1205 2327 2 PB
1205 2327 2 PB
1
Alice I. Supit
2
Erling D. Kaunang
1
Bagian Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah Fakultas Kedokteran
Universitas Sam Ratulangi Manado
2
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi Manado
Email: alicesupit@yahoo.co.id
Abstract: Congenital heart disease is a structural defect due to the malformation of the heart,
aorta, and or great blood vessels. It is the most frequent congenital malformation in newborn
babies. Tetralogy of Fallot is one of the congenital heart diseases (CHD) with central
cyanosis, and covers 5-10% of all CHD. We reported a boy of one year old with Tetralogy of
Fallot and pulmonal atresia (ToF-PA), associated with bronchopneumonia. The diagnosis was
based on anamnesis, physical examination, and other supporting examinations. The chest X-
ray showed a normal sized heart (CTR 57%) with coer-en-sabot shape, and right and left
parahilar infiltration, which resulted in bronchopneumonia and ToF. The electrocardiography
showed a right deviation of axis and a hypertrophy of the right ventricle; the
echocardiography showed a right ventricle hypertrophy, an over-riding aorta, a large
malalignment of the ventricular septal defect, no visualization of pulmonar artery, and no
visualization of patent ductus arteriosus (PDA). Conclusion: Based on all the tests performed,
the diagnosis of this patient was Tetralogy of Fallot and pulmonal atresia (ToF-PA),
associated with bronchopneumonia. The prognosis related to bronchopneumonia in this case
was good due to the use of antibiotics.
Keywords: tetralogy of Fallot, pulmona atresia, bronchopneumonia.
Abstrak: Penyakit jantung bawaan (PJB) ialah kelainan struktural akibat malformasi jantung,
aorta dan atau pembuluh darah besar, dan merupakan kelainan kongenital tersering pada bayi
baru lahir. Tetralogi Fallot merupakan salah satu PJB dengan sianosis sentral, dan mencakup
5-10% dari seluruh PJB. Kami melaporkan kasus seorang anak laki-laki berusia satu tahun
dengan Tetralogi Fallot dan atresia pulmonal (ToF-PA) disertai bronkopneumonia. Diagnosis
ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Hasil
ekspertisi foto toraks AP memperlihatkan ukuran jantung normal (CTR 57%) berbentuk coer-
en-sabot, dan pada paru-paru terlihat infiltrat parahilar kanan dan kiri serta corakan vaskular
paru berkurang yang menunjukkan suspek bronkopneumonia dan ToF. Elektrokardiografi
memperlihatkan deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, dan pada
ekokardiografi tampak right ventricle hypertrophy, overriding aorta, VSD malalignment
besar, tidak tampak visualisasi arteri pulmonal, dan tidak tampak patent ductus arteriosus
(PDA) dengan hasil Tetralogi Fallot dan atresia pulmonal. Simpulan: Berdasarkan hasil
pemeriksaan yang dilakukan, diagnosis pasien ini ialah Tetralogi Fallot dan atresia pulmonal
(ToF-PA) disertai bronkopneumonia. Prognosis bronkopenumonia pada kasus ini baik yang
dapat diatasi dengan antibiotika.
Kata kunci: tetralogi Fallot, atresia pulmonal, bronkopneumonia.
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah ke- aorta dan atau pembuluh darah besar dan
lainan struktural akibat malformasi jantung, merupakan kelainan kongenital tersering
S152
Supit, Kaunang; Tetralogi Fallot dan Atresia Pulmonal S153
pada bayi baru lahir.1,2 Di Indonesia, angka Bronkopneumonia ditandai oleh batuk,
kejadian 8 tiap 1000 kelahiran hidup.3,4 demam, sesak napas, ronki basah halus
Secara garis besar PJB dibagi atas dua sampai sedang dan gambaran infiltrat pada
kelompok, yaitu sianotik dan asianotik. pemeriksaan radiologik. Bakteri dan virus
Pada PJB sianotik terjadi sianosis sentral tercatat sebagai penyebab tersering di ne-
oleh karena aliran darah paru berkurang gara berkembang. Anak dengan PJB sia-
akibat obstruksi aliran keluar ventrikel notik berisiko lebih besar untuk infeksi
kanan sehingga terjadi pirau kanan ke kiri. yang lebih berat.12,13
Salah satu di antaranya ialah Tetralogi
Fallot yang mencakup 5-10% dari seluruh
PJB.3 LAPORAN KASUS
Tetralogi Fallot merupakan kombinasi
dari empat komponen yaitu defek septum Seorang anak laki-laki, EB, berusia
ventrikel (VSD), obstruksi aliran keluar satu tahun, BB 7,7 Kg, PB 71 cm, suku
ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, Sangir, masuk RSUP Prof. Dr. R.D.
dan overriding aorta. Tetralogi Fallot de- Kandou tanggal 12 Juli 2012 jam 19.30
ngan atresia pulmonal (Tetralogy of Fallot- dengan keluhan utama sesak napas, dirujuk
Pulmonary Atresia = ToF-PA) merupakan dari RS Tagulandang.
salah satu varian ekstrim dari tetralogi
Fallot.5,6 Atresia pulmonal didefinisikan se- Anamnesis
bagai hilangnya kontinuitas lumen atau ti- Sesak napas dialami pasien satu hari
dak ada aliran darah langsung dari ventrikel sebelum masuk rumah sakit (MRS).
kanan ke arteri pulmonalis dimana katup Awalnya pasien dibawa ke RS Tagulan-
pulmonal tidak terbentuk sebagaimana dang kemudian dirujuk ke Manado. Sesak
mestinya.7 Baltimore Washington Infant napas diawali batuk darah dua kali, kira-
study melaporkan angka kejadian ToF-PA kira dua sendok makan, berwarna merah
sebesar 0,07 per 1000 kelahiran atau sekitar tua dan bercampur lendir. Batuk berlendir
1% dari seluruh PJB dan 15-20% dari kasus yang sulit dikeluarkan dan tidak disertai
tetralogi Fallot.8 darah sejak tiga hari sebelum MRS.
Manifestasi klinis utama berupa siano- Demam sejak dua hari sebelum MRS, tidak
sis dengan derajat bervariasi tergantung pa- disertai kejang.
da sumber dan jumlah aliran darah paru Kebiruan pada bibir, ujung jari tangan
yang dapat berasal dari duktus arteriosus dan kaki terlihat sejak pasien berusia dua
paten (patent ductus arteriosus = PDA), minggu. Riwayat kebiruan bertambah jelas
kolateral arteri aortopulmonal mayor disertai napas dalam dan cepat secara
(major aortopulmonary collateral arteries, mendadak tidak pernah dialami. Riwayat
MAPCAs), atau kombinasi keduanya. He- batuk pilek jarang.
moptisis dapat terjadi akibat ruptur kola- Riwayat makan baik, tidak ada gang-
teral sistemik ekstensif.9 guan nafsu makan. Buang air besar dan
Diagnosis ditegakkan berdasarkan kecil seperti biasa. Riwayat penyakit
anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemerik- jantung dalam keluarga tidak ada.
saan penunjang, yaitu foto toraks, elektro-
kardiografi, ekokardiografi, dan angiografi. Anamnesis antenatal dan kelahiran
Diagnosis pasti ditegakkan berdarkan eko-
kardiografi. Angiokardiografi dilakukan Pemeriksaan antenatal teratur, empat
untuk mengetahui anatomi arteri pulmo- kali di dokter spesialis, mendapat suntikan
nalis dan suplai aliran darah paru yang ber- TT dua kali. Selama hamil ibu tidak
guna dalam menentukan pilihan tindakan menderita penyakit, tidak merokok, dan
bedah selanjutnya.3,9,10 Penatalaksanaan tidak mengonsumsi alkohol maupun obat-
medis dapat diberikan propranolol sambil obatan lainnya.
menunggu bedah korektif.5,6,9,11 Pasien lahir melalui seksio sesarea
S154 Jurnal Biomedik, Volume 4, Nomor 3, Suplemen, November 2012, hlm. S152-158
oleh karena hamil lewat waktu, dengan grafi memperlihatkan deviasi aksis ke
berat badan lahir 3100 gram. Kebiruan kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Pada
tidak terlihat saat lahir. Anamnesis ekokardiografi tampak right ventricle
kepandaian dan kemajuan bayi sesuai usia. hypertrophy, overriding aorta, VSD
Anamnesis makanan sesuai usia. Pem- malalignment besar, tidak tampak
berian imunisasi lengkap. visualisasi arteri pulmonal, dan tidak
Keadaan sosial ekonomi menengah. tampak patent ductus arteriosus (PDA).
Ayah pasien sering merokok di dalam Sebagai simpulan yaitu tetralogi Fallot-
rumah. Tidak ada binatang peliharaan atresia pulmonal (ToF-PA).
dalam rumah. Diagnosis kerja pada kasus ini ialah
Tetralogi Fallot dengan atresia pulmonal
(TOF-PA) dan bronkopneumonia. Penata-
Pemeriksaan Fisik
laksanaan yang diberikan ialah oksigen
Keadaan umum pasien tampak sakit sungkup 5-7 L/menit, IVFD KaEN 4B (HS)
berat, kesadaran komposmentis, berat ba- 800 cc/24 jam, suntikan seftriakson 2x300
dan 7,7 kg, dan tinggi badan 71 cm. Status mg IV (skin test), gentamisin 1x45 mg IV,
gizi baik (Z-score WHO). Tanda-tanda dan transamin 2x75 mg IV, propranolol
vital, tekanan darah 90/60 mmHg, 3x2,5 mg, dan parasetamol 3x75 mg kalau
frekuensi nadi 140 x/menit, teratur, isi perlu (melalui nasogastric tube). Pasien
cukup, pernapasan 60 kali per menit, suhu dipuasakan sementara waktu dan
38,7oC. direncanakan untuk pemeriksaan kultur
Pada pemeriksaan daerah kepala dida- darah serta uji kepekaan.
patkan konjungtiva hiperemis, pernapasan Selama perawatan, pasien memper-
cuping hidung, serta bibir dan lidah lihatkan perbaikan klinis dimana pada hari
sianosis. Pada inspeksi paru terdapat ke-3 perawatan tidak lagi demam, batuk,
retraksi interkostal, subkostal, dan sifoid. dan retraksi dinding dada, ronki minimal,
Pada auskultasi didapatkan suara pernapas- serta kultur darah steril. Terapi dilanjutkan
an bronkovesikuler dan ronki basah halus dan penderita sudah boleh dicoba minum
pada kedua lapangan paru. Pada auskultasi per oral. Setelah hari perawatan ke-8,
jantung terdengar suara jantung 1 (S1) pasien direncanakan untuk rawat jalan
normal, suara jantung 2 (S2) tunggal dan dengan pemberian propranolol 3x2,5 mg
keras, bising kontinu derajat II/6, punctum dan cefixime 2x40 mg. Pasien direncana-
maximum (PM) di sela iga II garis kan dirujuk ke PJT RSCM Jakarta untuk
parasternalis kiri. Pada anggota gerak pemeriksaan lanjutan dan total koreksi
terdapat jari tabuh dan ujung jari-jari ToF-PA.
sianosis.
Hasil pemeriksaan laboratorik tanggal
12 Juli 2012 memperlihatkan hemoglobin BAHASAN
17,37 g/dLm hematokrit 53,93%, leukosit Diagnosis tetralogi Fallot dengan
12.850/mm³, trombosit 192.000/mm³, atresia pulmonal pada kasus ini ditegakkan
hitung jenis 0/0/0/74/24/2, ureum 43,2 berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,
mg/dL, kreatinin 0,39 mg/dL. Pada dan pemeriksaan penunjang.
hapusan darah tepi ditemukan suspek Anamnesis didapatkan kebiruan di bi-
polisitemia relatif/ hemokonsentrasi. bir, ujung jari tangan dan kaki sejak usia
Hasil ekspertisi foto toraks AP 12 Juli dua minggu. Pasien mengalami batuk darah
2012 yaitu ukuran jantung normal (CTR dua kali sebelum masuk rumah sakit.
57%), bentuk coer-en-sabot. Pada paru Riwayat penyakit dahulu dan infeksi
terlihat infiltrat parahilar kanan dan kiri, saluran napas jarang dialami.
corakan vaskular paru berkurang. Sebagai Berdasarkan pustaka acuan, manifes-
simpulan yaitu suspek bronkopneumonia tasi klinis ToF utama berupa sianosis yang
dan suspek Tetralogi Fallot. Elektrokardio- umumnya tampak sejak lahir. Derajat
Supit, Kaunang; Tetralogi Fallot dan Atresia Pulmonal S155
merupakan salah satu varian ekstrim dari nalis, pasokan aliran darah paru dan usia.18-
tetralogi Fallot.5,6 Atresia pulmonal di- 20
Usia yang lebih muda memberikan
definisikan sebagai hilangnya kontinuitas prognosis lebih baik.
lumen dan tidak ada aliran darah langsung Diagnosis bronkopneumonia ditegak-
dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis kan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
dimana katup pulmonal tidak terbentuk fisik, dan pemeriksaan penunjang. Bronko-
sebagaimana mestinya.7 Baltimore pneumonia adalah peradangan akut bron-
Washington Infant Study melaporkan angka kiolus terminalis beserta parenkim paru
kejadian ToF-PA sebesar 0,07 per 1000 sekitarnya dengan pola penyebaran bercak
kelahiran atau sekitar 1% PJB dan 15-20% dalam satu atau lebih area terlokalisasi.
kasus tetralogi Fallot.5,8 Etiologi ToF-PA Manifestasi klinis berupa demam, batuk,
sama seperti PJB lainnya yang umum-nya dan sesak napas, serta biasanya didahului
tidak diketahui. Anomali kromosom seperti oleh infeksi saluran napas bagian atas. Pada
trisomi 21, 18, dan 13, atau mikrodelesi pemeriksaan fisik ditemukan takipnea,
kromosom 22 dapat ditemu-kan.16,17 takikardi; jika berat akan terjadi sianosis,
Beberapa jenis obat dan penyakit ibu pernapasan cuping hidung, retraksi dinding
dilaporkan berhubungan dengan penyakit dada. Pada auskultasi terdengar ronki basah
ini.17 halus sampai sedang. Pada pemeriksaan la-
Pemeriksaan angiokardiogram dilaku- boratorik ditemukan leukositosis dengan
kan sebelum operasi koreksi. Pada 70% ka- pergeseran ke kiri pada pneumonia bak-
sus ToF-PA, PDA memberikan pasokan terial. Pada pemeriksaan radiologik ditemu-
aliran darah paru sedangkan sisanya kan infiltrat ringan sampai merata pada
melalui MAPCAs atau kombinasi kedua- kedua lapangan paru atau bercak berawan
nya. Dewasa ini teknik pencitraan seperti dengan batas tidak jelas. Diagnosis etio-
computed tomography (CT) dan magnetic logik meliputi biakan dahak, aspirasi cairan
resonance imaging (MRI) mengalami paru, dan cairan pleura, memiliki banyak
perkembangan pesat dalam visualisasi kendala baik dari segi teknis maupun biaya.
arteri pulmonalis dan MAPCAs.15,17,18 Kuman penyebab hanya dapat diidentifi-
Pasien direncanakan untuk menjalani pe- kasi sampai 50%. Biakan darah hanya
meriksaan angiokardiogram di PJT RSCM positif pada 10-15% kasus.12,13
bila keadaannya sudah stabil. Pada anamnesis pasien ditemukan
Pada pasien ini diberikan terapi medis sesak, batuk, dan demam. Pada pemeriksa-
propranolol sambil menungu tindakan an fisik terdapat takikardi, takipnea, de-
selanjutnya. Berdasarkan pustaka acuan, mam, pernapasan cuping hidung, retraksi
propranolol diberikan baik pada serangan dinding dada, ronki basah halus kedua
akut maupun di luar serangan. Propranolol lapangan paru. Pada pemeriksaan
menurunkan frekuensi denyut jantung dan laboratorik ditemukan leukositosis dengan
meningkatkan resistensi vaskular sistemik. pergeseran ke kiri. Pada pemeriksaan
Selain itu, propranolol juga menstabilkan radiologik ditemukan adanya infiltrat di
reaktivitas vaskular arteri sistemik sehingga daerah parahiler kanan dan kiri sehingga
mencegah penurunan mendadak resistensi diagnosis bronkopneumonia dapat ditegak-
vaskular sistemik.5,10 kan.
Sampai saat ini belum terdapat Bronkopneumonia lebih sering menye-
protokol standar bedah yang ditetapkan rang bayi dan anak kecil oleh karena res-
untuk variasi arteri pulmonalis pada ToF- pon imunitas belum berkembang baik. Ke-
PA. Beberapa pusat pengobatan memilih adaan seperti malnutrisi, status imunisasi,
melakukan prosedur central shunt terlebih defisiensi vitamin A, paparan asap rokok,
dahulu sedangkan yang lainnya langsung kelainan bawaan (sebagai contoh fistula
melakukan bedah korektif.16,19 Jenis trakeoesofagus, dan penyakit jantung
tindakan bedah disesuaikan pada masing- bawaan) merupakan predisposisi terjadi
masing pasien berdasarkan arteri pulmo- pneumonia.13,21 PJB terutama dengan gagal
Supit, Kaunang; Tetralogi Fallot dan Atresia Pulmonal S157
jantung kongestif, sianosis atau hipertensi melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pulmonal berisiko untuk infeksi yang lebih pemeriksaan penunjang yaitu foto toraks,
berat. Pada PJB dengan pirau kanan ke kiri, elektrokardiografi, dan ekokardiografi. Pa-
aliran darah ke paru berkurang meng- da kasus ini diberikan propranolol sambil
akibatkan hipoksemia yang lama kelamaan menungu tindakan selanjutnya. Untuk
menyebabkan volum paru berkurang dan mengatasi bronkopneumonia diberikan
hipoplasia jalan napas. Imunodefisiensi antibiotik spektrum luas yaitu seftriakson
pada PJB merupakan faktor predisposisi dan gentamisin secara intra vena.
terjadinya infeksi saluran napas walaupun
tidak semua anak dengan PJB mengalami
imunodefisiensi.9,22,23 PJB juga berkaitan DAFTAR PUSTAKA
dengan komplikasi fatal dari pneumonia.24 1. Roger VL, Go AS, Lloyd-Jones DM,
Penatalaksanaan bronkopneumonia pa- Benjamin EJ, Berry JD, Borden WB,
da pasien ini yaitu pemberian oksigen, et al. on behalf of the American Heart
cairan dan nutrisi parenteral, serta anti- Association Statistics Committee and
biotika spektrum luas yaitu seftriakson dan Stroke Statistics Subcommittee. Heart
gentamisin IV. Menurut pustaka acuan, disease and stroke statistics-2012
terapi suportif berupa pemberian oksigen, update: a report from the American
cairan dan nutrisi yang adekuat, koreksi Heart Association. Circulation. 2012;
elektrolit dan gangguan metabolik, serta 125:e2-e220.
penanganan penyakit penyerta. Terapi 2. Tennant PW, Pearce MS, Bythell M,
Rankin J. 20-year survival of children
medikamentosa sebaiknya diberikan ber-
born with congenital anomalies: a
dasarkan etiologi dan uji resistensi tetapi population-based study. Lancet. 2010;
hal ini tidak dapat selalu dilakukan dan 375:649.
memakan waktu yang cukup lama. Anti- 3. Djer M, Madiyono B. Tatalaksana penyakit
biotika tetap diberikan karena kesulitan jantung bawaan. Sari Pediatri. 2000;
membedakan infeksi virus atau bakteri; di 2(3):155-62.
samping itu kemungkinan infeksi bakteri 4. Altman CA. Congenital heart disease
sekunder tidak dapat disingkirkan.12 Terapi (CHD) in the newborn: Presentation
antibiotika diberikan secara empiris.13 Un- and screening for critical CHD
tuk infeksi yang lebih ringan dipilih [homepage on the Internet]. Nodate
penisilin sedangkan pada infeksi yang lebih [cited 2012 Aug 25]. Available from:
URL: http://www.uptodate.
berat dipilih sefalosporin. Lama pemberian
com/contents/congenital-heart-disease-
antibiotik intravena 7-14 hari, tergantung chd-in-the-newborn-presentation-and-
respon klinis pasien, pemeriksaan la- screening-for-critical-chd.
boratorik, gambaran radiologik, dan kuman 5. Park MK. Tetralogy of Fallot with
penyebab.22 pulmonary atresia (pulmonary atresia
Prognosis bronkopenumonia pada and ventricular septal defect). In: Park
pasien ini baik dimana dapat diatasi dengan MK, editor. Pediatric Cardiology for
antibiotika. Anak dengan PJB lebih rentan Practitioners (Fifth Edition). Philadel-
terhadap infeksi saluran napas. Pemberian phia: Mosby Elsevier, 2008; p.305-10.
imunisasi berperan penting untuk pen- 6. Pettersen MD. Tetralogy of Fallot with
cegahan pneumonia terutama pada anak pulmonary atresia [homepage on the
Internet]. Nodate. [cited 2012 Aug 25].
dengan faktor predisposisi seperti PJB.21,24
Available from: URL:
http://emedicine.medscape.com/article/
SIMPULAN 899368-overview#aw2aab6b2b3ab1
7. Tchervenkov I, Roy N. Congenital heart
Telah dibahas kasus Tetralogi Fallot surgery nomenclature and database
disertai atresia pulmonal dan bronko- project: pulmonary atresia-ventricular
pneumonia pada seorang anak laki-laki septal defect. Ann Thorac Surg. 2000;
berusia satu tahun. Diagnosis ditegakkan 69:97-105.
S158 Jurnal Biomedik, Volume 4, Nomor 3, Suplemen, November 2012, hlm. S152-158