Paru-paru janin terbentuk pada hari ke 28 kehamilan dan berhenti sekitar bulan 18 dan 24

post natal dan terbagi menjadi 5 fase

- Fase embrionik
Secara embriologis, paru-paru berasal dari usus primitif. Namun, ada perbedaan struktural
antara usus dan paru-paru dalam kaitannya dengan persarafan dan sel endokrin.
Perkembangan paru dimulai pada hari ke 28 kehamilan sebagai evaginasi dari usus primitif.
Dua tunas kemudian muncul dan masing-masing membentuk sistem divisi yang asimetris.
Keseluruhannya membentuk sistem paru-paru primordial [3]. Tunas bertanggung jawab atas
semua sel epitel paru-paru dewasa sementara mesenkim sekitarnya akan memunculkan
semua sel lain yang ada di paru-paru (fibroblas, sel endotel, sel otot polos). Kapal-kapal (bhs
ing ju ships bikin bingung ships ni menunjukan apa ma di jurnal snd jelas) itu muncul secara
paralel. Mereka berasal dari arteri pulmonalis dari busur(arc di jurnal mo ganti percabangan
ju bae hanya b rasa kurang pas) aorta keenam, dari jaringan kapiler paru yang berkembang
dari mesenkim yang bersentuhan dengan kuncup epitel dan vena pulmonalis. Jaringan
vaskular terhubung di antara mereka sejak hari ke-34 kehamilan. Perkembangan vaskular
melibatkan proses "Vasculogenesis" yang berhubungan dengan pembentukan pembuluh
darah baru dari diferensiasi sel endotel di dalam mesenkim dan proses «angiogenesis» yang
sesuai dengan pertumbuhan dan percabangan pembuluh darah yang sudah ada
sebelumnya. Dua teori menentang peran dari keduanya [4]. Yang satu menunjukkan bahwa
vaskulogenesis adalah fenomena primitif sementara yang lain menunjukkan koeksistensi
dari dua fenomena tersebut.
Studi terbaru memperdebatkan hipotesis kedua dengan, misalnya, intervensi awal
angiogenesis dalam perkembangan vena pulmonalis.

- Fase Pseudo glandular

Selama periode ini, paru-paru berpindah dari sistem primordial yang tidak berdiferensiasi ke
sistem bronkial dan respirasi. Tahap ini berlangsung antara minggu ke 7 dan 16 kehamilan.
Pada awal tahap pseudo-glandular, sel-sel membentuk tubulus yang dilapisi oleh epitel
silinder tinggi dan tidak berdiferensiasi yang tersebar di jaringan mesenkimal yang
berlimpah. Masing-masing cabang bronkiolus merupakan asal dari unit fungsional paru:
Acinus.
Perkembangan vaskular berlanjut dengan munculnya arteri dan vena pra-asinar. Sel-sel yang
terletak di jalur konduksi udara mulai berdiferensiasi pada tahap ini di sel rambut dan sel
goblet. Mesenkim berbeda pada otot polos dari usia 7 minggu. Tulang rawan muncul pada
tahap ini dan berkembang dengan pola yang sama [6].
Unit pernapasan berkembang pada tahap akhir kelenjar semu, kanalikuli, sakular, dan
alveolar.

- Fase kanalikular
itu terjadi antara 16 dan 26 minggu. Bronkiolus terminal selama tahap ini menimbulkan
kanalikuli, tubulus, dan parenkim paru.
Elemen yang menonjol dari tahap ini adalah modifikasi epitel dan mesenkim di sekitarnya
dengan munculnya demarkasi yang sangat jelas antara sel-sel saluran udara masa depan
yang mempertahankan tampilan silinder dan sel-sel dari daerah pertukaran gas yang
memperoleh epitel kuboid. .
Inklusi lamelar pertama muncul sekitar 19 minggu. Lumen tubulus melebar dan sebagian sel
epitel mendatar. Dari 24 minggu, pneumosit tipe I atau II yang kurang lebih matang dapat
dibedakan [7] dengan pneumosit tipe II kubik yang berdiferensiasi menjadi pneumosit tipe I
skuamosa.
Perubahan besar lainnya pada periode ini adalah perkembangan sirkulasi paru bagian distal.
Jaringan kapiler terbentuk di sekitar saluran udara distal. Beberapa kapiler menonjol melalui
epitel yang dipisahkan oleh lapisan lamina basal.
Permukaan pertukaran gas menjadi semakin halus dengan ketebalan 0,2 μm pada ujung
tahap kanalikuli. Lapisan vaskular terus berkembang melalui angiogenesis.
Kelompok kantong alveolar terbentuk di bagian terminal pohon pernapasan.
- Fase saccular
Di ujung distal setiap terminal adalah kantong alveolar berdinding halus yang dilapisi oleh
pneumosit tipe I dan II. Septa antara kantong alveolar masih tebal pada tahap ini dan
mengandung jaringan kapiler dari dua kantong yang bertetangga.
Matriks Septas tersusun dari serabut kolagen dan serabut elastik yang masih langka. Ini
memainkan peran kunci dalam pertumbuhan dan diferensiasi epitel atasnya.
Pada akhir tahap ini, fibroblas interstisial mulai menghasilkan bahan ekstraseluler di ruang
antar sakular. Epitel awalnya berbentuk kuboid menipis menjadi skuamosa. Sekresi
surfaktan meningkat. Perkembangan vaskular terus berlanjut.

- Fase alveolar
Dalam beberapa minggu terakhir kehamilan, kantung alveolus baru terbentuk secara
bersamaan saat melahirkan alveoli pertama. Parenkim yang membentuk septa primer
antara kantong alveolar terdiri dari kapiler dengan ketebalan ganda. Pembentukan alveoli
matang terdiri dari dua fase berturut-turut: septasi sekunder dan pematangan
mikrovaskuler. Pemisahan sekunder berhubungan dengan subdivisi dari saccules primitif
dengan munculnya partisi antar alveolar baru. Endapan elastin, disintesis oleh miofibroblas,
terakumulasi dalam ketebalan septa primer antara dua jaringan kapiler dan «menyeret»
dinding untuk membentuk septa sekunder secara tegak lurus, elastin kemudian ditemukan
di apeks septa. Fase kedua, yang menandai akhir dari proses alveolisasi, ditandai dengan
penipisan septa primer dan sekunder (dengan apoptosis fibroblas dan berkurangnya volume
jaringan interstisial), dan dengan fusi dari
jaringan kapiler ganda menjadi satu jaringan (pematangan mikrovaskular).
Tahap ini memungkinkan keduanya untuk secara signifikan meningkatkan permukaan
pertukaran gas dan mengoptimalkan difusi gas di kedua sisi penghalang udara / darah.
Proses alveolisasi pada dasarnya adalah fenomena postnatal pada manusia dan mungkin
berakhir antara 18 dan 24 bulan [8,9].
Namun, pembentukan alveoli baru dapat terjadi kemudian di masa kanak-kanak atau
bahkan pada orang dewasa, sehingga disebut “alveolisasi akhir» [10]. Demikian pula,
pembentukan alveoli baru diamati setelah reseksi paru pada tikus, bukti kemungkinan
pertumbuhan kompensasi dengan meningkatkan jumlah alveoli dan bukan dengan
meningkatkan volume alveoli yang sudah ada sebelumnya; kita berbicara dalam kasus ini
«neoalveolisasi» [11].

- Surfaktan
Surfaktan adalah kompleks multimolekuler yang disintesis oleh pneumosit II dari 20
Minggu kehamilan [12,13]. Ini terutama terdiri dari fosfolipid dan protein spesifik (6
fosfolipid dan 4 apoprotein). Ini memiliki tiga fungsi utama:
1. Penurunan tegangan permukaan alveolar, yang terjadi sejak menit-menit pertama
kehidupan pascakelahiran dengan pembentukan antarmuka (interface:sontau b mo ganti
kata apa) air-udara. Penurunan tegangan permukaan alveolar, berdekatan dengan 0 MN / m
pada akhir ekspirasi, menstabilkan alveoli, mengurangi kerja pernapasan, mengoptimalkan
pertukaran gas dan memastikan pemeliharaan kapasitas sisa fungsional;
2. Tindakan anti-edematous;
3. Fungsi pertahanan anti infeksi.
HMD dicirikan oleh defisiensi surfaktan primitif. Ini adalah patologi pertama yang berhasil
diobati dengan surfaktan eksogen.
Hal ini disebabkan oleh ketidakcukupan fungsional baik kuantitatif tetapi juga kualitatif
(protein spesifik) dalam surfaktan, menyebabkan atelektasis alveolar. Hal ini menghasilkan
area yang tidak berventilasi tetapi memiliki infus yang menciptakan pirau kanan-kiri intra-
pulmonal dan hipoksemia.
Sindrom gangguan pernapasan berkembang karena gangguan sintesis dan sekresi surfaktan
yang menyebabkan atelektasis, ketidaksetaraan ventilasi-perfusi (V / Q), dan hipoventilasi
dengan hipoksemia dan hiperkarbia. Gas darah menunjukkan asidosis respiratorik dan
metabolik yang menyebabkan vasokonstriksi paru, mengakibatkan gangguan integritas
endotel dan epitel dengan kebocoran eksudat protein dan pembentukan membran hialin.