2.

3 Kelainan Hemostasis
Diatesis hemoragik (hemorrhagic diathesi) adalah keadaan patologik yang timbul
karena kelainan faal hemostasis. Dilihat dari patogenesisnya, maka diatesis hemoragik
dapat digolongkan menjadi tiga, yaitu (Bakta,2006):
1. Diatesis hemoragik karena faktor vaskuler;
2. Diatesis hemoragik karena faktor trombosit;
3. Diatesis hemoragik karena faktor koagulasi.

2.3.1 Diatesis hemoragik karena faktor vaskuler

Diatesis hemoragik karena faktor vaskuler adalah penyakit-penyakit dengan

kecenderungan perdarahan yang disebabkan oleh kelainan patologik pada dinding
pembuluh darah. Kelainan ini dapat dibagi menjadi (Bakta,2006):

A. Herediter
Hereditary hemonhagic teleangiectasia (HTT) juga dikenal sebagai sindrom
Osler Weber-Rendu, adalah kelainan dominan autosomal yang menyebabkan
kelainan pembentukan pembuluh darah (McDonald, 2011). Gejala sisa klinis
HHT termasuk, malformasi arteriovenosa (AVM), dan perdarahan, dengan akibat
anemia defisiensi besi. Pengobatan HHT melibatkan pendekatan multi-disiplin
dari spesialis di bidang kardiologi, pulmonologi, hepatologi, radiologi intervensi,
telinga, hidung dan tenggorokan (THT), genetika, dan hematologi.

B. Didapat, terdiri atas:

1. Purpura senilis, sering terjadi pada pasien berusia di atas 65 tahun. "Bintik" ini
muncul di lengan bawah yang rusak akibat sinar matahari dan punggung tangan,
dan biasa disebut sebagai solar, aktinik, atau Bateman purpura. Mereka bisa juga
terjadi terjadi ketika trauma kecil merusak pembuluh darah dan darah
diekstravasasi ke dalam dermis.
pada pasien dengan purpura senilis disarankan menggunakan sarung tangan pelindung
selama bekerja untuk meminimalisir resiko trauma.
2. Purpura alergik terdiri atas:
a. Sindrom Henoch-Schonlein
Penyakit ini lebih sering dijumpai pada anak-anak akibat kompleks imun setelah
infeksi akut (Bakta,2006). Adanya stimulus antigenik menyebabkan terbentuknya
kompleks imun dengan Imunoglobulin yang mengakibatkan inflamasi akut kapiler
dan arteriol............ !!!! Inflamasi kapiler, arteriol menyebabkan peningkatan
permeabilitas, infiltrasi perivaskuler, efusi serosanguinous ke jaringan subkutan,
sub mukosa dan sub serosa, yang memberikan manifestasi gejala lokal dan
generalisata (Sumantri, 2008).
Tanda dan Gejala Klinik (Sumantri, 2008) :
4 manifestasi klinik utama :
 Purpura : berukuran besar, sering berkelompok, terutama di pantat,
ekstremitas bawah, lengan bagian ekstensor, siku, muka, badan. Purpura
biasanya menghilang dalam waktu 2 minggu, kadang-kadang menjadi lesi
hemoragik, bula dan nekrosis lokal....................................
 Manifestasi sendi : purpura Schönlein.
Dapat mengenai satu / lebih sendi, berupa nyeri ringan sampai
pembengkakan sendi, sehingga menimbulkan gangguan gerak sendi.
Pembengkakan sendi terjadi di daerah periartikuler, jarang terjadi efusi,
biasanya berlangsung beberapa hari dan sembuh tanpa menimbulkan
kerusakan sendi. Sendi yang sering terkena yaitu lutut dan tumit, kadang-
kadang pergelangan tangan, siku dan paha. Keluhan sendi biasanya
disertai demam ringan selama beberapa hari, jarang lebih dari 1 minggu.
 Manifestasi abdominal : purpura Henoch
Disebabkan karena vaskulitis mural, ekstravasasi cairan serasanguinous
ke dalam dinding usus. Keluhan berupa nyeri abdomen yang bersifat
kolik, muntah, diare, berak darah berwarna merah segar. Nyeri terutama
di perut bagian tengah, jarang menimbulkan perforasi atau intususepsi.
 Manifestasi ginjal : Dapat berupa hematuri mikroskopis / makroskopis,
albuminuria, cast, hipertensi, edema sampai anasarka. 5 – 10% penderita
berlanjut menjadi glomerulonefritis kronik. Walaupun jarang, dapat terjadi
insufisiensi renal yang akut dan fatal.
Terapi :
  Simptomatik
 Antihistamin : untuk mengurangi eksudasi
 Kortikosteroid :
o Tidak bermanfaat untuk manifestasi kulit
o Mengurangi pembengkakan, nyeri sendi dan nyeri abdomen
o Diberikan bila terdapat kelainan ginjal
o Dosis : prednison 2 mg/kg/hari
 Imunosupresif : diberikan bila ada kelainan ginjal progresif (Sumantri,
2008).
Prognosis :
Penyakit biasanya self limiting, berlangsung 1 – 6 minggu.................. Dapat terjadi
rekurensi dalam waktu beberapa hari, kadang-kadang beberapa minggu dan
bulan (rata-rata 1 bulan). Prognosis baik, kecuali bila terjadi komplikasi perforasi
intestinal, intususepsi, gagal ginjal, perdarahan otak. 5 – 10% penyakit berlanjut
menjadi glomerulonefritis kronik (Sumantri, 2008)..

b. purpura pada artritis rematoid, SLE, poliarteritis nodosa dan penyakit kolage
lain karena terjadinya vaskulitis.
3. Purpura karena infeksi, misalnya pada sepsis akibat infeksi meningokokus.
4. Scurvy: defisiensi vitamin C yang menimbulkan kerusakan bahan interseluler
(kolagen) sehingga pembuluh darah mudah pecah sehingga terjadi perifollicular
petechie.
5. Purpura karena steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat penyangga
kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah.
 Bakta, I Made. 2006. Hematologi Klinik Ringkas . Jakarta: EGC. 238,239-240
McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary Hemorrhagic
Telangiectasia: An Overview of Diagnosis, Management, and Pathogenesis. Genet
Med. 2011;13(7):607- 616.
Sumantri, Rachmar. Iman, S. Trinugroho, HF. 2008. Pedoman Diagnosis dan
Terapi Hematologi Onkologi Medik. Bandung: Sub Bagian Hemato-Onkologi Medik dan
Pusat Informasi Ilmiah (PII) Bagian I Penyakit dalam FKUNPAD RS dr. Hasan Sadikin –
Bandung.