1.

Insufiensi adrenocorticoid

2. Algoritma Insufisiensi Adrenal, Differential Diagnose, dan Manajemen

3. Steroidogenesis
 Hormon steroid adrenal disintesis dari kolesterol.
 Kolesterol sebagian besar berasal dari plasma, tetapi sebagian kecil disintesis secara
in situ dari asetil-KoA melalui medionat dan squalene.
 Sebagian besar kolesterol di adrenal diesterifikasi dan disimpan dalam droplet
lipid sitoplasma.
 Setelah stimulasi adrenal oleh ACTH, esterase diaktifkan,dan kolesterol bebas
yang terbentuk diangkut ke mitokondria, di mana enzim pemecah rantai samping
sitokrom P450 (P450scc) mengubah kolesterol menjadi Pregnolone.
 Pemutusan rantai samping melibatkan hidroksilasi sekuensial, pertama pada C22
dan kemudian pada C20, diikuti oleh pembelahan rantai samping (penghilangan
isokaproaldehida fragmen enam karbon) untuk menghasilkan steroid 21-karbon
(Gambar 41–3, atas).
 Protein regulasi akut steroidogenik (StAR) yang bergantung pada ACTH penting
untuk pengangkutan kolesterol ke P450scc di membran mitokondria bagian dalam.
 Semua hormon steroid mamalia dibentuk dari kolesterol melalui Pregnolone
melalui serangkaian reaksi yang terjadi baik di mitokondria atau retikulum
endoplasma dari sel yang memproduksi.
 Hidroksilase yang membutuhkan oksigen molekuler dan NADPH sangat penting,
dan dehidrogenase, isomerase, dan reaksi liase juga diperlukan untuk langkah-
langkah tertentu. Ada spesifisitas seluler
pada steroidogenesis adrenal. Misalnya,
18-hidroksilase dan 19-hidroksisteroid
dehidrogenase, yang diperlukan untuk
sintesis aldosteron, hanya ditemukan di
sel zona glomerulosa (daerah luar korteks
adrenal), sehingga biosintesis
mineralokortikoid ini terbatas pada daerah
ini.
4. DD dari insufisiensi adrenal
Karena kelemahan dan kelelahan adalah sama, diagnosis awal dari kekurangan
adrenocortical mungkin susah. Bagaimanapun, kombinasi dari tekanan ringan pada
pencernaan, berat badan turun, anoreksia, dan saran untuk meningkatkan pigmentasi
membuatnya wajib untuk melakukan pengujian stimulasi ACTH untuk
mengesampingkan kekurangan adrenal, terutama sebelum pengobatan steroid dimulai.
Penurunan berat badan sangat berguna dalam mengevaluasi kelemahan dan rasa tidak
enak pada badan (malaise) secara signifikan. Pigmentasi rasial bisa menjadi confounding
feature, tetapi peningkatan pigmentasi yang baru dan progresif biasanya dilaporkan
terdapat pada pasien dengan kerusakan adrenal bertahap. Hiperpigmentasi biasanya
tidak ditemukan ketika adrenal mengalami kerusakan secara cepat, seperti pendarahan
pada adrenal bilateral. Fakta bahwa hiperpigmentasi muncul bersama penyakit lainnya
dapat menimbulkan masalah, tetapi kemunculan dan penyebaran pigmen merupakan
karakteristik dari kekurangan adrenal. Ketika dugaan muncul, pengukuran level ACTH
dan pengujian cadangan adrenal dengan infusi dari ACTH memberikan diferensiasi
yang jelas

5. Fungsi masing masing zona

a. Zona glumerulosa
Zona ini mensekresi hormone mineralocorticoid, terutama aldosterone, sekresi yang
di control oleh system renin-angiotensin yang lau dikontrol oleh macula densa dari
 tubulus distal ren. Aldosteron bekerja langsung pada tubulus renalis untuk
meningkatkan retensi air dan Na. Hal ini meningkatkan volume cairan ekstrasel
sehingga meningkatkan tekanan darah arteri. Sekresi aldosterone tidak tergantung
dengan control ACTH

b. Zona Fasciculata
Zona ini mensekresi hormone glucocorticoid, utamnaya cortisol yang memiliki
banyak efek metabolic. Salah satunya adalah untuk keningkatkan kadar glukosa
darah dan meningkatkan sintesis glikogen sel. Selain itu, zona ini juga meningkatkan
kecepatan pemecahan protein dan kecepatan pembebasan lipid dari penyimpanan
jaringan

c. Zona reticularis
Zona ini mensekresi sedikit jumlah dari androgen dan glucocorticoid

6. Hipoadrenalisme (Insufisiensi Adrenal)—Penyakit Addison.

 Penyakit Addison disebabkan oleh ketidakmampuan korteks adrenal, untuk
menghasilkan hormon adrenokortikoid yang cukup, dan ini sering kali
disebabkan oleh atrofi atau cedera primer korteks adrenal. Pada sekitar 80
persen kasus, atrofi disebabkan oleh autoimunitas terhadap korteks. Hipofungsi
kelenjar adrenal juga sering kali disebabkan oleh penyakit tuberkulosis yang
merusak kelenjar adrenal atau penyebaran kanker ke korteks adrenal.

 Pada beberapa kasus, insufisiensi adrenal adalah gangguan sekunder dari fungsi
kelenjar hipofisis, yang gagal memproduksi ACTH yang cukup. Bila keluaran ACTH
terlalu rendah, produksi kortisol dan aldosteron menurun dan akhirnya, kelenjar
adrenal mengalami atrofi karena kurangnya rangsangan ACTH. Insufisiensi
adrenal sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan penyakit Addison,
yang kadang-kadang disebut insufisiensi adrenal primer. Gangguan pada
insufisiensi adrenal yang parah adalah sebagai berikut.