Anda di halaman 1dari 13

BAGIAN I: STRABISMUS

BAB 11: Deviasi Vertikal

Deviasi vertikal dapat disebut sebagai hiper deviasi pada mata yang lebih tinggi
atau hipodeviasi pada mata sebelahnya
Pendekatan klinis Deviasi Vertikal
Ini diperlukan dalam pertimbangan dissociated vertical deviation (DVD). Pada
pasien dengan deviasi komitan, tidak ada pergerakan mata pada pengujian prism
alternate cover. Ketika ada hiperdeviasi inkomitan yang terjadi akibat restriksi atau
paresis otot siklovertikal, jumlah prisma yang diperlukan untuk menetralkan deviasi
mungkin berbeda tergantung pada mata mana yang terfiksasi. Ketidakmampuan untuk
temukan prisma tunggal yang menetralkan gerakan refiksasi untuk kedua mata yang
mengindikasikan kehadiran DVD.
Deviasi Vertikal dengan Inkomitan Horizontal Ditandai
Overelevasi dan Overdepresi pada Adduksi
Penyebab overelevasi pada adukssi (OEAd) adalah overaksi otot oblik inferior,
DVD, eksotropia sudut besar,rectus muscle pulley heterotopia, dismorfisme orbital,
sindrom Duanne, sindrom anti-elevasi setelag transposisi anterior otot oblik inferior
kontralateral, restriksi otot rektus inferior kontralateral, dan deviasi Skew. Sedangkan
penyebab overdepresi pada adduksi adalah overaksi otot oblik superior, eksotropia
sudut besar, rectus muscle pulley heterotopia, dismorfisme orbital, sindrom Duanne,
sindrom Brown, kontraktur otot rektus superior kontralateral, dan deviasi Skew.
Overaksi Otot Oblik Inferior
Overaksi otot oblik inferior adalah salah satu penyebab OEAd. Overaksi primer
jika tidak berhubungan dengan kelumpuhan otot oblik superior dan sekunder jika diikuti
kelumpuhan otot oblik superior atau otot rektus superior kontralateral.
Gambaran klinis overaksi otot oblik inferior primer terjadi antara usia 1-6 tahun
hingga 2/3 pasien dengan strabismus infantile. Overaksi bilateral bisa asimetrik
terutama pada apsien dengan penglihatan buruk pada satu mata. Dengan mata dalam
pandangan lateral, pengujian alternative cover menunjukkan bahwa semakin tinggi
(adduksi) mata refiksasi dengan gerakan ke bawah dan mata bagian bawah (abduksi)
refiksasi gerakan ke atas. Ketika otot oblik inferior yang berlebihan bersifat bilateral,
semakin tinggi dan mata bagian bawah membalikkan arah gerakannya ke arah
pandangan lateral yang berlawanan.
Untuk v-pattern strabismus, hypertropia pada posisi prier, hypertropia
simptomatik pada pandangan samping, prosedur untuk melemahkan otot oblik inferior
(resesi, disinsersi, miektomi, atau transposisi anterior) diindikasikan.
Overaksi Otot Oblik Superior
Overaksi otot oblik superior adalah salah satu dari beberapa penyebab ODAd.
Deviasi vertikal pada posisi primer sering terjadi dengan unilateral atau overaksi
bilateral asimetris dari otot oblik superior. Mata bagian bawah mengalami overaksi otot
oblik superior pada overaksi unilateral dan overaksi lebih menonjol oblik superior pada
aksus bilateral. Intorsi umum dengan overaksi otot oblik superior.
Pada pasien dengan hipertropia atau hipotropia atau pola A yang signifikan
secara klinis, prosedur untuk melemahkan tendon oblik superior (resesi, tenotomi,
tenektomi, atau pemanjangan dengan insersi spacer silikon atau jahitan nonabsorbable
atau dengan pemanjangan split tendon) tepat dilakukan.
Kelumpuhan Otot Oblik Superior
Kelumpuhan paling umum dari otot siklovertikal tunggal adalah kelumpuhan
saraf keempat (troklear), yang melibatkan otot oblik superior. kelumpuhan bisa bawaan
atau didapat akibat trauma kepala tertutup atau, lebih jarang, masalah vascular sistem
saraf pusat, diabetes mellitus, atau tumor otak. Untuk membedakan kongenital dari
kelumpuhan otot oblik superior didapat, klinisi dapat memeriksa grafik foto masa kanak-
kanak pasien untuk kepala kompensasi yang sudah ada sebelumnya. Adanya
amplitudo fusional vertikal yang besar mendukung diagnosis bawaan, sedangkan
gangguan neurologis terkait menunjukkan kondisi yang didapat. Diagnostik evaluasi,
termasuk neuroimaging, sering gagal untuk mengidentifikasi etiologi tetapi mungkin
masih diperlukan untuk palsi oblikus superior didapat tanpa riwayat trauma.
Pada kelumpuhan unilateral, hiperdeviasi biasanya tidak terjadi, terutama pada
stadium akut. Seiring waktu, kontraktur rektus superior ipsilateral atau otot rektus
inferior kontralateral dapat menyebabkan “penyebaran komitan,” dengan hasil bahwa
ada perbedaan minimal dalam besarnya hipertropia saat pasien melihat dari satu sisi ke
sisi lain. Jika depresi tidak dapat dievaluasi karena ketidakmampuan mata untuk
adduksi,fungsi otot oblik superior dapat dievaluasi dengan mengamati apakah mata
memandang, ketika pasien mencoba untuk melihat ke bawah dan ke dalam dari posisi
utama. Diagnosis kelumpuhan otot oblikus superior unilateral ditegakkan lebih lanjut
oleh hasil 3-step test (Park- Bielschowsky 3- step test) dan uji batang Maddox ganda
untuk mengukur torsi.
Pasien yang memfiksasi dengan mata paresis dapat menunjukkan apa yang
disebut kelumpuhan penghambatan dari antagonis kontralateral. Jika pasien dengan
kelumpuhan oblik superior kanan menggunakan mata kanan untuk fiksasi pada suatu
objek yaitu terletak ke atas dan ke kiri, persarafan otot oblik kanan inferior yang
diperlukan untuk menggerakkan mata ke posisi tatapan ini berkurang karena otot oblik
kanan inferior tidak harus mengatasi efek antagonis normal dari otot oblik superior
kanan (hukum Sherrington). Menurut hukum Hering, persarafan yang lebih sedikit juga
diterima oleh otot yoke dari otot oblik kanan inferior, yang merupakan otot rektus
superior kiri. Persarafan yang menurun ini dapat menimbulkan kesan rektus superior kiri
otot paretik.

Kelumpuhan oblik superior bilateral umumnya terjadi setwlah trauma kepala


meski kadang-kadang kongenital. Pada kasus bilateral menunjukkan pattern V. Ekstorsi
≥10° pada pandangan kebawah, >15° pada posisi primer.
Kelumpuhan blique superior bilateral asimetris yang mencolok yang awalnya
tampak unilateral disebut dengan masked bilateral palsy. Tanda-tandanya termasuk
ekstorsi fundus obyektif bilateral, esotropia di bagian bawah, dan bahkan disfungsi otot
oblik derajat paling ringan pada sisi yang mungkin tidak terlibat.
Untuk deviasi kecil, simptomatik, yang tidak memiliki komponen torsi yang
menonjol, prisma yang mengkompensasi hiperdeviasi di posisi primer dapat digunakan
untuk mengatasi diplopia. Posisi kepala tidak normal, signifikan deviasi vertikal,
diplopia, dan asthenopia adalah indikasi pembedahan. Untuk kasus unilateral, jika
hiperdeviasi >15 PD, operasi perlu melibatkan minimal 2 otot dan bahkan 3 otot jika
deviasi vertical >35 PD. Jika deviasi lebih besar pada pandangan ke atas, maka bisa
dengan pelemahan oblik inferior untuk deviasi >15PD dan pelemahan oblik inferior atau
resesi rektus superior ipisilateral untuk deviasi <15PD. Untuk deviasi lebih besar
pandangan ke bawah, maka dilakukan pengencangan oblik superior pada deviasi >15
PD dan resesi rektus inferior kontralteral atau rektus superior ipsilateral ada deviasi <15
PD.
Kelumpuhan Otot Oblik Inferior
Dicurigai Ketika ada hypotropia dan 3-step-test konsisten dengan diagnosis.
Ketika Bersama dengan sindrom Brown, gejala yang menonkol adalah elevasi Ketika
mata adduksi. Jika sudah ada posisi kepala abnormal, deviasi vertical pada posisi
primer, dan diplopia, maka perlu dilakukan pelemahan oblik superior ipsilateral atau
rektus superior kontralateral.
Deviasi Skew
Deviasi skew adalah strabismus vertikal yang didapat yang dapat meniru
keelemahan oblik superior atau inferior. Deviasi disebabkan oleh gangguan asimetris
perifer atau sentral masukan supranuklear dari organ otolith. Intorsi mata hipertropik
pada pemeriksaan fundus lebih mengarah pada deviasi miring, terutama bila ada
temuan neurologis terkait.
Kondisi lain dengan Deviasi Vertikal Inkomitan
Hipertropia penyerta dapat terjadi pada beberapa kondisi lain. Ini termasuk
masalah persarafan, seperti kelumpuhan saraf ketiga dengan regenerasi menyimpang
dan upshoots dan downshoots pada sindrom retraksi Duane, dan gangguan mekanis,
seperti sindrom Brown dan penyakit mata tiroid atau yang disebabkan oleh tumor orbital
dan implan orbital.
Deviasi Vertikal dengan Komitan Horizontal
Defisiensi Elevasi Monokuler
Melibatkan keterbatasan pandangan keatas dengan hypotropia yang disebabkan
oleh restriksi otot rektus inferior, defisiensi inervasi otot elevator, dan kombinasi
keduanya.
Gambaran klinis berupa hypotropia mata dengan keterbatasan elevasi, dagu
naik dengan fusi binocular pada pandangan kebawah dan ptosis/pseudoptosis. Jika
disebebakan karena restriksi maka akan muncul duksi paksa positif pada elevasi,
pembentukan kekuatan dan kecepatan sakadik normal, lipatan kelopak mata bagian
bawah lebih dalam saat mencoba memandang ke atas, dan fenomena Bell yang buruk
atau tidak ada sama sekali. Untuk defisit inervasi otot elevator maka akan muncul duksi
serupa namun negatif, penurunan kekuatan dan kecepatan sakadik, ada fenomenan
Bell. Namun jika terjadi kombinasi keduanya, amak akan ada duksi posiitf dengan
penurunan penurunan kekuatan dan kecepatan sakadik.
Indikasi pengobatan meliputi deviasi vertikal yang besar pada posisi primer,
dengan atau tanpa ptosis, dan posisi dagu naik abnormal. Jika restriksi berasal dari
inferior, otot rektus inferior harus diresesi. Jika tidak ada restriksi, otot rektus medial dan
lateral dapat dialihkan ke otot rektus superior (Prosedur Knapp). Operasi ptosis harus
ditunda sampai deviasi vertikal diperbaiki dan komponen pseudoptosis dihilangkan.
Fraktur Lantai Orbita
Diplopia pada tahap pasca cedera adalah hal biasa dan tidak selalu merupakan
indikasi untuk intervensi segera. “Flap tear” dari rektus inferior otot sebagai penyebab
keterbatasan elevasi, depresi, atau keduanya. Paresis otot bisa hilang dalam beberapa
bulan. Jika patah tulang membutuhkan pembedahan, rentang gerakan mata bisa
meningkat. Sebaliknya, setelah fibrosis trauma dapat menyebabkan restriksi untuk
bertahan bahkan setelah perbaikan patah tulang berhasil.
Terapi dilakukan jika diplopia persisten pada posisi primer atau pandangan
kebawah atau ada kompensasi kepala. Keterbatasanringan bisa menggunakan prisma.
Untuk hypotropia posisi primer, perlu resesi otot rektus inferior ipsilateral. Bila
hypertropia besar, prosedur bisa dikombinasikan dengan resesi rektus superior
ipsilateral atau rktus inferior kontralteral. Prosedur inverse Knapp untuk kelimpuhan
rektus inferior kronk lengkap atau sejumlah resesi yang melumpuhkan diperlukan untuk
menghilangkan restriksi.
Kondisi lain dengan Deviasi Vertikal Komitan
Kondisi dan kelainan lain yang menampilkan hipertropia yang tidak berubah
secara nyata dari pandangan kanan ke kiri termasuk masalah inervasional, seperti
kelumpuhan divisi superior (parsial) saraf kranial ketiga; dan gangguan mekanis, seperti
penyakit mata tiroid, fibrosis kongenital otot ekstraokuler, dan tumor orbital.
Dissociated Vertical Deviation (DVD)
Deviasi vertikal terdisosiasi (DVD) adalah kelainan persarafan yang ditemukan di
lebih dari 50% pasien dengan strabismus infantil (esotropia atau eksotropia). Salah satu
teori adalah bahwa DVD adalah gerakan vertikal ke vertical nistagmus laten basah,
dengan otot miring memainkan peran utama. Sebuah teori alternatif menunjukkan
bahwa fusi yang kurang memungkinkan refleks cahaya dorsal primitif, yaitu menonjol di
spesies lain, muncul.
DVD biasanya muncul pada usia 2 tahun, ada atau tidaknya deviasi horizontal
telah diperbaiki dengan pembedahan. Salah satu mata perlahan-lahan melayang ke
atas dan ke luar, dengan ekstorsasi serentak, ketika terhalang atau selama periode
kurangnya perhatian visual. Beberapa pasien mencoba memberi kompensasi dengan
memiringkan kepala. DVD biasanya bilateral tetapi seringkali asimetris. Ini dapat terjadi
secara spontan (manifest DVD) atau hanya ketika 1 mata tertutup (DVD laten). Ukuran
DVD pasti sulit dan tidak tepat.
Perawatan DVD diindikasikan jika penyimpangan terlihat dan sering terjadi pada
siang hari. Jika DVD unilateral atau sangat asimetris, mendorong fiksasi mata dengan
DVD yang lebih besar dengan mengaburkan mata yang lain terkadang cukup. Operasi
pada otot vertikal sering kali memperbaiki kondisi tetapi jarang menghilangkannya.
Resesi otot rektus superior, mulai dari 6 hingga 10 mm sesuai dengan ukurannya
hipertropia, bisa efektif. Jika ada sisa DVD setelah resesi otot rektus superior , reseksi
atau pelapisan otot rektus inferior dapat dilakukan. Transposisi anterior otot OBLIK
inferior juga efektif dalam merawat DVD, terutama jika disertai dengan tindakan
berlebihan otot miring inferior. Operasi bilateral dilakukan jika keduanya mata bisa
fiksasi; operasi asimetris adalah pilihan jika DVD asimetris .
BAGIAN I: STRABISMUS

BAB 12: Gangguan Motilitas Khusus

Gangguan Disinervasi Kranial Kongenital (CCDDs)


Merupakan kelompok entitas strabismus yang memiliki kesamaan cacat
perkembangan dari satu atau lebih saraf kranial. Mungkin ada hipoplasia nuklear, salah
arah saraf, dan / atau ketiadaan saraf itu sendiri. Ini menyebabkan berbagai pola
persarafan abnormal pada otot mata yang sering terjadi mengakibatkan perubahan
struktural abnormal sekunder pada otot yang terkena, biasanya menjadi kaku atau
kontraktur. Onset anomali persarafan bisa sedini trimester pertama dalam kandungan.
Termasuk dalam kelompok ini adalah sindrom retraksi Duane, fibrosis otot ekstraokuler
kongenital, sindrom Möbius, dan beberapa kasus kelumpuhan saraf keempat bawaan.
Sindrom Retraksi Duane
Merupakan spektrum gangguan motilitas okuler yang ditandai dengan kontraksi
anomaly otot rektus lateral dan medial pada adduksi. Pergerakan mata dapat dibatasi
hingga berbagai derajat baik pada abduksi maupun adduksi. Upshoot atau downshoot
sering terjadi saat mata yang terkena diinervasi untuk adduksi; ‘slippage’ vertikal otot
rektus lateral yang ketat sebesar 1–2 mm, yang ditunjukkan oleh MRI, adalah penyebab
tipikal Meskipun sebagian besar pasien yang terkena hanya memiliki sindrom retraksi
Duane, banyak cacat sistemik yang terkait telah dicatat, seperti sindrom Goldenhar,
atau Sindrom Wildervanck. Studi pasien dengan sindrom retraksi Duane terkait dengan
paparan thalidomid prenatal.
Sindrom Duane ada tiga tipe tapi hanya dibedakan berdasarkan keparahan
keterbatasan rotasi horizontal. Tipe 1 merujuk pada abduksi buruk, dengan esotropia
pada posisi primer dimana kejadiannya sekitar 50-80% kasus, tipe 2 merujuk pada
adduksi buruk dan eksotropia, dan tipe 3 merujuk pada abduksi dan adduksi buruk,
esotropia, eksotropia atau tidak adanya deviasi posisi primer.
Tidak ada pendekatan bedah terkait normalisasi rotasi. Bedah jika ada kasus
dengan deviasi posisi primer, kepala miring, retraksi bola mata, upshoot dan downshoot
besar. Tujuan operasi untuk mensentralisasi lapangan pandang binokular tunggal untuk
mengeliminasi kebutuhan kepala miring. Untuk tipe 1, resesi otot rektus medial pada
sisi yang terlibat untuk mengkoreksi posisi primer dan mengeliminasi kepala miring.
Untuk tipe 2, resesi otot rektus lateral pada sisi yang terlibat dilakukan. Untuk pasien
tipe 3 seringkali tidak membutuhkan terapi bedah untuk mengurangi retraksi bola mata
memberat, dapat dikurangi dengan resei otot rektus medial dan lateral, juga splitting
otot rektus lateral pada konfigurasi Y, fiksasi retroekuatorial otot rektus lateral dan
deaktivasi otot rektus lateral.
Fibrosis Kongenital Otot Ekstraokuler (CFEOM)/ Sindrom Fibrosis Kongenital
Merupakan kelompok gangguan kongenital langka dimana restriksi EOM muncul
dan jaringan fibrosa digantikan dengan otot ini. Ada beragam tipe CFEOM dengan
kombinasi esotropia disertai adduksi terbatas, elevasi terbatas dengan dagu terangkat,
dan ptosis. Strabismus fixus melibatkan oto rektus horizontal, biasanya otot rektus
medial menyebabkan esotropia berat, vertical retraction syndrome mempengaruhi otot
rektus superior dan menyebabkan ketidakmammpuan depresi mata. Diagnosis
tergntung keterbatasan gerakan sadar dengan restriksi.
Pembedahan CFEOM sulit dan butuh rilis otot yang dibatasi. Fibrosis pada
jaringan terdekat mungkin akan muncul. Opeasi yang baik menghasilkan kesejajaran
mata dalam posisi primer.
Sindrom Mobius
Merupakan kondisi langka ditandai kelumpuhan nervus keenam dan ketujuh, ada
juga cacat pada anggota gerak, dada dan lidah (salah satu sindrom tungkai hipoplastik).
Pasien dengan sindrom Morbus mengembangkan 1 dari 3 pola berikut: ortotropia pada
posisi primer dengan deficit abduksi dan adduksi, esotropia dengan fiksasi menyilang
dan sparing konvergensi, atau eksotropia besar dengan ketiadaan konvergensi.
Manajemen resei otot rektus medial pada pasien dengan esotropia sudut besar
tapi hati-hati dengan adanya keterbatasan signifikan adduksi. Beberapa operator
memperbaikinya dengan melakukan transposisi otor rektus vertical setelah restriksi otot
rektus medial mengalami perbaikan.
Bentuk Khusus Lainnya pada Strabismus
Sindrom Brown
Karakteristik restriksi elevasi pada adduksi disebabkan oleh pemendekan
selubung tendon oblik superior. Kebanyakan kasus merupakan kongenital. Penyebab
menonjol pada kasus yang didapat seperti trauma regio troklear, kasus iatrogenic
seperti scleral buckles dan tube shunt, tumor orbita, dan kondisi inflamasi sistemik
(rematoid artritis). Kondisi bilateral hampir 10% kasus.
Gambaran klinisnya berupa defisiensi elevasi pada adduksi yang membaik
dengan abduksi tapi seringkali tidak lengkap.Positive forced duction test unekuivokal
mendemonstrasikan elevasi pasif restriksi pada adduksi adalah esensial untuk
diagnosis. Usaha elevasi keatas biasanya menyebabkan divergensi (V pattern) karena
diversi lateral bola mata ketika bertemu resistensi dari rendon oblik superior yang ketat.
Kasus berat sindrom Brown dengan hypotropia posisi primer seringkali diikuti dengan
dagu terangkat atau kepala berbelok pada sisi mata yang terkena.
Observasi dilakukan jika gejala ringan. Jika sekunder terhadap penyakit lain,
tangani penyebab. Pembedahan diindikasikan untuk kasus kongenital berat. Tenotomi
oblik superior nasal terhadap otot rektus superior adalah terapi definitif. Untuk
mengurangi konsekuensi kelumpuhan otot oblik superior setelah tenotomy, kadang
Kelumpuhan Nervus Ketiga
Kelemahan ini bisa karena kongenital atau karena kondisi seperti trauma,
inflamasi, atau infeksi viral. Hal ini dapat juga dapat terjadi sebagai manifestasi migrain
oftalmologik, setelah vaksinasi, atau lesi neoplastik. Gambaran klinis berupa paralisis
lengkap menyebabkan adduksi, elevasi dan depresi terbatas pada mata menyebabkan
eksotropia dan hypotropia. Ptosis dan pseudoptosis juga bisa terjadi.
Kecuali kasus kongenital, ini bisa ditunggu minimal 6 bulan hingga 12 bulan
untuk penyembuhan spontan sebelum koreksi pembedahan. Beberapa operator
melakukan tenotomy oblik superior untuk mengurangi hypotropia. Untuk paralisis
lengkap, resesi besar otot rektus lateral dikombinasikan dengan reseksi rektus medial
atau fiksasi bola mata ke periosteum orbital nasal. Disinseri otot rektus lateral dan
perlengketan ulang periosteum orbital lateral dapat memaksimalkan inaktivasi otot.
Kelumpuhan Nervus Keenam
Paralisis nervus keenam kurang umum terjadi pada anak-anak disbanding orang
dewasa.
Penyakit Mata Tiroid
Mempengaruhi mata dan orbita. Edema, inflamasi dan fibrosis EOM karena
infiltrasi limfositik terjadi. Selain itu pembesaran otot juga terjadi. Beberapa pasien juga
bisa memiliki mistenia gravis. Otot yang terkena adalah rektus inferior, rektus medial,
rektus superior dan lateral. Kondisi biasanya bilateral tapi seringkali asimetrik. Tes dusi
paksa seringkali menunjukkan restriksi pada satu atau lebih arah. Pasien dating dengan
berbagai derajat retraksi kelopak maa tatas, proptosis, hypotropia, dan esotropia.
Indikasi operasi adalah diplopia dan posisi kepala abnormal. Untuk
menghilangkan diplopia biasanya dibutuhkan resesi besar pada 1 atau kedua mata.
Oftalmoplegia Eksternal Progresif Kronim(CPEO)
Merupakan bentuk langka dari sitopati mitokondrial yang mempengaruhi
berbagai sistem tubuh. Dimulai dengan ptosis yang progresif menjadi paralisis total
kelopak mata dan EOM. Diagnosis dengan biopsy otot. Kearns-Sayre sydrnome
ditandai dengan perubahan pigmen retina, CPEO dan kardiomiopati. Pemeriksaan
jantung diperlukan. Pilihan terapi berupa elevasi kelopak mata atas.
Miastenia Gravis
Merupakan gangguan dimana antibody melawan reseptor Ach menyebbkan
disfungsi otot. Terjadi kelemahan EOM terutama otot elevator. 90% kasus dengan
ptosis kedua mata dan rotasi okuler terbatas.
Tabel Perbedaan Kondisi pada beberapa penyebab Ptosis dan Keterlibatan EOM
Penyakit Mata CPEO Miastenia Gravis
Tiroid
Usia Jarang pada anak
Usia berapapun Usia berapapun
Otot yang terlibat Otot rektus inferior
Levator palpebrae, Levator palpebrae,
dan medial semua otot motoric semua otot motoric
mata mata
Kelelahan Tidak, kecuali jika Tidak Ya
berdampingan
dengan miastenia
gravis
Respon terhadap Tidak, kecuali jika Tidak Ya
edrofonium berdampingan
dengan miastenia
gravis
Tanda mata lain Tanda mata Retinopati pigmen, Tidak d
eksternal neuropati optikt
Duksi paksa Restriksi Restriksi jika lama Normal
Perjalanan klinis Membaik atau Progrsif perlahan Fluktuasi, mungkin
progresif melibatkan
kelemahan
generalisata
Kelopak mata Retraksi Ptosis Ptosis
Tanda dan Gejala Takikardia, aritmia, Blockade hantung, Disfagia,
lain tremor, bb turun, retinopati kelemahan rahang,
diare, tidak toleran (manifestasi tungkia, dan
terhadap panas Kearns-Sayre dispneu
syndrome)

Pada dewasa manifestasi okuler biasanya resisten terhadapa terapi sistemik.


Pada anak-anak bisa diberikan pyridostigmine saja. Oleh karena itu pada dewasa
diperlukan operasi otot mata untuk mengembalikan fungsi binokuler.
Esotropia dan Hipotropia terkait dengan Miopia Tinggi
Pada miopia tinggi, peningkatan panjang aksial dapat menyebabkan
pemanjangan bola mata untuk mengherniasi antara otot rektus lateral dan superior. Ada
pula Iinferior slippage pulley rektus lateral dan jaringan pendukung lainnya sepanjnag
perpindahan medial dari rektus superior. Tindakan yang efektif adalah penggabiungan
otot rektus superior dan lateral dengan benang tak serap untuk reposisi bola mata.
Oftalmoplegia Internuklear
Lesi MLF menghasilkan pola tipikla pergerakan diskonjugasi disebut
oftalmoplegia internuclear (INO). Pada versi horizontal, mata ipsilateral terhadap lesi
MLF adduksi pelan dan tidak lengkap atau tidak sama sekali, sedangkan mata abduksi
menunjukkan karakteristik nistagmus horizontal. Kedua mata biasanya terhubung pada
konvergensi. Deviasi skew mungkin ada, selain eksotropia. Bila ada eksotropia, reseksi
otot rektus medial dan resesi otot rektus unilateral atau latera kontralateral dapat
mengeliminasi diplopia.
Apraksia Motorik Okuler (Saccadic Initiation Failure)
Gangguan supranuklear langka pada motilitas okuler, kadang-kadang ternasuk
strabismus. Bentuk kongenital mungkin bersifat familial, paling umum bersifat autosom
dominan. Lesi bilateral pada korteks frontoparietal, agenesis korpus kalosum,
hidrosefalus, dan sindrom Joubert juga telah dikaitkan dengan kondisi tersebut, seperti
halnya penyakit Gaucher tipe 3 dan ataksia-telangiektasia. Pada apraxia motorik okular,
sakade horizontal volunter normal tidak dapat dihasilkan. Sebagai gantinya, perubahan
fiksasi horizontal dilakukan dengan dorongan kepala yang melampaui target, diikuti
dengan rotasi kepala kembali ke arah yang berlawanan setelah fiksasi ditetapkan.
Dorongan awal berfungsi untuk mematahkan fiksasi; kedipan terkait memiliki tujuan
yang sama. Sakcade vertikal dan gerakan mata acak masih utuh, tetapi nistagmus
vestibular horizontal dan optokinetik terganggu. Dorongan kepala bisa membaik di akhir
masa kanak-kanak.
Miokimia Oblik Superior
Miokimia oblik superior adalah penyakit langka yang penyebabnya kurang
dipahami. Pada miokimia oblikus superior, terdapat gerakan torsi mata yang abnormal
menyebabkan diplopia dan osilopsia monokuler. Perawatan tidak diperlukan jika pasien
tidak terganggu oleh gejala visualnya. Berbagai kation medis sistemik (seperti
karbamazepin, fenitoin, propranolol, baclofen, gabapentin) dan timolol topikal telah
menghasilkan hasil yang tidak konsisten tetapi telah dianjurkan sebagai pengobatan lini
pertama karena beberapa pasien akan mendapat manfaat. Karena ini biasanya
menghasilkan kelumpuhan oblique superior, beberapa ahli bedah melakukan
pelemahan otot oblik inferior secara bersamaan.
Strabismus terkait dengan Pembedahan Okuler Lainnya
Operasi refraktif yang menghasilkan monovisi, memfasilitasi kejernihan visual
dari jarak jauh dan dekat tanpa alat bantu optik dapat menghasilkan input sensorik yang
berbeda pada ke 2 mata. Ketidaksamaan dapat mengganggu fusi motorik, terutama
pada pasien dengan heterophorias sedikit kontrol.
Distorsi retina akibat membran epiretinal atau setelah perbaikan pelepasan retina
juga dapat merusak citra retina (metamorfopsia, mikropsia, atau makropsia) untuk
mengganggu fusi motorik atau sensorik. The dragged fovea diplopia syndrome terjadi
ketika membran epiretinal menggeser fovea, menyebabkan fusi foveal bertentangan
dengan fusi perifer. Pengujian prisma dan penutup alternatif menunjukkan heterotropia
kecil yang sesuai dengan perpindahan foveal. Tube shunt adalah sumber potensial
jaringan parut dan gangguan pada rotasi mata. Perawatan mungkin memerlukan
pelepasan, relokasi, atau penggantian perangkat, yang menimbulkan dilema jika telah
berfungsi dengan baik. EOM dapat rusak akibat suntikan retrobulbar, baik karena
cedera langsung pada otot atau dari toksisitas bahan yang diinjeksi. Injeksi toksin
botulinum ke kelopak mata dapat menyebabkan difusi zat ini dan efek melumpuhkan
sementara pada salah satu EOM. Laserasi atau eksisi yang tidak disengaja dari seluruh
bagian otot rektus medial adalah salah satu dari beberapa komplikasi mata dan orbital
serius dari pengangkatan pterigium atau endoskopi operasi sinus.