Disusun oleh:
Pembimbing:
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PATTIMURA
AMBON
2020
Sindrom pseudoexfoliation dan pseudoexfoliation Glaukoma: Sebuah Tinjauan
Sastra dengan Pembaruan Manajemen Bedah
1. Pendahuluan
Sindrom pseudoexfoliation (PES) adalah microfibrillopathy sistemik yang
berkaitan dengan usia, disebabkan oleh akumulasi progresif dan deposisi bertahap
bahan ekstraseluler abu-abu dan putih atas berbagai jaringan [1].
Kehadiran PES berhubungan dengan peningkatan kadar tekanan intraoc-
ular (IOP), perubahan terkait terlihat pada pemeriksaan perimetry yang
terkomputerisasi, dan / atau perubahan dalam aspek anatomi saraf optik yang
berperan menentukan diagnosis pseu-doexfoliation glaukoma (PEG). PES
memang dianggap sebagai salah satu penyebab paling umum dari glaukoma.
sindrom Pengelupasan pertama kali dijelaskan oleh Lindberg pada tahun 1917
yang mengamati kehadiran materi abu-abu kebiruan yang terdeposit di perbatasan
pupil pada 50% pasien dengan glaukoma kronis [2]. Vogt, pada tahun 1926,
bernama kondisi sebagai “kapsuler glaukoma” karena diyakini bahwa bahan
serpihan putih berasal dari mengupasnya kapsul anterior lensa [3].
Beberapa dekade kemudian, pada tahun 1954, seorang patologi mata
Georgiana Dvorak-Theobald memberi istilah sindrom pseudoexfoliation untuk
penyakit ini, karena pengamatan terhadap deposit bahan pseudoexfoliative pada
badan ciliary, zonules, dan kapsul lensa [4]. Teori baru sekarang mengarah ke
peran minor dari lensa dalam mekanisme patogenesis sejak meteri
pseudoexfoliative dilaporkan pada pseudofakia dan mata aphakic [5].
Secara historis, kita berpikir bahwa PES terutama terdapat pada Eropa
Utara dan, khususnya, populasi Skandinavia dengan demikian, literatur
internasional tentang topik ini cukup langka. PES terkait glaukoma diobati sama
dengan glaukoma kronis sudut terbuka (POAG) [6,7].
Meskipun epidemiologi PES sangat bervariasi dan mungkin tergantung
pada jenis kelamin, usia, dan asal-usul etnis, tampaknya bahwa prevalensi
sindrom ini meningkat secara progresif pada kategori berikut: orang di atas usia
50 tahun ; tensi yang meningkat pada mata; pasien glaukoma; pasien glaukoma
masuk Rumah Sakit; pasien glaukoma yang akan menjalani operasi; dan pasien
buta karena glaukoma atau pasien dengan glaukoma mutlak [8-10].
Literatur ilmiah masih belum jelas tentang keterlibatan satu atau kedua
mata pada kondisi ini. Di satu sisi, pengulas dari eropa menggambarkan
keterlibatan bilateral yang ditemukan lebih sering dari PES [11-13] sementara, itu
penulis Amerika melaporkan keterlibatan didominasi bilateral mata [9, 14].
Menariknya, ketika penyakit ini terdeteksi secara klinis hanya satu mata pada
pemeriksaan slit lamp, biopsi konjungtiva telah mengungkapkan adanya bahan
pseudoexfoliative bahkan dalam mata yang lain [15-17].
Telah dilaporkan bahwa pasien dengan PES bilateral cenderung lebih tua
dan memiliki insiden yang lebih tinggi glaukoma atau hipertensi okular bila
dibandingkan dengan pasien dengan keterlibatan mata unilateral [18, 19].
Faktor genetik sekarang dianggap sebagai faktor predisposisi untuk PES,
meskipun hasilnya tidak jelas dan studi masih sedang berlangsung [20].
PEG telah banyak digambarkan sebagai hasil penumpukan dari bahan
pseudoexfoliative, yang menghalangi trabecular meshwork menyebabkan
peningkatan kadar intra okular. Ketika PES telah jauh meningkat, akan
menunjukkan bahwa PES dapat menyebabkan glaukoma kronis sudut terbuka,
tetapi juga glaukoma sudut tertutup, subluksasi lensa, gangguan barrier darah
dengan aqueous, dan komplikasi pada saat ekstraksi katarak, seperti sebagian
kapsuler pecah, dialisis zonula, dan rusaknya vitreous [21].
Perawatan medis biasanya mengarah ke hasil yang buruk, tetapi beberapa
prosedur bedah telah diusulkan dan lebih baik penyembuhannya dari manifestasi
patologis sindrom ini [22-24].
Tulisan ini adalah review PES dan temuan klinis, diagnosis, dan
manajemen operasi yang terkait dengan glaukoma dan katarak.
2.1. Lensa.
PES biasanya didiagnosis dengan pemeriksaan slitlamp yang
memungkinkan mengamati akumulasi deposit materi berwarna putih pada kapsul
lensa. Tipikal serta pola disposisi dari buls eye mungkin diakibatkan karena
pergerakan iris pada permukaan anterior lensa, menciptakan aspek cincin
konsentris ganda. Oleh karena itu, penting untuk memeriksa kapsul anterior lensa
setelah dilatasi pupil. Zona disk berbentuk sentral dan dalam, biasanya setara
dengan diameter pupil, dapat tidak ditemukan di hampir 20% kasus. Zona bebas
antara, dikarena gerakan iris pada permukaan lensa anterior, dan daerah yang
lebih perifer mengandung striations radial telah dibuktikan selalu ada bahkan
dalam kasus-kasus di mana zona sentral tidak hadir atau terabaikan saat
pemeriksaan [3, 8, 37].
Telah diamati bahwa pasien dengan PES menunjukan persentase yang
lebih tinggi dari katarak nuklir [38, 39]. Penelitian terbaru juga menunjukkan
tingkat yang lebih tinggi katarak subkapsular di PES sehubungan dengan mata-
non PES [40]. Meskipun kejadian secara luas dilaporkan lebih tinggi katarak,
patogenesisnya masih belum jelas. pengembangan katarak tampaknya terkait
dengan usia pasien, meskipun, pada pasien dengan PES unilateral, katarak
tampaknya lebih berkembang pada area terpengaruh daripada mata tidak
terpengaruh [40]
2.2. Kornea.
Pemeriksaan slit lamp dapat menunjukkan adanya bahan pseudoexfoliative
dan pigmen pada endotel kornea yang dapat keliru ditafsirkan sebagai endapan
akibat inflamasi [41]. mikroskop confocal telah menunjukkan adanya angka yang
lebih rendah dari sel-sel endotel di mata yang terkena dampak dan tingkat yang
lebih tinggi akibat dari obat tetes. Pigmen diamati pada endotel kornea kadang-
kadang bisa mirip dengan akumulasi pigmen terlihat dalam sindrom dispersi
pigmen [47].
Perubahan nonspesifik lainnya dari sel-sel endotel kornea termasuk
penghalusan dan penipisan sel-sel, vacuolization sitoplasma, fagositosis granul
melanin, dan produksi abnormal matriks ekstraselular [44].
2.4. Iris.
Kehadiran bahan pseudoexfoliative sering diamati pada anterior dan
permukaan posterior iris [59]. batas tidak teratur, karena gesekan dari iris terhadap
lensa dan adanya endapan bahan keabu-abuan, ciri aspek margin pupil di PES [60,
61]. Dalam kebanyakan kasus ini dikaitkan dengan lemahnya atau tidak ada
dilatasi pupil sebagai akibat dari perubahan atrofi dan / atau fibrosis pada otot
sphincter iris. Selanjutnya, tampaknya iris lebih kaku pada pasien rawat inap
dengan PES [62, 63].
Kehadiran deposit pada kedua lensa dan iris dikaitkan dengan perubahan
yang lebih parah pada pasien dengan glaukoma sudut terbuka [64]. Studi terbaru
yang dijelaskan berbagai kasus menunjukan adanya iskemia iris dan
neovaskularisasi, sebagai konsekuensi dari pengendapan material
pseudoexfoliative pada endotel pembuluh darah iris [34, 35].
2.5. Zonules dan silia Tubuh.
Kelemahan dari zonules adalah salah satu aspek utama mewakili PES dan
penyebab penting dari komplikasi selama operasi katarak. Diperkirakan bahwa
kerapuhan zonula ini dapat disebabkan oleh akumulasi bahan pseudoexfoliative
pada prosesus siliaris dan zonules, yang dapat menyebabkan phacodonesis [63,
65]. Schlotzer-Schrehardt dan Naumann menjelaskan bahwa ketidakstabilan klinis
serat zonula disebabkan oleh perubahan histopatologi dari serat dan perubahan
tempat perlekatan pada membran yang rusak pada badan ciliary dan lensa [66].
2.6. Sudut.
Gonioscopy merupakan salah satu pemeriksaan yang mendasar, yang
harus dilakukan pada pasien dengan PES. Perubahan kedua aspek dan kedalaman
sudut yang biasa terjadi pada pasien yang sudah terkena PEG. Pigmen dan bintik-
bintik bahan pseudoexfoliative dapat diamati melalui struktur sudut, terutama di
sepanjang garis Schwalbe, di mana pola dispersi pigmen bernama “garis
Sampaolesi ” [67, 68].
4.3. Trabeculectomy.
Trabeculectomy masih merupakan prosedur yang paling sering insisi di
ment mengelola- bedah PEGpatients dengan penyakit glaukoma lanjut atau saat
yang tepat medis atau perawatan laser gagal dalam kontrol-tingkat ling IOP [99].
Hal ini telah beenwidely dijelaskan bahwa pasien dengan PEG menimbulkan
risiko lebih besar untuk mengembangkan tions komplikasi bedah, karena
kehadiran kelemahan zonula atau darah-okular disfungsi barrier [100]. Dalam
penelitian yang dilakukan oleh Konstas et al., Pasien PEG yang trabeculectomy
menjalani memiliki IOP pasca operasi yang tidak diobati lebih rendah terhadap
pasien POAG. Hasil ini tampaknya tidak berhubungan dengan durasi terapi medis
sebelumnya [101]. penelitian terbaru menunjukkan hasil yang sama
trabeculectomy pada pasien yang terkena PEG sehubungan dengan mereka yang
terkena dampak POAG dalam hal pengurangan IOP, pengobatan postoperative
medis, dan komplikasi bedah [102, 103]. Hari ini, agen antifibrotic seperti
mitomycin C atau 5-fluorouracil biasanya digunakan untuk meningkatkan tingkat
keberhasilan prosedur ini [99], mirip dengan hasil yang diperoleh dalam POAG
[104].
5. Kesimpulan
Beberapa faktor yang harus dipertimbangkan ketika mengevaluasi pasien
dengan PES dan / atau PEG untuk strategi manajemen yang paling sesuai.
pemeriksaan yang cermat dan evaluasi semua aspek klinis harus dipertimbangkan
untuk memilih pendekatan medis dan bedah yang paling tepat untuk glaukoma
dan operasi katarak. Pasien harus diberitahu risiko yang lebih tinggi dari adanya
kemungkinan komplikasi.