AML

Mr. Amri, 32 years old walks into emergency room because of high fever and night sweating, and weakness. On
examination, his blood pressure is normal, temperature is 39 o C, and heart rate is 120 times/ minutes, regular, no
gallop. His sclera and all beds are pale. There are gingival hioertropy and gingival bleeding. There are no
lymphadenopathy, no enlargement of liver and spleen
Laboratory finding : Hb 6,8 g/dl, WBC count 49.000/ mm 3, platelet count 24.000/mm3, blood smear : blas cell
positive
Additional information :
Bone marrow aspiration : revealed myeloblast cell with auer rod’s body 32% and ME ratio increase
Order :
1. Determine the problem
2. Determine the priority of the problem
3. Give a reason for the priority
4. Analize every problem by giving some relevant question
5. Directly answer the question base on your knowledge
6. Give a conclusion for the case of scenario
7. Make a systematic sceme for tour conclusion

I. Klarifikasi Istilah
1. gallop
2. Gingival hypertrophy
3. Gingival bleeding
4. Lymphadenopathy
5. Blast cell
6. Myeloblast cell
7. Auer rod;s body
8. ME ratio

II. Identifikasi masalah

1. Mr Amri ( 32 th) dibawa ke UGD karena demam tinggi dan keringat malam dan kelemahan
2. pemeriksaan fisik :
T : 39o C, HR 120 x/m, sclera dan all bed pucat, hipertropy gusi, perdarahan gusi
3. Pemeriksaan lab
Lab finding : Hb 6,8 g/dl, WBC count 49.000/mm3, platelet count 24.000/mm3, blood smear : blast cell
4. informasi tambahan :
Aspirasi sumsum tulang : myeloblast cell dengan auer rod’s body 32% dan ME ratio increase

III. Analisis masalah

1. Penyebab dan bagaimana mekanisme timbulnya demam tinggi, keringat malam dan kelemahan
2. Hubungan ketiga gejala yang dialami
3. Interpretasi pemeriksaan fisik
4. Bagaimana mekanisme Pemeriksaan fisik
5. Interpretasi pemeriksaan lab dan sumsum tulang
6. Begaimana mekanisme pemeriksaan lab dan sumsum tulang
7. Apa DD
8. Bag. Penegakkan diagnosis
9. Apa DK
10. Bag. Penatalaksanaan
11. Prognosis
12. Komplikasi
13. KDU

IV. Hipotesis
Mr. Amri (32 th) dengan keluhan demam tinggi, keringat malam dan kelemahan mengalami hiperkatabolisme
akibat leukemia akut mieloblastik

V. Sintesis
1. Penyebab demam tinggi, keringat malam dan kelemahan
a. Demam tinggi :
hipermetabolisme
infeksi
b. Keringat malam :
akibat hipermetabolisme (hiperkatabolisme)

c. Kelemahan :

1
 akibat anemia (Hb 6,8 g/dl)

2. Mekanisme demam, keringat malam dan kelemahan

a. Mekanisme demam
AML  akumulasi sel blast di sumsum tulang  hiperkatabolisme  ↑ produksi panas  demam

AML  akumulasi sel blast di sumsum tulang  neutropenia  mudah infeksi  demam

b. Mekanisme keringat malam:

AML  akumulasi sel blast di sumsum tulang  hiperkatabolisme  ↑ produksi panas  keringat
malam

c. Mekanisme kelemahan :
anemia  ↓ perfusi O2 ke jaringan  ↓ metabolism sel-sel tubuh  kelemahan

3. Hubungan ketiga gejala yang dialami

Ketiganya merupakan manifestasi dari penyakit AML nya. Pada AML dapat terjadi anemia, hipermetabolisme,
dan infeksi yang disebabkan neutropenia

4. Interpretasi pemeriksaan fisik

 T : 39oC  febris
 HR 120 x/m  takikardi
 Sclera dan nailbeds pucat  tanda anemia
 Hipertrofi gusi  tanda infiltrasi sel leukemik (sel blast)
 Perdarahan gusi  tanda trombositopenia

5. mekanisme Pemeriksaan fisik

AML

Akumulasi sel blast di sum-sum tulang

hiperkatabolik Sel leukimia Gagal sum-sum tulang

Suhu 39o C Infiltrasi Trombositopenia leukositosis anemia

ke organ (24.000/mm3)
Sclera dan Kompensasi
Hipertrofi Manifest nailbeds tubuh thdp
gusi perdarahan pucat gangguan
perfusi O2
Perdarahan
gusi takikardi

6. interpretasi pemeriksaan lab dan sumsum tulang

 Lab finding : Hb 6,8 g/dl  anemia
 WBC count 49.000/mm3  leukositosis
 platelet count 24.000/mm3  trombositopenia
 blood smear : blast cell  petanda leukemia akut sumsum tulang
 myeloblast cell dengan auer rod’s body 32%  petanda leukimia akut mieloid
 ME ratio increase 

7. Mekanisme pemeriksaan lab dan sumsum tulang

AML

Akumulasi sel blast di sum-sum tulang

myeloblast cell Sel leukemia Blood smear :

dengan auer Blast cell (+)
rod’s body 32
Gagal sum-sum tulang
%

Anemia (Hb Trombositopenia

6,8 g/dl) Leukositosis (24.000/mm3)
(49.000 mm3)
(

2
8. DD
AML ALL Mielodisplasia Anemia aplastik
sindrom
Demam tinggi + + + +
Keringat malam + + - -
Kelemahan + + + +
Lymphadenopathy - + - -
Hepatosplenomegali - + - -
Anemia + + + +
Trombositopenia + + + +
Leukosit Leukositosis Leukositosis Leukopenia Leukopenia
Leukopenia
Normal
Myeloblast >20% di + - *limfoblast - -
sumtul
auer rod’s + - - -

9. Penegakkan diagnosis
a. Anamnesis
b. Pemeriksaan Fisik Liat skenario
c. Pemeriksaan Penunjang
Lab
- pemeriksaan darah tepi  anemia, trombositopenia, 50% pasien leukositosis, leucopenia 25%, normal
25%
- pungsi sumsum tulang  sel blast > 20%
Pemeriksaan dgn mikroskop electron 
- Ukuran blast besar
- Sitoplasma moderat
- Kromtin halus
- Nucleoli banyak
- Auer rods positif pada 50% kasus
Pemeriksaan sitokimia  pengecatan mieloperoksidase dan Suddan Black B (+) pada M1,M2, M3, M4, M6
Immunophenotyping  surface marker (CD)
Analisis sitogenetik  liat kromosomnya
10. DK
a. Insidensi
 Lebih sering ditemukan pada dewasa (85%)
 Pada anak (15%)
 L>P
b. Etiologi : unknown
Faktor risiko :
Benzene, radiosi ionic, trisomi Kr 21, anemia fanconi, kemoterapi siototoksik
c. Manifestasi klinik
Lelah, anemia, perdarahan gusi, dll. (liat scenario)
d. Patogenesis
Factor risiko

Kelainan kromosom t(8,21), t(15,17), inv (16)/t dan translokasi 11q23 dll.

Blokade maturitas yang menyebabkan

diferensiasi sel mieloidterhenti pada sel blast

Infiltrasi sel Akumulasi blast di sumsum tulang Hiper

blast ke organ katabolisme
lain
Gangguan hematopoesis normal

Kegagalan sumsum tulang

Anemia, trombositopenia, leucopenia (25%)/ normal(25%), leukositosis ((50%)

3
11. Penatalaksanaan

Terapi suportif
Demam  paracetamol
Persiapan kemoterapi
Hb >8
Trombosit >75.000
Leukosit > 3000
Fungsi ginjal baik

Untuk itu, perlu transfusi PRC, konsentrat trombosit

- transfusi PRC
volume 150-300 ml, dengan massa RBC 100-200ml
1 unit akan meningkatkan Hb 1g/dl atau Ht 3-4%
- transfusi konsentrat trombosit
*1 kantong trombosit pekat yg berasal dari 450 ml darah lengkap dari seorang pendonor berisi ±5,5x10 10
trombosit
*1 kantong trombosit pekat yg diperoleh dari tromboferesis seorang donor berisi 3x10 11 trombosit, atau
setara dengan 6 kantong trombosit yang berasal dari donor biasa.

Bila ada infeksi  AB spectrum luas, kalo perlu beri antifungi

Nutrisi adekuat  mudah dicerna dan bergizi tinggi

Pada M3 diberikan heparin u/ mengatasi DIC

Terapi spesifik (Kemoterapi)

1. Induksi remisi
 Three plus seven regimen : Daunorubicin : 60 mg/ M2/hari i.v, hari 1-3 Ara-C :200 mg/m2/hari i.v, kontinyu
selama selama 7 hari
 Regimen DAT (Daunorubicin, ARA-C dan 6-Thioguanin = 6TG)
 Sekarang dipakai juga mitoxantrone atau etoposide pada kasus dengan cadangan jantung yang
compromised
 Pilihan lain adalah “ high dose Ara-C = HIDAC
 Untuk kasus AML-M3 daunorubisin digabungkan dengan ATRA (all transretinoic acid). Kasus relaps
diberikan arsenic trioxide
2. Terapi post remisi :
 Konsolidasi/intensifikasi
 2-6 siklus Ara-C dan 6 TG dengan atau tanpa DNR
 Terapi pemeliharaan
 Imunoterapi
3. Transplantasi sumsum tulang
Hasil baik jika penderita < 40 th

12. Prognosis
Favourable Unfavourable
Sitogenetik t(15;17), t(8;21), inv(16) Del kromosom 5 atau 7, mutasi Flt ,
11q23,t(6;9),abn (3q), susunan yg
kompleks
Respon sumtul thdp induksi remisi <5% blas setelah tahap pertama >20% blas setelah tahap pertama
Usia <60 th >60th

Bonam  terutama untuk pasien berusia lebih muda

Remisi 60-80 %

13. Komplikasi
Gangguan hemodinamik, gagal jantung, perdarahan , infeksi
14. KDU
II  mampu membuat diagnosis klinik dan merujuk ke dokter spesialis yg tepat