Disusun Oleh :
HERON SAPU BAYU
2019611017
1
2
LAPORAN PENDAHULUAN
HEMOFILIA
A. DEFENISI
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit
yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan ( www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering danserius. Kelainan ini
terkait dengan defisiensi faktor VII, IX, atau XI yang ditemukan secara genetik (Nelson,
1999).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dij
umpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price & Wilson, 2005).
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
Dengan demikian hemofilia adalah penyakit koagulasi terutama kekurangan factor VII,
IX, XI yang bersifat herediter.
B. KLASIFIKASI HEMOFILIA
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
a) Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b) Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor
VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan
darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :
a) Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang
bernama Steven Christmas asal Kanada.
b) Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 (Faktor XI )
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit :
1) Defisiensi berat :
Kadar faktor VIII 0-2% dari normal
Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang.
2) Defisiensi sedang :
Kadar faktor VIII 2-5% dari normal
Jarang menyebabkan kelainan ortopedik
Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan.
3) Defisiensi ringan :
Kadar faktor VIII 5-25% dari normal
2
3
Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat
menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat /
proses pembedahan.
4) Subhemofilia
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan, kecuali
bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.
C. ETIOLOGI
1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan
darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan
spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau
bila perlu diberikan transfusi darah.
2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan
berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah
khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa
pengobatan atau dapat diberikan.
D. MANIFESTASI KLINIS
1. Masa bayi ( untuk diagnosis ).
Perdarahan berkepanpangan setelah sirkumsisi.
Ekimosis sudkutan diatas tonjolan - tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
Hematoma besara setelah infeksi.
Perdarahan dari mukosa oral
Perdarahan jaringan lunak.
2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
Gejala awal, yaitu nyeri.
Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
3. Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis
otot.
E. PATOFISIOLOGI
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang
letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada
tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama,
dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang
terdapat pada hemofili A dan B.
Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan,
di awali ketika seseorang berusia kurang lebih 3 bulan atau saat - saat akan mulai
merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan
keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan
3
4
berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh)
darah keluar dari pembuluh.
Pembuluh darah mengerut / mengecil Keping darah (trombosit) akan menutup
luka pada pembuluh Kekurangan Jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh perdarahan (normalnya : Faktor-faktor pembeku
darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka
sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).
PATHWAY
F. KOMPLIKASI
1. Timbulnya inhibitor.
4
5
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang
masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan
akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat
konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada
penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai
terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum
ia dapat menghentikan pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam
dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali
pendarahan yang berat ( Hemarthrosis).
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.
G. FEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Uji skining untuk koagulasi darah.
Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi
intrinsik ).
Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).
2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya,
serum glutamic -- piruvic trasaminase ( SPGT), serum glutamic -- oxaloacetic
transaminase ( SGOT), fosfatase alkali, bilirubin ).
H. PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan Medis.
a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 faktor VIII setiap
kantongnya.
b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan
kemerahan pada hemofilia ringan.
d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau
diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat - obatan untuk
mengurangi kadar antibodi.
2. Penatalaksanaan Keperawatan.
a. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.e.
e. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak
( immobilisasi ).
5
6
f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan
letakkan diatas benda yang lembut.
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN1.PENGKAJIAN
1. PENGKAJIAN
Identitas Pasien (nama, jenis kelamin, umur, status perkawinan, agama, suku bangsa,
pendidikan, bahasa yang digunakan, pekerjaan, alamat, diagnosa medis, sumber biaya,
dan sumber informasi).
Identitas Penanggung jawab (nama, jenis kelamin, umur, status perkawinan, agama,
suku bangsa, pendidikan, bahasa yang digunakan, pekerjaan, alamat, dan hubungan
dengan pasien).
Aktivitas
Gejala : Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda : Kelemahan otot, somnolen
Sirkulasi
Gejala : Palpitasi
Tanda : Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/tanda perdarahan serebra.
Eliminasi
Gejala : Hematuria
Integritas ego
Gejala : Perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.
Nyeri
Gejala : nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Keamanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda : Hematom.
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1) Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
2) Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai
dengan mukosa mulut kering, turgor kulit lambat kembali.
3) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera.
4) Resiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
5) Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius
3. INTERVENSI
6
7
DX I
Tujuan / Kriteria hasil : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala
nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1. Tanyakan pada klien / keluarga tentang nyeri yang diderita.
2. Observasi P, Q, R, S, T nyeri
3. Lakukan manajemen nyeri (distraksi, relaksasi).
4. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
5. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian analgesik
DX II
Tujuan / Kriteria hasil : Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan, mukosa mulut lembab,
turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik.
Intervensi :
Awasi TTV
Awasi intake dan output cairan
Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak.
Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan adekuat
Rasional :
1. Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan
kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi
2. Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan membantu
mengevaluasi status cairan.
3. Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan
intervensi.
4. Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan
DX III
Tujuan / Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari / tidak terjadi.
Intervensi :
1. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur.
2. Hindarkan dari cedera, ringan – berat
3. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
4. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
5. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera. 1 menurunkan resiko
cidera/trauma.
Rasional
1. Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko perdarahan
meskipun cidera/trauma ringan.
2. Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan spontan tak terkontrol sehingga
diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.
7
8
DXIV
Tujuan / kriteria hasil : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.
2. Latihan pasif sendi dan otot.
3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.
4. Konsultasikan dengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke
rumah.
5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
6. Diskusikan diet yang sesuai.
7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.
4. IMPLEMENTASI
Rencana tindakan keperawatan disusun dengan mempertimbangkan kemampuan sumber
yang dapat dijangkau seperti sumber daya perawat sendiri, pasien, keluarga, fasilitas dan
waktu yang telah tersedia rencana tindakan keperawatan yang ada pada kasus tidak jauh
berbeda dengan yang ada secara teoritis, namun dipengaruhi oleh berapa faktor seperti
keadaan pasien sarana dan prasarana rumah sakit akan mempengaruhi dalam penyusunan
perencenaan keperawatan.
5. EVALUASI
Pengukuran keberhasilan suatu tindakan keperawatan dapat dinilai melalui evaluasi
sebagai tahap terakhir dari pelaksanaan asuhan keperawatan. Penilaian dilakukan terus
menerus dan berkesinambungan dengan cara mengamati perubahan-perubahan yang terjadi
pada pasien dalam hal ini akan menuraikan dari setiap diagnosa yang muncul pada pasien
8
9
DAFTAR PUSTAKA
Arif M. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI
Jakarta
Firman. 2010. Askep anak hemofilia.
http : // firmanpharos.wordpress.com/category/kumpulan-askep/askep-anak-hemofilia/
(diakses 12 juni 2011. 20.11)
Endy.2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia.
http://Asuhan keperawatan.blogspot.com/2011/02/asuhan-keperawatan-anak degan.html
(diakses 12 juni 2011. 20.11)
Brunner dkk, 2002, Keperawatan Medikal Bedah , EGC Kedokteran, Jakarta
9
10
KASUS (HEMOFILIA)
10
11
A. PENGKAJIAN
1. Biodata Klien
a. Nama : An. R
b. Umur : 1 thn
c. Jenis kelamin : Laki-laki
d. Agama : Islam
e. Suku / Bangsa : Jawa
f. Alamat : Jln. Dau Semanding no.55
g. No. Register :
h. Tanggal Masuk RS : 31 Mei 2021
i. Tanggal Pengkajian : 31 Mei 2021
j. Diagnosa Medis : Hemofilia
k. Nama Orang Tua : Tn. U
2. Keluhan Utama
b. Riwayat Natal
Ibu mengatakan tahap kelahiran normal
11
12
GENOGRAM
Tn.U Ny.E
An.R
An.J 1 thn
Keterangan :
: Perempuan
12
13
a. Aspek Psikologis : Anak tidak bisa mengatakan apa yang sedang dirasakan anak
hanya bisa menangis.
9. Pola Aktifitas-Latihan
Rumah Rumah Sakit
Makan/minum 2 2
Mandi 2 2
Berpakaian/berdandan 2 2
Toileting 2 2
Mobilitas di tempat tidur 2 2
Berpindah 2 2
Berjalan 2 2
Pemberian Skor: 0 = mandiri, 1 = alat bantu, 2 = dibantu orang lain, 3 = tidak mampu
BAK:
- Frekuensi/pola 5-6x sehari 5-6x sehari
13
14
Pola Perkembangan
15
16
Diberikan Terapi medis infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 faktor VIII
setiap kantongnya,
dibeerikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis
dan diberikan analgetik dan kortikosteroid.
17. Kesimpulan
16
17
A. ANALISIS DATA
MASALAH
NO DATA PENYEBAB
KEPERAWATAN
1. Ds : Gangguan Koagulasi Resiko Perdarahan
Ibu pasien mengatakan (misalnya,Trombositpenia)
bahwa tadi pagi An.R
belajar berjalan kemudian
jatuh, dagunya membentur
kursi.
Pasien mengalami lidah
berdarah dan sampai saat
ini tidak berhenti.
Do :
Pasien tampak lemah dan
pucat
Terdapat memar pada dagu
Pasien menangis tanpa
henti.
Terdapat perdarahan pada
lidah
Pemeriksaan laboratorium
didapatkan :
Trombosit normal
PTT (Partial
Tromboplastin Time)
amat memanjang dan
defisiensi faktor VIII.
TTV: TD : 90/60 mmHg,
N : 170 x/mnt,
RR : 26 x/mnt
Suhu 36oC.
2. Resiko
Ds :
Ketidakseimbangan Cairan Ketidakseimbangan
Ibu pasien mengatakan (mis, Dehidrasi dan Elektrolit
anaknya lemas dan Intoksikasi Air)
menangis tanpa henti.
Ibu pasien mengatakan
17
18
3. Ds :
Anak berteriak menangis Perdarahan Risiko Gangguan
kesakitan Serkulaso Spontan
Lidah berdarah sampai saat
ini tidak berhenti
Do :
Anak tampak menangis dan
memegang area luka pada
dagu dan lidahnya yang
berdarah.
Anak tampak pucat dan
lemah
18
19
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
19
20
20
21
NAMA
TUJUAN DAN
DIAGNOSA DAN TTD
NO KRITERIA INTERVENSI
KEPERAWATAN PERAWA
HASIL
T
1. Resiko Perdarahan Setelah dilakukan Pencegahan Perdarahan HERON
tindakan Observasi
keperawatan 3 x 24 Monitor tanda dan gejala perdarahan
jam di harapkan Monitor nilai hematokrit/hemoglobin sebelum dan setelah kehilngan
Resiko Perdarahan darah
teratasi terapeutik
pertahankan bed rest selama perdarahan
batasi tindakan inpasif, jika perlu
edukasi
jelaskan tanda dan gejala perdarahn
anjurkan meningkatkan asupan makanan dan vitamin k
anjurkan segera melapor jika terjadi perdarahan
kolaborasi
kolaborasi pemberian obat pengontrol perdarahan ,jika perlu
manajemen cairan
observasi
monitor status hidrasi( mis,frekuensi nadi, kekuatan nadi,akral,pengisian
kapiler kelempan mukosa,turgor kulit,tekanan darah)
monitor berat badan harian
monitor berat badan sebelun dan sesudah dialisis
terapeutik
21
22
teratasi
Perawatan Jantung
Observasi
Identifikasi Tanda/gejala primer penurunan curah jantung ( meliputi
dispnea,kelelahan,edema,ortopnea,paroxysmal,nocturnaldyspnea,peningk
atan CVP)
Identifikasi tanda/gejala sekunder penurunancurah jantung ( meliputi
peningkatan berat badan,hepatomegali,distensi vena
jugularis,palpitasi,ronkhi basah,oliguria,batuk,kulit pucat)
Monitor tekanan darah
Terapeutik
Posisiskan pasien semi-fowler atau fowler dengan kaki kebawah atau
posisi nyaman
Berikan diet jantung yang sesuai ( mis. batasi asupan
kafein,natrium,kolestrol,dan makanan tinggi lemak)
Edukasi
anjurkan beraktivitas fisik sesuai toleransi
anjurkan beraktivitas fisik secara bertahap
kolaborasi
22
23
NAMA &
TANDA
NO TANGGAL JAM TINDAKAN KEPERAWATAN
TANGAN
PERAWAT
1. 31 – 05 – 2021 08.00 HERON
Memonitor tanda dan gejala perdarahan
Memonitor nilai hematokrit/hemoglobin sebelum dan setelah kehilngan
darah
mempertahankan bed rest selama perdarahan
membatasi tindakan inpasif, jika perlu
menjelaskan tanda dan gejala perdarahn
menganjurkan meningkatkan asupan makanan dan vitamin k
menganjurkan segera melapor jika terjadi perdarahan
mengkolaborasi pemberian obat pengontrol perdarahan ,jika perlu
09.15
23
24
24
25
31 – 05 – 2021
3. HERON
08.10
08.15
25
26
09.00
E. EVALUASI
EVALUASI
EVALUASI
DIAGNOSA
NO
KEPERAWATAN
1. Resiko S:
Perdarahan Ibu klien mengtakan Perdarahan pada ananya sdah berhenti
O : ku.cukup
Composmentis
Dari hasil pemeriksaan di dapatkan:
TTV : TD 110/70mmHg, S : 38,50C,
26
27
RR : 20 x/menit, dan
Nadi : 80 x/menit.
P : hentikan intervensi
Resiko S:
Ketidakseimbang ibu Klien mengatakan sudapa dapat minum air
2. an Elektrolit O:
Ku
cukup
Composmentis
Sudah dapat minum
Mukosa bibir baik
TTV : TD 110/70mmHg, S : 36,50C,
RR : 22 x/menit, dan
Nadi : 80 x/menit.
Risiko Gangguan
Serkulasi Spontan A: Masalah teratasi sebagian
27
28
P: Lanjutkan intervensi
S:
Ibu klien mengatakan kembali membaik dan stabil
O:
Ku
3. cukup
Composmentis
Sudah dapat beraktivitas dengan baik
TTV : TD 110/70mmHg, S : 36,50C,
RR : 22 x/menit, dan
Nadi : 80 x/menit.
P: Lanjutkan intervensi
28
29
29
30
30