Limfangioma oral: Laporan kasus yang jarang

Harsha Bhayya, D. Pavani1, M. L. Avinash Tejasvi, P. Geetha

Abstrak

Limfangioma adalah tumor jinak hamartomatosa dari saluran limfatik yang muncul
karena malformasi perkembangan yang timbul dari sekuestrasi jaringan limfatik yang
tidak terhubung dengan saluran limfatik lainnya. Pembuluh limfatik diisi dengan
cairan kaya protein bening yang mengandung beberapa sel limf. Hal ini juga dapat
terjadi berhubungan dengan hemangioma. Onset limfangioma terjadi saat lahir (60%
hingga 70%) atau hingga usia dua tahun (90%) dan jarang terjadi pada orang dewasa.
Limfangioma cenderung pada daerah kepala dan leher (50-70%). Lokasi yang paling
umum di mulut adalah dorsum lidah, diikuti oleh bibir, mukosa bukal, palatum mole,
dan dasar mulut. Pada lidah, limfangioma dapat muncul sebagai pertumbuhan lokal
atau difus yang dapat membesar menyebabkan makroglossia, gangguan bicara dan
kesulitan dalam pengunyahan. Dengan ini, kami menyajikan kasus langka
limfangioma lidah yang mengarah ke makroglossia pada anak laki-laki berusia 8
tahun.
Kata kunci: Hemangioma, lymphangioma, lymphohemangioma, oral
Departemen Kedokteran Mulut dan Radiologi, Institut Ilmu Kedokteran Gigi
Kamineni, Narketpally, Nalgonda, Telangana, 1 Departemen Kedokteran dan
Radiologi Mulut, Y.C.M.M dan RDF Dental College, Ahmednagar, Maharashtra,
India
Korespondensi: Dr. Harsha Bhayya,
Departemen Kedokteran Mulut dan Radiologi, Institut Ilmu Kedokteran Gigi
Kamineni, Narketpally, Nalgonda - 508 254,
Telangana, India.
E-mail: dr_sbh25@yahoo.co.in

Pengantar
Limfangioma, seperti halnya malformasi vaskular lainnya adalah malformasi limfatik
yang ditandai oleh proliferasi pembuluh limfatik yang abnormal. Mereka adalah
tumor hamartomatosa jinak yang terlokalisasi pada daerah kepala dan leher pada
sekitar 75% kasus. Limfangioma pertama kali dideskripsikan oleh Redenbacher pada
1828 dan limfangioma lidah pertama kali dijelaskan oleh Virchow pada 1854.
Sejumlah besar kasus muncul saat lahir, dan 90% kasus berkembang sebelum usia 2
tahun. Ketika muncul di rongga mulut, lokasi yang paling umum adalah dorsum
lidah, diikuti oleh bibir, mukosa bukal, palatum mole, dan dasar mulut. Secara klinis,
limfangioma adalah massa jaringan lunak yang tumbuh lambat dan tidak nyeri.
Gambaran klinis limfangioma tergantung pada ekstensi lesi. Lesi superfisial terdiri
dari nodul tinggi dengan warna merah muda atau kekuningan atau terlihat sebagai
vesikel berkelompok transparan yang dapat berwarna merah atau ungu karena
perdarahan sekunder. Lesi yang lebih dalam digambarkan sebagai massa yang lembut
dan difus dengan warna normal. Berbagai metode telah dilaporkan untuk pengobatan
limfangioma. Eksisi bedah sebagian besar diindikasikan ketika struktur vital tidak
terlibat. Prosedur seperti terapi radiasi, cryotherapy, electrocautery, sclerotherapy,
pemberian steroid, embolisasi, ligasi, dan bedah laser juga telah diusulkan untuk
mengobati limfangioma. Laporan kasus berikut adalah pasien dengan limfangioma
lidah dan penatalaksanaannya.
Laporan Kasus
Seorang anak laki-laki berusia 8 tahun datang ke Departemen Kedokteran Mulut dan
Radiologi dengan keluhan utama adanya pertumbuhan pada lidah sejak 6 tahun. Ibu
pasien memperhatikan pertumbuhan ketika pasien berusia 2 tahun, yang awalnya
ukuran lebih kecil dan secara bertahap meningkat ke ukuran sekarang. Pasien juga
mengeluh bicara tidak jelas dan pendarahan pada lesi. Pasien juga melaporkan
kesulitan menelan dan mengunyah karena lesi. Pada pemeriksaan, penampakan
papula terlihat pada setengah dorsal kiri lidah [Gambar 1] dengan ukuran sekitar 4 cm
× 3 cm, yang persis berada di garis tengah dan tidak melewati garis tengah,
memanjang ke depan dari ujung lidah ke ujung posterior 0,5 cm dari circumvallate
papillae. Permukaannya tampak tidak beraturan dan bergranul. Keterikatan frenal
lingual yang tinggi terlihat sebagai ikatan lidah [Gambar 2]. Pada palpasi,
pertumbuhan lembut, tidak nyeri, dan berkerikil. Penurunan gerakan lidah tanpa
kehilangan fungsi sensorik atau motorik. Tes diascopy dilakukan negatif, dan tidak
ada denyutan yang teraba. Berdasarkan riwayat dan gambaran klinis dibuat diagnosis
sementara limfangioma lidah, dan biopsi eksisi dengan anestesi umum dilakukan
[Gambar 3]. Spesimen yang dieksisi dikirim untuk pemeriksaan histopatologis dan
didiagnosis sebagai limfangioma. Berdasarkan pada riwayat, gambaran klinis dan
histologis, diagnosis akhir limfangioma dibuat.
Diskusi
Limfangioma adalah kelainan bentuk pembuluh darah bawaan yang berkaitan dengan
pembuluh limfatik. Limfangioma jarang terjadi, menyumbang 4% dari semua tumor
pembuluh darah dan 25% dari semua tumor pembuluh darah jinak pada anak-anak.
Tidak ada tanda-tanda dominasi ras dan juga kejadian jenis kelamin yang sama dalam
sebagian besar studi.
Berbagai teori telah diajukan untuk patogenesis limfangioma. Dari dua teori utama
yang menjelaskan asal-usul limfangioma adalah sebagai berikut. Teori pertama
adalah bahwa sistem limfatik berkembang dari lima kantung primitif yang timbul dari
sistem vena. Untuk regio kepala dan leher, kantung endotelial dari kantung jugularis
menyebar secara sentrifugasi untuk membentuk sistem limfatik. Teori lain
mengusulkan bahwa sistem limfatik berkembang dari celah mesenchymal pada
retikulum pleksus vena dan menyebar secara sentripetal ke arah kantung jugularis.
Pada tahun 1938, Goetsch mencatat bahwa jaringan limfatik yang sekuestrasi
membentuk kista, yang membesar dari penumpukan getah bening yang disebabkan
oleh proyeksi tunas endotel dari dinding kistik. Tunas endotel selanjutnya
menghancurkan jaringan dan memaksa lesi ke daerah-daerah dengan resistensi paling
rendah, antara otot dan pembuluh darah, menyerang bidang jaringan dan
menyebabkan atrofi, fibrosis, dan hyalinisasi jaringan yang tertelan.
Whimster pada tahun 1976 menyatakan bahwa proses patologis dasar adalah
pengumpulan penyimpanan limfatik pada subkutan dalam. Whimster berpikir bahwa
penyimpanan limfatik mungkin berasal dari kantung getah bening primitif yang tidak
kontak dengan sistem limfatik yang lain selama perkembangan embrioniknya.
Lapisan tebal serat otot yang menyebabkan kontraksi berirama melapisi kantung
primitif yang sekuestrasi. Kontraksi ritmik meningkatkan tekanan intramural,
menyebabkan saluran yang melebar berasal dari dinding penyimpanan menuju kulit.
Kemudian ia menyarankan bahwa vesikel yang terlihat pada limfangioma keluar dari
kantong pembuluh yang melebar. Akhirnya, limfangioma berkembang dari obstruksi
kongenital atau sekuestrasi dari pembesaran limfatik primitif. De Serres et al.
mengusulkan klasifikasi limfangioma kepala dan leher berdasarkan penyebaran
keterlibatan anatomi.
Gambar 1: Pertumbuhan terlihat pada permukaan dorsal lidah kiri memanjang dari
garis tengah ke permukaan lateral

Gambar 2: Kelekatan frenal tinggi pada permukaan ventral lidah

 Gambar 3: Spesimen bedah yang dieksisiasi

Stadium / Kelas I: Lesi unilateral Infrahyoid

Stadium / Kelas II: Lesi unilateral suprahyoid

Stadium / Kelas III: Lesi unilateral suprahyoid dan infrahyoid

Stadium / Kelas IV: Lesi bilateral suprahyoid

Stadium / Kelas V: lesi bilateral suprahyoid dan infrahyoid

Limfangioma dapat ditemukan di mana saja pada kulit dan mukosa, biasanya terlihat
di daerah kepala dan leher, diikuti oleh ekstremitas proksimal, bokong, dan badan..
Jarang ditemukan di usus, pankreas, dan mesenterika. Limfangioma jarang
mempengaruhi rongga mulut. Ketika rongga mulut terkena, mungkin termasuk lidah,
langit-langit, mukosa gingiva dan mulut, bibir, dan alveolar ridge mandibula.
Brennan et al. merevisi 49 kasus limfangioma oral dan menemukan bahwa 17 terletak
di lidah sementara hanya satu kasus yang dijelaskan di daerah retromolar dan satu di
palatum mole. Dalam kasus ini, pertumbuhan terlihat melibatkan permukaan dorsal
lidah kiri.
Secara klinis, limfangioma oral bermanifestasi sebagai plak yang terbentuk dari
vesikel kecil dengan dinding tipis, translucide seperti telur katak. Sebagian vesikel
penuh dengan konten bening (limfa), sebagian memiliki kandungan darah yang
menunjukkan koeksistensi keterlibatan anomali limfatik dengan kelainan pembuluh
darah, yang dapat dilihat pada kasus ini.
Lesi yang dalam umumnya ditunjukkan sebagai massa pertumbuhan difus, yang
tergantung pada lokasi anatomi dapat menentukan kerusakan seperti pembengkakan
jaringan, penyumbatan saluran pernapasan bagian atas, nyeri, ekstrusi lidah, sialore,
deformitas rahang, serta kesulitan dalam pengunyahan, bicara, dan gangguan sewaktu
membersihkan mulut.
Jika lidah terkena, bagian dorsal anterior lidah adalah tempat yang umum. Gambaran
patognomonik limfangioma lidah adalah nodularitas permukaan lidah yang tidak
beraturan dengan proyeksi abu-abu dan merah muda serta makroglossia. Pasien-
pasien ini akan mengalami gangguan bicara, kebersihan mulut yang buruk, dan
pendarahan lidah yang berhubungan dengan trauma oral. Dalam kasus ini,
makroglossia terjadi karena lesi pada permukaan dorsal lidah kiri dan pasien
mengalami slurring of speech.
Diagnosis banding limfangioma meliputi sejumlah lesi oral lainnya seperti
hemangioma, teratoma, kista dermoid, kista saluran thyroglossal, amiloidosis,
neurofibromatosis, heterotop kista mukosa lambung, dan tumor sel granular, yang
semuanya menyebabkan makroglosia.
Gambaran histopatologis limfangioma terdiri dari pembuluh limfatik dengan dilatasi
yang jelas. Pembuluh darah sering infiltrasi ke jaringan lunak yang berdekatan dan
ditunjukkan sebagai agregat limfoid di dindingnya. Lapisan endotel tipis, dan ruang
terdiri dari cairan protein dan limfosit. Kadang-kadang perdarahan sekunder dapat
ditemukan pada pembuluh limfatik. Ruang limfatik mengandung cairan limfatik, sel
darah merah, limfosit, makrofag, dan neutrofil.
Limfangioma histopatologis diklasifikasikan sebagai:
 Lymphangioma simplex (terdiri dari limfatik berdinding tipis kecil)
  Limfangioma kavernosa (terdiri dari pembuluh limfatik melebar dengan
adventitia di sekitarnya)
 Limfangioma kistik (terdiri dari ruang limfatik makroskopik yang besar
dikelilingi oleh jaringan fibrovaskular, dan otot polos)
 Limfangioendothelioma jinak (saluran limfatik tampaknya mengalami diseksi
melalui bundel kolagenik padat).
Berbagai modalitas pengobatan telah digunakan untuk pengobatan limfangioma lidah.
Tujuan utama perawatan limfangioma lidah adalah menjaga sensasi rasa,
mengembalikan ukuran lidah untuk artikulasi, dan kosmesis.
Berbagai modalitas pengobatan untuk limfangioma adalah eksisi bedah, terapi radiasi,
cryotherapy, electrocautery, sclerotherapy, pemberian steroid, embolisasi, dan ligasi,
operasi laser dengan Nd-YAG, CO2 12 dan teknik ablasi jaringan frekuensi radio.
Eksisi bedah adalah pengobatan pilihan karena limfangioma dienkapsulasi atau
dibatasi sebagian. Namun, enkapsulasi tidak selalu lengkap, dan infiltrasi seluler dari
jaringan yang berdekatan menjadi tak terhindarkan. Perawatan yang berhasil
membutuhkan pemasukan batas jaringan normal di sekitarnya, asalkan struktur vital
tidak rusak. Bedah laser Nd-YAG telah banyak dipilih karena kelebihannya yaitu
perdarahan dan edema yang lebih sedikit dibandingkan dengan metode reseksi bedah
standar. Zat sclerosing tidak efektif, mungkin sebagai akibat dari membran basement
diskontinyu pada pembuluh limfatik. Dalam memilih terapi ablatif limfangioma,
pengetahuan yang tepat tentang anatomi, dan penyebaran lesi sangat penting.
Kekambuhan sering terjadi karena sifat infiltratifnya. Menurut penelitian yang
dilakukan oleh Orvidas dan Kasperbauer, tingkat kekambuhan untuk limfangioma
adalah 39%. Persentase keterlibatan oral yang tinggi berkorelasi dengan tingkat
penyakit persisten yang tinggi. Lokasi yang paling umum untuk rekurensi adalah
lidah dan hipofaring dan/ atau laring. Karena lesi yang dijelaskan dalam laporan
kasus ini adalah lokasi superfisial, kami memilih pengangkatan dengan pembedahan.
Setelah 1 tahun masa follow up, tidak ada tanda-tanda kekambuhan lesi yang
diidentifikasi.

Dukungan keuangan dan sponsor

Nol.

Konflik kepentingan
Tidak ada konflik kepentingan.

Daftar Pustaka

1. Mandel L. Parotid area lymphangioma in an adult: Case report. J Oral Maxillofac

Surg 2004;62:1320-3.
2. Coffin CM, Dehner LP. Vascular tumours in childrenand adolescents: A
clinicopathologic study of 228 tumoursin 222 patients. Pathol Annu 1993;28:97 120.
3. Balakrishnan A, Bailey CM. Lymphangioma of the tongue. A review of
pathogenesis, treatment and the use of surface laser photocoagulation. J Laryngol
Otol 1991;105:924-9.
4. Ikeda H, Fujita S, Nonaka M, Uehara M, Tobita T, Inokuchi T. Cystic
lymphangioma arising in the tip of the tongue in an adult. Int J Oral Maxillofac Surg
2006;35:274-6.
5. Pinto A. Pediatric soft tissue lesions. Dent Clin North Am 2005;49:241-58, x.
6. Weiss SW, Goldblum JR. Tumors of lymph vessels. In: Soft Tissue Tumors. 4th
ed. St. Louis: Mosby; 2001. p. 955-67.
7. Leboulanger N, Roger G, Caze A, Enjolras O, Denoyelle F, Garabedian EN. Utility
of radiofrequency ablation for haemorrhagic lingual lymphangioma. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol 2008;72:953-8.
8. Suen JY, Waner M. Treatment of oral cavity vascular malformations using the
neodymium: YAG laser. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989;115:1329-33.
9. Hellmann JR, Myer CM 3rd, Prenger EC. Therapeutic alternatives in the treatment
of life-threatening vasoformative tumors. Am J Otolaryngol 1992;13:48-53.
10. Fliegelman LJ, Friedland D, Brandwein M, Rothschild M. Lymphatic
malformation: Predictive factors for recurrence. Otolaryngol Head Neck Surg
2000;123:706-10.
11. Bill AH Jr, Sumner DS. A unified concept of lymphangioma and cystic hygroma.
Surg Gynecol Obstet 1965;120:79-86.
12. McAlvany JP, Jorizzo JL, Zanolli D, Auringer S, Prichard E, Krowchuk DP, et
al. Magnetic resonance imaging in the evaluation of lymphangioma circumscriptum.
Arch Dermatol 1993;129:194-7.
13. de Serres LM, Sie KC, Richardson MA. Lymphatic malformations of the head
and neck. A proposal for staging. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
1995;121:577-82.
14. Brennan TD, Miller AS, Chen SY. Lymphangiomas of the oral cavity: A
clinicopathologic, immunohistochemical, and electron-microscopic study. J Oral
Maxillofac Surg 1997;55:932-5.
15. Jian XC. Surgical management of lymphangiomatous or
lymphangiohemangiomatous macroglossia. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:15-9.
16. Rajendran R, Sundaram S. Shafer’s Textbook of Oral Pathology. 6th ed. India:
Elsevier; 2009. p. 146-8.
17. Neville BW, Damn DD, Allen CM. Oral and Maxillofacial Pathology.
Philadelphia: WB Saunders; 1995. p. 395.
18. Kennedy TL. Cystic hygroma-lymphangioma: A rare and still unclear entity.
Laryngoscope 1989;99 10 Pt 2 Suppl 49:1-10.
19. Fung K, Poenaru D, Soboleski DA, Kamal IM. Impact of magnetic resonance
imaging on the surgical management of cystic
hygromas. J Pediatr Surg 1998;33:839-41.
20. Schefter RP, Olsen KD, Gaffey TA. Cervical lymphangioma in the adult.
Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:65-9.
21. Tasar F, Tümer C, Sener BC, Sençift K. Lymphangioma treatment with Nd-YAG
laser. Turk J Pediatr 1995;37:253-6.
22. Orvidas LJ, Kasperbauer JL. Pediatric lymphangiomas of the head and neck. Ann
Otol Rhinol Laryngol 2000;109:411-21.