Anda di halaman 1dari 13

Joint Conference/ Laporan Kasus Sulit Kepada Yth :

Unit Perinatologi

1. Departemen Ilmu Bedah Anak RSUP H. Adam Malik


2. Departemen Bedah Urologi RSUP H. Adam Malik
3. Departemen Bedah Ortopedik RSUP H. Adam Malik
4. Departemen Radiologi RSUP H. Adam Malik
5. Divisi Perinatologi RSUP H. Adam Malik
6. Direktur Medik dan Keperawatan RSUP H. Adam Malik
7. Direktur Bidang Penunjang Medis RSUP H. Adam Malik

Kloaka ekstrofi
Penyaji : Adrian Johan Khoman
Hari / Tanggal : Selasa, 15 Oktober 2019
Tempat/ Jam : BIKA RS HAM lantai 3/ 09.00 WIB
Pembimbing : DR.Dr.Bugis Mardina Lubis, M.Ked(Ped), Sp.A(K)
Supervisor : Prof. Dr. Guslihan Dasa Tjipta, SpA(K)
Dr. Pertin Sianturi, M.Ked (Ped), Sp.A(K)
DR.Dr. Bugis Mardina Lubis, M.Ked(Ped),Sp.A(K)
Dr. Beby S. Hasibuan, M.Ked(Ped), Sp.A(K)
Dr. Syamsidah Lubis, M.Ked(Ped), Sp.A
Dr. Fera Wahyuni, M.Ked(Ped), Sp.A

PENDAHULUAN

Kloaka ekstrofi merupakan sekumpulan defek yang terjadi selama perkembangan janin pada
struktur perut bagian bawah yang umumnya terdiri atas omfalokel, ekstrofi saluran kemih dan
anus imperforata.1 Kloaka ekstrofi sangat jarang terjadi dengan insidens 1 per 200.000 – 400.000
kelahiran hidup.1-6 Kloaka ekstrofi biasanya diikuti juga dengan kelainan lainnya seperti kelainan
saluran cerna, kelainan organ reproduksi, gangguan sistem saraf pusat dan tulang (deformitas
tulang belakang, diastase simfisis).3 Kloaka ekstrofi dikenal juga sebagai fisura vesikointestinal,
fistula ileovesical atau splanika ekstrofi. Kloaka ekstrofi pertama kali dijelaskan oleh Littre tahun
1709 dan dilanjutkan oleh Meckel tahun 1812, namun tindakan koreksi mulai dilakukan oleh
Rickham tahun 1960 dengan melakukan tindakan koreksi tiga tahap selama 8 bulan. 2 Pada awal
1960an tingkat keberhasilan operasi sangat rendah tetapi dua dekade terakhir tingkat harapan
hidup paska operasi pada penderita kloaka ekstrofi meningkat mendekati 100% karena didukung
dengan pengobatan yang lebih baik, teknik operasi, dan managemen perioperatif yang lebih
baik.3,7 Angka kematian kloaka ekstrofi dihubungkan dengan gagal ginjal atau gangguan
jantung.2
Penegakan diagnosis kloaka ekstrofi dapat dilakukan sejak sebelum kelahiran melalui
ultrasonografi (USG) kebidanan ditandai dengan tidak tampaknya saluran kemih, tampak
midline infraumbilikal anterior yang melebar atau tampak struktur kista pada dinding perut,
omfalokel dan kelainan lumbosakral.2 Penatalaksanaan kloaka ekstrofi terbagi menjadi tindakan
non bedah dan bedah. Tindakan pembedahan biasanya dilakukan secara bertahap dalam jangka
waktu beberapa tahun dengan tujuan agar tertutupnya saluran kemih, rekonstruksi dinding perut,

1
rekonstruksi kelamin dan pengembalian fungsi.8 Penatalaksanaan kloaka ekstrofi masih menjadi
tantangan oleh tim ahli yang biasanya melibatkan dokter neonatologi, bedah anak, bedah urologi
dan ortopedik. Paska operasi pasien kloaka ekstrofi membutuhkan dukungan jangka panjang
termasuk psikososial.3

Tujuan laporan kasus ini adalah untuk melaporkan suatu kasus kloaka ekstrofi disertai
gastroskisis pada bayi laki-laki usia 15 hari.

Kasus
Pasien baru, by Ny. YA II, MR 79.17.15,laki-laki, usia 0 hari, datang ke IGD RS H. Adam Malik
pada tanggal 29 September 2019 pukul 16.50, BB: 2100 gram, TB: 48 cm
Keluhan Utama : Alat kelamin tidak tertutupi kulit
Telaah :
 Hal ini dialami pasien sejak pasien lahir 8 jam sebelum masuk RSUP H. Adam Malik
Medan
 Penis tidak dijumpai
 Dinding perut juga tidak tertutup sempurna sehingga usus terlihat dengan jelas yang juga
dialami sejak lahir
 Terlihat BAB keluar dari bagian usus yang menonjol dan lubang anus tidak dijumpai
 Pasien lahir secara SC a/i gamelli
 Gerak aktif dan menangis kuat

Riwayat Kehamilan : Pasien merupakan anak kedua dari dua bersaudara, usia ibu pada saat
hamil 25 tahun. Pada saat hamil ibu pasien tidak menderita DM, Hipertensi, demam dan tidak
menggunakan obat-obatan

Riwayat Kelahiran : Pasien lahir cukup bulan secara seksio saesaria a/i gamelli, segera
menangis dengan berat badan lahir 2100 gram, PB: 46 cm segera menangis, biru tidak dijumpai
APGAR score 9/10

Riwaya penyakit dahulu : pasien rujukan dokter umum dari RSU Fiona dengan diagnosa
Gastrischizis + atresia ani

Riwayat pemberian obat : Tidak ada

2
PEMERIKSAAN FISIK
Status present:
Kesadaran: compos mentis Suhu : 36,9oC,
Dispneu (-), anemis (-), ikterik (-), sianosis (-), dan edema (-)
Status lokalisata:
Kepala : Mata pupil isokor diameter 3 mm/3 mm, refleks cahaya +/+, kelopak mata cekung-/-,
konjungtiva palpebra inferior pucat -/-
Telinga normal / Hidung terpasang nasal kanul / Mulut tidak sianosis
Dada : Simetris fusiformis, retraksi tidak ada
Frekuensi jantung :132 kali/menit, reguler, murmur (-) (Normal 120-160 kali/menit)
Frekuensi napas :60 kali/menit, reguler, ronki -/- (Normal 40-60 kali/menit)
Perut : Soepel, peristaltik dijumpai normal, terlihat dinding perut tidak tertutup sempurna dan
usus terlihat diluar rongga abdomen
Anggota gerak : Akral hangat, CRT < 3 detik, pulsasi perifer sama dengan sentral
Anogenital : Terlihat testis tidak simetris, testis kiri turun, skrotum dan penis tidak tertutupi kulit,
anus tidak ada

Diagnosa :
1. Kloaka Ekstrofi
2. Gastroskisis
3. Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan

Terapi :
- Rawat dalam inkubator dengan target suhu kulit 36,5 – 37,5oC
- O2 nasal kanul 0,5 lpm
- Kebutuhan total cairan : 80 cc/kgbb/hari
 Parenteral : 80 cc/kgbb/hari
IVFD D10% + Ca gluconas10 cc = 7 cc/jam (GIR : 6)
 Enteral : puasa sementara
- Inj. Ampicillin 100 mg/12 jam/IV
- Inj Gentamisin 10 mg/36 jam/IV
- Inj Metronidazole 16 mg/ 12 jam/ IV

Rencana :
 Babygram

3
Follow up 30 September
S:Testis tidak simetris, usus diluar dinding perut
O:Kesadaran: compos mentis Suhu : 36,9oC,
Kepala : Mata RC +/+, pupil isokor, konjungtiva palpebral inferior pucat -/-
Telinga / Hidung : dalam batas normal Mulut: OGT terpasang
Dada: simetris fusiformis, tanpa retraksi
Frekuensi jantung 140 kali/menit, regular, murmur (-)
Frekuensi nafas 40 kali/menit, regular, ronkhi -/-
Perut : soepel, peristaltik dijumpai normal, dinding perut tidak tertutup secara sempurna, usus
terlihat diluar dinding perut
Anggota gerak : nadi 140 kali/ menit, regular, akral hangat, CRT < 2 detik, pulsasi perifer
sama dengan sentral
Anogenital: Testis terlihat tidak simetris, skrotum dan testis tidak tertutup kulit
A: 1. Kloaka Ekstrofi
2. Gastroskisis
3. Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan
P: - Rawat dalam inkubator dengan target suhu kulit 36,5 – 37,5oC
- Kebutuhan total cairan : 80 cc/kgbb/hari
 Parenteral : 80 cc/kgbb/hari
IVFD D10% + Ca gluconas10 cc = 7 cc/jam (GIR : 6)
 Enteral : Tropic Feeding 30 cc/kgbb/hari
ASI 5cc/2 jam/OGT
- Inj. Ampicillin 100 mg/12 jam/IV
- Inj Gentamisin 10 mg/36 jam/IV
- Inj Metronidazole 16 mg/ 12 jam/ IV

Hasil Laboratorium:
PT : 21,6 (14) Na/ K/ Cl/ Ca ion : 132/ 4,5/ 100/ 1,19
INR : 1,59 KGD : 86 mg/dl
APTT : 46,7 (33,3) PCT : 2,33
TT : 27,5 (16,8)
KGD : 86 mg/dl

Rencana : Kultur Darah Tidak ada pertumbuhan bakteri

4
Babygram :

Kesimpulan :
Suspek gastrochisis dd/ omfalokel
Defek pada S1 sampai S3 ec spina bifida

Follow up 1 – 3 Oktober 2019


S: Testis tidak simetris, usus diluar dinding perut
O:Kesadaran: compos mentis Suhu : 36,9oC,
Kepala : Mata RC +/+, pupil isokor, konjungtiva palpebral inferior pucat -/-
Telinga / Hidung : dalam batas normal Mulut: OGT terpasang
Dada: simetris fusiformis, tanpa retraksi
Frekuensi jantung 138 - 150 kali/ menit, regular, murmur (-)
Frekuensi nafas 42 – 50 kali/menit, regular, ronkhi -/-
Perut : soepel, peristaltik dijumpai normal, dinding perut tidak tertutup secara sempurna, usus
terlihat diluar dinding perut
Anggota gerak : nadi 138 – 150 kali/ menit, regular, akral hangat, CRT < 2 detik, pulsasi
perifer sama dengan sentral
Anogenital: Testis terlihat tidak simetris, skrotum dan testis tidak tertutup kulit
A: 1. Kloaka Ekstrofi
2. Gastroskisis
3. Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan
P: - Rawat dalam inkubator dengan target suhu kulit 36,5 – 37,5oC
- Kebutuhan total cairan : 100 – 140 cc/kgbb/hari
 Parenteral : 70 cc/kgbb/hari
IVFD D10% + Ca gluconas10 cc = 6 cc/jam
 Enteral : 30 cc/kgbb/hari
ASI 5cc/ 2 jam/OGT
- Inj. Ampicillin 100 mg/12 jam/IV
- Inj Gentamisin 10 mg/36 jam/IV
- Inj Metronidazole 16 mg/ 12 jam/ IV

5
Rencana :
- Konsul Bedah Urologi  advis Urinalisa, USG Ginjal
- Konsul Kardiologi Anak  Ekokardiografi : Large Patent Ductus Arteriosus dengan
diameter 2,6 mm, mild TR, PFO dengan diameter 4,8 mm
Advis : Furosemide 2 x 3 mg
Spironolacton 2 x 6,25 mg

Kesimpulan USG ginjal dan saluran kemih :


Tidak tampak kelainan anatomi pada kedua
ginjal secara USG

Follow up 4 – 6 Oktober 2019


S: Testis tidak simetris, usus diluar dinding perut
O: Kesadaran: compos mentis Suhu : 36,9oC,
Kepala : Mata RC +/+, pupil isokor, konjungtiva palpebral inferior pucat -/-
Telinga / Hidung : dalam batas normal Mulut: OGT terpasang
Dada: simetris fusiformis, tanpa retraksi
Frekuensi jantung 140 - 152 kali/ menit, regular, murmur (-)
Frekuensi nafas 40 – 50 kali/menit, regular, ronkhi -/-
Perut : soepel, peristaltik dijumpai normal, dinding perut tidak tertutup secara sempurna, usus
terlihat diluar dinding perut
Anggota gerak : nadi 140 – 152 kali/ menit, regular, akral hangat, CRT < 2 detik, pulsasi
perifer sama dengan sentral

6
Anogenital: Testis terlihat tidak simetris, skrotum dan testis tidak tertutup kulit
A: 1. Kloaka Ekstrofi
2. Gastroskisis
3. Patent Ductus Arteriosus
4. PFO
5. Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan
P: - Rawat dalam inkubator dengan target suhu kulit 36,5 – 37,5oC
- O2 nasal kanul 0,5 – 1 lpm
- Kebutuhan total cairan : 160 cc/kgbb/hari
 Parenteral : 80 cc/kgbb/hari
IVFD D5% NaCl 0,225% (430 cc) + D40% (70 cc) + Ca gluconas 10 cc = 4,5 cc/jam
Aminosteril 5% 1,5 gr/kg/hari = 2,7 cc/jam
 Enteral : 80 cc/kgbb/hari
ASI/PASI 15 cc/2 jam/OGT
- Inj Ampicillin 100 mg/12 jam/IV
- Inj Gentamisin 10 mg/36 jam/IV
- Inj Metronidazole 16 mg/ 12 jam/ IV
- Inj Paracetamol 25 mg/IV
- Furosemide 2 x 3 mg
- Spironolacton 2 x 6,25 mg

Hasil Laboratorium 6 Oktober 2019 :


Hb/Ht/Leu/plt : 20,2/ 57/ 16.510/ 66.000
E/ B/ N/ L/ M : 0,3/ 0,7/ 71,7/ 15,5/ 11,8
MCV/ MCH/ MCHC : 103/ 36,4/ 35,3
KGD : 62 mg/dl
Na/ K/ Cl : 135/ 5,2/ 101
PCT: 12,26

Rencana : kultur darah ulangan

Follow up 7 – 11 Oktober 2019


S:Testis tidak simetris, usus diluar dinding perut
O:Kesadaran: compos mentis Suhu : 36,9oC,
Kepala : Mata RC +/+, pupil isokor, konjungtiva palpebral inferior pucat -/-
Telinga / Hidung : dalam batas normal Mulut: OGT terpasang
Dada: simetris fusiformis, tanpa retraksi
Frekuensi jantung 140 - 154 kali/ menit, regular, murmur (-)
7
Frekuensi nafas 40 – 54 kali/menit, regular, ronkhi -/-
Perut : soepel, peristaltik dijumpai normal, dinding perut tidak tertutup secara sempurna, usus
terlihat diluar dinding perut
Anggota gerak : nadi 140 – 154 kali/ menit, regular, akral hangat, CRT < 2 detik, pulsasi
perifer sama dengan sentral
Anogenital: Testis terlihat tidak simetris, skrotum dan testis tidak tertutup kulit
A: 1. Kloaka Ekstrofi
2. Gastroskisis
3. Patent Ductus Arteriosus
4. PFO
5. Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan
6. Unproven Sepsis
P: - Rawat dalam inkubator dengan target suhu kulit 36,5 – 37,5oC
- O2 nasal kanul 0,5 – 1 lpm
- Kebutuhan total cairan : 160 cc/kgbb/hari
 Parenteral : 50 cc/kgbb/hari
IVFD D5% NaCl 0,225% (430 cc) + D40% (70 cc) + Ca gluconas 10 cc = 2,6 cc/jam
Aminosteril 5% 1 gr/kgbb/hari : 1,8 cc/jam
 Enteral : 110 cc/kgbb/hari
ASI/PASI 20 cc/2 jam/OGT
- Inj Ampicillin 100 mg/ 12 jam/ IV
- Inj Gentamisin 10 mg/ 36 jam/ IV
- Inj Metronidazole 16 mg/ 12 jam/ IV
- Inj Paracetamol 25 mg/IV
- Furosemide 2 x 3 mg
- Spironolacton 2 x 6,25 mg

Hasil kultur darah : Bakteri aerob Acinetobacter baumaii, carbapenemase screen (+)
Sensitif : Ciprofloksasin, Tigecyline, Amikasin (I), Fosfomisin (I)
Resisten : Ampisillin-sulbaktam, cefazolin, ceftazidim, ceftriakson, cefepime, gentamisin,
meropenem, netilmicin, tetracyline
Konsul divisi Infeksi dan Penyakit Tropik advis penggantian antibiotik vankomisin

Follow up 12 Oktober 2019


S: Desaturasi dijumpai, takipnea dijumpai, merintih dijumpai, sianosis dijumpai, demam
dijumpai. Testis tidak simetris, usus diluar dinding perut
O:Kesadaran: compos mentis Suhu : 36,9oC,
Kepala : Mata RC +/+, pupil isokor, konjungtiva palpebral inferior pucat -/-
8
Telinga : dalam batas normal Hidung : PCH (+)
Mulut: OGT terpasang
Dada: simetris fusiformis, retraksi interkostal, epigastrial
Frekuensi jantung 168 kali/ menit, regular, murmur (-)
Frekuensi nafas 78 kali/menit, regular, ronkhi -/-
Perut : soepel, peristaltik dijumpai normal, dinding perut tidak tertutup secara sempurna, usus
terlihat diluar dinding perut
Anggota gerak : nadi 168 kali/ menit, regular, akral hangat, CRT < 2 detik, pulsasi perifer
sama dengan sentral
Anogenital: Testis terlihat tidak simetris, skrotum dan testis tidak tertutup kulit
Downe score 5
A: 1. Respiratory distres ec neonatal pneumonia
2. Kloaka Ekstrofi
3. Gastroskisis
4. Patent Ductus Arteriosus
5. PFO
6. Sepsis ec. Acinetobacter baumanii
7. Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan
P: - Rawat dalam inkubator dengan target suhu kulit 36,5 – 37,5oC
- CPAP dengan FiO2 30%, PEEP 6, flow 8
- Kebutuhan total cairan : 160 cc/kgbb/hari
 Parenteral : 50 cc/kgbb/hari
IVFD D5% NaCl 0,225% (430 cc) + D40% (70 cc) + Ca gluconas 10 cc = 2,6 cc/jam
Aminosteril 5% 1 gr/kgbb/hari : 1,8 cc/jam
 Enteral : 110 cc/kgbb/hari
ASI/PASI 20 cc/2 jam/OGT
- Inj Fosfomisin 150 mg/ 8 jam / IV
- Inj Metronidazole 16 mg/ 12 jam/ IV
- Inj Paracetamol 25 mg/ IV
- Furosemide 2 x 3 mg
- Spironolacton 2 x 6,25 mg
- Nystatin drops 4 x 1 cc
Rencana : Cek AGDA post pemasangan CPAP

Hasil AGDA :
pH : 7.44

9
pCO2 : 40 mmHg
pO2 : 97 mmHg
HCO3 : 27.2 U/L
TCO2 : 28.4 U/L
BE : 2.8 U/L
SaO2 : 98 %

DISKUSI
Kloaka ekstrofi merupakan kelainan kongenital dengan ditemukannya defek pada genitalia,
saluran kemih dan saluran cerna.9 Omfalokel, kloaka ekstrofi, anus imperforata dan defek tulang
belakang dikenal dengan OEIS merupakan kombinasi yang sangat jarang terjadi. 5,10 Pemeriksaan
radiologi seperti USG ginjal, ekokardiografi, rontgen dada, perut dan tulang belakang sebaiknya
dilakukan untuk mengetahui apakah ada kelainan lain yang menyertai seperti kelainan tulang
vertebrae dan hemivertebrae.11 Kloaka ekstrofi biasanya disertai dengan abnormalitas ginjal
yang terdeteksi melalui USG ginjal seperti agenesis ginjal unilateral, ginjal ektopik (crossed
fused atau horseshoe) dan dysplasia ginjal multikistik, dan sering kali terdapat hidronefrosis dan
hidroureter baik dengan atau tanpa hidrokolpos.11 Kelainan-kelainan lainnya yang dapat
menyertai kloaka ekstrofi tampak pada tabel dibawah ini.8

Tabel 1.Kelainan yang paling sering dilaporkan8


Saluran cerna
Omfalokel
Anus imperforata, atresia/ stenosis anus
Sindrom saluran cerna pendek
Malrotasi usus
Saluran kemih
Agenesis ginjal unilateral
Duplikasi uretra
Hidronefrosis
Kriptokismus, hernia inguinal
Duplikasi uterus
Duplikasi vagina
Sistem saraf pusat
Spinal dysraphism
Otot
Vertebra (absent, ekstra, hemi-)
Club foot
Ekstremitas bawah lainnya (absence, pemendekan)
Subluksasi panggul

Etiologi dan patogenesis kloaka ekstrofi masih belum diketahui pasti. Faktor genetik
memiliki peran dengan ditemukan lebih banyak terjadi pada ras Hispanik dibandingkan yang
berkulit gelap dan ditemukan lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-laki, dapat terjadi
berulang pada keluarga yang memiliki riwayat kloaka ekstrofi, resikonya meningkat pada kasus

10
kembar siam, gangguan genetic trisomi 18, delesi 9q34.1-qter, delesi (3)(q2.2q13.2), delesi 1p36,
mutasi mitochondrial 12SrRNA.1,5
Kloaka ekstrofi terjadi karena kegagalan penutupan dinding umbilikus bagian bawah saat
masa gastrulasi mesoderm sekunder, ditandai dengan ruptur struktur garis tengah selama minggu
ke – 5 embrio, diikuti dengan terjadinya defek setelah fusi tuberkel genitalia pada minggu ke –
7. Jika ruptur terjadi sebelum minggu ke – 5, tuberkel genital tidak akan menyatu dan septum
urorektal tidak akan turun dan terpisah menjadi saluran kemih dan saluran cerna bagian bawah.2
Terdapat 3 jenis kelompok defek yang berbeda yaitu7:
1) Kloaka ekstrofi (10%) : tampak buli-buli, ileocaecal dan segmen usus disertai anus
imperforata
2) Ekstrofi saluran kemih klasik (60%) : kandung kemih terletak pada bagian luar dinding
perut,
3) Epispadia (30%) : hanya uretra yang terbuka pada dorsum penis.
Karena keadaan yang rumit dari kloaka ekstrofi, sehingga pasien memerlukan beberapa
tahap tindakan. Rekomendasi yang dikemukakan oleh Shah, dkk untuk mencegah kegagalan
penutupan saluran kemih termasuk :7
1) Penundaan penutupan saluran kemih minimal 3 – 6 bulan setelah penutupan omfalokel
2) Penundaan penutupan pelvis menunggu dilakukannya osteotomi dan penutupan saluran
kemih,
3) Penggunaan intersimfisis
4) Imobilasi setelah dilakukannya penutupan menggunakan metode Bucks
Pada pasien tampak buli-buli, ileocaecal dan segmen usus diluar rongga perut sehingga diagnosis
lebih mengarah pada kloaka ekstrofi. Pada pasien, tidak ditemukan kelainan ginjal melalui USG
ginjal dan saluran kemih.
Penegakan diagnosis prenatal mungkin sulit ditegakkan, tetapi adanya defek pada tulang
belakang disertai dengan tidak ditemukannya saluran kemih dan defek dinding perut pada USG
kebidanan dapat mengindikasikan adanya kompeks OEIS.5 Pemeriksaan rutin kebidanan dengan
memeriksakan serum α-fetoprotein dan USG pada kehamilan trimester dua dapat membantu
mengidentifikasi kelainan dinding perut sampai 80%.12 Penegakan diagnosis prenatal secara dini
dapat membantu manajemen penatalaksanaan segera setelah kelahiran dan dokter bedah anak
dapat segera melakukan konseling pada kasus curiga kloaka atau kloaka ekstrofi.13 Konseling
mengenai morbiditas dan mortalitas dapat dilakukan saat ibu dicurigai hamil dengan kelainan
dinding perut dan sebaiknya melahirkan di rumah sakit yang didukung dengan dokter
neonatologi dan bedah anak. Setelah lahir dilakukan stabilisasi preoperatif dan penutupan defek
perut dengan plastik untuk mencegah hilangnya panas dan meminimalkan hilangnya cairan.12
Penatalaksanaan kloaka ekstrofi bertujuan untuk mempertahankan fungsi ginjal dan
mempertahankan/memperbaiki alat kelamin luar yang berfungsi normal. Penatalaksanaan kloaka
ekstrofi terbagi atas manajemen non bedah dan bedah. Manajemen non bedah dilakukan untuk
11
menangani keadaan umum pasien dengan menutup saluran kemih yang terbuka dengan
menggunakan penutup plastik yang bersih dan segera memberikan antibiotik setelah persalinan
dan dilanjutkan setelah tindakan bedah dilaksanakan. Manajemen bedah meliputi rekonstruksi
untuk memperbaiki ekstrofi dan jenis penatalaksanaannya tergantung pada jenis dan tingkat
kelainan yang terjadi.14 Tindakan rekonstruksi dilakukan secara bertahap dalam jangka waktu
beberapa tahun bertujuan agar tertutupnya saluran kemih, rekonstruksi dinding perut,
rekonstruksi genital dan pengembalian fungsi. Langkah – langkah penatalaksanaan kloaka
ekstrofi dapat dilihat pada tabel dibawah ini.2

Tabel 2. Langkah penatalaksanaan kloaka ekstrofi2


Fase Usia pasien Prosedur terapi
Manajemen
Fase 1 Baru lahir Penutupan meningokel
Penutupan/ perlindungan omfalokel
Pemisahan saluran cerna/ saluran kemih
Rekonstruksi ileal
End colostomy
Approksimasi/ penutupan hemibladder
Aproksimasi tulang pubis
Fase 2 1 – 6 bulan Pemberian makan
Penatalaksanaan short bowel syndrome
Fase 3 6 bulan – 2 tahun Penutupan saluran kemih jika belum dilakukan di tahap 1
Osteotomi iliaka
Tahap awal rekonstruksi genital/ penentuan jenis kelamin
Tethered cord release
Anorektoplasti midline sagital
Fase 4 2 – 8 tahun Augmentasi saluran kemih
Konstruksi penampungan urin
Rekonstruksi genital/ penentuan jenis kelamin tahap 2
Fase 5 8 – 18 tahun Konstruksi genital tahap akhir
Terapi hormon

Pada pasien ini telah dilakukan prosedur terapi fase 1 meliputi perlindungan omfalokel dengan
menggunakan plastik pembungkus tetapi belum dilakukan pemisahan saluran cerna/ saluran
kemih ataupun dilakukan rekonstruksi ileal atau end colostomy.

Ringkasan
Telah dilaporkan sebuah kasus kloaka ekstrofi pada bayi laki - laki usia 15 hari. Diagnosis
ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang seperti foto polos
abdomen dan USG ginjal dan saluran kemih. Pasien telah dilakukan tindakan fase 1.. Pentingnya
pemeriksaan rutin USG kebidanan dan pemeriksaan serum α-fetoprotein dapat membantu
menegakkan diagnosis prenatal.
Permasalahan
1. Apakah indikasi dan prosedur yang tepat pada pasien dengan kloaka ekstrofi ini?
2. Bagaimana hasil yang diharapkan setelah tindakan operasi pada pasien ini?

12
3. Berapa tahap tindakan yang akan dilakukan pada pasien ini?
4. Apa tindakan yang akan dilakukan untuk meningkatkan kualitas hidup pada pasien ini ?
5. Apa tindakan yang akan dilakukan pihak rumah sakit dalam memfasilitasi pelayanan dan
pengadaan terapi pada pasien ini?

Daftar Pustaka
1. Feldkamp ML, Botto LD, Amar E, Bakker MK, Bermejo-Sanchez E, Bianca S, et al. Cloacal
exstrophy: an epidemiologic study from the International Clearinghouse for Birth Defects
Surveillance and Research. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011;157C(4):333-43.
2. Ziegler MM. Cloacal extrophy. In: Puri P, Höllwarth ME, editors. Pediatric Surgery. 2nd
ed. Berlin: Springer; 2009. p. 635-42.
3. Vliet R, Roelofs LA, Rassouli-Kirchmeier R, de Gier RP, Claahsen-van der Grinten HL,
Verhaak C, et al. Clinical outcome of cloacal exstrophy, current status, and a change in
surgical management. Eur J Pediatr Surg. 2015;25(1):87-93.
4. Gordetsky J, Joseph DB. Cloacal Exstrophy: A History of Gender Reassignment. Urology.
2015;86(6):1087-9.
5. Kaya M, Sancar S, Ozcakir E, Akdag A. Omphalocele, exstrophy of cloaca, imperforate anus
and spinal defect (OEIS Complex): A case report. Pediatric Urology Case Reports.
2015;2(4):17-24.
6. Soffer SZ, Rosen NG, Hong AR, Alexianu M, Pena A. Cloacal exstrophy: a unified
management plan. J Pediatr Surg. 2000;35(6):932-7.
7. Shah BB, Di Carlo H, Goldstein SD, Pierorazio PM, Inouye BM, Massanyi EZ, et al. Initial
bladder closure of the cloacal exstrophy complex: outcome related risk factors and keys to
success. J Pediatr Surg. 2014;49(6):1036-9; discussion 9-40.
8. Woo LL, Thomas JC, Brock JW. Cloacal exstrophy: a comprehensive review of an
uncommon problem. J Pediatr Urol. 2010;6(2):102-11.
9. Warne SA, Hiorns MP, Curry J, Mushtaq I. Understanding cloacal anomalies. Arch Dis
Child. 2011;96(11):1072-6.
10. Vemulakonda VM, Wilcox DT. Cloacal extrophy. In: Puri P, Höllwarth ME, editors.
Pediatric Surgery. 2nd ed. Berlin: Springer; 2019. p. 615 - 20.
11. Kraus SJ. Radiologic diagnosis of a newborn with cloaca. Semin Pediatr Surg.
2016;25(2):76-81.
12. Wilson RD, Johnson MP. Congenital abdominal wall defects: an update. Fetal Diagn Ther.
2004;19(5):385-98.
13. Bischoff A, Calvo-Garcia MA, Baregamian N, Levitt MA, Lim FY, Hall J, et al. Prenatal
counseling for cloaca and cloacal exstrophy-challenges faced by pediatric surgeons. Pediatr
Surg Int. 2012;28(8):781-8.
14. Fernando MA, Creighton SM, Wood D. The long-term management and outcomes of cloacal
anomalies. Pediatr Nephrol. 2015;30(5):759-65.

13