DIVISI BEDAH ONKOLOGI

DEPARTEMEN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNHAS

SOFT TISSUE TUMOR

Dr. dr. Prihantono, Sp.B(K)Onk, M.Kes
PENDAHULUAN

 Soft tissue tumor : tumor berasal dari jaringan embrionik

mesoderm - extraskeletal
 Meliputi ; tumor jaringan ikat, lemak, pembuluh darah,
saraf, pembungkus saraf, otot polos dan seran lintang
 Soft tissue tumor; jinak dan ganas

 Soft tissue tumor yang bersifat ganas disebut sarkoma

 EMBRIOLOGI

Zygote Morula Blastula Early Gastrula

Gastrula
 EMBRIOLOGI

1. Ektoderm
berkembang menjadi epitel kulit dengan adneksanya, dan neuroektoderm, sel
otak dan syaraf. Tumor ganas dari ektoderm disebut karsinoma

2. Endoderm
berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ visceral.
Keganasan berasal dari endoderm disebut karsinoma

3. Mesoderm
berkembang menjadi jaringan lunak, jaringan ikat, tulang, otot, jantung, selaput
saraf, pembuluh darah dan limfe. Tumor ganas berasal dari mesoderm disebut
sarkoma
NOMENKLATUR

Penamaan Soft Tissue Tumor

1. Tumor Jinak
Asal jaringan + Akhiran
Tunggal : OMA  fibroma
Multiple : OMATA  fibromata
2. Tumor Ganas
Asal jaringan + Akhiran
Sarkoma  fibrosarkoma
SOFT TISSUE SARKOMA
INSIDENS
 Pria : Wanita = 1.2 : 1
 Benigna : Maligna = 100 :1
 STS ; 1% dari penderita kanker dewasa
 STS ; 7-15% dari penderita kanker anak
 Insidens STS di USA : 3.3 per 100,000
 STS USA 2016 : 12,310 kasus, 4,990 kematian
 Dapat muncul pada berbagai umur
 Paling sering pada usia pertengahan sampai lanjut

[2005-2017 American Society of Clinical Oncology (ASCO)]

LOKASI

 Lower Extremity 46%

 Upper Extremity 15%
 Superficial Trunk 15%
 Retroperitoneal 15%
 Head & Neck 8%

MDACC 1960-2003
ETIOLOGI
 Sebagian besar kasus belum diketahui etiologinya

 Faktor Resiko

1. Radiasi (2000-7800 cGy)

MFH, angio- and fibrosarcoma

2. Bahan Kimia
Dioxin, phenoxyacetic acids, agent orange, vinyl chloride, arsenic

3. Virus
• HSV-8, KSHV- Kaposi’s Sarcoma

• EBV- smooth muscle tumors

ETIOLOGI
4. Trauma
• Fibro sarcoma dan osteosarcoma

5. Lymphedema
• Stuart-Treves Syndrome: angiosarcoma
7. Sindrom Genetik
• Neurofibromatosis – malignant schwannoma
• Gardner syndrome – fibromatosis, desmoids
• Li-Fraumeni syndrome - soft tissue sarcoma
• Osler-Weber-Rendu syndrome - telangiectasia
I. DIAGNOSIS
 ANAMNESIS & PEMERIKSAAN FISIS
 IMAGING
 HISTOPATOLOGI
ANAMNESIS
 STS pada umumnya asimptomatik
 Manifestasi klinis tergantung lokasi tumor
 Gejala biasanya berupa benjolan
 Gejala akibat desakan tumor pada jaringan sekitar
 Gejala akibat metastasis
 Soft tissue tumor curiga ganas :
• Onset : Peningkatan ukuran cepat
• Ukuran lebih dari 5 cm
• Letak dalam
ANAMNESIS

 Faktor Resiko

 Riwayat Trauma

 Riwayat Keluarga - Herediter

 Riwayat tumor ditempat lain - Sindrom

PEMERIKSAAN FISIS
 Status Generalis
 Tumor primer
 Lokasi tumor
 Ukuran tumor
 Batas tumor
 Konsistensi
 Mobilitas
 Tanda-tanda infiltrasi – Satelite lesion, skip metastasis

 Metastasis regional -- pembesaran KGB regional

 Metastasis Jauh
UKURAN TUMOR
ISTILAH

 Zona Reaktif

 Sel tumor yang terdorong akibat pertumbuhan tumor

Pseudocapsule
 Zona fibrovaskuler dari jaringan yang reaktif
Satelite Lesion
 Komponen inflamasi; sel radang, limfosit, jaringan
TUMOR
sikatrik, jaringan nekrotik

 Satelite Lesion
Reactive Zone  Pertumbuhan tumor yang merobek pseudokapsul
Skip Metastasis
dan membentuk lesi daerah zona reaktif

 Skip Metastasis

 Pertumbuhan tumor yang menembus pseudokapsul

dan membentuk metastasis lokal di luar zona reaktif
tapi masih dalam satu kompartemen
PENYEBARAN TUMOR

Elizabeth H. Baldini MD, MPH, Associate Professor of Radiation Oncology Harvard Medical School
METASTASIS
Penyebaran Soft Tissue Sarkoma :
 Hematogen
 STS ekstremitas dan badan  paru
 STS retroperitoneum dan intra abdomen  hepar
 Metastasis Tulang  Jarang
 Perkontinuitatum
 Intrafascia, perineural

 Limfogen
 Jarang (5% - 10 %)
 Tipe histologik tertentu : Synovial Sarcoma, Epitheloid
Sarcoma, Rhabdomyosarcoma embrional dan MFH
IMAGING
 Imaging sangat penting dalam menentukan letak dan
ukuran tumor, staging, guiding biopsy, dan diagnosis.
 X-ray
• Menilai infiltrasi ke tulang
• Metastasis pada paru
• Gambaran metastasis paru : coin lession soliter besar

 USG
• Guiding Biopsi
• Metastasis Hepar

 CT Scan
• Untuk mengevaluasi STS pada retroperitonial dan abdominal
IMAGING
 MRI
• Memberikan gambaran batas yang baik antara otot, tumor dan
pembuluh darah
• Terutama untuk STS di ekstremitas

 Angiografi
• Untuk mengevaluasi keterlibatan pembuluh darah, feeding arteri

 PET Scan
• Membantu menentukan stadium lanjut vs dini
• Membantu mendeteksi kasus rekurens
PATOLOGI ANATOMI
 FNA
 FNA tidak direkomendasikan untuk diagnostik, dapat dilakukan
untuk kasus rekuren atau metastasis
 Core-needle biopsy
 Akurasi lebih baik dari FNA
 Dapat dibimbing dengan CT Scan atau USG

 Biopsi insisi
 STS dengan ukuran lebih dari 3 cm

 Biopsi eksisi
 STS ektremitas atau badan dengan ukuran kurang dari 3 cm
 Insisi kulit harus longitudinal
 Harus dilakukan hemostasis yang baik
HISTOPATOLOGI
 Lebih dari 70 tipe histopatologi yang berbeda

 Diklasifikasikan menurut kriteria WHO

 Anak-anak ; tersering Rhabdomyosarcoma

 Dewasa Muda; tersering Synovial sarcoma

 Dewasa ; MFH > liposarcoma > leimyosarcoma

HISTOPATOLOGI
No Jaringan Asal Bentuk Maligna
1 Fibrous Fibrosarcoma
2 Fibrohistiocytic Malignant fibrous histiocytoma
3 Lipomatous Liposarcoma
4 Smooth muscle Leiomyosarcoma
5 Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma
6 Blood vessel Angiosarcoma
7 Lymph vessel Lymphangiosarcoma
8 Perivascular Malignant hemangio pericytoma
9 Synovial Synovial sarcoma
10 Paraganglionic Malignant paraganglioma
11 Mesothelial Malignant schwannoma
12 Extra skeletal cartilaginous and osseous Extraskeletal chondrosarcoma
Extraskeletal osteosarcoma
13 Pluripotential mesenchymal Malignant mesenchymoma
14 Neural - Neuroblastoma
- Extraskeletal Ewing’s sarcoma
15 Miscellaneous - Alveolar soft part sarcoma
- Epithelioid sarcoma
- Malignant extra renal rhabdoid tumor
- Desmoplastic small cell tumor
 HISTOPATOLOGI
 Grading berdasarkan klasifikasi FNCLCC
II. STAGING & STADIUM
TNM STAGING
TUMOR PRIMER (T)

T1 < 5 cm T1a Superficial

T1b Deep
T2 > 5 cm T2a Superficial
T2b Deep

REGIONAL LYMPH NODE (N)

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Regional lymph node metastasis

DISTANT METASTASES (M) GRADE (G)

M0 No distant metastais G1 Low Grade
M1 Distant Metastasis G2 Moderate Grade
G3 High Grade
STADIUM
SURVIVAL RATE BERDASARKAN STADIUM
III. STATUS PENAMPILAN
PERFORMANCE STATUS
IV. TERAPI
 RENCANA TERAPI
 PELAKSANAAN TERAPI
RENCANA TERAPI
 Diagnosis, Stadium dan Status Penampilan
 Rencana Terapi Optimal
 Tujuan Terapi : Kuratif atau Paliatif
 Dibedakan atas lokasi :
a. Ekstremitas
b. Visceral/retroperitoneal
c. Bagian tubuh lain
d. STS dengan metastasis jauh
MODALITAS TERAPI
 OPERASI
 Terapi utama sebagian besar kasus soft tissue sarkoma
 RADIOTERAPI
 Radioterapi post operasi menurunkan angka metastasis.
 Terutama tumor yang berukuran lebih dari 5 cm.
 KEMOTERAPI
 Kemoterapi preoperatif
 Kemoterapi Postoperatif
 SISTEMIK TERAPI LAINYA
 Targeting Terapi
 Immunoterapi
ALUR PENATALAKSANAAN STS EKSTREMITAS
OPERASI
 Eksisi Luas  batas minimal reseksi tumor 2 cm

 Positif margin meningkatkan angka rekurensi 10-15%

 Jenis Operasi

I. Limb Salvage -- utama

INTRALESIONAL  MARGINAL  WIDE  RADIKAL

II. Amputation -- pilihan terakhir

INTRALESIONAL  MARGINAL  WIDE  RADIKAL

OPERASI

Klasifikasi batas/margin (ESMO)

 INTRALESIONAL EXCISION
Margin melalui tumor  tumor masih ada
 MARGINAL EXCISION
Pembedahan melalui pseudokapsul (zona
reaktif)  Tingkat rekurensi tinggi
 WIDE EXCISION
Pembedahan mengikutkan jaringan normal
sekitar pada kompartmen yang sama 
Tingkat rekurensi rendah.
 RADIKAL EXCISION
Eksisi tumor dengan kompartmen yang
terkena  tingkat rekurensi minimal
OPERASI

Klasifikasi batas/margin (The Royal College)

R0 - Tidak terdapat tumor pada tepi potongan

R1 - Tumor memanjang sampai tepi potongan

R2 - Makroskopik tumor residual

S

OPERASI
OPERASI
 Eksisi longitudinal sejajar sumbu panjang tulang
 Eksisi harus mengikutsertakan skar operasi sebelumnya
RADIOTERAPI
 Indikasi Radioterapi
 Positive margins
 High grade
 Tidak diperlukan radiasi
 Ukuran kecil
 Stadium I
 Low grade
 Wide eksisi dengan batas 2 cm
 Memperbaiki kontrol lokal, tidak mempengaruhi survival
 Radiasi pre-op  meningkatkan komplikasi luka
Pre-op vs post-op radiotherapy
Local Control ; Radiation

Radiation

No Radiation
Local Control ; Brachytherapy

Brachytherapy

No Brachytherapy
KEMOTERAPI
• Diberikan pada stadium lanjut

• Neoadjuvant / Adjuvant Chemotherapy

• Memperbaiki kontrol lokal tumor, survival sama

• Doxorubicin and ifosfamide  respon rate 20%

• Regimen CYVADIC (EORTC) :

 Cyclophosphamide 500 mg / m2
 Vincristin 1,4 mg / m2 maximal 2 mg Hr.1 & 5
 Doxorubicin 50 mg / m2
 Decarbazin 250 mg / m2 Hr.1 sampai hr.5
 Diulang setiap 21 hari
Sarkoma Retroperitoneal

 Jenis histopatologi yang sering ; liposarkoma dan leiomiosarkoma

 Biasanya asymptomatik, gejala penekanan struktur sekitar

 Perlu pemeriksaan fungsi ginjal dan penilaian pasase usus

 Pemeriksaan CT Abdomen dan Pelvis  perluasan tumor

 DD; lymphoma, germ-cell tumors, dan undifferentiated carcinoma

 Prognosis buruk jika dibandingkan STS ekstremitas

 Sekitar 75 % meninggal karena rekuren lokalis

 Modalitas terapi yang utama STS retroperitoneal adalah operasi

Sarkoma Gastrointestinal
 Biasanya Asimptomatik
 Diagnosis sulit ditegakkan sebelum operasi
 CT Scan abdomen  mengetahui lokasi, ukuran, dan ekstensi
tumor
 USG, endoskopi, dan biopsy
 Terapi utama Operasi
 Reseksi dengan margin 2 – 4 cm jaringan normal
 Angka five year survival rate sekitar 20-40 % untuk semua pasien
GISTs dan 75 % bagi mereka yang masih early-stage dan telah
menjalani complete excision
Sarkoma rekuren & Metastasis
Rekurens
 Sebagian STS akan rekuren dalam waktu 2-3 tahun
 Sarcoma Retroperitoneal atau intraabdominal  rekuren lokal
 Deteksi dini dari rekurensi dapat meningkatkan survival rate
 Resektabel : eksisi luas  terapi ajuvan : radioterapi / khemoterapi

Metastasis
 Penangan untuk metastasis adalah dengan kemoterapi
 Bila lesi metastasis tunggal masih operabel / resektabel dapat dilakukan
tindakan eksisi.
 Kemoterapi:
 Doxorubicin sebagai obat tunggal
 Obat-obat kombinasi
 Doxorubicin + Ifosfamide
 Doxorubicin + Dacarbazine
 CyVADIC
 Doxorubicin + Ifosfamide – Mesna + Dacarbazine
RINGKASAN

 STS mempunyai jenis yang cukup beragam

 Manajemen terhadap STS sangat kompleks dan tergantung faktor

 Faktor Tumor – lokasi, jenis tumor & grading

 Faktor Pasien – status penampilan, persetujuan pasien

 Faktor Terapi – ketersediaan sarana, dana, kompetensi

Thank You
EMBRIOLOGI