PENDAHULUAN
trombositopeni.
sehingga destruksinye meningkat. Hampir separuh dari kasus ITP pada anak
ITP pada anak umumnya bersifat benigna dan sebagian besar mengalami
remisi spontan dalam waktu kurang dari 6 bulan. Keadaan umum pasien bisa
sangat baik, diagnosis klinis dapat ditegakkan dengan melihat gejala klinis
sirkulasi. Bentuk terapi yang ada saat ini diantaranya terapi kortikosteroid dan
IVIG. Splenektomi dapat dipertimbangkan tergantung dari usia dan sifat dari
2
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1 Definisi
gambaran darah tepi yang umumnya normal dan tidak ditemukan penyebab
yang menderita ITP baik aktif maupun sedang dalam masa remisi sering
humoral dari ibu yang masuk kedarah bayi. Penemuan terbaru menyebutkan
bahwa penyebab dari dari ITP telah diketahui dimana etiologinya lewat
terdapat penyebab eksogen seperti bekas gigitan serangga atau tidak. Bila
terdapat bekas gigitan serangga maka ini bukan purpura. Pada perabaan
3
purpura biasanya rata dengan permukaan kulit walau dapat teraba menonjol
sebab yang tidak diketahui. Selain itu saat ini sudah berkembang pendapat
bahwa ITP merupakan respon imun yang tidak diketahui sebabnya terhadap
defisiensi trombosit.
2.2 Insiden
yang didapat yang dapat ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden
ilmu kesehatan anak RSU Dr. Soetomo terdapat 22 pasien baru pada tahun
2000. Delapan puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode
perdarahan akut yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai
dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Pada ITP akut tidak ada
pada usia 2 -5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri atau virus
dengan ITP.
4
Penyebab utama jangka panjang morbiditas dan kematian pada pasien
jumlah platelet dalam kisaran yang aman pada pasien dengan pengobatan
2.3 Patofisiologi
5
1. Perdarahan, Pembekuan Darah, dan Diatesis Hemoragik
Perdarahan ialah ke keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena
perdarahan akan terjadi kembali karena efek ini tidak dimaksudkan untuk
oleh endotel, juga dilepaskan pada lokasi jejas. Faktor ini bekerja sam dengan
6
pelepasan granula lebih lanjut. Rangkaian hemostasis sekunder ini
trombosit awal.
permanen yang keras untuk mencegah perdarahan lebih lanjut. Pada tahapan
dirinya agar darah mengalir lebih lambat dan pembekuan darah dapat
trombosit.
7
“Lem” yang mempertahankan trombosit dalam pembuluh darah ialah faktor
von Willebrand, suatu protein yang dihasilkan oleh sel-sel pada dinding
faktor pembekuan lain (IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian III dan VII)
dan TF2
sehingga bekuan darah lenyap saat daerah luka sembuh. Fibrinolisis terjadi
akibat aktivasi plasminogen menjadi plasmin oleh faktor XII. Plasmin tidak
terdapat dalam peredaran darah normal karena dengan cepat akan dinon-
8
plasmin ialah fibrin degradation product (FDP) yang merupakan
yang dipercepat.
gangguan perdarahan.
tersebut dilakukan oleh makrofag yang terdapat pada limpa dan organ
9
respon imun terhadap infeksi bakteri atau virus atau pada imunisasi, yang
telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada autoimun
secara pasti patofisiologi PTI akut dan kronis, serta komponen yang terlibat
trombosit.2
Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya
10
penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewsa, sebagian besar dialami oleh
wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit
keturunan.
ITP juga dapat dibagi dua, yakni akut dan kronik. Batasan yang biasa
dipakai adalah waktu juka dibawah 6 bulan disebut akut dan di atas 6 bulan
berikut
1. ITP akut
Trombosit <20.000/mL
2. ITP kronis
11
Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa
menomethtroragi
Trombosit 30.000-100.000/mL
perdarahan di bawah kulit. Memar atau kebiruan pada kulit atau membran
Hidung mengeluarkan darah atau perdarahan pada gusi. Ada darah pada
feses maupun urin. Beberapa macam perdarahan yang sulit dihentikan dapat
Perdarahan otak jarang terjadi, dan gejala perdarahan pada otak dapat
trombosit <10.000/mL.
12
ITP banyak terjadi pada masa anak-anak, tersering dipresipitasi oleh
infeksi virus dan biasanya dapat sembuh sendiri. Sebaliknya pada orang
dewasa, biasanya menjadi kronik dan jarang mengikuti suatu infeksi virus.
Pemeriksaan Laboratorium
o Pemeriksaan sumsum :
o Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED, tes Coombs & retikulosit
13
2.6 Diagnosis
Gejala klinis berupa riwayat perdarahan secara akut atau spontan, baik
pada kulit, petekiae, purpura atau perdarahan mukosa hidung (epistaksis) dan
infeksi virus/ bakteri atau pasca imunisasi. Sedangkan pada pemeriksaan fisik
mengandung trombosit
luas. Namun secara prinsip untuk mendiagnosis ITP adalah kita harus
14
Leukimia - Riwayat kelelahan, Leukosit meningkat
demam, berat badan
turun, pucat, nyeri Anemia
tulang
Sel blas pada hapusan
- Limfadenopati darah tepi
(leukoeritroblastosis)
- Splenomegali
- Hepatomegali
- Tidak ada
hepatomegali
15
Konfirmasi diagnostik
serologi HIV
2.8 Penatalaksanaan
fungsinya
spontan dalam waktu kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus PTI pada
16
Tindakan farmakologis
- Kortikosteroid peroral
30.000/mm3 dan > 100.0000/mm3, serta uji tourniquet yang normal ternyata
peningkatan yang cepat jumlah trombosit dengan efek samping yang minimal
sehingga pengobatan pilihan untuk PTI dengan perdarahan yang serius (berat
secara klinis) menurut penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah
menggunakan dosis yang lebih rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB
atau 0,25-0,5 gram/KgBB selama 2 hari dan memberikan efek samping yang
17
- Anti-D untuk pasien dengan rhesus D positif
singkat. Namun selain mahal , dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang
- Splenektomi
tindakan tersebut jarang dilakukan pada anak dengan PTI dan hany
pada anak dengan PTI adalah : Gamma interferon, tranfusi tukar plasma dan
dengan IVIG (1 gr/KgBB/hr selama 2-3 hari) dan tranfusi trombosit 2 – 3 kali
18
resiko tersebut agar tidak merugikan pasien (“primum no necere”). Oleh
karena itu pengobatan pada anak yang menderita PTI sebagian besar tetap
2.9 Komplikasi
2.10 Prognosis
berat, dalam beberapa minggu ke bulan. Pada orang dewasa, remisi spontan
jarang terjadi. Namun, pada beberapa orang memiliki penyakit ringan dan
stabil (misalnya, menghitung trombosit di atas 30.000 μ L); kasus seperti itu
19
DAFTAR PUSTAKA
4. Mitchell, Kumar, Abbas & Fausto, Buku Saku Dasar Patologis penyakit.
Edisi7. Purpura Trombositopenik Idiopatik, Jakarta: penerbit EGC. 2009. Hal
378-379
20
8. Bromberg Michael E., Immune Thrombocytopenic Purpura — The
Changing Therapeutic Landscape. The New England Journal of Medicine.
October 19 2006 (online 20 desember 2009) Volume 355:1643-1645,
Avalaible from: URL : http://content.nejm.org/cgi/content/full/355/16/1643
URL : http://www.merck.com/mmpe/sec11/ch133/ch133d.html
21