Pertanyaan

1. Differential Diagnosis stenosis pylorus

Volvulus midgut adalah kelainan pada usus yang mengalami malrotasi, yang dapat muncul
pada bulan pertama kehidupan dengan muntah empedu. Seri GI atas akan menunjukkan
tampilan usus yang "seperti pembuka botol". CT scan abdomen akan menunjukkan hubungan
terbalik antara arteri mesenterika superior dan vena mesenterika superior. [5] [6]
Juga dalam diagnosis banding adalah gastroenteritis, gagal ginjal akut, sepsis, hernia, kolik,
konstipasi, enterokolitis nekrotikans, trauma, megakolon toksik, penyakit Hirschsprung,
torsio testis, apendisitis, dan infeksi saluran kemih.
2. Pada pemeriksaan fisik apa saja temuan yg khas pd stenosis pylorus

Terdpat peristaltic ( gastric wave )

Palpasi  masa dikuadaran kanan atas umbilical--. Padat,mobile dengan ukuran urang lebih 2 cm

3. Perbedaan volvulus mesenteroaksial akut dan volvulus organoaksial berdasarkan

gejala
Tabung nasogastrik dapat dengan mudah lewat pada pasien yang datang dengan volvulus
mesenteroaksial akut, karena sfingter esofagus bagian bawah tetap terbuka. Hal sebaliknya
terjadi pada volvulus organoaksial, karena tuba nasogastrik lebih sulit untuk dilewati, karena
keterlibatan struktur yang lebih proksimal termasuk sfingter esofagus bagian bawah,
fundus, atau kardia
4. Komplikasi yang dilaporkan dari volvulus lambung termasuk
ulserasi, perforasi, perdarahan, nekrosis pankreas, dan avul-
sion omental. Perputaran lambung dapat menyebabkan gangguan
pada pembuluh limpa yang mengakibatkan perdarahan dan ruptu
limpa

5. Gold standar tindakan untuk volvulus gaster laparoskopi atau Reduksi endoskopi?

Perawatan dapat berupa bedah atau medis. Penatalaksanaan konservatif

terdiri dari reduksi endoskopi atau gastrostomi endoskopi perkutan.
Risiko perforasi lambung signifikan pada pengobatan konservatif.
Oleh karena itu, pasien harus dipertimbangkan dengan hati-hati untuk
perawatan konservatif. Standar emasnya adalah laparotomi terbuka
dengan detorsi dan pencegahan dengan gastropeksi anterior.
Fundoplication Nissen menurunkan kejadian di masa depan pada pasien
dengan hernia hiatus
laparoskopi kronis dan intermiten, gastrostomi perkutan dapat dilakukan sebagai tambahan
volvulus kronis atau intermiten, atau yang mungkin memiliki masalah kritis lain yang perlu
ditangani sebelum operasi definitif, misalnya, sepsis
6. mekanisme muntah proyekitl yang hebat pada stenosis p

7. apakah tiap anak dengan volvulus gaster memiliki gejala yg sama berdasarkan usia
Volvulus gaster pada anak kurang dari 5 tahun menyebabkan manifestasi
klinis berupa muntah yang tidak berwarna kehijauan (nonbilious emesis),distensi
pada bagian epigastrium dan nyeri perut, sedangkan pada bayi kurang dari 1 tahun
juga disertai penurunan nafsu makan dan kegagalan tumbuh kembang

Gold standar pemeriksaan volvulus gaster?

Barium mempermudah membedakan organoaxial dan mesentroaxial

Pemeriksaan UGI

menunjukkan adanya obstruksi

pylorus dengan string sign . Temuan

ini konsisten dengan stenosis pylorus.

Etiologi

Etiologi pasti dari stenosis pilorus hipertrofik infantil tidak diketahui. Beberapa penelitian telah
menunjukkan bahwa bayi muda yang diobati dengan antibiotik makrolida memiliki peningkatan
kejadian stenosis pilorus hipertrofik infantil. Paparan eritromisin pascakelahiran juga dikaitkan
dengan peningkatan risiko pengembangan stenosis pilorus. Faktor risiko lain termasuk pemberian
susu botol, kelahiran prematur, persalinan sesar, dan bayi pertama lahir (30% hingga 40% kasus).
Jika ibu adalah perokok berat selama kehamilan, risiko stenosis pilorus hipertrofik dapat meningkat
sebesar 1,5. menjadi 2.0 kali lipat. [1]

Epidemiology

2 -5 :1000 kelahiran. Pria dan wanita 4 :1.Ada hubungan keluarga, tetapi pola herediternya
poligenik. Stenosis pilorus lebih sering terjadi pada populasi kulit putih. Ini lebih jarang
terlihat pada populasi India, Asia, dan kulit hitam. [1] [2]
Insidennya adalah 2,4 per 1000 pada orang kulit putih, 1,8 pada Hispanik, 0,7 pada kulit
hitam, dan 0,6 pada orang Asia.

Pathophysiology

Ciri dari stenosis pilorus ditandai dengan hipertrofi dan hiperplasia pada lapisan otot
melingkar dan longitudinal dari pilorus. [3] Penebalan ini menyebabkan penyempitan lumen
antrum lambung. Kanal pilorus menjadi memanjang. Otot pilorus menebal. Mukosa menjadi
edema dan menebal. Jika para lambung menjadi melebar akibat obstruksi saluran keluar
lambung. Obstruksi ini segera menyebabkan emesis proyektil postprandial, nonbilious
pyloromyotomy akan dilakukan untuk memotong lapisan luar otot pilorus yang menebal.
History and Physical

Bayi dengan stenosis pilorus biasanya muncul dengan muntah yang proyektil dan tidak
empedu ( non bilious vomiting). Muntah dapat terjadi sebentar-sebentar (intermittent) atau
terjadi setelah setiap makan. Emesis seharusnya tidak berbahaya. Pada sekitar 60% hingga
80% bayi dengan stenosis pilorus, pilorus keras, tidak lunak, dan keras berukuran diameter 1
hingga 2 cm, yang secara klasik digambarkan sebagai "zaitun", mungkin ada di kuadran
kanan atas. Dokter juga dapat mengamati gelombang peristaltik terbalik.
Bayi mungkin menunjukkan dehidrasi. Tanda-tanda dehidrasi pada bayi adalah: fontanel
tertekan, selaput lendir kering, robekan berkurang, turgor kulit buruk, dan lesu. [4]
Ketidakseimbangan elektrolit klasik dari stenosis pilorus adalah alkalosis metabolik
hipokloremik, hipokalemia. Diagnosis pyloric stenosis ditegakkan lebih awal karena
penggunaan sonografi lebih dini sehingga kelainan laboratorium tersebut sekarang terdapat
pada kurang dari 50% kasus. Dehidrasi dapat menyebabkan hipernatremia atau hiponatremia;
keduanya dapat menyebabkan gagal ginjal prerenal. Mungkin ada peningkatan kadar
bilirubin tak terkonjugasi

Evaluation

ayi dengan muntah parah akibat stenosis pilorus dapat mengalami hipokloremia berat dan
hipokalemia. Kelainan biokimia klasik pada stenosis pilorus hipertrofik adalah hipokloremik,
alkalosis metabolik hipokalemia. [4]
Ultrasonografi telah menjadi teknik pencitraan standar untuk mendiagnosis stenosis pilorus
hipertrofik. Ini dapat diandalkan, sangat sensitif, sangat spesifik, dan mudah dilakukan.
Seorang ultrasonografer berpengalaman diperlukan untuk mendiagnosis stenosis pilorus.
Seorang ahli sonografi pemula mungkin kesulitan menemukan lokasi pilorus. Ketebalan
dinding pilorus 3 mm atau lebih dan panjang saluran pilorus 15 mm atau lebih dianggap
abnormal dan mengindikasikan stenosis pilorus. Temuan USG juga mencakup tanda target
dan kurangnya pengosongan lambung.
Barium bagian atas dapat membantu mendiagnosis stenosis pilorus jika ultrasonografi tidak
dapat mendiagnosis tetapi jarang diperlukan. Ini harus menunjukkan pilorus memanjang dan
dapat menunjukkan pengosongan lambung yang ditandai tertunda. Temuan mungkin
termasuk tanda tali, tanda jalur ganda, atau tanda paruh.

adang-kadang, endoskopi atas, yang dilakukan oleh ahli gastroenterologi pediatrik, dapat
digunakan sebagai alat diagnostik tambahan dalam kasus tertentu, kasus tertentu ketika tes
pencitraan lain tidak terdiagnosis atau ketika bayi datang dengan gambaran klinis atipikal.
Foto rontgen perut tidak memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang signifikan. Temuan
mungkin termasuk gas lambung yang besar dengan tidak adanya gas di usus besar akibat
obstruksi lambung. Tanda ulat mungkin ada, yang merupakan temuan radiologis yang
menunjukkan gambaran lambung yang melebar akibat kontraksi lambung pilorus yang
mengalami hipertrofi.

Treatment / Management

Pertama, perawatan medis diperlukan dan biasanya terdiri dari rehidrasi dan koreksi
ketidakseimbangan elektrolit. Jika tidak ada atau tanda-tanda dehidrasi ringan, dekstrosa 5%
dengan 0,25% NaCl dan 2 meq KCl per 100 mL diberikan. Jika sedang atau berat,
rekomendasikan konsentrasi NaCl IVF yang lebih tinggi. Kadar bikarbonat harus dikoreksi
dan dipantau, mengingat dampaknya pada potensi hipoventilasi. Tabung NG harus
dipertimbangkan.
Setelah bayi mengalami rehidrasi, operasi adalah langkah selanjutnya. [5]
Perawatannya adalah pembedahan dan disebut piloromiotomi. Dalam operasi ini, otot pilorus
dibagi menjadi submukosa. Operasi dapat dilakukan secara terbuka atau laparoskopi,
tergantung pada ahli bedahnya. Operasi ini bersifat kuratif dan memiliki morbiditas yang
sangat rendah.

Differential Diagnosis

Volvulus midgut adalah kelainan pada usus yang mengalami malrotasi, yang dapat muncul
pada bulan pertama kehidupan dengan muntah empedu. Seri GI atas akan menunjukkan
tampilan usus yang "seperti pembuka botol". CT scan abdomen akan menunjukkan hubungan
terbalik antara arteri mesenterika superior dan vena mesenterika superior. [5] [6]
Juga dalam diagnosis banding adalah gastroenteritis, gagal ginjal akut, sepsis, hernia, kolik,
konstipasi, enterokolitis nekrotikans, trauma, megakolon toksik, penyakit Hirschsprung,
torsio testis, apendisitis, dan infeksi saluran kemih.

Prognosa
Prognosisnya sangat baik bila didiagnosis sejak dini. Pembedahan bersifat kuratif. Kematian
minimal

KOMPLIKASI
Diagnosis yang tertunda dapat menyebabkan dehidrasi dan syok hipovolemik. [8]