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Les Troubles des Fonctions Oro- Faciales chez les enfants porteurs d’un syndrome de type Trisomie 21.

Les fonctions oro-faciales…Une croisée de chemins…

• La ventilation

• Les fonctions alimentaires ( mastication- déglutition …)

• L’articulation ( intégrité des éléments anatomiques et des fonctions…)

• La phonation

• La posture ( impact physiologique et social) & La croissance de la Face

Le geste typique de la Déglutition

• Les différentes phases :

• - la phase buccale ( préhension & préparation – mastication et insalivation)

• - la phase pharyngée ( propulsion et direction du bol alimentaire)

• - la phase oesophagienne ( ingestion )

• Le geste de déglutition commence avant l’introduction du bol alimentaire dans la cavité buccale ( contexte).

• Le geste de déglutition a un impact global sur les fonctions de la face par sa fréquence ( 2000 déglutitions/jour)

Les spécificités :

• Le nourrisson: ( le suckling & le sucking)

• L’enfant: ( le passage au mode de déglutition définitif vers 6ans)

• L’adolescent : ( l’impact du contexte et des habitudes alimentaires sur le geste lui-même)

La déglutition atypique

• 1 er temps de la Déglutition (Prise / Préparation)

• 2 ème temps de la Déglutition (Contrôle)

• 3 ème temps de la Déglutition ( impact des Fausses

Routes)

• Cas extrême : « la dysphagie »:

• - rejet de l’aliment

• - incontinence labiale majeure

• - défaut majeur de mastication

• - alimentation parentérale

Le concept de l’oralité

• L’oralité alimentaire & l’oralité verbale :

• -

une homologie de développement :

• - formation de la bouche et du nez dans le développement embryonnaire par le même bourgeon de peau qui s’internalise dés le 2 ème mois ( unité d’origine de la cavité buccale et nasale de l’oralité et de la nasalité – aspect gustatif/ olfactif et ventilatoire).

• - Début de l’oralité : réflexe de Hooker – palais formé – la langue descend-la main touche les lèvres-la bouche s’ouvre et la langue sort pour toucher la main…10 semaines mvts antéro- postérieurs de succion et vers la 15 ème semaine la déglutition…la succion est donc première à la déglutition ( contrôle du tronc cérébral).

• - lien fort (neuromusculaire dans ce couple succion/déglutition et fonctionnel car la succion entretien la ventilation par le nez – à 3 mois ventilation par la bouche possible …nez bouché ) et des premières manifestations vocales « Cri / Tétée »

• - Les praxies de mastication et celles du langage se mettent en place parallèlement ( mêmes organes et mêmes Voies neurologiques entre 4 et 7 mois…)

• - l’Oralité primaire succionnelle réflexe est progressivement doublée puis remplacée par l’oralité secondaire ( nouvelle stratégie alimentaire avec l’arrivée de la praxie à la cuillère…du contrôle du tronc cérébral vers une corticalisation des fonctions… ( une double stratégie alimentaire…)

Phase en lien psycho-social et psycho-affectif ( l’intégration)…

• - De l’évolution du stade oral…du stade oral primaire au stade sadique oral ( dents de lait/ occlusion/ morsure…) à 2 ans vrai mastication—oralité plus complète—complexification du goût…

• - La déglutition peut devenir le symbole de l’acceptation de l’incorporation alimentaire…angoisse de l’ingestion du dehors vers le dedans ( diversification alimentaire – diversification des outils --- bouche médiatrice ( rôle du voile du palais)…spécificité de la bouche ( ectoderme peau internalisée ) à la différence du pharynx ( endoderme / muqueuse)

• - Notion de « Catastrophe d’ingestion » …angoisse d’avaler, d’ingérer et renforcement « social et affectif » de cette fonction…le paradoxe de l’omnivore…

• - Lien avec le contexte de l’alimentation & de la nutrition et l’histoire familiale spécifique…

Le Syndrome oro-facial chez les sujets porteurs de Trisomie 21…

• - le tonus de la langue de la face et du cou est déprimé ( Pressions faibles qui s’appliquent sur le massif facial)…effet sur la croissance maxillo-faciale…

• - Hypo-développement du massif facial, les déficits posturaux et l’inflammation des amygdales & des végétations adénoïdes….effet sur l’encombrement des voies aériennes supérieures…effet sur la position de la langue, des lèvres et de la mandibule…effet sur la ventilation buccale quasi-exclusive….

• - succion-déglutition et auto-stimulation de la zone orale sont restreintes ( peu de découverte de la bouche par les mains ou des objets).

• -les praxies oro-faciales sont retardées.

Le cas particulier des enfants Trisomiques 21

• Conséquence du syndrome oro-facial:

• - difficultés de succion au sein ou au biberon;

• -des retards d’acquisition dans la manipulation des aliments avec les doigts, avec la cuillère / verre…

• -des refus de certains aliments ( aspects durs…)

• -comportements aberrants ( conservation des aliments en bouche – refus d’avaler – rejet de la nourriture);

• -des micro fausses-routes, pour les aliments liquides et semi-liquides ( affections pulmonaires)

• -ingestion d’aliments non mastiqués ( reflux / éructation)

La dysoralité relative spécifique des enfants trisomiques 21

• Troubles de la déglutition ( succion / aspiration/mastication…) et/ ou dans les cas grave la Dysphagie….vers les problèmes spécifiques nutritionnels ( régularisation du poids, du diabète…) et de socialisation ( intégration scolaire et sociale… importance des temps de partage autour du repas)…

• Le lien entre toutes les fonctions oro-faciales et le langage

• L’intérêt de l’éducation précoce et la prise en charge spécifique de l’ensemble des fonctions ( l’éducation gnoso-praxique doit être centrale)…

Une prise en charge spécifique… Quelques principes…

Un exemple pour la déglutition…des stratégies d’adaptation :

• - l’adaptation des ustensiles en fonction de la gêne motrice et sensorielle du carrefour aéro-digestif ( cuillère à moka/ stabilisateur d’assiette/ verre à fond épais / couverts ergonomiques) et des caractéristiques du bol alimentaire ( taille- matière des tétines / volume des contenants…)

• - les adaptations posturales globales ( position d’allaitement / position à table… ) et locales ( flexion antérieure de la tête / préparation de la posture de langue…)

Une prise en charge spécifique…Quelques principes…(suite)

• - les adaptations alimentaires :

* les caractéristiques physico-chimiques du bol alimentaire ( volume / consistance/ homogénéité/texture / température/goût) * la planification du repas ( gestion du temps (fractionnement) / rythme des bouchées / alternances des textures / durée de la tétée ( 15 à 20 ‘) …)

- les consignes d’alimentation :

* taille des portions / aliments variés…

* les solides….puis les liquides

* autonomie de la mise en bouche/âge

* attention aux comportements parasites (jeux/

colères/ toilette….)

* voir notion Faim/Satiété surtout si alimentation mixte

(orale/entérale)

* modalité et qualité de l’épaississement/ liquides * évolution des textures et apports nutritionnels

Une prise en charge souvent pluridisciplinaire…

Orthophonie

ORL

Kinésithérapie

Orthodontie

Pédiatre

Psychologue

Diététicien

Psychomotricien

Educateur

….

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