A.

ETIOLOGI
Etiologi penyakit ini belum di ketahui secara pasti, tetapi di duga terdapat beberapa faktor
predisposisi yang berperan terhadap terjadinya SLE yang antara lain terdiri dari faktor endogen
dan faktor eksogen.

a. Ada beberapa faktor endogen sebagai predisposisi terjadinya SLE, diantaranya adalah :
 Faktor genetik

Faktor ini memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan resiko yang meningkat pada
saudara kandung dan kembar monozigot. Penelitian terakhir menunjukan bahwa banyak gen
yang berperan terutama gen yang mengkode unsur-unsur imun. Faktor genetik juga
meningkatkan adanya penemuan autoimun di bandingkan dengan populasi lain. Kecenderungan
meningkatnya SLE yang terjadi pada anak kembar identic menggambarkan adanya kemungkinan
faktor genetik yang berperan dalam penyakit ini. Gen-gen yang memiliki resiko terjadinya SLE
terutama human leukocyte antigen-DR2 (HLA-DR2) yang menunjukan sel-sel yang mampu
antigen zat asing ke sel darah putih, HLA-DR3 yang mengurus gen struktural yang memproduksi
berbagai jenis unsur penting pada darah dan jaringan sel lupus dan biasa linkage SLE pada
kromosom 1.

 Faktor Hormonal

Mayoritas penyakit ini menyerang wanita muda dan beberapa penelitian menunjukan terapat
hubungan tibal balik antara kadar hormon estrogen dengan system imun. Estrogen mengaktifasi
sel B poliklonal sehingga mengakibatkan produksi autoantibodi berlebihan pada pasien LES.
Autoantibodi pada lupus kemudian dibentuk untuk menjadi antigennuklear (ANA dan anti-
DNA).Selain itu, terdapat antibodi terhadap struktursel lainnya seperti eritrosit, trombosit dan
fosfolipid.Autoantibodi terlibatdalam pembentukan kompleks imun, yang diikuti oleh aktifasi
komplemenyang mempengaruhi respon inflamasi pada banyak jaringan, termasuk kulitdan
ginjal.

 Faktor lingkungan

Faktor lingkungan dapat menjadi pemicu pada penderita lupus, seperti radiasiultra violet,
tembakau, obat-obatan, virus.Sinar UV mengarah padaselfimmunity dan hilangnya toleransi
karena menyebabkan apoptosiskeratinosit.Selain itu sinar UV menyebabkan pelepasan mediator
imun pada penderita lupus, dan memegang peranan dalam fase induksi yanng secaralangsung
mengubah sel DNA, serta mempengaruhi sel imunoregulator yang bila normal membantu
menekan terjadinya kelainan pada inflamasikulit. Faktor lingkungan lainnya yaitu kebiasaan
merokok yang menunjukan bahwa perokok memiliki resiko tinggi terkena lupus, berhubungan
dengan zat yang terkandung dalam tembakau yaitu amino lipogenik aromatik.

 Faktor Stress
Stress yang berlebihan merupakan pemicu aktifnya lupus. Odapus akan merasa dalam lingkaran,
karena ia sakit karena stress dan lupus merupakan penyakit kronik yang menyebabkan seseorang
akan lebih rentan untuk merasa rendah diri, terbatas aktifitasnnya, dan jauh dari pergaulan. Hal
ini dapat bisa membuat Odapus stress dan membuat daya tahan tubuh menurun sehingga
menimbulkan infeksi. Demam akan memperparah Lupus karena seorang yang membawa “gen”
lupus bisa memicu proses melalui virus dan bakteri yang berkembang karena daya tahan tubuh
menurun.

b. Ada beberapa faktor eksogen sebagai predisposisi terjadinya SLE, diantaranya adalah :
 Kontak dengan sinar matahari

Paparan sinar matahari langsung, merupakan salah satu faktor yang memperburuk kondisi gejala
SLE. Di perkirakan sinar matahari dapat memancarkan sinar ultraviolet yang dapat merangsang
peningkatan hormone estrogen yang banyak sehingga mempermudah terjadinya reaksi autoimun
dan juga dapat mengubah struktur dari DNA sehingga memicu terciptanya autoantibodi.

 Makanan dan Minuman

Makanan dan minuman dalam kemasan, terutama minuman berjenis isotonik yang mengandung
zat pengawet, seperti Natrium Benzoate, dan Kalium Sorbet serta yang mengandung kafein
menyebabkan gejala SLE. Sedangkan makanan yang dapat memicu lupus bagi Odapus sendiri
adalah yang mengandung L-canavanine dan biasa terdapat pada jenis polong- polongan, selain
itu juga makanan yang mengandung pemanis buatan (aspartam), serta sayuran yang mengandung
belerang, misalnya kubis, dll

 Infeksivirus/bakteri

Partikel Ribonucleat Acid (RNA) virus telah ditemukan pada jaringan ikat Odapus yang
membuat reaksi respon imun abnormal. Virus-virus yang terlibat dalam penyebab SLE
diantaranya myxoviruz, reovirus, measle, parainfluenza, mump, Epstein-Barr , dan Onco atau
retrovirus jenis C. Hal ini bisa diketahui dari adanya partikel-partikel virus dalam jaringan lupus,
dandari beberapa catatatan yang menunjukan bahwa mikroba bisa menyerupai zat-zat asing atau
antigen yang menyebabkan autoimun.

 Obat golongan sulva

Obat-obatan dari jenis klorpromazin, metilpoda, isoniazid, dilantin, penisilamin, kuinidine,

hydralazine (obathipertensi) dan Procainamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak
teratur), jika terus dikonsumsi akan membentuk antibodi penyebab lupus. Sedangkan untuk
pengobatan yang dilakukan dalam kedokteran gigi yang dianggap berbahaya dan dianggap
sebagai pencetus penyakit lupus adalah tambalan amalgam, yang disebabkan oleh kandungan
merkurinya.
 B. PATOFISIOLOGI

Lupus ditandai oleh peradangan kronis atau berulang mempengaruhi satu atau lebih jaringan
dalam hubungan dengan beberapa autoantibodi. Seperti anti - sel merah dan antibodi antiplatelet,
jelas patogen, sedangkan yang lain mungkin hanya penanda kerusakan toleransi. Etiologi tetap
misteri, tetapi seperti dalam banyak penyakit kronis, tampaknya mungkin bahwa penyakit ini
dipicu oleh agen lingkungan dalam kecenderungan tiap individu.

 Faktor Endogen

Banyak autoantibodi (terutama ANAs) diarahkan terhadap antigen intraseluler biasanya tak
terlihat untuk sistem kekebalan tubuh. Hal ini menunjukkan autoimunitas yang berkembang,
setidaknya dalam beberapa kasus, sebagai konsekuensi dari kematian sel yang tidak normal atau
disregulasi termasuk kematian sel terprogram (apoptosis). Konsep ini telah menjadi pengakuan
bahwa model hewan lupus di MLR / lpr mencit karena mutasi genetik FAS. Aktivasi FAS
menyebabkan apoptosis, kelainan FAS mencegah apoptosis yang normal, menyebabkan
proliferasi limfositik tidak terkendali dan produksi autoantibodi. Sebuah homolog manusia
model hewan adalah sindrom limfoproliferatif autoimun (ALPS), karena mutasi dari FAS, anak-
anak mengembangkan limfadenopati besar dan splenomegali dengan produksi autoantibody.

 Faktor Eksogen

Bahkan sedikit yang diketahui tentang pemicu yang bertanggung jawab untuk sebagian besar
bentuk lupus. Obat seperti antikonvulsan dan antibiotik (khususnya minocycline) dapat
menyebabkan lupus. Sinar matahari dapat memicu kedua manifestasi kulit dan sistemik lupus
(dan neonatal lupus). Menelan jumlah yang sangat besar kecambah alfalfa juga dapat
menyebabkan lupus, pemicu aktif muncul menjadi L-canvanine. Peran, jika ada, dari virus dan
bakteri dalam memicu lupus tetap jelas meskipun perlu penelitian yang cukup besar. Tidak ada
bukti yang meyakinkan bahwa infeksi tertentu adalah penting dalam menyebabkan lupus.
Menariknya, ada peningkatan penyakit rematik pada orang dengan infeksi HIV, dan penyakit
autoimun termasuk lupus tampaknya menjadi lebih umum ketika ada restorasi kompetensi
kekebalan dengan penggunaan obat anti retro virus yang sangat aktif.

C. KLASIFIKASI

Ada tiga jenis type lupus :

a) Cutaneous Lupus

Tipe ini juga dikenal sebagai Discoid Lupus. Tipe lupus ini hanya terbatas pada kulit dan
ditampilkan dalam bentuk ruam yang muncul pada muka, leher, atau kulit kepala. Ruam ini
dapat menjadi lebih jelas terlihat pada daerah kulit yang terkena sinar ultraviolet (seperti sinar
matahari, sinar fluorescent). Meski terdapat beberapa macam tipe ruam pada lupus, tetapi yang
umum terdapat adalah ruam yang timbul, bersisik dan merah, tetapi tidak gatal.

b) Discoid Lupus

Tipe lupus ini dapatmenyebabkan inflamasi pada beberapa macam organ. Untuk beberapa orang
mungkin saja hal ini hanya terbatas pada gangguan kulit dan sendi. Tetapi pada orang yang lain,
sendi, paru-paru, ginjal, darah ataupun organ dan/atau jaringan lain yang mungkin terkena. SLE
pada sebagian orang dapat memasuki masa dimana gejalanya tidak muncul (remisi) dan pada
saat yang lain penyakit ini dapat menjadi aktif (flare).

c) Drug-induced lupus

Tipe lupus ini sangat jarang menyerang ginjal atau sistem syaraf. Obat yang umumnya dapat
menyebabkan druginduced lupus adalah jenis hidralazin (untuk penanganan tekanan darah
tinggi) dan pro-kainamid (untuk penanganan detak jantung yang tidak teratur/tidak normal).
Tidak semua orang yang memakan obat ini akan terkena drug-induced lupus. Hanya 4 persen
dari orang yang mengkonsumsi obat itu yang bakal membentuk antibodi penyebab lupus. Dari 4
persen itu, sedikit sekali yang kemudian menderita lupus. Bila pengobatan dihentikan, maka
gejala lupus ini biasanya akan hilang dengan sendirinya

Dari ketiganya, Discoid Lupus paling sering menyerang. Namun, Systemic Lupus selalu lebih
berat dibandingkan dengan Discoid Lupus, dan dapat menyerang organ atau sistem tubuh. Pada
beberapa orang, cuma kulit dan persendian yang diserang. Meski begitu, pada orang lain bisa
merusak persendian, paru-paru, ginjal, darah, organ atau jaringan lain.

D. MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klinis SLE sangat bervariasi, baik dalam keterlibatan organ pada suatu waktu maupun
keparahan manifestasi penyakit pada organ tersebut. Sebagai tambahan, perjalanan penyakit
berbeda antarpasien. Keparahan dapat bervariasi dari ringan ke sedang hingga parah atau bahkan
membahayakan hidup. Karena perbedaan multisystem dari manifestasi klinisnya, lupus telah
menggantikan sifilis sebagai great imitator.1,2,3,4,5 Kebanyakan pasien dengan SLE memiliki
penyakit ringan sampai sedang dengan gejala kronis, diselingi oleh peningkatan aktivitas
penyakit secara bertahap atau tiba-tiba. Pada sebagian kecil pasien dikarakteristikkan dengan
peningkatan aktivitas penyakit dan remisi klinis sempurna. Pada keadaan yang sangat jarang,
pasien mengalami episode aktif SLE singkat diikuti dengan remisi lambat. Gambaran klinis SLE
menjadi rumit karena dua hal. Pertama, walaupun SLE dapat menyebabkan berbagai gejala dan
tanda, tidak semua gejala dan tanda pada pasien dengan SLE disebabkan oleh penyakit tersebut.
Banyak penyakit, khususnya penyakit infeksi virus, dapat menyerupai SLE. Kedua, efek
samping pengobatan, khususnya penggunaan glukokortikoid jangka panjang, harus dibedakan
dengan gejala dan tanda SLE.
 E. PENATALAKSANAAN
 Paparan sinar Matahari

Paparan sinar ultraviolet (UV) dapat menyebabkan eksaserbasi ruam lupus dan juga gejala-gejala
sistemik seperti nyeri sendi dan kelelahan. Ada laporan bahwa pasien yang secara teratur
menggunakan tabir surya (SPF 15 atau lebih) telah secara signifikan lebih rendah keterlibatan
ginjal, trombositopenia dan rawat inap, dan membutuhkan treatment siklofosfamid yang
menurun. Semua anak dengan SLE harus disarankan untuk memakai tabir surya setiap hari untuk
semua kulit yang terbuka (termasuk telinga), tidak hanya pada hari-hari cerah karena awan tidak
menghilangkan paparan sinar UV (Malleson, Pete; Tekano, Jenny. 2007).

 Diit dan Latihan

Tidak ada persyaratan khusus diet tetapi karena kortikosteroid- diinduksi berat badan, makanan
tinggi kalori dan garam harus dihindari. Latihan harus didorong. Cukup banyak anak
berpartisipasi di sekolah penuh waktu, kecuali selama periode penyakit aktif berat. Kegagalan
untuk menghadiri sekolah harus diwaspadai tim kesehatan untuk kemungkinan masalah
psikososial. Komunikasi dengan guru sekolah diserahkan kepada kebijaksanaan keluarga,
dengan keterlibatan tim klinis jika diminta (Malleson, Pete; Tekano, Jenny. 2007).

 Fatique dan Tidur

Kelelahan adalah salah satu gejala yang paling umum. Hal ini biasanya akan membaik
sebagaimana perbaikan penyakit. Beberapa orang tua merasa sulit selama ini untuk
memungkinkan anak-anak mereka untuk berpartisipasi dalam kegiatan. Terapis okupasi dan fisik
dapat sangat membantu dalam membantu untuk mengembangkan kegiatan yang lebih baik dan
perilaku tidur. Beberapa pola tidur anak-anak bisa berubah pada awal SLE. Hal ini biasanya
berhubungan dengan kortikosteroid. Beberapa anak menjadi hiperaktif dan murung, dan
mengalami kesulitan tidur. Hal ini dapat ditingkatkan dengan mengambil dosis kortikosteroid
sore hari lebih awal. Beberapa anak pada kortikosteroid dosis tinggi perlu buang air kecil
beberapa kali di malam hari dan bisa sulit untuk jatuh kembali untuk tidur. Keterkaitan dosis dan
kortikosteroid sekali memunculkan sedikit masalah (Malleson, Pete; Tekano, Jenny. 2007).

 Dampak SLE untuk anak dan Keluarga

Remaja sering memberikan tantangan yang unik karena mereka dapat menggunakan
penyangkalan sebagai mekanisme koping. Hal ini tidak selalu mekanisme buruk, tetapi bisa
membuat frustasi bagi anggota keluarga. Sbagian besar anak mampu bersekolah penuh waktu.
Banyak yang memilih untuk tidak memberitahu teman-teman atau guru tentang penyakit mereka.
Seringkali remaja akan melanjutkan semua kegiatan mereka sebelumnya karena mereka tidak
ingin berbeda dari yang lain. Seringkali kronisitas SLE tidak sepenuhnya dipahami oleh keluarga
atau anak hingga memasuki tahun kedua atau ketiga setelah diagnosis. Saat ini, meskipun
penyakit ini mungkin terkontrol baik dengan obat dan hanya sedikit obat yang diperlukan,
dukungan dan pendidikan yang lebih lanjut diperlukan. Ketidakpastian SLE, di mana seorang
anak dapat berjalan dengan baik selama beberapa tahun dan kemudian memiliki flare dari
penyakit mereka, sangat menegangkan. Hal ini kembali memperkuat kronisitas SLE dan
keluarga mungkin memiliki waktu yang lebih sulit menghadapi flare penyakit daripada di
diagnosis asli. Sebuah hubungan saling percaya dengan tim perawatan medis sangat penting
dengan komunikasi terbuka dan jujur dengan baik anak dan orang tua. Anak-anak dengan SLE
dan keluarga mereka memerlukan tim kesehatan profesional untuk membantu mereka melalui
sampai dewasa. Sebagai anak-anak bertambah tua adalah penting bahwa tim kesehatan
mendorong keluarga untuk memberikan peningkatan kontrol manajemen penyakit pada anak. Ini
transisi dari manajemen penyakit dari orang tua kepada anak dapat dibantu dengan memiliki
transisi yang klinik remaja spesifik dijalankan bersama oleh anak dewasa dan dokter.
Ketidakpastian lupus dengan flare dan remisi berarti bahwa pemantauan ketat akan selalu
dibutuhkan, tetapi banyak anak beradaptasi dengan tantangan ini dan tidak membiarkan Penyakit
mereka mengganggu berlebihan dengan kehidupan mereka. Hal ini dapat sangat diperlukan
penghargaan untuk mmembantu tumbuh menjadi orang-orang dewasa yang sehat sukses
(Malleson, Pete; Tekano, Jenny. 2007).
F. WOC

SLE

Menyerang organ

System pernafasan

System hematologi
System muskolos
Efusi pleura keletai
Pleuritis (radang
Gangguan pada
pembentukan darah pembungkus
Nyeri
paru)
sendi/aetritis

Thrombus di vena dan

arteri
Kematian jaringan
Demam batuk nyeri
Gangguan sirkulasi dada dan sesak

Diax: pola nafas tidak

efektif Diax :nyeri akut
Jantung berkeja ekstra

mioksrditis

Cacat anemis

Diax
;introleransi,aktivitas ,
ganggyuan mobilitas
fisik