1. Apa yang dimaksud dengan hemostasis?

Merupakan suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran

darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan
dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya
kerusakan pembuluh darah
Sumber : prof.dr.i.made. 2003. Hematologi klinik ringkas. Buku kedokteran
EGC.Jakarta

2. Jelaskan Etiologi of hemostasis!

Pada saat cidera, tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis adalah
a. Vasokonstriksi sementara
b. Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi trombosit
c. Aktivasi faktor-faktor pembekuan
Hemostasis berasal dari kata haima (darah) dan stasis (berhenti). Merupakan proses
yang amat kompleks, berlangsung secara terus menerus dalam mencegah kehilangan
darah secara spontan, serta menghentikan pendarahan akibat kerusakan system
pembuluh darah.

Setiap kerusakan endotel pembuluh darah merupakan rangsangan yang poten untuk
pembentukan bekuan darah. Proses yang terjadi secara local berfungsi untuk menutup
kebo
coran pembuluh darah, membatasi kehilngan darah yang berlebihan, dan memberi
kesempatan untuk perbaikan pembuluh darah. Terdpat beberapa mekanisme control
dari proses ini, antara lain: sifat koagulan aktif dalam sirkulasi, dan produksi enzim
fibrinolitik untuk melarutkan bekuan. Terjadinya abnormalitas hemostasis
kebanyakan sebagai defek dari salah satu atau lebih dari tahapan koagulasi.
Komponen penting yang terlibat dalam proses hemostasis :
-pembuluh darah
-trombosit
-kaskade factor koagulasi
-inhibitor koagulasi berfungsi membatasi reaksi koagulasi yang berlebihan, agar
pembentukan fibrin terbatas disekitar daerah yang mengalami injuri saja
-fibrinolisis

Sumber :
- Buku Patofisiologi,Sylvia A.Price.Lorraine M.Wilson Edisi 6
- Ilmu Penyakit Dalam edisi VI jilid II

3. Bagaimana cara pemeriksaan hemostasis?

a. anamnesis dan pemeriksaan fisik bertujuan untuk berikut :
- mencari riwayat pendarahan abnormal
 - mencari kelainan yang mengganggu faal hemostasis, misalnya penyakit hati kronik,
SLE (systemic lupus erythematosis, gagal ginjal kronik, keganasan hematologic,
- riwayat pemakaian obat
- riwayat pendarahan dalam keluarga
b. tes penyaring, terdiri atas:
- tes untuk menilai pembentukan hemostatic plug
i. hitung trombosit (platelet: count)
ii. apusan darah tepi
iii. bleeding time
iv. tes tourniquet (rumple-leede)
- tes untuk menilai pembentukan thrombin terdiri atas :
i. APTT ( activating plasma thromboplastin time ) menilai intrinsic pathway
ii. PPT ( plasma prothrombin time) menilai extrinsic pathway
- tes untuk menilai reaksi thrombin-fibrinogen terdiri atas:
i. thrombin time
ii. stabilitas bekuan dalam salin fisilogik dan 5 M urea
- tes parakoagulasi
c. tes khusus
tes khusus lanjutan, yaitu tes untuk mengetahui penyebab kelainan faal hemostasis
tersebut. Tes ini dikerjakan sesuai peyunjuk tes penyaring :
i. tes faal trombosit
ii. tes ristocetin
iii. Pengukuran factor spesifik (factor pembekuan)
iv. Pengukuran alpha-2 antiplasmin
Sumber: hematologi klinik ringkas

4. apa saja faktor faktor hemostasis dan jelaskan masing masing dari faktor tersebut?

a. Coagulation factors

Faktor Nama Fungsi

I Fibrinogen Prekursor fibrin (protein
terpolimerisasi)
II Protrombin Prekursor enzim proteolitik trombin

III Tromboplastin Aktivator lipoprotein jaringan pada

 protrombin
IV Ion Kalsium Aktivasi protrombin dan pembentukan
fibrin
V Akselerator plasma globulin Mempercepat konversi protrombin
menjadi trombin
VI -
VII Akselerator konversi Mempercepat konversi protrombin
protrombin serum
VIII Globulin antihemofilik Mengaktivasi protrombin (berkaitan
dengan faktor III trombosit dan faktor
christmas

IX Faktor Christmas/Komponen Mengaktivasi protrombin

tromboplastin plasma

X Faktor Stuart Power Faktor plasma dan serum (akselerator

konversi protrombin)

XI Pendahulu tromboplastin Akselerator pembentukan trombin

plasma
XII Faktor Hageman Mengaktivasi PTA
XIII Faktor penstabil fibrin Menghasilkan bekuan fibrin yang yang
lebih kuat yang tidak larut di dalam
urea
- Faktor Fletcher Faktor pengaktivasi-kontak
- Faktor Fitzgerald Faktor pengaktivasi-kontak

b. Fibrinolysis system
Selain mekanisme pembekuan, terdapat pula sistem kontrol utama dalam mengimbangi
sistem koagulasi yaitu sistem atau mekanisme fibrinolisis yang berperan menghancurkan
fibrin secara enzimatik.
Tiga komponen sistem hemolisis:
1. Plasmin
2. Aktivator Plasminogen
3. Inhibitor Plasmin
Fibrin dipecah oleh plasmin menjadi ADP,plasmin tersebut berasal dari
plasminogen.Plasminogen memiliki memiliki aktivator yaitu Tissue type PA(t-
PA) dan Urokinase type PA(u-PA).Namun dalam kerjanya plasminogen tidak
dapat semena mena karena kinerjanya dikendalikan oleh alfa2-antiplasmin dan
plasminogen aktivator inhibitor.

c. Thrombocytes factors
Cedera Vaskuler -> Trombosit menghasilkan pseudopods -> Adesi trombosit
dengan dinding pembuluh -> Agregasi antar trombosit -> Sekresi
(ADP,serotonin,fibronektin,trombospondin,fibrinogen,tromboksan A2)

d. Vascularity system
 Pembuluh darah memiliki lebih dari satu lapisan otot polos yang mengelilingi
sel endotel yang menutupi permukaan lumen. Apabila pembuluh rusak, otot-
otot ini berkonstriksi(arteri kecil&arteriol berkontriksi) dan memperlambat
aliran darah ke daerah yang cedera.(vasokontriksi)

Sumber : Buku Kapita Selekta Hematologi, A.V.Hoffbrand , P.A.h.Moss

5. Dari faktor diatas apa saja kelainan yang bisa timbul akibat ketidaknormalan faktor
hemostasis?

6. Bagaimana mekanisme hemostasis?

7. Sebutkan Kelainan dari hemostasis!

1. Kelainan Vaskular
 Trombositosis : peningkatan jumlah trombosit lebih dari 400.000 mmk
o Trombositosis primer : terjadi poliferasi abnormal
megakariosit, dengan jumlah trombosit melebihi 1 juta.
Ditemukan dengan gangguan mieloproliferatif lain seperti
polisitemia vera atau leukimia granulositik kronis
o Trombositosis sekunder : terjadi akibat adanya penyebab-
penyebab lain, baik secara sementara setelah stress atau
olahraga dengan pelepasan trombosit dari sumber cadangan,
atau dapat menyertai keadaan meningkatnya permintaan
sumsum tulang seperti pada perdarahan

 Trombositopenia : jumlah trombosit kurang dari normal yakni kurang dari

100.000 mmk. Terjadi karena jumlah trombosit yang rendah ini dapat
merupakan akibat berkurangnya produksi atau meningkatnya
penghancuran trombosit
2. Gangguan faktor plasma herediter
 Hemofilia : mutasi gen faktor VIII atau faktor IX.
o Hemofilia A(klasik) : Defesiensi/tidak adanya aktivitas faktor
antihemofilia VIII.
o Hemofilia B : Defesiensi/tidak adanya aktivitas faktor IX.
 Penyakit Von Willebrand : Penurunan aktivasi faktor VIIIVWF dan faktor
VIIIAHG

Sumber : Buku Patofisiologi,Sylvia A.Price.Lorraine M.Wilson Edisi 6

8. what is the meaning of koagulasi?

-Tranformasi dari benda cair menjadi menggumpal/seperti jel
-
9. Sebutkan faktor faktor pembekuan darah(koagulasi)
 Faktor Nama Fungsi
I Fibrinogen Prekursor fibrin (protein terpolimerisasi)

II Protrombin Prekursor enzim proteolitik trombin

III Tromboplastin Aktivator lipoprotein jaringan pada

protrombin
IV Ion Kalsium Aktivasi protrombin dan pembentukan
fibrin
V Akselerator plasma globulin Mempercepat konversi protrombin
menjadi trombin
VI -
VII Akselerator konversi Mempercepat konversi protrombin
protrombin serum
VIII Globulin antihemofilik Mengaktivasi protrombin (berkaitan
dengan faktor III trombosit dan faktor
christmas

IX Faktor Christmas/Komponen Mengaktivasi protrombin

tromboplastin plasma

X Faktor Stuart Power Faktor plasma dan serum (akselerator

konversi protrombin)

XI Pendahulu tromboplastin Akselerator pembentukan trombin

plasma
XII Faktor Hageman Mengaktivasi PTA
XIII Faktor penstabil fibrin Menghasilkan bekuan fibrin yang yang
lebih k
uat yang tidak larut di dalam urea
- Faktor Fletcher Faktor pengaktivasi-kontak
- Faktor Fitzgerald Faktor pengaktivasi-kontak

Sumber : Buku Kapita Selekta Hematologi, A.V.Hoffbrand , P.A.h.Moss

10. Berapa Waktu normal untuk koagulasi?

Pemeriksaan Nilai Normal
Masa perdarahan 2-9,5 menit
Hitung trombosit 150.000-400.000/mm³
Reaksi pembekuan Bekuan akan beretraksi sampai menjadi
setengah dari ukuran semula dalam 1 jam,
menjadi bekuan padat dalam 24 jam jika tidak
diganggu

Waktu pembekuan Lee-White 6-12 menit

(koagulasi)
 International normalized ratio Pencegahan dan pengobatan trombus vena 2,0-
(INR) 3,0
Waktu protrombin (PT) 11-16 detik
Waktu tromboplastin parsial 26-42 detik
teraktivasi (APTT)
Waktu trombin (TT) atau 10-13 detik
pembekuan trombin
Tes pembentukan tromboplastin 12 detik atau kurang
(TGT)
Tes D-Dimer <500
Tes agregasi trombosit Trombosit mengalami agregasi dalam waktu
tertentu jika terpajan dengan zat-zat seperti
ADP, kolagen, epinefrin

Sumber : Buku Patofisiologi,Sylvia A.Price.Lorraine M.Wilson Edisi 6

11. Patofisiologi of hemostasis disorders

12. Bagaimana hubungan keturunan dengan darah sukar membeku?

13. Kenapa setelah disunat darahnya tidak berhenti lebih dari 1 jam?
14. Apa Diagnosis dari scenario dan diagnosis bandingnya?(definisi,etiologi,
patofisiologi, manifestasi klinis,terapi
A. Hemofili dan penyakit van Willebrand
Definisi Etiologi Patofisiologi Manifestasi klinis Terapi
Hemofili Pada 85 % Kedua faktor tersebut Manifestasi klinis Pemberian
A kasus, penyakit diturunkan secara meliputi infus
merupakan ini disebabkan genetik melalui perdarahan profilaktik
suatu oleh kelainan kromosom jaringan lunak, yang dimulai
penyakit atau defisiensi perempuan. Oleh otot, dan sendi, pada usia 1-2
perdarahan faktor VIII karena itu perempuan terutama sendi- th pada anak-
yang Adanya hampir tidak pernah sendi yang anak.
hampir defisiensi atau menderita hemofili menopang berat Rcombinate
seluruhnya tidak adanya karena paling sedikit badan, disebut dan Kogenate
timbul faktor IX
pada laki- satu dari dua hemartrosis untuk faktor
laki. kromosom Xnya (perdarahan VII yang
Hemofili B memunyai gen-gen sendi). dimurnikan.
sempurna. Perdarahan yang Monoclate-P
berulang ke dalam produk
sendi monoklonal
menyebabkan faktor VIII
degenerasi yang
kartilago dipasteurisasi
artikularis disertai dan
gejala artritis. Mononine
 Perdarahan adalah
retroperitoneal sediaan
dan intrakranial. faktor IX yang
dimurnikan
Penyakit Seperti pada Sering terjadi Bergantung
Van hemofili, perdarahan pada tipe dan
Willebrand kasus-kasus saluran cerna, derajat
merupakan terjadi tanpa epistaksis, dan perdarahan.
gangguan riwayat menoagia. Pilihan
koagulasi keluarga, dan Sebagian besar pengobatan
herediter. gangguan pasien meliputi
tersebut
asimtomatik kriopresipitat,
diyakini terjadi
konsentrat
akibat mutasi
genetik. faktor VIII,
Terdapat desmospresin
penurunan (DDAVP),
faktor VIIIVWF plasma beku
dan faktor segar, dan
VIIIAHG. Faktor estrogen
VIII terdiri atas
2 komponen
aktif,
komponen
besar dnegan
berat molekul
jutaan dan
komponen
yang lebih
kecil dengan
berat molekul
sekitar
230.000.
Dalam
penyakit von
Willebrand ini
akibat tidak
adanya
komponen
yang besar

Sumber :
- Buku Patofisiologi,Sylvia A.Price.Lorraine M.Wilson Edisi 6
- Guyton dan Hall, 2007; Price, S A dan Wilson, L M ,2006; Sherwood, 2001

15. Apa yang menjadi penyebab von wilebrand

- Faktor VIII terdiri atas 2 komponen aktif, komponen besar dnegan berat molekul
jutaan dan komponen yang lebih kecil dengan berat molekul sekitar 230.000.
Dalam penyakit von Willebrand ini akibat tidak adanya komponen yang besar.
 - Terjadi akibat mutasi genetika
- Terdapat penurunan faktor VIIIVWF dan fektor VIIIAHG
Sumber :
- Buku Patofisiologi,Sylvia A.Price.Lorraine M.Wilson Edisi 6
- Guyton dan Hall, 2007; Price, S A dan Wilson, L M ,2006; Sherwood, 2001

16. Jenis pemeriksaan penunjang apa yang dilakukan untuk menilai koagulasi darah?
Pemeriksaan Tujuan Nilai Normal
Masa perdarahan Menilai fungsi trombosit dan 2-9,5 menit
vaskular
Hitung trombosit Menilai konsentrasi trombosit 150.000-400.000/mm³
Reaksi pembekuan Menilai kecukupan trombosit untuk Bekuan akan beretraksi sampai
membentuk bekuan fibrin menjadi setengah dari ukuran
semula dalam 1 jam, menjadi
bekuan padat dalam 24 jam
jika tidak diganggu
Waktu pembekuan Menilai mekanisme koagulasi. 6-12 menit
Lee-White Waktu yang diperlukan oleh darah
(koagulasi) untuk membentuk bekuan padat
setelah terpajan dengan gelas
International Standarisasi waktu protrombin Pencegahan dan pengobatan
normalized ratio trombus vena 2,0-3,0
(INR)
Waktu protrombin Mengukur jalur pembekuan 11-16 detik
(PT) ekstrinsik dan biasa
Waktu Mengukur jalur pembekuan intrinsik 26-42 detik
tromboplastin dan bersama
parsial teraktivasi
(APTT)
Waktu trombin Mengukur pembentukan fibrin dan 10-13 detik
(TT) atau fibrinogen
pembekuan
trombin
Tes pembentukan Mengukur kemampuan membentuk 12 detik atau kurang
tromboplastin tromboplastin
(TGT)
Tes D-Dimer Mengukur pemecahan produk- <500
produk bekuan fibrin plasma
Tesagregasi Tes fungsi trombosit Trombosit mengalami agregasi
trombosit dalam waktu tertentu jika
terpajan dengan zat-zat seperti
ADP, kolagen, epinefrin

Sumber : Buku Patofisiologi,Sylvia A.Price.Lorraine M.Wilson Edisi 6

17. Bagaimana fungsi dari trombosit dalam pembekuan darah?
- Melakukan perbaikan terhadap pembuluh yang rusak
- Pada saat bersinggungan dengan permukaan pembuluh yang rusak, trombosit
mulai membengkak, bentuknya menjadi ireguler
Trombosit memegang peran penting dalam proses awal faal koagulasi yang akan
berakhir dengan pembentukan sumbat trombosit (platelet plug), jdnya akan
mengalami peristiwa :
1. platelet adhesion
2. platelet activation
3. platelet aggregation
empat langkah utama koagulasi darah untuk menghasilkan fibrin
 proses awal dikenal 2 jalur =
a. jalur ekstrinsik dimulai jika terjadi kontak antara jaringan subendotil dengan darah
yang akan membawa factor jaringan serta aktivasi factor VII
b. jalur intrinsic dimulai dengan aktivasi factor kontak, yaitu factor XII, HMWK, dan
prekalikrein, dan akan terjadi aktivasi factor XI,C,IX
 pembentukan prothrombin activator yang akan memecah prothrombin mejadi
thrombin
 prothrombin activator merubah prothrombin menjadi thrombin
 thrombin memecah fibrinogen menjadi fibrin serta mengaktifkan factor XIII sehingga
timbul fibrin yang stabil
Terjadi proses fibrinolitik bertujuan untuk membentuk plasmin yang berguna untuk
menghancurkan bekuan fibrin yang berlebihan atau menghancurkan fibrin setelah
proses respirasi dinding pembuluh darah selesai sehingga pembuluh darah tersebut
kembali paten
Sumber :
- Guyton dan Hall, 2007; Price, S A dan Wilson, L M ,2006; Sherwood, 2001
- hematologi klinik ringkas