Anda di halaman 1dari 24

IDENTITAS

Nama                 : An. A

Umur                 : 10 Tahun

Jenis kelamin     : Laki-laki

Agama               : Islam

Alamat               : Jl. X

Pekerjaan           : Pelajar

ANAMNESIS (20 JANUARI 2014)

Alloanamnesis, diperoleh dari ibu kandung pasien

Keluhan Utama :

Kejang

Riwayat Penyakit Sekarang :

1 jam sebelum kejang pasien pulang sekolah dengan kehujanan dan terpeleset jatuh tapi
kepala tidak terbentur. 10 menit setelah jatuh pasien mengalami kejang. 30 menit sebelum
datang ke IGD Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa pasien mengalami kejang, kejang
berlangsung selama 5 menit, kejang terjadi di sebagian tubuh  pasien yaitu tangan kanan
pasien dan dalam keadaan tidak sadar, kejang seperti tonik-klonik di tangan kanan pasien
dengan gigi seperti menggigit dan mata melihat keatas, sebelum kejang pasien seperti
bingung dan diam saja, setelah kejang pasien tidak langsung sadar baru sadar kurang lebih 2
menit setelah kejang. Saat di IGD pasien mengalami kejang kembali sebanyak 2 kali
berlangsung kurang lebih selama lebih dari 5 menit kemudian berhenti selama 10 menit dan
kembali kejang selama 5 menit. Keluhan nyeri kepala (-), demam (-), muntah (-), mual (-).

Pasien juga mengeluh sesak, sesak dirasakan sejak usia 2 tahun, jika berjalan kurang lebih 5
meter sudah mulai terasa sesak, makin sesak saat bermain dan pada malam hari, bermain lari-
larian sebentar sering berhenti untuk istirahat karena sesak. Semakin bertambah usia pasien
merasa sesaknya berkurang dan mulai dapat beraktivitas dan bermain lebih banyak dengan
teman-temannya. Menurut ibunya pasien memiliki penyakit jantung bawaan.
 

Riwayat Kehamilan ibu :

Ibu hamil saat usia 30 tahunan dan saat hamil ibunya menderita hipertensi dan
pembengkakan pada kedua kaki. Pasien dilahirkan pada usia kehamilan 8 bulan dan kembar
melalui persalinan normal di Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa. Berat lahir 1,6 kg dan
Panjang Badan ibu pasien mangaku lupa.

Riwayat Pasca Lahir :

Setelah lahir pasien di inkubator selama kurang lebih 15 hari. Ibu pasien mengatakan ketika
menyusu hisapannya kurang juat dibandingkan dengan kembarannya.

Riwayat Penyakit Dahulu dan Imunisasi :

Imunisasi dilakukan lengkap. Pada saat usia 2,5 tahun pasien terkena TBC paru dan
mengikuti pengobatan 6 bulan tuntas dan dinyatakan sudah negatif. Infeksi telinga dan
infeksi pada gigi disangkal. Pasien sering sakit batuk dan pilek yang biasanya sembuh dalam
3 hari. Riwayat kejang disangkal.

Riwayat Perkembangan dan Pendidikan :

Pasien dapat bicara beberapa kata saat usia 16 bulan pasien sudah bisa merangkak, saat usia
17 bulan sudah bisa mengucapkan beberapa kata dan usia 24 bulan sudah bisa berjalan. Tidak
ada keterlambatan dalam perkembangan. Di sekolah pasien dapat mengikuti pelajaran dengan
cukup baik. Ibu pasien mengeluh pasien sulit makan dan sulit untuk naik berat badannya.

Riwayat Penyakit Keluarga :

Disangkal adanya penyakit serupa.

Anamnesis Sistem :

Sistem serebrospinal : Tidak ada keluhan

Sistem kardiovaskuler : Sesak dan deg-degan.

Sistem respirasi : Tidak ada keluhan

Sistem gastrointestinal : Tidak ada keluhan


Sistem musculoskeletal : Tidak ada keluhan

Kulit telapak tangan dan kaki biru pucat, telapak tangan dan
Sistem integumentum :
kaki berkeringat terus-menerus

Sistem urogenital : Tidak ada keluhan

Resume anamnesis

Anak usia 8 tahun laki-laki datang ke IGD dengan keadaan kejang, kejang terjadi di sebagian
tubuh yaitu tangan kanan dan pasien tidak sadar, kejang berlangsung 5 menit, timbul kejang
di IGD sebanyak 2 kali. Kejang terjadi setelah pasien kehujanan dan terjatuh, kepala tidak
terbentur. Kejang tidak didahului demam atau muntah. Keluhan sesak dirasakan sejak usia 2
tahun dan saat aktivitas ringan dan pada malam hari terasa sesak, sesak dirasakan berkurang
saat pasien bertambah usia. Menurut keluarga pasien mempunyai penyakit jantung bawaan.

Saat usia 2,5 tahun pasien menderita TBC dan mengikuti pengobatan sampai dinyatakan
sembuh, pasien lahir prematur dan dirawat dalam inkubator selama 15 hari. Berat badan lahir
rendah yaitu 1,6 kg. Riwayat kejang sebelumnya disangkal.

DISKUSI I

Dari hasil anamnesis didapatkan seorang anak laki-laki usia 8 tahun mengalami kejang.
Kejang adalah perubahan fungsi otak mendadak dan sementara sebagai akibat dari aktifitas
neuronal yang abnormal dan sebagai pelepasan listrik serebral yang berlebihan. Aktivitas ini
bersifat dapat parsial atau vokal, berasal dari daerah spesifik korteks serebri, atau umum,
melibatkan kedua hemisfer otak. Manifestasi jenis ini bervariasi, tergantung bagian otak yang
terkena.

Menurut informasi pasien memiliki kelainan jantung sejak lahir dan lahir prematur, juga
adanya infeksi saat pasien berusia 2 tahun,  merupakan salah satu faktor resiko terjadinya
kejang. Penyakit jantung bawaan menyebabkan kelainan sirkulasi darah yang tercampurnya
darah arteri dan vena yang akan menimbulkan hipoksia sel-sel neuron otak. Adanya riwayat
kelahiran prematur juga harus diselidiki apakah adanya kelainan struktural dari otak. Infeksi
juga salah satu faktor resiko terjadinya kejang yang menyebabkan infeksi diotak.

Anatomi dan Fisiologi


Otak memiliki kurang lebih 15 miliar neuron yang membangun substansia alba dan
substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat kompleks dan sensitif, berfungsi
sebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan motoriik, sensasi, berpikir dan
emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan juga sebagai pengatur
aktivitas involunter atau otonom sel-sel otak bekerja bersama-sama berkomunikasi melalui
signal-signal listrik. Kadang-kadang dapat terjadi cetusan listrik yang berlebihan dan tidak
teratur dari sekelompok sel yang menghasilkan serangan atau seizure. Sistem limbik
merupakan bagian otak yang paling sensitif terhadap serangan. Ekspresi aktivitas otak
abnormal dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau psikis (Bate, 1999).

Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak), hipokampus, dan area fronto-
temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan epilepsi, area
subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan korpus striatum berperan dalam
menyebarkan aktivitas serangan dan mencetuskan serangan epilepsi umum. Pada otak
normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur neurotransmitter perangsang
antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi meluasnya signal listrik abnormal.
Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area tersebut pada penderita epilepsi dapat
memudahkan penyebaran aktivitas serangan mengikuti awal serangan parsial atau munculnya
serangan epilepsi umum primer (Bate, 1999).

KEJANG

Definisi

Kejang atau epilepsi ialah manifestasi gangguan otak akibat berbagai etiologi yang ditandai
oleh gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berulang yang disebabkan oleh lepas muatan
listrik neuron kortikal secara berlebihan (Mardjono dan Sidharta, 2003). Lepas muatan listrik
tersebut terjadi karena terganggunya fungsi neuron oleh gangguan fisiologis, biokimia,
anatomis, atau gabungan faktor-faktor tersebut. Setiap kelainan yang mengganggu fungsi
otak baik kelainan lokal maupun umum, dapat mengakibatkan terjadinya bangkitan epilepsi
(Lumbantobing, 2000).

Etiologi

Epilepsi bukan suatu penyakit, melainkan sekumpulan gejala dan tanda akibat berbagai
etiologi yang berbeda. Sebagian besar kasus epilepsi (70%) etiologinya tidak diketahui atau
idiopatik. Penderita biasanya tidak menunjukkan manifestasi cacat otak dan tingkat
intelegensianya normal (Cornaggia dkk, 2006; Lumbantobing, 2000). Pada pencitraan juga
tidak dijumpai adanya kelainan struktural otak (Parton dan Cockerell, 2003; Lumbantobing,
2000). Sedangkan sisanya diketahui penyebabnya atau simtomatik. Epilepsi simtomatik
disebabkan oleh (Parton dan Cockerell, 2003):

Kasus-kasus perinatal yaitu malformasi atau disgenesis, misalnya sklerosis lobus temporal,
ensefalopati iskemik hipoksik akibat asfiksia berat, dan perdarahan serebral pada bayi-bayi
prematur. Infeksi : infeksi kongenital yang disebabkan oleh bakteri maupun virus (TORCH);
meningitis bakterial, ensefalitis virus, abses intraserebral, tuberkuloma.Trauma kepala : luka
panetrasi, perdarahan; Tumor otak; Penyakit serebrovaskular : stroke, malformasi
arteriovenosus, trombosis sinus venosus.

Patofisiologi

Dalam sistem saraf pusat terdapat neurotransmiter yang bersifat eksitasi dan inhibisi.
Neurotransmiter eksitasi utama di otak adalah glutamat, sedangkan neurotransmiter inhibisi
utama adalah gamma aminobutyric acid (GABA). Dalam keadaan normal terjadi
keseimbangan antara eksitasi dan inhibisi sehingga potensial membran dipertahankan sebesar
70 mV. Pada keadaan dimana eksitasi meningkat, inhibisi menurun, atau terjadi keduanya,
terjadi depolarisasi (potensial membran menjadi lebih positif). Jika potensial membran
mencapai ambang tertentu, terjadilah lepas muatan listrik (Stafstrom, 1998; Manford, 2003).

Dalam sistem eksitasi, glutamat berikatan dengan beberapa reseptor di postsinaps yaitu
reseptor NMDA (NmethylDaspartate) dan non NMDA. Reseptor NMDA memiliki peranan
yang penting dalam proses belajar dan daya ingat. Stimulasi berlebihan reseptor NMDA
menyebabkan masuknya Ca2+ dalam jumlah besar. Ca2+ tersebut akan menyebabkan
destruksi enzim intrasel yaitu endonuklease dan protease, yang berakibat kerusakan dan
kematian sel tersebut (Stafstrom, 1998).

Bangkitan epilepsi yang secara klinis dapat dideteksi, terjadi akibat hipereksitasi dan
hipersinkronisasi neuronneuron yang mengalami lepas muatan listrik. Lepas muatan listrik
yang terjadi pada neuron normal berlangsung sekali saja. Pada penderita epilepsi terjadi
hipereksitasi neuron pada fokus epileptik sehingga lepas muatan listrik terjadi berkali-
kali.Terjadi pula hipersinkronisasi yaitu sel-sel yang berdekatan serentak ikut mengalami
lepas muatan listrik melalui manytomany relationship (Stafstrom, 1998; Manford, 2003).

Faktor – faktor resiko epilepsi

Faktor prenatal

Usia ibu saat hamil : umur ibu kurang dari 20 tahun atau lebih dari 35 tahun dapat
mengakibatkan berbagai komplikasi kehamilan dan persalinan. Komplikasinya antara lain
hipertensi dan eklamsia, gangguan persalinan yaitu prematur, berat bayi lahir rendah, partus
lama. Pada kondisi tersebut mengakibatkan janin asfiksia. Hipoksia mengakibatkan rusaknya
faktor inhibisi dan atau meningkatnya fungsi neuron eksitasi, sehingga mudah timbul epilepsi
bila ada rangsangan yang memadai. Asfiksia akan menimbulkan lesi pada daerah hipokampus
dan selanjutnya menimbulkan fokus fokus epileptogenik (Joesoef, 1997).

Kehamilan dengan eklamsia dan hipertensi : eklamsia dapat menyebabkan asfiksia pada bayi.
Hipertensi pada ibu dapat menyebabkan aliran darah ke placenta berkurang, sehingga
berakibat keterlambatan pertumbuhan intrauterin dan BBLR (Curtis, 1999).

Kehamilan primipara atau multipara : pada primipara sering terjadi penyulit persalinan.
Penyulit persalinan juga dapat terjadi pada multipara yang dapat menimbulkan cedera karena
kompresi kepala yang dapat berakibat distorsi atau kompresi otak sehingga terjadi perdarahan
atau udem otak (Laidlaw, 1982).

Faktor natal

Asfiksia : hipoksia dan iskemia akan menyebabkan peninggian cairan dan Na intraseluler
sehingga terjadi udem otak. Daerah yang sensitif terhadap hipoksia adalah inti-inti pada
batang otak, talamus, dan kolikulus inferior, sedangkan terhadap iskemia adalah “watershead
area” yaitu daerah parasagital hemisfer yang mendapat vaskularisasi paling sedikit (Volpe,
1981).

Berat badan lahir : bayi BBLR dapat mengalami gangguan metabolisme yaitu hipoglikemia
dan hipokalsemia.

Kelahiran prematur atau postmatur : bayi prematur perkembangan alat-alat tubuh kurang
sempurna sehingga belum berfungsi dengan baik. Perdarahan intraventikuler terjadi pada
50% bayi prematur. Hal ini disebakan karena sering apnea,asfiksia berat dan sindrom
gangguan pernapasan sehingga bayi menjadi hipoksia. Bayi yang dilahirkan lewat waktu
merupakan bayi postmatur. Pada keadaan ini terjadi penuaan plasenta, sehingga pemasukan
makanan dan oksigen akan menurun (Harsono, 1996).

Faktor postnatal

Kejang demam : kejang demam yang berkepanjangan menyebabkan iskemia otak, dan yang
paling terkena dampaknya adalah lobus temporalis.

Trauma kepala atau cedera kepala

Infeksi sususan saraf pusat : meningitis, ensefalitis.

Gangguan metabolik : serangan epilepsi dapat terjadi dengan adanya gangguan pada
konsentrasi serum glukosa, kalsium, magnesium, potassium dan sodium (Ali, 2001).

Klasifikasi

Pada tahun 1981 The International League Against Epilepsy (ILAE) membuat klasifikasi


bangkitan epilepsi berdasarkan jenis bangkitan epilepsi dan gambaran elektroensefalografi
(EEG) iktal dan interiktal (Stafstrom, 1998; Ismael, 2000; Parton dan Cockerell, 2003).

Bangkitan parsial (fokal, lokal)

Parsial sederhana: dengan manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik, psikik

Parsial kompleks

Dengan gangguan kesadaran sejak onset

Onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran

Kejang parsial menjadi tonik klonik umum secara sekunder

Parsial sederhana menjadi tonik klonik umum

Parsial kompleks menjadi tonik klonik umum

Bangkitan umum

Absens

Hanya gangguan kesadaran

Dengan komponen klonik ringan

Dengan komponen atonik


Dengan komponen tonik

Dengan automatisme

Dengan komponen otonom

b sampai f dapat terjadi sendiri atau kombinasi

Mioklonik

Klonik

Tonik

Tonik-klonik

Atonik atau statik

III. Tidak dapat diklasifikasikan

DIAGNOSIS SEMENTARA

Diagnosis klinik             : kejang, sesak nafas

Diagnosis topik             : intraserebral, gangguan metabolik

Diagnosis etiologik        : susp. Kejang parsial, penyakit jantung bawaan

PEMERIKSAAN (20 JANUARI 2014)

Status generalis

Terlihat pucat dan sedikit sesak.

Keadaan Umum : BB : 16kg, TB : 110 cm

Kesadaran compos mentis, GCS: E4V5M6

TD  : 110/70 mmHg    R : 28x/menit


Tanda Vital :
N    : 96x/mnt             S : 36,2’C

Kulit : Turgor kulit baik, sianosis (+), ikterik (-)

Kepala : Normocephal, rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah


dicabut

Edema palpebra -/-, konjungtiva anemis +/+, sklera  ikterik -/-,


Mata :
pupil isokor diameter 3/3 mm, reflek cahaya +/+, reflek kornea +/+

Telinga : Bentuk normal, simetris, serumen -/-

Hidung : Bentuk normal, tidak ada septum deviasi, sekret -/-

Mulut : Bibir sianosis, faring tidak hiperemis, Tonsil T1-T1 tenang

Simetris, tidak tampak pembesaran kelenjar tiroid, tidak ada


Leher : deviasi trakhea, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening,
kaku kuduk (-), meningeal sign (-)

Pulmo :

I : Normochest, dinding dada simetris

P : Fremitus taktil kanan=kiri, ekspansi dinding dada simetris

P : Sonor di kedua lapang paru

A : Vesikuler (+/+), ronkhi (+/+), wheezing (-/-)

Cor :

Dada : I : Tidak tampak ictus cordis

P : Iktus cordis teraba di ICS 3 mid clavicula sinistra, teraba thrill.


Batas jantung kanan atas sternal kanan ICS 2 ( bunyi katup aorta),
batas jantung kiri atas sternal kiri ICS 2 ( bunyi katup pulmonal),
sternal kiri ICS 3-4 ( bunyi katup tricuspid), sternal kiri mid
klavikula ICS 5 ( bunyi katup mitral).

P : perkusi teraba pekak.

A : BJ I normal dan II lemah, Gallop (-), Murmur (+)

Abdomen : I : datar, supel


P : Dinding perut supel, turgor kulit baik, hepar teraba 2 cm
dibawah arcus costae, lien tidak teraba, tidak ada nyeri tekan
abdomen

P : Timpani

A : Bising usus (+) normal

Edema (-), sianosis (+), atrofi otot (-), capillary refill <2detik, akral
Ekstremitas :
hangat (+).

Status Psikiatrik

Tingkah laku                  : dalam batas normal

Perasaan hati                  : dalam batas normal

Orientasi OWTS            : dalam batas normal

Kecerdasan                    : dalam batas normal

Daya ingat                     : dalam batas normal

Status neurologikus:

Sikap Tubuh : Lurus dan simetri

Gerakan Abnormal : (-)

Kepala : Normocephal

NERVUS CRANIALIS Kanan Kiri

N.I Daya Penghidu Normosmia

N.II Daya Penglihatan + +

  Penglihatan Warna Tidak dilakukan


Lapang Pandang Tidak dilakukan
 
Ptosis – –
N.III
Gerakan mata ke medial + +
 
Gerakan mata ke atas + +
 

  Gerakan mata ke bawah + +

  Ukuran Pupil 3mm 3mm

 
Reflek cahaya Langsung + +
 
Reflek cahaya konsensuil + +
 
Strabismus divergen – –

Gerakan mata ke lateral + +


N.IV

  Strabismus konvergen – –

  Menggigit + +

 
Membuka mulut Simetris

N.V Sensibilitas muka + +

  Reflek kornea + +

  Trismus – –

N.VI Gerakan mata ke lateral bawah + +

  Strabismus konvergen – –

N.VII Kedipan mata + +

  Lipatan nasolabial + +
Sudut mulut + +

Mengerutkan dahi + +

Menutup mata + +

  Meringis + +

  Menggembungkan pipi + +
 
Daya kecap lidah 2/3 depan Tidak dilakukan
 
N.VII
Mendengar suara berbisik + +
I

Mendengar detik arloji + +

Tes Rinne Tidak dilakukan


 
Tes Schawabach Tidak dilakukan

Tes Weber Tidak dilakukan

N.IX Arkus Faring Simetris

Daya kecap lidah 1/3 belakang Tidak dilakukan

Reflek muntah Tidak dilakukan


 
Sengau Tidak dilakukan

Tersedak Tidak dilakukan

N.X Denyut nadi 96x/mnt regular

  Arkus Faring Simetris

Bersuara Normal
Menelan Tidak ada kelainan

N.XI Memalingkan kepala + +

Sikap bahu + +

  Mengangkat bahu + +

Trofi otot bahu Eutrofi Eutrofi

N.XII Sikap Lidah Simetris

Artikulasi Jelas

Tremor Lidah Tidak ada kelainan

  Menjulurkan Lidah Simetris

Trofi otot lidah Eutrofi

Fasikulasi Lidah Tidak ada kelainan

Fungsi serebelum        :   Dismetri                     : (-)

Disdiadokokinesis     : (-)

Tes Romberg             : (-)

Stepping test             : (-)

Ataksia                      : (-)

Nistagmus                 : (-)

Ekstremitas:

G  B    B     K  555      555     Tn  N  N       Tr   Eu    Eu

B    B         555       555           N  N              Eu    Eu

RF   +   +     RP     –   –          Cl  – / –

+   +               –   –


Sensibilitas         : dalam batas normal

Vegetatif:          : BAB dan BAK normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium ( 18 Januari 2014)

Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan

Hematologi

Darah Lengkap

Darah Lengkap

Hemoglobin 21,1 10,5-13,5

Lekosit 9,6 5,0-13,0

Eritrosit 7,83 4,1-5,3

Hematokrit 64,5 36-44

Trombosit 140 150-400

MCV 82,4 73-89

MCH 26,9 23-31

MCHC 32,7 32-36

RDW 13,7 10-16

MPV 8,2 7-11

Limfosit 0,5 2,0-8,0

Monosit 0,2 0-0,8

Eosinofil 0,0 0,02-0,65


Basofil 0,0 0-0,2

Neutrofil 8,9 1,5-8,5

Limfosit % 5,3 25-40

Monosit 2,2 2-8

Eosinofil % 0,1 2-4

Basofil 0,2 0-1

Neutrofil % 92,2 50-70

PCT 0,115 0,2-0,5

PDW 13,1 10-18

Laju endap darah

Laju Endap Darah I 1 1-15

Laju Endap Darah II 2 6-18

Serologi

Widal

S.typhi O Negatif Negatif

S.paratyphi A-H Negatif Negatif

S.typhi H Negatif Negatif

X-Foto Thorax AP (22 Januari 2014)

Kesan :

Cor tak membesar


Pulmo tampak tenang

Tak tampak kelainan pada tulang

NB : tampak gambaran over riding aorta, booth shape, RVH, stenosis pulmonal (oligemi) →
merupakan ciri dari tetralogy of fallot.

Konsultasi dr. Spesialis Anak

Penyakit jantung bawaan susp. Tetralogy of fallot

Terapi yang diberikan :

Inj. Cefadroxil 3 x 300 mg

Inj. Dexamethason 1 x 5 mg

Inj. Methyilprednisolon 4 x 62,5

Inj. Citicolin 2×125 mg

Inj. Propanolol 1,5 mg

DISKUSI II

Dari hasil pemeriksaan pada pasien ini bangkitan kejang dapat disebabkan oleh kelainan
jantung bawaan yaitu tetralogy of fallot. Pemeriksaan lain yang dianjurkan adalah untuk
menilai ada tidaknya kerusakan otak dengan pemeriksaan EEG, CT-scan kepala atau MRI.

TETRALOGY OF FALLOT

Definisi

Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe
perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau
tanpa PS valvular serta hipertrofi ventrikel kanan (Fyler, 1996).

Diagnosis (Nasution, 2008)

Keluhan :

Sianosis

Spel hipoksia (PS berat)


Squatting pada anak yang lebih besar

Pemeriksaan fisik

Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki

Jari seperti rabuh (clubbing finger)

Aktivitas ventrikel kanan meningkat

Auskultasi jantung : bunyi jantung dua umumnya tunggal, bising sistolik ejeksi PS terdengar
di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.

Elektrokardiogram

Deviasi sumbu QRS kekanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Hipertrofi atrium kanan

Foto rontgen thorax

Gambaran jantung khas seperti sepatu boot

Segmen pulmonal yang cekung

Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)

Gambaran vaskularisasi paru oligemi

Ekokardiogram 2 dimensi

Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial doubly committed)

Overriding aorta

Deviasi septum unfundibular ke anterior

Dimensi dan fungsi ventrikal kiri

Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis

PEMERIKSAAN ELEKTROENSEFALOGRAFI.

Pemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan adalah pemeriksaan


elektroensefalografi (EEG). Pemeriksaan EEG rutin sebaiknya dilakukan perekaman pada
waktu sadar dalam keadaan istirahat, pada waktu tidur, dengan stimulasi fotik dan
hiperventilasi. Pemeriksaam EEG ini adalah pemeriksaan laboratorium yang penting untuk
membantu diagnosis epilepsi dengan beberapa alasan sebagai berikut (Duncan, Kirkpatrick,
Harsono 2001, Oguni 2004)

Pemeriksaan ini merupakan alat diagnostik utama untuk mengevaluasi pasien dengan
serangan kejang yang jelas atau yang meragukan. Hasil pemeriksaan EEG akan membantu
dalam membuat diagnosis, mengklarifikasikan jenis serangan kejang yang benar dan
mengenali sindrom epilepsi.

Dikombinasikan dengan hasil pemeriksaan fisik dan neurologi, pola epileptiform pada EEG
(spikes and sharp waves) sangat mendukung diagnosis epilepsi. Adanya gambaran EEG yang
spesifik seperti “3-Hz spike-wave complexes“ adalah karakteristik kearah sindrom epilepsi
yang spesifik.

Lokalisasi dan lateralisasi fokus epileptogenik pada rekaman EEG dapat menjelaskan
manifestasi klinis daripada“aura“ maupun jenis serangan kejang. Pada pasien yang akan
dilakukan operasi, pemeriksaan EEG ini selalu dilakukan dengan cermat.

Sebaliknya harus diketahui pula bahwa terdapat beberapa alasan keterbatasan dalam menilai
hasil pemeriksaan EEG ini yaitu :

Pada pemeriksaan EEG tunggal pada pertama kali pasien dengan kemungkinan epilepsi
didapat sekitar 29-50 % adanya gelombang epileptiform, apabila dilakukan pemeriksaan
ulang maka persentasinya meningkat menjadi 59-92 %. Sejumlah kecil pasien epilepsi tetap
memperlihatkan hasil EEG yang normal, sehingga dalam hal ini hasil wawancara dan
pemeriksaan klinis adalah penting sekali.

Gambaran EEG yang abnormal interiktal bisa saja tidak menunjukkan adanya epilepsi sebab
hal demikian dapat terjadi pada sebagian kecil orang-orang normal oleh karena itu hasil
pemeriksaan EEG saja tidak dapat digunakan untuk menetapkan atau meniadakan diagnosis
epilepsi.

Suatu fokus epileptogenik yang terlokalisasi pada pemeriksaan EEG mungkin saja dapat
berubah menjadi multifokus atau menyebar secara difus pada pasien epilepsi anak.

Pada EEG ada dua jenis kelainan utama yaitu aktivitas yang lambat dan epileptiform, bila
pada pemeriksaan EEG dijumpai baik gambaran epileptiform difus maupun yang fokus
kadang-kadang dapat membingungkan untuk menentukan klasisfikasi serangan kejang
kedalam serangan kejang parsial atau serangan kejang umum.

PEMERIKSAAN VIDEO-EEG

Pemeriksaan ini dilakukan bila ada keraguan untuk memastikan diagnosis epilepsi atau
serangan kejang yang bukan oleh karena epilepsi atau bila pada pemeriksaan rutin EEG
hasilnya negatif tetapi serangan kejang masih saja terjadi, atau juga perlu dikerjakan bila
pasien epilepsi dipertimbangkan akan dilakukan terapi pembedahan. Biasanya pemeriksaan
video-EEG ini berhasil membedakan apakah serangan kejang oleh karena epilepsi atau bukan
dan biasanya selama perekaman dilakukan secara terus-menerus dalam waktu 72 jam, sekitar
50-70% dari hasil rekaman dapat menunjukkan gambaran serangan kejang epilepsi
(Kirpatrick, Sisodiya, Duncan 2000, Stefan, 2003).

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Ct Scan (Computed Tomography Scan) kepala dan MRI (Magnetic Resonance Imaging)
kepala adalah untuk melihat apakah ada atau tidaknya kelainan struktural diotak (Harsono
2003, Oguni 2004)

Indikasi CT Scan kepala adalah: (Kustiowati dkk 2003)

Semua kasus serangan kejang yang pertama kali dengan dugaan ada kelainan struktural di
otak.

Perubahan serangan kejang.

Ada defisit neurologis fokal.

Serangan kejang parsial.

Serangan kejang yang pertama diatas usia 25 tahun.

Untuk persiapan operasi epilepsi.

CT Scan kepala ini dilakukan bila pada MRI ada kontra indikasi namun demikian
pemeriksaan MRI kepala ini merupakan prosedur pencitraan otak pilihan untuk epilepsi
dengan sensitivitas tinggi dan lebih spesifik dibanding dengan CT Scan. Oleh karena dapat
mendeteksi lesi kecil diotak, sklerosis hipokampus, disgenesis kortikal, tumor dan
hemangioma kavernosa, maupun epilepsi refrakter yang sangat mungkin dilakukan terapi
pembedahan. Pemeriksaan MRI kepala ini biasanya meliputi:T1 dan T2 weighted“ dengan
minimal dua irisan yaitu irisan axial, irisan coronal dan irisan saggital (Duncan, Kirkpatrick,
Kustiowati dkk 2003).

USULAN / PLANNING

EKG

CT-Scan kepala

EEG

Ekokardiografi

Konsultasi Spesialis bedah jantung

DIAGNOSIS AKHIR

Diagnosis utama :

Diagnosis klinik : dyspnoe, sianosis

Diagnosis etiologi : tetralogy of fallot

Diagnosis tambahan :

Diagnosis klinik : Kejang

Diagnosis topik : intraserebral

Diagnosis etiologik : Epilepsi parsial kompleks

PENATALAKSANAAN

Tujuan terapi :

Menghentikan bangkitan kejang

Mengurangi frekuensi bangkitan kejang

Mencegah timbulnya efek samping obat

Menurunkan angka kesakitan dan kematian

Tata laksana kejang dilakukan secara cepat untuk mencegah terjadinya status epileptikus
pada anak, dan adanya defisit neurologis jika kejang terjadi terlalu lama.

Pengehentian kejang (ILAE, 1999; Appleton 2000) :


0-5 menit :

Yakinkan bahwa aliran udara pernafasan baik

Monitoring tanda vital, pertahankan perfusi oksigen ke jaringan, berikan oksigen

Bila keadaan pasien stabil, lakukan anamnesis terarah, pemeriksaan umum dan neurologi
secara cepat

Cari tanda-tanda trauma, kelumpuhan fokal dan tanda-tanda infeksi

5-10 menit :

Pemasangan akses intravena

Pengambilan darah untuk pemeriksaan : darah rutin, glukosa, eletrolit

Pemberian diazepam intravena atau rektal dapat diulang setelah 5-10 menit

Jika didapatkan hipohlikemia, berikan glukosa 25% 2ml/kgbb

10-15 menit

Cenderung menjadi status konvulsivus

Berikan fenitoin 15-20 mg/kgbb intravena diencerkan NaCl 0,9%

Dapat diberikan dosis ulangan fenitoin 5-10 mg/kgbb sampai maksimum dosis 30 mg/kgbb

30 menit :

Berikan fenobarbital 10 mg/kgbb, dapat diberikan dosis tambahan 5-10 mg/kgbb dengan
interval 10-15 menit

Pemeriksaan laboratorium sesuai kebutuhan, seperti analisa gas darah, elektrolit, gula darah.
Lakukan koreksi sesuai kelainan yang ada. Awasi tanda-tanda depresi pernafasan

Bila kejang masih berlangsung siapkan intubasi dan kirim ke unit perawatan intensif

Terapi yang diberikan pada pasien :

Citicolin 2 x 125 mg

Phenitoin tab 2 x 80 mg

Asam folat tab 2 x ½


Piracetam tab 2 x 400 mg

Pada pasien ini neuroprotector yang diberikan adalah Citicolin dan Piracetam.


Neuroprotektan berfungsi untuk mencegah terjadinya early ischemic injury. Piracetam pada
level neuronal berikatan dengan kepala polar phospholipid membran, memperbaiki fluiditas
membran sel, memperbaiki neurotranmisi, menstimulasi adenylate kinase yang mengkatalisa
konversi ADP menjadi ATP. Sedangkan pada level vaskuler meningkatkan deformibilitas
eritrosit, mengurangi hiperagregasi platelet, memperbaiki mikrosirkulasi. Citicholin pada
metabolisme neuron meningkatkan ambilan glukosa dan menghambat radikalisasi asam
lemak dalam keadaan iskemik, merangsang pembentukan glutation, menurunkan resistensi
vaskuler (Perdossi, 2004).

Fenitoin digunakan sebagai obat utama anti kejang dengan mempengaruhi sistem inhibisi
yang melibatkan GABA dalam mekanisme kerja berbagai antiepilepsi. Adanya gugus fenil
atau aromatik lainnya pada atom C5 penting untuk efek pengendalian bangkitan tonik-klonik,
sedangkan gugus alkil berkaitan dengan efek sedasinya. Adanya gugus metil pada N3 akan
mengubah spektrum aktivitas misalnya mefenitoin, dan hasil N demetilasi oleh enzim
mikrosom hati menghasilkan metabolit yang tidak aktif  (Utama, 2007).

Asam folat diberikan untuk mencegah terjadinya defisiensi asam folat akibat pemberian obat-
obatan yang mengganggu absorbsi asam folat dan metabolisme asam folat dalam tubuh.
Fenitoin dan beberapa antikonvulsan, kontrasepsi oral dan isoniazid dapat menyebabkan
defisiensi dengan menghambat metabolisme asam dolat di usus (Katzung, 1997).

PROGNOSIS

Didapat kesan prognosis pada pasien ini:

Death                 : dubia ad bonam

Desease             : dubia ad bonam

Dissability          : dubia ad bonam

Discomfort        : dubia ad bonam

Dissatisfaction   : dubia ad bonam

Distitution         : dubia ad bonam

DAFTAR PUSTAKA
 

Ahmed Z, Spencer S.S (2004) : An Approach to the Evaluation of a Patient for Seizures and
Epilepsy, Wisconsin Medical Journal, 103(1) : 49-55.

Ali. RA. Aetiology of the Epilepsy. Epilepsi .2001; (6) 1 : 13 – 18

Anonymous (2003) : Diagnosis of Epilepsy, Epilepsia, 44 (Suppl.6) :23-24

Appleton PR, Choonara I, Marland T, Phillips B, Scott R, Whitehouse W. The treatment of


convulsive status epilepticus in children. Arch Dis Child 2000; 83:415-19.

Bate L, Gardiner M. Moleculer Genetics of Human Epilepsies. 1999 URL http :


//www.ermm.cbcu.cam.uk.

Cornaggia CM, Beghi M, Provenzi M, Beghi E. 2006. Correlation between cognition and


behavior in epilepsy. Epilepsia, 47, s349.

Curtis GB. Your Pregnancy Week by Week. Arcan. 1999

Duncan R : Diagnosis of Epilepsy in Adults, available


from : http://www.rcpe.ac.uk/publications/articles/epilepsy supplement/E Duncan.pdf.

Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC, editor. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah
Mada University Press, 1996. p. 537 – 45.

Hadi S (1993) : Diagnosis dan Diagnosis Banding Epilepsi, Badan Penerbit UNDIP
Semarang : 55-63.

Harsono. Buku Ajar Neurologis Klinis . Edisi pertama. Yogyakarta. Gadjah Mada University
Press. 1996

Harsono (2001) : Epilepsi, edisi 1, GajahMada University Press, Yogyakarta.

Ismael S. 2000. Klasifikasi bangkitan atau serangan kejang pada epilepsi. Dalam:


Soetomenggolo TS, Ismael S, penyunting. Buku ajar neurologi anak. Edisi kedua. Jakarta:
BP IDAI.H: 2049.

Joesoef AA. Neurotransmmiter Kaitannya Dengan Patogenesa Epilepsi. Epilepsi, Edisi April


1997: 23-35.

Kirkpatrick M : Diagnosis of Epilepsy in Children, available


from : http://www.rcpe.ac.uk/publications/articles/epilepsy supplement/F Kirkpatrick.pdf.
Kustiowati E, Hartono B, Bintoro A, Agoes A (editors) (2003) : Pedoman Tatalaksana
Epilepsi, Kelompok Studi Epilepsi Perdossi.

Laidlaw J, dan Richens A. A Texbook of Epilepsy. 2nd ed. New York. Churchill Livingstone.
1982.

Lumbantobing SM. 2000. Etiologi dan faal sakitan epilepsi. Dalam: Soetomenggolo


TS,Ismael S,penyunting. Buku ajar neurologi anak. Edisi kedua.Jakarta:BPIDAI.H:179203.

Mahar Mardjono, Priguna Sidharta. 2003. Neurologi klinis dasar. Edisi ke9.Jakarta: Dian
Rakyat.

Mardjono M (2003) : Pandangan Umum Tentang Epilepsi dan Penatalaksanaannya dalam


Dasar-Dasar Pelayangan Epilepsi & Neurologi, Agoes A (editor); 129-148.

Nasution, Akhyar H. Fallot. Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas


Kedokteran USU RSUP H. Adam Malik Medan

Oguni H (2004) : Diagnosis and Treatment of Epilepsy, Epilepsia, 48 (Suppl.8):13-16

Parton M, Cockerell C. 2003. Epilepsy the aetiology and pathogenesis. Hospital


Pharmacist, 10, 28895.

Perdossi, 2004, Kelompok Studi Cerebrovaskuler, Guideline Stroke, seri ketiga;5:47-55

Pellock JM. 1999. Managing pediatrics epilepsy sindromes with new antiepileptic drugs.
Pediatrics, 104(5), 110616

Prasad A, Prasad C, stafstrom CE. Recent Advances in the Guidlines of Epilepsy. Insight
from human and animal studies. Epilepsia.1999; 40 (10) :1329-1352.

Sirven J.I, Ozuna J (2005) : Diagnosing epilepsy in older adults, Geriatricts, 60,10:    30-35.

Sisodiya S.M, Duncan J (2000) : Epilepsy : Epidemiology, Clinical Assessment,


Investigation and Natural History, Medicine International,00(4);36-41.

Stefan H (2003) : Differential Diagnosis of Epileptic Seizures and Non Epileptic Attacks,
Teaching Course : Epilepsy 7th Conggres of the European Federation of Neurological
Societies, Helsinki.