LAPORAN PENDAHULUAN ASUHAN

KEPERWATAN PADA ANAK DENGAN

GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI
THALASEMIA

I. KONSEP DASAR THALASEMIA

A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari )
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif, secara melokuler dibedakan menjadi thalasemia
alfa dan beta, sedangkan secra klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor
dan minor. (Padila, 2002)

B. Etiologi
a. Penyebab primer
 Berkurangnya sintesis Hb A
 Eritropoesis yang tidak efektif
 Penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler
b. Penyebab sekunder
 Defisiensi asam folat
 Bertambahnya volume plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi
 Destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limfa
dan hati

1
C. Klasifikasi
Thalasemia diklasifikasikan berdasarkan molekuler menjadi dua
yaitu thalasemia alfa dan thalasemia beta.
1. Thalasemia Alfa
Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh
globin rantai alfa yang ada. Thalasemia alfa terdiri dari :
a. Silent Carrier State
Gangguan pada 1 rantai globin alfa. Keadaan ini tidak
timbul gejala sama sekali atau sedikit kelainan berupa sel
darah merah yang tampak lebih pucat.
b. Alfa Thalasemia Trait
Gangguan pada 2 rantai globin alpha. Penderita mengalami
anemia ringan dengan sel darah merah hipokrom dan
mikrositer, dapat menjadi carrier.
c. Hb H Disease
Gangguan pada 3 rantai globin alfa. Penderita dapat
bervariasi mulai tidak ada gejala sama sekali, hingga
anemia yang berat yang disertai dengan perbesaran limpa.
d. Alfa Thalassemia Mayor
Gangguan pada 4 rantai globin alpha. Thalasemia tipe ini
merupakan kondisi yang paling berbahaya pada thalassemia
tipe alfa. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang
dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang
diproduksi. Janin yang menderita alpha thalassemia mayor
pada awal kehamilan akan mengalami anemia, membengkak
karena kelebihan cairan, perbesaran hati dan limpa. Janin
ini biasanya mengalami keguguran atau meninggal tidak
lama setelah dilahirkan.

2
 2. Thalasemia Beta
Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua
rantai globin beta yang ada. Thalasemia beta terdiri dari :
a. Beta Thalasemia Trait.
Thalasemia jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen
yang bermutasi. Penderita mengalami anemia ringan yang
ditandai dengan sel darah merah yang mengecil (mikrositer).
b. Thalasemia Intermedia.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa
produksi sedikit rantai beta globin. Penderita mengalami anemia
yang derajatnya tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi.
c. Thalasemia Mayor.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat
memproduksi rantai beta globin. Gejala muncul pada bayi
ketika berumur 3 bulan berupa anemia yang berat. Penderita
thalasemia mayor tidak dapat membentuk hemoglobin yang
cukup sehingga hampir tidak ada oksigen yang dapat
disalurkan ke seluruh tubuh, yang lama kelamaan akan
menyebabkan kekurangan O2, gagal jantung kongestif,
maupun kematian. Penderita thalasemia mayor memerlukan
transfusi darah yang rutin dan perawatan medis demi
kelangsungan hidupnya (Dewi.S 2009 dan Yuki 2008

PATHSWAY

Penyebab sekunder
Penyebab primer
3
-defisiesi asam folat hemodelusi
-sintesis Hb A <<
 Perfusi perifer
Intolerasi

aktivitas
Defisit nutrisi hiperglikemia
Ketidakseim

Malas makan bangan Hb defectif

Intake nutrisi
hipoksia Ketidakseimban

gan
Nafsu makan
Hemolisis
dyspnea
menurun

Berat badan Suplay O2

Penggunaan
Ketidakseimba
otot
ngan Suplay O2 ke

Kelelahan jaringan
nutrisi

Sumber : Misnadiarly (2008)., SDKI (2016-2017)

D. Patofisiologi

4
 Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder.
Talasemia primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang
tidak efektif disertai penghancuran sel–sel eritrosit intramedular.
Sedangkan talasemia sekunder ialah karena defisiensi asam folat,
bertambahnya volume plasma intravascular yang mengakibatkan
hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam
limpa dan hati.
Terjadinya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau
beta dari hemoglobin berkurang.
Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara tranfusi
berulang, peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang
tidak efektif, anemia kronis, serta proses hemolisis.
 Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dua polipeptida rantai alfa
dan dua rantai beta
 Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta
dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan
eritrosit membawa oksigen
 Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai
beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan Hb
defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan
ketidakstabilan dan disentebrasi. Hal ini meyebabkan sel darah merah
menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis
 Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan
kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa.
Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel
eritrosit. Globin intraeritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi
sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari Hb tak stbil-
badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis
 Reduksi dalam Hb menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang
lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC

5
 di luar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara
terus-menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi
RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan
produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis
dan mudah pecah atau rapuh.


E. Manifestasi Klinis
 Letargi
 Pucat
 Kelemahan
 Anoreksia
 Diare
 Sesak napas
 Pembesaran limfa dan hepar
 Ikterik ringan
 Penipisan kortek tulang panjang tangan dan kaki
 Penebalan tulang kranial

F. Pemeriksaan Penunjang
 Pemerikasaan Laboratorium Darah
 Hb : kadar Hb 3-9 gr %
 Pewarnaan SDM : Anisositosis, Poikilositosis, Hipokromia
berat, target sel tear drop cel
 Gambaran Sumsum tulang (Eritripoesis Hiperaktif)
 Elektroforesis Hb
 Thalasemia alfa : ditemukan hb Bart's dan Hb H
 Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi 10-90% (N : > 1%)

G. Penatalaksanaan Medis

6
 1. Tranfusi PRC (packed red cell) bila Hb < 9 gr%
2. Untuk menurunkan besi dari jaringan tubuh diberikan kalori besi :
disferal IM/IV
3. Splenektomi : hipersplenisme
4. Transplantasi sum sum tulang pada talasemia maya
5. Berikan asam folat 2 – 5 mg/hari, pada yang jarang mendapatkan
tranfusi
6. Pantau fungsi organ: jantung, paru, hati, endokrin, gigi, telinga,
mata, tulang.

H. Komplikasi
1. Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung
2. Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis
mengalibatkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga
ditimbun dalam jaringan seperti hepar, limfa, kulit dan jantung.
3. Hepatosplenomegaly
4. Gangguan tumbuh kembang
5. Disfungsi organ

II. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN THALASEMIA

A. Pengkajian
1. Identitas
2. Riwayat kesehatan
a. Riwayat kesehatan sekarang
anoreksia, lemah, diare, demam, anemia, ikterus ringan, BB
menurun, perut membuncit, hepatomegali dan splenomegali
b. Riwayat kesehatan dahulu
apakah klien pernah mengalami anemia
c. Riwayat kesehatan keluarga
Biasaya salah satu angota keluarga pernah mengalami penyakit
yang sama.

7
3. Pengkajian Fisik
a. Penampilan umum
Pucat, Tanda nyeri, Bentuk tubuh abnormal, Dehidrasi
b. Tanda – tanda Vital
Tekanan darah, Nadi, Suhu, Pernafasan, Perubahan BB,
Perubahan TB
c. Kulit dan membran mukosa
Pucat, Sianosis, Joundice, Lesi yang sulit sembuh, Pigmentasi,
Koreng pada tungkai, Kulit tangan dan kaki mengelupas
d. Kuku
Cembung, Datar, Mudah patah, Clubbing
e. Rambut
Tekstur dan Pertumbuhan
f. Mata
Edema, Kemerahan, Perdarahan, Ketidaknormalan lensa,
Gangguan penglihatan, Kebutaan
g. Mulut
Membran mukosa kemerahan dan Luka
h. Lidah
Nyeri, Tekstur, Warna
i. Perut
Splenomegali, Hepatomegali, Adanya nyeri, Sirosis
j. Thorak/dada
Jantung : aritmia, nyeri, murmur
Paru-paru : sesak napas, perubahan suara napas
k. Ekstremitas
Nyeri, kaku, bengkak, edema, perubahan pada tulang
l. Genitalia
Perubahan pada seks sekunder
4. Pengkajian Umum

8
  Pertumbuhan yang terhambat
 Anemia kronik
 Kematangan seksual yang tertunda
5. Krisis Vaso Occlusive
 Sakit yang dirasakan
 Gejala yang dirasakan berkaitan ischemia daerah yang
berhubungan:
- Ekstremitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas
disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Serebrum : Stroke dan gangguan penglihatan
- Liver : Obstruksi, jaundice, hepaticum
- Ginjal : hematuria
 Efek dari krisis vaso occlusive adalah :
- Cor : Cardio megali, Murmur sistolik.
- Paru-Paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
gagal ginjal.
- Genital : Terasa sakit, tegang.
- Liver : Hepatomegali, sirosis
- Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan
gangguan penglihatan, kadang menyebabkan
keterganggunya lapiisan retina dan dapat menyebabkan
kebutaan.
- Ekstremitas : Perubahan tulang-tulang terutama
menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus
salmonela, osteomyelitis.

B. Diagnosa Keperawatan

9
 1. Defisit nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan
menelan makanan.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangnya
antara suplai dan kebutuhan oksigen
3. perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan berkurangnya
komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen
murni ke sel

C. Intervensi Keperawatan

No Masalah Kriteria Hasil (SLKI) Rencana Tindakan Keperawatan Rasional

10
 Keperawa
(SIKI)
tan
1 Desit nutrisi Setelah dilakukan Manajemen nutrisi 1. Mengetahui
Observasi Identifikasi status
asuhan keperawatan nutrisi
1. Identifikasi status nutrisi
selama…… x …… 2. Identifikasi alergi dan intolerasi 2. Mengetahui
makan Identifikasi alergi dan
maka defisit nutrisi
3. Identifikasi makan yang disukai intolerasi makan
meningkat kriteria 4. Identifikasi kebutuhan kalori dan 3. Mengetahui
hasil : jenis nutrien Identifikasi makan
5. Monitor asupan mankanan yang disukai
1. Kekuatan otot 6. Monitor berat badan 4. Mengetahui
mengunyah (5) Terapeutik Identifikasi kebutuhan
2. Kekuatan otot kalori dan jenis nutrien
menelan (5) 7. Sajikam makanan secara menarik 5. Monitor asupan
3. Frekuensi nafsu dan suhu yang sesuai mankanan
makan (5) 8. Berikan makanan tinggi serat untuk 6. Monitor berat badan
4. Nafsu makan (5) mencegah konstipasi
Membran mukosa(5) 9. Berikan makanan tinggi kalori dan 7. Untuk Sajikam
tinggi protein makanan secara
10. Berikan suplemen makanan,jika menarik dan suhu yang
perlu sesuai
Edukasi 8. Berikan makanan
tinggi serat untuk
11. Anjurkan posisi duduk ,jika mampu mencegah konstipasi
12. Ajarkan diet yang di programkan 9. Berikan makanan
Kalaborasi tinggi kalori dan tinggi
protein
13. Kalaborasi pemberian medikasi
10. Berikan suplemen
sebelum makan
makanan,jika perlu
Kalaborasi dengan ahli gizi untuk
menentukan jumlah kalori dan jenis 11. Untuk Anjurkan posisi
nutrien yang dibutuhkan,jika perlu duduk ,jika mampu
12. Ajarkan diet yang di
programkan
13. Mengetahui Kalaborasi
pemberian medikasi
sebelum makan
14. Mengetahui Kalaborasi
dengan ahli gizi untuk
menentukan jumlah

11
 kalori dan jenis nutrien
yang dibutuhkan,jika
perlu
2 Intole Setelah dilakukan Terapi aktivitas:
Observasi
rasi asuhan keperawatan Terapi aktivitas:
-Mengetahui Identifikasi defisit
Observasi
aktivit selama ……… tingkat aktivitas
1. Identifikasi defisit tingkat aktivitas -Mengetahui Identifikasi
as x…….. maka 2. Identifikasi kemampuan kemampuan berpartisipasi
intoleransi aktivitas berpartisipasi dalam aktivitas dalam aktivitas tertentu
tertentu -Mengetahui Identifikasi
meningkat dengan 3. Identifikasi sumber daya untuk sumber daya untuk aktivitas
aktivitas yang diinginkan yang diinginkan
kriteria hasil : -Mengetahui Identifikasi
4. Identifikasi strategi meningkatkan
1. Kemudahan dalam strategi meningkatkan
partisipasi dlam aktivitas partisipasi dlam aktivitas
melakukan aktivitas
5. Identifikasi makna aktivitas rutin -Mengetahui Identifikasi makna
sehari –hari (5)
6. Monitor respon aktivitas rutin
2.Kekuatan tubuh bagian -Mengetahui Monitor respon
emosional,fisik,,sosial ,spiritual
atas (5) emosional,fisik,,sosial
terhadap aktivitas
3.Kekuatan tubuh bagian ,spiritual terhadap aktivitas
Terapeutik
bawah (5) -Untuk Sepakati komitmen
7. Sepakati komitmen untuk
4.Keluluahn lelah (5) untuk meningkatkan
meningkatkan frekuensi dan rentan frekuensi dan rentan
5.Perasaan lelah(5)
aktivitas aktivitas
6.Frekuensi napas(5)
8. Koordinasikan pemilihan aktiviytas -Koordinasikan pemilihan
susuai usia aktiviytas susuai usia
9. Fasilitasi makna aktivitas -Mengetahui Fasilitasi makna
10. Libatkan keluarga dalam aktivitas aktivitas
-Mengetahui Libatkan keluarga
11. Fasilitasi mengembangakan
dalam aktivitas
motivasi dan penguatan diri -Mengetahui Fasilitasi
Edukasi mengembangakan motivasi
dan penguatan diri
12. Jelaskan metode aktivitas fisik -Mengetahui Jelaskan metode
sehari-hari aktivitas fisik sehari-hari
-Mengetahui Jarkan cara
13. Jarkan cara melakukan aktivitas
melakukan aktivitas yang
yang dipilih dipilih
14. Ajarkan melakukan aktivitas sosial -untuk mengajarkan melakukan
15. Ajarkan terlibat dalam aktivitas aktivitas sosial
kelompok -untuk mengajarkan terlibat
kalaborasi dalam aktivitas kelompok
16. Kalaborasi dengan terapis okupasi --Mengetahui Kalaborasi
dengan terapis okupasi
dalam merencanakan dan monitor
dalam merencanakan dan
program aktivitas monitor program aktivitas
Rujuk pada pusat atau program -Mengetahui Rujuk pada pusat

12
 aktivitas komunitas atau program aktivitas
komunitas

3 Perfusi Setelah dilakukan Manajemen perawatan sirkulasi Manajemen perawatan

perifer Observasi sirkulasi
intervensi
a. Periksa sirkulasi perifer Observasi
tidak keperawatan selama b. Indifikasi faktor risko gangguan sirkulasi 1. Mengetahui Periksa
efektif c. Monitor panas ,kemerahan ,nyeri,atau sirkulasi perifer
....x... jam, maka
bengkak pada ekstermitas 2. Mengetahui Indifikasi
perfusi perifer Terapeutik faktor risko gangguan
membaik dengan sirkulasi
d. Hindari pemasangan infus atau 3. Mengetahui Monitor
kriteria hasil : pengambilan darah area keterbatasan panas ,kemerahan
a. Mendemonstrasikan perfusi ,nyeri,atau bengkak
status sirkulasi yang e. Hindari penekan dan pemasangan pada ekstermitas
ditandai dengan : torniquet pada area yang cedera
 Tekanan sistol f. Lakukan pencegahan infeksi 4. Untuk Hindari
dan diastol g. Lakukan perawatan kaki dan kaku pemasangan infus atau
dalam h. Lakukan hidrasi pengambilan darah
rentang Edukasi area keterbatasan
yang i. Anjurkan berolahraga rutin perfusi
diharapkan j. Anjurkan program rehabilitasi vaskular 5. Untuk Hindari
 Tidak ada orto- k. Ajarkan program diet untuk penekan dan
statik memperbaiki sirkulasi pemasangan torniquet
hipertensi l. Imformasikan tanda dan gejala darurat pada area yang cedera
 Tidak ada yang harus di laporkan(mis.rasa sakit 6. Lakukan pencegahan
tanda-tanda yang tidak hilang saat istirahat,luka tidak infeksi
peningkatan sembuh,hilang rasanya) 7. Lakukan perawatan
1. kaki dan kaku
8. Lakukan hidrasi
9. Anjurkan berolahraga
rutin
10. Anjurkan program
rehabilitasi vaskular
11. Ajarkan program diet
untuk memperbaiki
sirkulasi
12. Informasikan tanda
dan gejala darurat
yang harus di
laporkan(mis.rasa sakit
yang tidak hilang saat
istirahat,luka tidak
sembuh,hilang rasanya

13
14
 DAFTAR PUSTAKA

PPNI. 2017. Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia : Definisi dan

Indikator Diagnostik. Jakarta : DPP PPNI
PPNI. 2018. Standar Luaran Keperawatan Indonesia : Definisi dan Kriteria
Hasil Keperawatan. Jakarta : DPP PPNI
PPNI. 2018. Standar Intervensi Keperawatan Indonesia : Definisi dan
Tindakan Keperawatan. Jakarta : DPP PPNI
Bulechek, G.M. Butcher, H.K. Dochterman, J.M. Wagner, C.M. 2016.
Nursing Interventions Classification (NIC). Singapore : Elsevier
Global Rights.
Effendy. 2001. Dasar-Dasar Keperawatan Kesehatan Masyarakat. Jakarta:
EGC
Moorhead, S. Johnson, M. Maas, M.L. Swanson, E. 2016. Nursing Outcomes
Classification (NOC). Singapore: Elsevier Global Rights
Price, Sylvia A. 1995. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.
Alih bahasa: Peter anugerah. Jakarta: EGC

15
.....................;..................... 2021
Nama Pembimbing / CI : Nama Mahasiswa

............................................ .....................................
NIP. NIM.

Nama Pembimbing / CT :

............................................

NIP.

16