BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar belakang

Hirschsprung atau mega kolon kongenital merupakan penyakit yang

menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan, tepatnya pada usus besar.
Hirschsprung atau mega kolon congenital juga dikatakan sebagai suatu
kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari
pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat
menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan,
spinkter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya
feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke
bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat terkumpul
pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Penyakit hirschprung atau mega kolon congenital dapat terjadi pada semua
usia, namun yang paling sering pada neonatus.

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh

Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan serta
mendeskripsikan mega colon congenital pada tahun 1863 adalah Harald
Hirschsprung. Namun, pada saat itu patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak
diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan
menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan
oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit
hirschprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hirschsprung di
Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000
kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat
kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi
dengan penyakit hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit
Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup. laki-laki lebih banyak diserang
dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1. Biasanya, penyakit
Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3kg dan jarang pada
bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan
termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan

mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah
 berwarna hijau dan konstipasi. faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga
dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.

Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui

pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema,
rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan
teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

B. Tujuan penulisan

1. Tujuan umum:

Tujuan dari penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas

terstruktur sistem ppencernaan dan untuk memberikan wawasan kepada
mahasiswa/i tentang hirschprung dan tindakan asuhan keperawatan pada
pasien dengan penyakit hirschprung.

2. Tujuan khusus:

a. Untuk mengetahui definisi dari hirschprung.

b. Untuk mengetahui klasifikasi hirschprung.
c. Untuk mengetahui etiologi hirschprung.
d. Untuk mengetahui patofisiologi hirschprung.
e. Untuk mengetahui manifestasi klinis hirschprung.
f. Untuk mengetahui pemeriksaan medis hirschprung.
g. Untuk mengetahui penatalaksanaan hirschprung.
h. Untuk mengetahui asuhan keperawatan hirschprung.