Gastroschisis dan Omphalocele

Embriogenesis
• Janin usia 5-6 minggu isi abdomen
terletak di luar embrio di ronga selom
• Usia 10 minggu terjadi pengembangan
lumen abdomen sehingga usus dari
ekstraperitoneum akan masuk rongga
perut
 Embriogenesis
• Bila terhambat akan terjadi kantong di
luar pangkal umbilikus yang berisi
usus, lambung dan kadang hepar
 Gastroschisis
• Defek seluruh lapisan dinding perut anterior
( < 4 cm), usus di luar rongga abdomen
tanpa terbungkus peritonium dan amnion
• Lokasi defek pada jaringan yang
menghubungkan umbilikus dengan kulit,
hampir selalu pada sebelah kanan umbilikus.
• Umumnya disertai atresia usus.
Gastroschisis
Gastroschisis
Gastroschisis
 Gastroschisis
• Etiologi belum jelas, dihubungkan dengan
konsumsi vasoactive agent selama kehamilan
dan dilaporkan adanya kasus yang sama pada
keluarga
• Usus
– Normal → kelainan pada akhir kehamilan
– Tebal, oedem, pucat, ada eksudat → kelainan
lebih awal
 Gastroschisis
• Diagnosis prenatal dengan USG
• Urgent Surgical Repair
– Dilakukan secara primer, usus dimasukkan kembali
ke ronga abdomen
– Perhatikan urin output dan tekanan udara untuk
kenaikan tekanan intraabdominal → kompresi
vena cava inferior dan gangguan napas →
Abdominal Compartement Syndrome
 Gastroschisis
• Surgical Repair
– Pada pasien dengan usus tebal & oedem, usus tak
dapat dimasukkan ke rongga abdomen
– Digunakan Plastic Spring loaded Silo/Dacron-
reinforced Silastic Silo, angka keberhasilan tinggi
(Thirapatarapan, 2011)
 Gastroschisis
• Komplikasi
– Infeksi
• Komplikasi setelah operasi
– Fungsi usus tidak kembali normal untuk beberapa
pekan, terutama pada pasien dengan usus tebal
dan oedem → Total Parenteral Nutrition →
Pemasangan Central Line
 Omphalocele
• Defek dinding abdomen ( > 4 cm), pada
daerah cincin umbilikus dan terdapat herniasi
organ-organ abdomen, yang dilapisi oleh
lapisan peritoneum & amnion, dari rongga
abdomen.
• Insidensi → 1 : 5000 kelahiran hidup
• 60-70% disertai anomali kongenital lain,
terutama kelainan jantung & kromosom
 Omphalocele
• 10-50% pada kelahiran prematur
• 20% pada kasus IUGR
• Berhubungan dengan sindrom khusus :
– Exstrophy of the cloaca
– The Beckwith-Wiedmann Constelation of
Anomalies
– Cantrell’s Pentalogy
 Omphalocele
• Etiologi belum jelas
• Diagnosis prenatal dengan USG (75%) pada
minggu ke-18 usia kehamilan
• Repairing
– Dilakukan operasi penutupan secara primer
– Tindakan non-operatif pada defek yang besar ( >
7 cm)
Omphalocele
Omphalocele
Omphalocele
 Omphalocele
• Penanganan sebelum operasi
– Jaga temperatur tubuh
– Omphalocele ditutup dengan kain kasa yang telah
dibasahi salin, badan pasien dibalut melingkar.
Jangan memberikan tekanan pada kantung
omfalokel.
– Pemberian antibiotik profilaksis
 Omphalocele
• Pada omfalokel dengan defek besar, dilakukan
penanganan bertahap
– Menggunakan Dacron-reinforced Silastic Silo
untuk sementara menahan kantung omfalokel
sambil menunggu epitelisasi pada kantung
omfalokel (2-3 bulan) → ruang steril
– Diberikan antibiotik topikal/Silvadene dan silver
nitrat pada kantung omfalokel
 Omphalocele
• Komplikasi
– Infeksi
– Ruptur kantong omfalokel
– Hernia ventralis
Kesimpulan
 Kesimpulan
Faktor Omfalokel Gastroskisis
Lokasi Cincin umbilikus Samping umbilikus
Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (<4 cm)
Tali pusat Menempel pada kantong Normal
Kantong Ada Tidak
Isi Hepar, usus Usus
Usus Normal Normal/meradang
Malrotasi Ada Ada
Abdomen kecil Bisa ada Bisa ada
Fungsi intestinal Normal Fungsi menurun pada
awal/setelah operasi
Anomali lain Sering (60-70%) Biasanya hanya atresia
usus
TERIMAKASIH