FASCIAL CLEFT

Referat Bagian Bedah Plastik

Pembimbing :

Dr. Amru Sungkar, Sp. BP

Oleh :

Hana Kartika G0005105

Pradipta Arif P G0006136

Okky Hartanto G0006135

Kautsar Hidayatullah G0006103

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2011
 Facial Cleft

A. Pendahuluan
Facial cleft adalah kelaianan pada wajah dan tengkorak yang memiliki spektrum yang
luas. Penelitian, statistik dan klasisifkasi komplek tentang kelainan ini masih jarang dilakukan.
Celah/sumbing di daerah sekitar cranio-wajah yang paling umum dikenal adalah bibir sumbing
dan sumbing langit-langit.
Celah Facial merupakan kelainan yang paling menantang karena mereka tidak pernah
sama. Dokter bedah harus terampil dalam operasi sumbing wajah baik dalam teknik
maksilofasial dan prosedur jaringan lunak untuk melakukan rekonstruksi jaringan lunak, dan
tidak kalah pentingnya memiliki latar belakang pengelolaan anomali cranio-wajah sebelumnya.
Meskipun semua ini dapat memulihkan secara fungsional dan estetis, sumbing wajah
adalah salah satu operasi yang sulit dilakukan.

B. Definisi

Facial cleft atau sumbing wajah adalah sebuah pembukaan atau celah di wajah , atau
malformasi bagian dari wajah. Sumbing wajah adalah istilah untuk semua macam bentuk celah
di wajah. Semua struktur seperti tulang, jaringan lunak, kulit, dll, dapat terpengaruh. Sumbing
wajah merupakan anomali kongenital yang sangat jarang . Ada banyak variasi jenis celah dan
klasifikasi yang diperlukan untuk menjelaskan dan mengelompokkan semua jenis celah. Pada
sumbing wajah terjadi tumpang tindih dari sumbing yang berdekatan.

C. Etiologi

Penyebab sumbing wajah masih belum jelas. Ada beberapa teori berbeda yang
menjelaskan tentang asal-usul dari celah. Fakta bahwa ada beberapa teori untuk asal dari celah
tidak berarti bahwa hanya satu yang benar. Ada kemungkinan bahwa sumbing wajah memang
disebabkan oleh beberapa faktor. Ada kemungkinan bahwa sumbing disebabkan oleh gangguan
dalam migrasi sel pial neural. Teori lain menyebutkan bahwa sumbing wajah disebabkan oleh
kegagalan proses fusi dan kegagalan pertumbuhan ke dalam dari mesoderm. Teori ketiga
mengenai asal – usul sumbing wajah mengindikasikan adanya peran faktor genetik dalam
perkembangan terbentuknya sumbing. Dan teori keempat tentang asal usul sumbing adalah
karena adanya band ketuban.

D. Gejala

• Gejala dapat terjadi sebagai hasil dari sumbing wajah meliputi :

• Masalah ketika makan (terutama dengan langit-langit mulut sumbing)

• Masalah dengan perkembangan bicara

• Infeksi telinga tengah yang berulang

• Pendengaran dapat bermasalah.

E. Faktor Resiko

Faktor risiko adalah sesuatu yang meningkatkan kesempatan. Pada kelainan ini, terdapat
faktor resiko yang terlibat, meliputi :

1. Bayi

Memiliki cacat lahir lainnya

Laki-laki

Memiliki saudara kandung, orang tua, atau saudara dekat lain yang lahir dengan
sumbing wajah.
 2. Bagi ibu selama kehamilan:
Mengkonsumsi alkohol (terutama dalam pengembangan bibir sumbing)
Memiliki penyakit atau infeksi
Memiliki kekurangan asam folat pada pembuahan atau selamakehamilan awal

F. Klasifikasi

Ada banyak klasifikasi yang tentang sumbing wajah. Dua dari yang banyak digunakan
adalah klasifikasi klasifikasi Tessier dan klasifikasi Van der Meulen. Klasifikasi Tessier
didasarkan pada posisi anatomi celah dan Van der Meulen klasifikasi didasarkan pada
embriogenesis tersebut. Selain Tessier dan Van der Meulen, ada juga klasifikasi Boo-Chai,
Karfik, Morian dan AACPR (American Ascociation of Cleft Palate Rehabilitation).
a. Klasifikasi Tessier

Paulus Tessier mengklasifikasikan sumbing wajah berdasarkan posisi anatomis dari

celah. Berbagai jenis celah Tessier diberi nomor 0 sampai 14. Berbagai jenis sumbing wajah ini
dapat dimasukkan ke dalam 4 kelompok berdasarkan posisi mereka : midline cleft, paramedian
cleft, orbital cleft dan lateral cleft. Klasifikasi Tessier menggambarkan celah di tingkat jaringan
lunak maupun di tingkat tulang, karena tampaknya bahwa celah jaringan lunak memiliki lokasi
yang sedikit berbeda di muka dari celah tulang.
1. Midline Cleft
 Midline cleft mencakup Tessier nomor 0 dan 14. Adanya celah vertikal yang
dimulai dari garis tengah wajah. Tessier 0 berawal dari rahang dan hidung, sedangkan
Tessier 14 berawal dari daerah antara hidung dan tulang frontal .

2. Paramedian Cleft

Yang termasuk paramedian cleft adalah Tessier nomor 1, 2, 12 dan 13. Celah ini
sangat mirip dengan celah garis tengah, tetapi secara anatomis tidak terletak tepat di
tengah garis tengah. Baik Tessier nomor 1 dan 2 berawal dari rahang dan hidung, namun
Tessier 2 terletak lebih jauh dari garis tengah ( lebih lateral ) dibanding nomor 1. Tessier
nomor 12 sejauh Tessier 2 bila dilihat dari garis tengah, namun pada Tessier 12 celah
berawal dari daerah antara hidung dan tulang frontal. Pada Tessier 13, letaknya setingkat
dengan Tessier 1, yang juga berjalan antara hidung dan tulang frontal atau dahi. Baik 12
dan 13, berjalan di antara garis tengah dan orbit.

3. Orbital Cleft

Tessier nomor 3, 4, 5, 9, 10 dan 11 adalah orbital cleft. Celah ini memiliki

keterlibatan orbit . Tessier nomor 3, 4, dan 5 terletak pada rahang dan lantai
orbital. Tessier nomor 9, 10 dan 11 yang diposisikan antara sisi atas orbit dan dahi atau
antara sisi atas orbit dan kulit kepala. Seperti cleft lain, Tessier 11 memiliki luas seperti
Tessier 3, Tessier 10 seluas Tessier 4 dan Tessier 9 seluas Tessier 5.

4. Lateral Cleft

Lateral cleft terbentuk searah horizontal pada wajah. Pada lateral cleft ada Tessier
nomor 6, 7 dan 8. Tessier nomor 6 berjalan dari orbita ke tulang pipi. Tessier nomor 7
diposisikan pada baris antara sudut mulut dan telinga. Celah lateral yang mungkin berasal
dari sudut mulut menuju telinga, dapat memberikan kesan bahwa mulut lebih besar. Ini
juga menandakan adanya sumbing yang berjalan mulai dari telinga ke arah mulut. Tessier
nomor 8 berjalan dari sudut luar mata ke arah telinga. Kombinasi dari sejumlah Tessier 6,
7, 8 terlihat dalam sindrom Treacher Collins . Tessier 7 lebih berkaitan
dengan microsomia hemifacial dan nomor 8 adalah lebih berkaitan dengan sindrom
Goldenhar .

b. Klasifikasi Van der Meulen

 Van der Meulen membagi klasifikasi berbagai jenis celah didasarkan pada tempat
terhentinya perkembangan tulang dalam embriogenesis . Sebuah celah primer dapat terjadi pada
tahap awal perkembangan wajah (17 mm panjang embrio). Penghentian perkembangan ini
dibagi ke dalam empat kelompok lokasi yang berbeda: internasal, nasal, nasalmaxillar dan
maxillar. Lokasi di maxillar dapat dibagi menjadi belahan median dan lateral.

Internasal Displasia

Nasal Displasia

Nasomaxillary Displasia
Maksila Displasia

1. Displasia Internasal

Displasia internasal disebabkan oleh penghentian perkembangan sebelum

penyatuan kedua bagian hidung. Celah ini ditandai dengan celah bibir median,
lekukan yang median atau duplikasi labial frenulum. Selain bibir sumbing
median, Hypertelorism dapat dilihat dalam belahan ini. Atau juga kadang-kadang
menjadi bagian perkembangan premaxilla .

2. Displasia Nasal

Displasia hidung atau nasoschisis disebabkan oleh terhentinya

pengembangan dari sisi lateral hidung, sehingga celah di salah satu bagian
hidung, Septum hidung dan rongga dapat terlibat, meskipun ini jarang
terjadi. Nasoschisis juga dapat ditandai dengan adanya hypertelorism.

3. Displasia Nasomaxillary

Displasia nasomaxillary disebabkan oleh terhentinya perkembangan tulang

di persimpangan sisi lateral dari hidung dan rahang. Terhentinya perkembangan
ini menghasilkan celah yang lengkap atau tidak lengkap antara hidung dan lantai
orbital (sumbing nasoocular) atau timbul celah antara mulut, hidung dan lantai
orbital (sumbing oronasal-okular). Pada kasus ini, perkembangan bibir adalah
normal.

4. Displasia rahang atas

 Displasia rahang atas dapat bermanifestasi di 2 lokasi yang berbeda di
rahang atas: di tengah atau bagian lateral rahang atas.

 Displasia rahang medial, disebabkan oleh kegagalan pengembangan dari

bagian medial rahang atas pusat penulangan maxila. Hal ini menyebabkan
celah sekunder, bibir philtrum dan langit-langit.
 Displasia rahang lateral, disebabkan oleh kegagalan pengembangan
bagian lateral pada pusat penulangan maxilla, yang juga menghasilkan
celah sekunder pada bibir dan langit-langit. Adanya celah pada bagian
lateral kelopak mata bawah merupakan tanda khas untuk displasia rahang
atas lateral.

G. Terapi Sumbing Wajah (Facial Cleft)

Tidak ada satu jenis pengobatan untuk sumbing, karena variasi belahan yang sangat
banyak. Jenis operasi yang dilakukan tergantung pada jenis celah dan struktur yang
terlibat. Masalah pada rekonstruksi awal adalah kecacatan yang timbul akibat adanya
pembatasan pertumbuhan intrinsik. Hal ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk
memastikan semua bagian wajah yang proporsional.

Kelemahan rekonstruksi tulang dini adalah kesempatan untuk merusak kuman gigi, yang
terletak di rahang atas, tepat di bawah orbit. Rekonstruksi jaringan lunak dapat dilakukan pada
usia dini, tetapi hanya jika flap kulit dapat digunakan lagi selama operasi kedua. Waktu operasi
tergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya. Jika operasi diperlukan agar fungsi
menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini. Hasil estetika terbaik dicapai bila sayatan
ditempatkan di daerah-daerah yang sedikit menarik perhatian. Namun, jika fungsi bagian dari
wajah tidak rusak, operasi tergantung pada faktor psikologis dan daerah wajah rekonstruksi.

Rencana terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis. Rencana ini mencakup setiap
operasi yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan pasien untuk merekonstruksi wajah
sepenuhnya. Perlakuan terhadap sumbing dapat dibagi di berbagai wilayah wajah : tengkorak
anomali, anomali orbit dan mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut.
1. Terapi pada Anomali Orbital/Mata

Anomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak dengan sumbing
adalah coloboma dan distopia vertikal.

a. Coloboma

Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat pada
kelopak mata bawah atau atas. Ini harus ditutup sesegera mungkin, untuk mencegah
kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut.

b. Distopia Orbit Vertikal

Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital dan/atau
rahang atas. Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak terletak pada garis
horizontal yang sama di wajah (satu mata lebih rendah dari yang lain). Pengobatan ini
didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital, dengan menutup celah Boney atau
merekonstruksi lantai orbital menggunakan graft tulang.

c. Hypertelorism

Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati hypertelorism. 2
pilihan tersebut adalah: osteotomy dan bipartition wajah (juga disebut sebagai
fasiotomi median). Tujuan dari box osteotomy adalah untuk membawa orbita lebih
dekat bersama-sama dengan menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk
melepaskan kedua orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita
lebih ke tengah wajah. Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa
orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih banyak ruang di
rahang atas. Hal ini dapat dilakukan dengan memisahkan rahang dan tulang frontal,
menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga dari dahi dan tulang hidung dan
menarik dua potong dahi bersama-sama. Tidak hanya hypertelorism yang akan
teratasivsetelah dilakukan tarikan tulang frontal secara bersama-sama, tapi karena
tindakan ini juga, ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas.
 Box Osteotomy

Facial Bipartition

2. Terapi pada Anomali Hidung

Anomali hidung yang ditemukan pada kelainan sumbing bervariasi. Tujuan utama
dari perawatan ini adalah untuk merekonstruksi hidung untuk mendapatkan hasil yang
diterima secara fungsional dan estetika. Rekonstruksi hidung dengan flap dahi didasarkan
pada reposisi penutup kulit dari dahi ke hidung. Kelemahan rekonstruksi ini adalah
bahwa setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, flap tidak dapat diperpanjang pada
tahap berikutnya. Operasi kedua sering diperlukan jika operasi dilakukan pada usia dini,
karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah
celah. Perbaikan alae (sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok tulang rawan,
biasanya diambil dari telinga.

3. Terapi pada Anomali Midface

Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering merupakan

rekonstruksi dari skin flap pipi. Skin flap ini dapat digunakan untuk operasi lain di lain
waktu, karena dapat dibangkitkan lagi dan dialihkan lagi. Pada pengobatan anomaly
midface umumnya operasi lebih banyak dibutuhkan. Metode yang paling umum untuk
merekonstruksi midface adalah dengan menggunakan garis fraktur sayatan atau yang
seperti dijelaskan oleh René Le Fort . Bila sumbing melibatkan rahang atas, kemungkinan
 bahwa terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang yang lebih kecil di
seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar).

4. Terapi pada Anomali Mulut

Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut seperti sumbing Tessier 2-
3-7. Celah ini juga terlihat dalam berbagai gejala seperti sindrom Treacher Collins dan
microsomia hemifacial, yang membuat perawatan jauh lebih rumit. Dalam hal ini,
perlakuan terhadap anomali mulut merupakan bagian dari pengobatan sindrom.

H. Pencegahan

Karena penyebab sumbing masih tidak jelas, sulit untuk mengatakan apa yang mungkin
mencegah anak-anak yang lahir dengan sumbing. Terdapat faktor genetic dan lingkungan yang
mendasari. Hasil dari penelitian yang dilakukan oleh U.S. National Institute of Health adalah
bahwa ibu yang mengkonsumsi asam folat pada masa kehamilannya, akan menurunkan resiko
memiliki anak dengan sumbing wajah secara signifikan. Jadi, asam folat memberikan kontribusi
untuk risiko yang lebih rendah dari anak yang lahir dengan sumbing wajah.

I. Daftar Pustaka
1. Alan R. 2010. Oral Facial Cleft.

http://www.mbmc.org/healthgate/GetHGContent.aspx?token=9c315661-83b7-

472d-a7ab-bc8582171f86&chunkiid=11955 (diambil 21 Februari 2010)

2. Anonim. 2003. Oral Fascial Cleft.

Dunham W. 2007. New genetic causes of facial clefts identified.

http://www.reuters.com/article/2007/03/05/us-mz-birthdefects-face-

idUSN0529843620070305 (diambil 21 Februari 2010)

3. Hunt JA, Hobar, PC. 2002. Common Craniofacial Anomalies: Facial Clefts

and Encephaloceles. DOI: 10.1097/01.PRS.0000070971.95846.9C

4. Monasterio, FO. 1988. Rare Cranio-Fascial Cleft.

5. Smith, PB. 1998. Tessier Cleft.

6. Wikipedia. Facial Cleft. http://en.wikipedia.org/wiki/Facial_cleft (diambil 21

Februari 2010)

7. Wilcox, AJ, Lie, RT, Solvoll, K, Taylor J. 2003. Folic acid supplements and

risk of facial clefts: national population based case-control study. BMJ

doi:10.1136.