Judul : " Paha anakku nyeri dan bengkak yang semakin lama makin membesar”

Pak Andra dan istri sangat kaget mendapatkan penjelasan dari dokter keluarga bahwa anak
bungsu mereka yang berusia 12 tahun menderita tumor pada tulang paha kiri. Sebelumnya anak
mereka tidak pernah mengeluhkan apa-apa pada pahanya namun sejak jatuh sewaktu main basket,
ia mulai merasakan tidak nyaman pada pahanya. Ia sering merasakan nyeri dan bengkak yang
semakin lama semakin membesar setiap harinya. Selama sebulan ini, Pak Andra mencoba untuk
membawa anaknya ke tukang pijat, karena dianggap hanya cedera olahraga.
Dokter keluarga datang ke rumah Pak Andra, setelah mendapatkan informasi bahwa
anaknya tidak mengalami perbaikan setelah melakukan terapi alternatif. Anaknya semakin
merasakan sakit yang hebat terutama malam hari. Dokter melakukan pemeriksaan dan menemukan
suatu deformitas pada paha kiri, teraba massa yang keras, terfiksasi dan batas tidak tegas. Range Of
Motion lutut kiri terbatas dan oedem di femur sinistra bagian distal. Dokter menganjurkan agar
segera dibawa ke RS.
Di rumah sakit dilakukan pemeriksaan foto rontgen, ditemukan massa osteolytic di distal
femur, destruksi tulang, reaksi periosteal (+), gambaran sun burst dengan batas tidak tegas dan
gambaran codman’s triangle.
Dokter mengatakan kemungkinan suatu tumor ganas pada tulang. Anak pak Andra harus
segera dilakukan biopsi untuk menentukan jenis tumornya. Dokter menerangkan anak pak Andra
harus di rujuk ke dokter spesialis bedah untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut. Pak Andra
sangat sedih dan terpukul mendengar penjelasan dokter tersebut.
Tumor : merupakan sekelompok sel-sel abnormal yang terbentuk hasil proses pembelahan sel yang
berlebihan dan tak terkoordinasi, atau dikenal dengan istilah neoplasia. Neo berarti baru, plasia
berarti pertumbuhan atau pembelahan, jadi neoplasia mengacu pada pertumbuhan sel yang baru,
yang berbeda dari pertumbuhan sel-sel di sekitarnya yang normal
Periosteal reaction merupakan suatu reaksi pembentukan tulang baru terhadap adanya suatu jejas.
Sebuah bentukan segitiga yang terdiri dari beberapa lapisan periosteal reaction dapat terbentuk
pada pinggiran lesi yang disebut sebagai Codman’s triangle. Segitiga tersebut dapat terbentuk saat
sebagian dari lapisan periosteum terangkat dari korteks oleh adanya lesi tumor, pus, atau
perdarahan di salah satu ujungnya. Saat suatu lesi berkembang terlalu cepat dan periosteum belum
dapat untuk merespon hal tersebut dengan membentuk lapisan tulang baru, maka pada saat itu
salah satu bagian kecil dari periosteum akan terangkat dan “robek” oleh lesi. Bagian periosteum
tersebut akan mengalami osifikasi terlebih dahulu dan kemudian menghasilkan tampilan massa lesi
yang mencuat dari tulang dengan bentukan Codman’s triangle.

1. Apa Saja jenis tumor?

Tipe tumor berdasarkan pertumbuhannya dapat dibedakan menjadi tumor ganas (malignant tumor)
dan tumor jinak (benign tumor). Terdapat perbedaan sifat yang nyata diantara dua jenis tumor ini.
-Malignant tumor disebut juga sebagai kanker. Kanker berpotensi menyerang atau merusak jaringan
disekitarnya dan menyebabkan metastase (penyebaran bibit penyakit).
-benign tumor tidak menyerang jaringan disekitarnya dan tidak membentuk metastase, tapi secara
lokal dapat bertumbuh menjadi besar. Biasanya benign tumor tidak muncul lagi setelah dilakukan
operasi pengangkatan tumor.
Perbedaan utama di antara keduanya adalah bahwa tumor ganas lebih berbahaya dan fatal sehingga
dapat mengakibatkan kematian. Tumor jinak hanya dapat menimbulkan kematian secara langsung
terkait dengan lokasi tumbuhnya yang membahayakan misalnya tumor di leher yang dapat menekan
saluran napas.
Jenis tumor jinak
1.Lipoma
Tumor jenis ini adalah tumor yang paling sering ditemui, lipoma biasanya tumbuh pada sel-sel lemak
tubuh, mereka sering ditemukan di punggung, bahu,lengan atau leher. Lipoma bisa di kenali denganj
ciri-cirinya seperti berbentuk bulat, permukaanya halus, dan dapat di gerakan sedikit di bawah kulit.

2.Nevi
Nevi, dikenal juga sebagai tahi lalat dan sangat umum terbentuk pada kulit, Warnanya mulai dari
merah muda dan kecokelatan, hingga cokelat atau hitam. Namun hati-hati jika tahi lalat yang ada di
kulit anda terlihat berbeda dari biasanya (berubah bentuk,ukuran dan warna,batas tahi lalat tidak
tegas/tidak rata, tahi lalat terasa gatal atau mulai berdarah), maka tahi lalat dengan kondisi seperti
itu dapat memiliki resiko yang lebih tinggi untuk berkembang menjadi kanker.
3.Fibroid
Fibroid atau Fibroma tumbuh pada jaringan fibrosa pada organ tertentu, tumor jinak jenis ini paling
umum muncul di rahim hbingga dikenal sebagai fibroid rahim, meskipun tidak berbahaya namun
tumor jinak jenis ini dapat menyebabkan pendarahan hebat, serta nyeri pada pinggul.
4. Adenoma
Tumor jinak jenis ini terbentuk pada jaringan epitel yang melapisi sebuah kelenjar, jenis yang sering
muncul adalah polip di usus besar, namuntidak menutup kemungkinan dapat tumbuh pada hati dan
beberapa kelenjar pada otak.
5. Mioma
Jenis tumor ini tumbuh pada otot, Mioma juga bisa tumbuh pada otot polos pada rahim atau pada
dinding pembuluh darah.
6. Hemangioma
Tumor jenis ini berkembang pada kulit, pada umumnya tumor jenis ini muncul sebagai tanda lahir
yang berwarna merah atu kebiruan. Tumor jenis ini akan menjadi berbahaya jika terjadi pendahran
pada tumor jenis ini, terjadi perubahan warna kulit, terasa sakit dan timbul bekas luka.
7. Mengioma
Tumor jenis ini berkembang pada membran yang mengelilingi otak dan sumsum tulang
belakang.dengan gejala berupa kejang-kejang, hilang ingatan,kesulitan berkonsentrasi, dan
perubahan kepribadian.
8.Neuroma
Neuroma adalah tumor jinak yang mempengaruhi saraf yang menghubungkan telinga bagian dalam
dengan otak, tumor jenis ini memilik gejala berupa gangguan pendengaran,telinga
berdengung,pusing, dan hilang keseimbangan.
9. Osteokondroma
Tumor jinak ini muncul pada area tulang dengan ciri-ciri benjolan di daerah persendian dengan
gejala berupa nyeri pada sendi di sertai dengan benjolan dan adanya tekanan pada saraf atau
pembuluh darah.
10.Papiloma
Papiloma (kutil) adalah tumor jinak yang tumbuh pada jaringan epitel kulit, leher rahim,saluran
payudara, atau selaput lendir yang menutupi baguan dalam kelopak mata, tumor ini di sebabkan
oleh kontak langsung dengan infeksi virus tertentu dengan gejala yang cenderung tidak terlihat di
karenakan sistem kekebalan tubuh kita biasanya akan langsung memberantas infeksi virus ini
sebelum menyebabkan gejala sehingga tidak membutuhkan penangan khusus. Namun ada beberapa
kasus yang di butuhkan penanganan yang tepat jika kutil menimbulkan rasa sakit.
Sumber : Implementasi Metode Dempster-Shafer untuk Mendiagnosis Jenis Tumor Jinak pada
Manusia Moch. Maulana Alrizzaqi1 , Rekyan Regasari Mardi Putri2 , Niken Hendrakusuma Wardani3
Jenis Tumor Berdasarkan jaringan asal (origin), tumor dapat dibagi menjadi:
1. Tumor epithelial
· squamous epithelium: squamous cell papilloma, squamous cell carcinoma
· transitional epithelium: transitional cell papilloma, transitional cell carcinoma
· basal cell (hanya di kulit): basal cell carcinoma
· glandular epithelium: adenoma, cystadenoma, adenocarcinoma
· tubules epithelium (ginjal): renal tubular adenoma, renal cell carcinoma (Grawitz tumor)
· hepatosit: hepatocellular adenoma, hepatocellular carcinoma
· bile ducts epithelium: cholangiocellular adenoma, cholangiocellular carcinoma
· melanosit: melanocytic nevus, malignant melanoma

2. Tumor asal mesenchymal:

· tissue berhubungan: fibroma, fibrosarcoma, myxoma, myxosarcoma, chondroma, chondrosarcoma,
osteoma, osteosarcoma (osteogenic sarcoma), lipoma, liposarcoma
· otot: leiomyoma, leiomyosarcoma, rhabdomyoma, rhabdomyosarcoma
· endothelium: hemangioma (capillary h., cavernous h.), glomus tumor, hemangiosarcoma, Kaposi
sarcoma, lymphangioma, lymphangiosarcoma
3. Tumor sel darah:
· hematopoietic cells: leukemia
· lymphoid cells: non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin lymphoma
4. Tumor sel germ:
· teratoma (mature teratoma, immature teratoma)
Tumor epithelial dianggap ganas bila dia menembus basal lamina dan dianggap jinak bila tidak.
2. Apa saja perbedaan tumor ganas dan jinak?
Terdapat beberapa sifat yang membedakan antara tumor jinak dan ganas :
1. Pertumbuhannya
Tumor ganas pertumbuhannya relatif lebih cepat karena memang lebih aktif dan agresif, akibatnya
jika di permukaan tubuh akan tampak tumor membesar dengan cepat dan seringkali di puncaknya
disertai dengan luka atau pembusukan yang tidak kunjung sembuh. Luka menahun ini diakibatkan
suplai nutrisi kepada sel-sel tumor tidak mampu mengimbangi lagi sel-sel tumor yang jumlah sangat
cepat berlipat ganda, akibatnya sel-sel yang berada diujung tidak mendapat nutrisi dan mati.
2. Perluasannya
Tumor jinak tumbuh secara ekspansif atau mendesak, tetapi tidak merusak struktur jaringan
sekitarnya yang normal. Hal ini dikarenakan tumor jinak memiliki kapsul yang membatasi antara
bagian sel-sel tumor yang abnormal dengan sel-sel normal. Sebaliknya pada tumor ganas yang
memang tak berkapsul, tumor ini tumbuhnya infiltratif atau menyusup sembari merusak jaringan
disekitarnya. Pertumbuhan semacam ini pertama kali ditemukan oleh Hippocrates. Beliau
menamakan sebagai cancer (bahasa latin dari kepiting) karena menurutnya proses infiltratif seperti
demikian menyerupai bentuk capit kepiting. Akibat proses infiltratif tersebut, maka jaringan disekitar
tumor ganas seringkali rusak, dan jika jaringan yang diinfiltrasi itu berupa pembuluh darah maka
tumor jenis ini dapat menimbulkan gejala perdarahan. Contohnya, pada kanker paru salah satu
gejalanya adalah batuk darah.
3. Metastasis
Metastasis merupakan anak sebar, artinya kemampuan suatu jaringan tumor untuk lepas dari
induknya dan menempel serta mampu hidup dan berkembang lebih lanjut pada jaringan tubuh lain
yang letaknya jauh dari jaringan tumor induk. Misalnya kanker payudara dapat bermetastasis hingga
ke paru-paru dan menyebabkan gangguan proses pernapasan. Jalur metastasis bisa melalui aliran
darah, aliran limfe maupun proses terlepas/terjatuh langsung menempel pada tempat tertentu.
Metastasis hanya terjadi pada tumor ganas. Tumor jinak tidak pernah bermetastasis. Oleh karena
metastasis inilah maka tumor ganas pada kaki misalnya dapat berakibat fatal terhadap penderitanya.
4. Gambaran selular
Tumor ganas di bawah mikroskop akan tampak sekumpulan sel-sel yang seringkali tidak menyerupai
jaringan normal semestinya, bahkan sel-sel ganas bisa memberi gambaran yang sama sekali tidak
menyerupai sel apapun dalam tubuh manusia (tidak berdiferensiasi/anaplasi). Sedangkan tumor
jinak umumnya diferensiasinya baik, artinya gambaran sel-selnya masih serupa sel-sel normal
asalnya namun aktvitas pembelahannya saja yang lebih aktif. Jadi dapat disimpulkan bahwa semakin
anaplastik / berdiferensiasi semakin buruk suatu tumor maka tumor itu pastilah semakin ganas.
5. Kekambuhan
Tumor jinak umumnya dengan dioperasi secara tepat jarang untuk kambuh lagi. Tumor ganas
memiliki kekambuhan lebih tinggi dikarenakan proses pembedahannya sulit untuk benar-benar
tuntas dikarenakan memang jaringan abnormal ini tidak berkapsul sehingga sulit untuk dibedakan
dan dipisahkan dari jaringan normal sekitarnya yang sudah diinfiltrasi. Selain itu tumor ganas tahap
lanjut umumnya penyebaran sudah lebih luas bahkan sudah bermetasasis jauh sehingga operasi
adalah tidak mungkin menyembuhkan lagi karena sel-sel ganas sudah ada hampir di setiap bagian
tubuh.
3. Bagaimana pengobatan/terapi kanker?
Pengobatan (Terapi) Pengobatan tumor ada berbagai macam, secara umum merupakan kombinasi
antara operasi, radiasi dan kimia (kemoterapi). Tumor jinak jika mengganggu dan memungkinkan
biasanya dioperasi dan diangkat. Dan selanjutnya kekambuhan jarang terjadi. Tumor jinak tidak
memerlukan terapi radiasi maupun kemoterapi. Berbeda dengan tumor jinak, hanya kanker stadium
sangat awal saja yang dapat diterapi dengan operasi semata, selebihnya biasanya diterapi kombinasi
antar ketiga macam jenis terapi di atas. DNA microarray dapat digunakan untuk menentukan apakah
oncogene atau gen penahan tumor telah termutasi. Di masa depan kemungkinan tumor dapat
dirawat lebih baik dengan menggunakan DNA microarray untuk menentukan karakteristik terperinci
dari tumor.
Sumber no 1-3 NEOPLASMA Disusun oleh : Edwyn Saleh Bedah Mulut PSPDG FKIK UMY 2016
4. Apa Diagnosis dan DD untuk scenario diatas?
Osteosarkoma adalah tumor ganas tulang primer yang berasal dari sel mesenkimal primitif yang
memproduksi tulang dan matriks osteoid.

5. Apa saja factor risiko pada scenario diatas?

Menurut Fuchs dan Pritchad (2002) osteosarkoma dapat disebabkan oleh beberapa faktor :
1. Senyawa kimia : Senyawa antrasiklin dan senyawa pengalkil, beryllium dan methylcholanthrene
merupakan senyawa yang dapat menyebabkan perubahan genetik
2. Virus : Rous sarcoma virus yang mengandung gen V-Src yang merupakan proto-onkogen, virus FBJ
yang mengandung proto-onkogen c-Fos yang menyebabkan kurang responsif terhadap kemoterapi.
3. Radiasi, dihubungkan dengan sarcoma sekunder pada orang yang pernah mendapatkan radiasi
untuk terapi kanker.
4. Lain-lain
 Penyakit lain : Paget’s disease, osteomielitis kronis, osteochondroma, poliostotik displasia fibrosis,
eksostosis herediter multipel dll.
 Genetik : Sindroma Li-Fraumeni, Retinoblastoma, sindrom Werner, Rothmund-Thomson, Bloom.
 lokasi implan logam.

6. Apa saja pemeriksaan penunjang?

1. Radiografi konvensional Merupakan pemeriksaan radiologi pertama pada kasus-kasus
osteosarkoma.  Osteosarkoma konvensional menunjukkan lesi litik moth eaten atau permeatif, lesi
blastik, destruksi korteks, reaksi periosteal tipe agresif (segi tiga Codman, sunburst, hair on end),
massa jaringan lunak, dan formasi matriks (osteoid maupun campuran osteoid dan khondroid). 
Osteosarkoma parosteal menunjukkan massa eksofitik berlobulasi dengan kalsifikasi sentral
berdensitas tinggi, berlokasi di dekat tulang, kadang disertai gambaran string sign. Osteosarkoma
periosteal memperlihatkan massa jaringan lunak dengan reaksi periosteal perpendikuler, erosi
kortikal, dan penebalan korteks.  High grade surface osteosarcoma menunjukkan ossifikasi
berdensitas tinggi, reaksi periosteal, erosi dan penebalan korteks. Dapat juga ditemukan invasi
intramedular.  Osteosarkoma telangiektatik memperlihatkan lesi litik geografik ekspansil asimetrik,
tepi sklerotik minimal dan destruksi korteks yang menunjukkan pola pertumbuhan agresif. Dapat
ditemukan fraktur patologik dan matriks osteoid minimal.  Small cell osteosarcoma
memperlihatkan lesi litik permeatif, destruksi korteks, massa jaringan lunak, reaksi periosteal, serta
kalsifikasi matriks osteoid.  Low grade central osteosarcoma memperlihatkan lesi litik destruktif
ekspansil, disrupsi korteks, massa jaringan lunak dan reaksi periosteal. Pasca kemoterapi, radiografi
konvensional dapat digunakan untuk menilai pengurangan ukuran massa, penambahan ossifikasi,
dan pembentukan peripheral bony shell. Foto x-ray thorax proyeksi AP/PA, untuk melihat adanya
metastasis paru dengan ukuran yang cukup besar, 2. Computed Tomography (CT) Scan Ct-scan dapat
berguna untuk memperlihatkan detil lesi pada tulang kompleks dan mendeteksi matriks ossifikasi
minimal. Selain itu dapat digunakan untuk mendeteksi metastasis paru. Kegunaan lain dari CT scan
adalah tuntunan biopsi tulang (CT guided bone biopsy). CT scan thoraks berguna untuk
mengidentifikasi adanya metastasis mikro pada paru dan organ thoraks. 3. Magnetic Resonance
Imaging (MRI) MRI merupakan modalitas terpilih untuk evaluasi ekstensi lokal tumor dan membantu
menentukan manajemen bedah yang paling sesuai. MRI dapat menilai perluasan massa ke
intramedular (ekstensi longitudinal, keterlibatan epifisis, skip lesion), perluasan massa ke jaringan
lunak sekitarnya dan intraartikular, serta keterlibatan struktur neurovaskular. Pemberian kontras
gadolinium dapat memperlihatkan vaskularisasi lesi, invasi vaskular, dan area kistik atau nekrotik.
Pasca kemoterapi, MRI digunakan untuk menilai ekstensi massa dan penambahan komponen
nekrotik intramassa. Dynamic MRI juga dapat digunakan untuk menilai respon pasca kemoterapi. 4.
Kedokteran Nuklir Bone scintigraphy digunakan untuk menunjukkan suatu skip metastasis atau
suatu osteosarkoma multisentrik dan penyakit sistemik 5. Biopsi Pemeriksaan histopatologi
dilakukan dengan menggunakan biopsi jarum halus (fine needle aspiration biopsy-FNAB) atau
dengan core biopsy bila hasil FNAB inkonklusif. FNAB mempunyai ketepatan diagnosis antara 70-
90%. Penilaian skor Huvos untuk mengevaluasi secara histologis respons kemoterapi neoadjuvant.
Pemeriksaan ini memerlukan minimal 20 coupe.

7. Apa saja stadium pada kanker?

Terdapat 2 jenis klasifikasi stadium, yaitu berdasarkan Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) untuk
stratifikasi tumor berdasarkan derajat dan ekstensi lokal serta stadium berdasarkan American Joint
Committee on Cancer (AJCC) edisi ke 7.
Sistem Klasifikasi Stadium MSTS (Enneking)
• IA : derajat keganasan rendah, lokasi intrakompartemen, tanpa metastasis
• IB : derajat keganasan rendah, lokasi ekstrakompartemen, tanpa metastasis
• IIA : derajat keganasan tinggi, lokasi intrakompartemen, tanpa metastasis : derajat keganasan
tinggi, lokasi ekstrakompartemen,
• IIB : tanpa metastasis
• III : ditemukan adanya metastasis
Sistem Klasifikasi AJCC edisi ke 7
• IA derajat keganasan rendah, ukuran ≤ 8
• IB derajat keganasan rendah, ukuran > 8 atau adanya diskontinuitas
• IIA derajat keganasan tinggi, ukuran ≤ 8
• IIB derajat keganasan tinggi, ukuran > 8
• III derajat keganasan tinggi, adanya diskontinuitas
• IVA metastasis paru
• IVB metastasis lain
8. Bagaimana tatalaksana pada scenario diatas?
Penatalaksanaan osteosarkoma meliputi terapi pembedahan (limb salvage surgery (LSS) atau
amputasi), kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi yang diberikan konkuren ataupun sekuensial
sesuai indikasi.
Pemberian kemoterapi berguna untuk mengontrol mikrometastasis, memungkinkan penilaian
histopatologi untuk melihat respons kemoterapi (Huvos), memungkinkan perencanaan limb salvage
surgery (LSS) serta memudahkan tindakan reseksi tumor pada saat tindakan LSS. Pembedahan
merupakan terapi utama osteosarkoma melalui prinsip reseksi secara en bloc dengan
mempertahankan fungsi semaksimal mungkin. Protokol penatalaksanaan osteosarkoma meliputi
pemberian kemoterapi 3 siklus neoadjuvan terlebih dahulu. Jika setelah neoadjuvan ukuran tumor
mengecil tanpa disertai keterlibatan struktur neuro-vaskular utama (sesuai indikasi LSS), yang
ditunjang oleh pemeriksaan radiologi (restaging), dilanjutkan dengan pembedahan LSS. Sebaliknya,
bila terjadi pertumbuhan tumor yang progresif disertai keterlibatan struktur neuro-vaskuler utama
atau ekstensi jaringan yang sangat luas, amputasi menjadi pilihan utama pembedahan. Pasca
pembedahan, pasien dipersiapkan untuk peberian kemoterapi adjuvant 3 siklus dengan regimen
yang sama (bila hasil Huvos minimal 3); Bila hasil Huvos kurang dari 2, regimen kemoterapinya harus
diganti dengan obat anti kanker lainnya (second line).
Sumber : PANDUAN PENATALAKSANAAN OSTEOSARKOMA KEMENTERIAN KESEHATAN KOMITE
PENANGGULANGAN KANKER NASIONAL