaria pada anak.Penelitiannya dilanjutkan oleh murid nya, dr.Eduard Henoch,
yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini.Pada tahun 1915,
dr.Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah “Anaphylactoid purpura” untuk penyakit ini.
Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat
dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun.
Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang
dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi
juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang
dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi
klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,
perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah
gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien.
Kami memilih HSP sebagai referat kami, karena penyakit ini adalah penyakit yang
jarang ditemui, sementara saat itu kami berkesempatan mendapat pasien ini dalam masa
kepaniteraan, selain itu juga karena, HSP adalah salah satu penyakit sistemik yang penting.
Pada referat ini, kami akan membahas mengenai definisi, etiologi, epidemiologi, patogenesis,
manifestasi klinis, cara penegakan diagnosis dan terapi.

BAB II
Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 3
PEMBAHASAN

A. DEFINISI
Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic
purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang
berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A.Pada HSP, terjadi proses
nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah
dan leukocytoclasis. (1)
Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan komninasi
gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis.
Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan
sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang
mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi
berupa vaskulitis. (2)
Henoch–Schönlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau anaphylactoid
purpura atau vascular purpura , adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis, dimana terjadi
peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun,
antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal.(3)
Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis
pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan
glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.(2)
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari
American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:
• Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
• Purpura yang dapat dipalpasi
• Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
• Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.
Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan
kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil
dengan deposisi IgA.
2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al
mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 4
• Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi
vaskular IgA
• Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
• Keterlibatan gastro intestinal
• Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
• Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas,
membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa :
• Purpura yang dapat dipalpasi
• Angina Bowel
• Perdarahan Gastrointestinal
• Hematuria
• Pasien berumur lebih dari 20 tahun
• Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

B. EPIDEMIOLOGI
Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur
adalah 14 kasus per 100,000 populasi.(10)
Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu
sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi
antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia,
dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada,
dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka
bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang
mempengaruhi antar lokasi. (10)
Ras
HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.
Sex
Laki –laki ; Wanita = 1.5-2:1.
Usia
• Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset
adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 5
American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat
timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.
• Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur.
Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal,
gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.
Mortalitas dan Morbiditas
Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari
glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang
minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2%
pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada
anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali
merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

C. ETIOLOGI
Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus
respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang terdeteksi,
karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333
pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa
bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari
rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi
rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar
Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang
dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-
bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua
insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.
Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki kaitan
sebagai faktor penyebab :
Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi
pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan
penyakit ini masih jauh kurang dimengerti.Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut:
• Infeksi : Bakteri (Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni, Yersinia
species, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori (dilaporkan pada satu
pasien) Virus (Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19 0

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 6
• Obat (Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine)
• Neoplasma (Leukemia dan Limfoma)
• Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma, adenocarcinoma
of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell carcinoma, cervical carcinoma,
melanoma)
• Makanan : Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat
• Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia

D. PATOGENESIS
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui
dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan
infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya
keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi.
Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan
bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme
inipun belum dapat dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila
pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar,
yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura
dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal,
maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat
menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang
membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase
akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks
immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi
oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor
penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah
kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative
(didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada
kebanyakan biopsi).

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 7
Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik,
yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh
hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida
dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP
dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.

Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel


polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan.Molekul
adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut
netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada
lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya
infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding
pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi


serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan
mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan
bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.
Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar
pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di
kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam
HSP.
Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri
abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan
subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria
timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal
hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.
Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3
dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular
subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger
disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai
penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis
timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler,
menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 8
dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh,
seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.
Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik
menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien
mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci,
varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan
Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam
perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania
familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi
untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.(2)
Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi
signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan
konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan interleukin (IL)-6 telah
diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari
IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi
komplemen tetap kontroversial.

E. GEJALA KLINIS
Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi
klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-
anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang
biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.
Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang
awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana
karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke
ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir
dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4
bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir
tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah
kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian
pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau
dorsum dari tangan dan kaki.

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 9
Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di
lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan,
alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan
articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini.
Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal
intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult heme-
positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis.
Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental,
dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri
abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan
kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant,
dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus.
Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal
sekitar 25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul
selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem
saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang
termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan
intramuskular atau pulmonary.

Gambaran klinis :

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 10
F. DIAGNOSIS
Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :
Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 11
Anamnesa
• Riwayat

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah
purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbul
pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah
untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan
malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak.
Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi
seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan
testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan
setelah penampakkan awal.
• Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan
glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP.
Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk.
Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura
dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation
rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.
Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang
berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan
peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,
dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul
bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.
Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal
kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP
mempunyai prognosis yang buruk.
• Rekurensi penyakit

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi
pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka
rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25%
kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi
dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya.

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 12
Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat
selama 6 bulan atau lebih.
• Tanda dan gejala yang lain

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer
(kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau
perdarahan pulmonar.

Pemeriksaan fisik
• Kulit
Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,
berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya
berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau
lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.
Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle
dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas
atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah,
tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah
menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan
scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat
beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.
• Jantung
Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.
• Paru
Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika
timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi
pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya
kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.
• Abdomen
Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh
mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana
dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan
perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 13
• Skrotum/Testis
Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu
intense yang terlihat torsi.
• Ekstremitas
Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, meskipun
sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.
• Neurologis
Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.

Penemuan Laboratorium
• Darah
Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis
dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan
peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin
tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai
trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat.
Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks
imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya
dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear
cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul
rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi
terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika
asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk
mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time
(PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis

• Urin Rutin
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai
adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari.
Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine.
Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang
paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 14
diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan
hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak
keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan
urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.
• Feses Rutin
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )
• Foto Radiologi
USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema
dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular
akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus
dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan
HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi
biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.
• Biopsi Kulit
Sangan membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 serta
leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada
kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis
fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik
dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat.
Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.
• Biospi Ginjal
Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi ginjal
dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien dengan
nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.
parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.
• Serum Elektrolit
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan
gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare
yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

• ASTO

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 15
URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama
halnya dengan 50% pasien.
• Kadar Serum IgA
Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang
spesifik untuk penyakit ini.
• Direct immunofluorescence (DIF)
Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi
deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi
kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi
IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan
spesifik untuk HSP.

G. TERAPI DAN TATALAKSANA


Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen,
disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise.
Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent
dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan
pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan
untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan
Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset
lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi
atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular

Kategori Obat : Kortikosteroid.

Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)


Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit
polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas
kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid
dan dapat membatasi anafilaksis bifasik.
Dosis Dewasa 40 mg IV qd
Dosis Anak 1-2 mg/kg IV qd
Kontraindikasi Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi
kulit tuberkular; bayi premature

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 16
Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi
efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal;
phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan
clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan
clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan
clearance aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia
dapat meningkatkan toksisitas digitalis
Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko
Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease,
hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth
suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi
yang mungkin
Nama Obat Prednisone (Deltasone)
Deskripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah
permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN
Dosis 40 mg PO qd
Dewasa
Dosis Anak 1-2 mg/kg PO qd
Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus
peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit
tubercular, penyakit gastrointestinal.
Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance
prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas
digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat;
phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan
metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan
dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan
pemberian tambahan diuretik.
Kehamilan B – biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi
resikonya
Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ;
hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit
ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis, euphoria,
psychosis, myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan
infeksi dapat timbul

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 17
Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)


Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi
inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis
prostaglandin
Dosis Dewasa 400-600 mg PO q6h
Dosis Anak 30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid
Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas
terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma,
urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi
dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus
peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ;
insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan
Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine,
dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate,
penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan
kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan
thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar
NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID
Kehamilan B – Biasanya aman
Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan
(penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat
meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan
abnormalitas jantung lain

H. KOMPLIKASI
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan
perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt
nyeri dan harus ditangani dengan baik.

I. PROGNOSIS
HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang
sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 18
mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal
persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian
dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau
penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa
karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.

BAB III
KESIMPULAN

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui


dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan
infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya
keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses
alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian
menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A.
Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid
anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan
asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 19
dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada
ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.
Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang
menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British Library


Cataloguing Publication, 2008
2. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, Pennyslvania,
WB Saunders Company, 2004.
3. Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walker’s Pediatrics
Gastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2005
4. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and Hypertension, USA,
McGraw and Hill Profesional, 2008
5. Lovell Wood, Winter Robert.Lovel and winter’s Pediatrics orthopaedics, USA, Wolters
Kluwer, 2005

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 20
6. Richard E, Winkelstein Jerry.Immunologig disorder in infants and Children Usa, Gulf
Profesional Publication,2007.
7. www.emedicine.com
8. www.elsevierhealth.com
9. www.wikipedia.com
10.www.medlineplus.com

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 21