12/2/2010

Departemen Bedah

1
 12/2/2010

Malformasi Anorektal merupakan anomali pada

anus dan / rektum yang disebabkan oleh
gangguan perkembangan kloaka pada masa
embrio

Secara embriologis merupakan kegagalan

pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke dalam
dari septum urorektal (uroenterik) yang
membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan
rektum

2
 12/2/2010

Embriologi
Minggu ke – 7 masa embrio :
Septum urorektal membagi

Kloaka → Sinus urogenitalis dan Rektum

Membrana kloaka → Membrana analis dan Membrana
urogenitalis

Proliferasi ektoderm pd membrana anal

→ Proctodeum
Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan
hindgut ke kaudal → Menyatu menjadi Linea Dentata
( Pectinate line )

3
 12/2/2010

Insidensi
1 dari 5000 kelahiran

Riwayat keluarga
Faktor keturunan tidak signifikan
5% diperkirakan autosomal dominan.

Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain → “VACTERL”

4
 12/2/2010

VACTERL
Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly

5
 12/2/2010

Invertogram yang dapat dibuat setelah udara yang

ditelan oleh bayi sudah mencapai rektum.

Biasanya dipakai klasifikasi wingspread (1984) sebagai

penggolongan anatomi .

Klasifikasi
(Wingspread , 1984 ):

6
 12/2/2010

13

14

7
 12/2/2010

Malformasi Anorektal ( MAR ):

→ letak tinggi dan letak rendah

Ditentukan dengan
1. Adanya fistula
Rektovesikal, Rektourethral ( pada bayi laki-laki )
→ letak tinggi
Rektovaginal, kloaka ( pada bayi wanita )
→ letak rendah

2. Tanpa fistula → X-Ray

- Pubococcygeal Line ( PC Line )

* Ujung distal rektum tdk melewati PC Line
→ letak tinggi
* Ujung distal rektum melewati PC Line
→ letak rendah

- Jarak marker antara kulit dan ujung rektum

* Jarak < 1 cm → letak rendah
* Jarak > 1 cm → letak tinggi

8
 12/2/2010

Interpretation of Invertogram

Invertogram: high anorectal anomaly

9
 12/2/2010

Invertogram: low anorectal anomaly

1. Anamnesis

2. Pemeriksaan fisik
- Status generalis
Vital sign, Head to Toe
- Status lokalis
Perineal Inspection :
Fistula (perineal, midline raphe), Bucket handle,
Anal stenosis / membran, Flat bottom.

10
 12/2/2010

• Pemeriksaan rutin dilakukan utk mencari kelainan

lain.

• 50 % mempunyai kelainan kongenital lain.

• Yang sering ditemukan adalah:

• kelainan saluran genito-urinal (30 %)

• kelainan jantung (75 %)

• kelainan saluran cerna mis aterasia esofagus atau atresia

duodenum
• kelainan tulang.

Neonatus perempuan mempunyai pemeriksaan

khusus, karena seringnya ditemukan fistel ke

vestibulum atau ke vagina (80-90%)

Rectovesibular fistel

11
 12/2/2010

3. Pemeriksaan tambahan
Urinalisa ( mekoneum dalam urine )
Foto X-Ray:-Invertogram / Wangenstein Rice
- Lateral crosstable / knee chest

Tanda klinis

Tidak ada anus

Perut kembung, tidak bisa defekasi

Ileus obstruksi – muntah
23

Penanganan atresia anus dilakukan sesuai dgn

letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul.
Untuk itu dibuat pembagian anomali tersebut
menjadi:

supralevator

translevator.

Kelaianan rendah (atau distal) rektum menembus

m.levator anus sehingga jarak antara kulit dan
ujung rektum paling jauh 1 cm.

12
 12/2/2010

Kelainan intermedia merupakan kelainan

menengah ujung rektum mencapai tingkat
m.levator anus tetapi tidak menembusnya.

Kelainan supralevator yang disebut kelainan tinggi

(atau proksimal) tidak mencapai tingkat m.levator

anus, dengan jarak antara ujung buntu rektum
sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.

Kelainan rendah dapat merupakan stenosis anus

yang hanya membutuhkan dilatasi membran atau
merupakan membran anus tipis yang mudah
dibuka segera setelah anak lahir.

Kelainan letak tinggi biasanya disertai dengan

fistel kesaluran kencing atau ke saluran genital.

13
12/2/2010

14
 12/2/2010

Infus – stop makan/minum

Letak rendah : fistelektomi di tempat yg
lunak / anus

Letak tinggi : colostomy

29

15
 12/2/2010

Kolostomi

Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )

16
 12/2/2010

Post Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )

17