BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Penyakit Hirschsprung (Mengakolon) merupakan kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus ( obstruksi ileus). Tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi
pada bayi aterm dengan berat lahir kurang lebih 3 kg, dan lebih banyak terjadi pada laki –
laki dari pada perempuan. Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali di laporkan
pada tahun 1961 oleh Frederick Ruysch, namun seorang dokter anak bernama Harold
Hirschsprung pada tahun 1886 yang mempublikasikan penjelasan klasik mengenai
mengakolon kongenital ini. Penyakit Hirschsprung ini ditandai oleh tidak adanya
selmyenteric dan ganglion submukosal (pleksus Auerbach dan Meissner) disepanjang
traktus digestif distal. Penyakit ini menyebabkan penurunan motilitas pada segmen usus
yang terkena, kurangnya gelombang peristaltik menuju kolon yang aganglion, dan
relaksasi abnormal pada segmen ini.

Penyakit Hirschsprung (Mengakolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus

besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar
tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya usus besar.

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetaoi berkisar 1 diantara
5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35
permil,maka di prediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.
Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschsprung yang di rujuk setiap tahunnya ke
RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (kartono, 2002).

Menurut catatan Swenson, 81,1 % daro 880 kasus yang di teliti adalah laki-laki.
Sedang kan Richardson dan brown menemukan tendensi faktor keturunan penyakit ini (di
temukan 57 kasus dalam 24 keluarga ). Beberapa kelainan kongenital dapat di temukan
bersaman dengan penyakit hirschprung, namun han. Beberapa kelainan kongenital dapat di
temukan bersaman dengan penyakit hirschprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki
angka yang cukup signifikan yakni down Syndrome (5-10%) dan kelainan urologi (3%).
Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka di jumpai gangguan nurologi serti refluks
vesikaureter, hydronrephorosis dan gangguan vesicaurinaria (mencapai 1/3 kasus). (Swenson,
dkk, 2003).

Mortalitas dari kondisi ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis,
perawatan intensif neonatus, teknik pembedahan, dan diagnosis dan penatalaksanaan
penyakit Hirschprung dengan enterokolitas.

1.2 RUMUSAN MASALAH

1. Apa yang di maksud dengan Hirschprung ?
2. Bagaimanakah etiologi Hirschprung ?
3. Bagaimanakah manifestasi klinis Hirschprung ?
 4. Apa sajakah komplikasi Hirschprung ?
5. Bagaimanakah penatalaksanaan Hirschprung ?
6. Bagaimanakah asuhan keperawatan Hirschprung ?
1.3 TUJUAN
1.3.1 TUJUAN UMUM
Agar mahasiswa mengetahui tinjuan teori Hirschprung serta asuhan
keperawatannya dan untuk memenuhi tugas Keperawatan Anak II pada semester VI.
1.3.2 TUJUAN KHUSUS
a. Untuk mengetahui pengertian Hirschprung ?
b. Untuk mengetahui etiologi Hirschprung ?
c. Untuk mengetahui manifestasi klinis Hirschprung ?
d. Untuk mengetahui komplikasi Hirschprung ?
e. Untuk mengetahui penatalaksanaan Hirschprung ?
f. Untuk mengetahui asuhan keperawatan Hirschprung ?
 BAB 2
LANDASAN TEORI

2.1 PENGERTIAN
Penyakit Hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatik pada usus, dapat dari kalon sampai pada usus halus
( Ngastiyah,1997;139).
Hirschprung atau megacolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi dengan
berat badan lahir 3 kg, lebih banyak laki-laki dari pada perempuan ( Arief
Mansjoeer : 2000 ).
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megakolon ( aganglionek mengakolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam
rektum dan sebagian tidak ada dalam kolon (Supriadi 2001).
Penyakit Hirschprung atau megakolon congenital adalah tidak adanya
sel-sel ganglion dalam rektum atau bagian rektositnoid kolon (Cecily L.Betz,
2002; 196 ).
Hirschprung dan mengakolon adalah penyakit yang tidak adanya
ganglion dalam rektum atau bagian rektositmoit kolon. Dan ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya
evakuasi usus besar (Betz, Cecily& amp :sauden: 2010).
Penyakit Hirschprung disebut juga kongenital aganglionosis atau
megakolon (aganglionik megakolon ) yaitu adanya sel ganglion parasimpatik,
mulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi,
dapat dari kolon sampai pada usus halus.
Jadi penyakit Hirschprung adalah suatu kelainan bawaan dimana tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani internal ke arah
progsimal dengan panjang yang bervariasi, dapat pada kolon sampai pada usus
halus.
Penyakit Hirschprung disebut juga kongenital aganglionik mengakolon.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon ) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus
kearah atas ) yang tidak mempunyai persarafan ( ganglion ), maka terjadi
kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi
membesar ( mega kolon ).