Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)

Definisi
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) adalah salah satu jenis erupsi kulit berupa kumpulan
gejala berupa konstitusi, kelainan kulit, dan kelainan selaput lendir dan/atau kelainan
orifisium yang merupakan trias SSJ.
Epidemiologi
SSJ merupakan kasus kegawat daruratan di bagian penyakit kulit dan kelamin
yang dapat mengakibatkan kematian. Menurut Fitzpatrick’s pada tahun 2012, angka
kejadian SSJ di dunia sebanyak 1-6 kasus/satu juta penduduk/tahun. Menurut
penelitian Kamila (2019), angka kejadian di RSD dr. Soebandi Jember pada tahun
2018 sebanyak 50 kasus/100.000 penduduk/tahun untuk SSJ.
Data dari ruang rawat inap RSHS menunjukkan bahwa selama tahun 2009-
2013 terdapat 57 kasus dengan rincian SSJ 68,4 %, SSJ overlap NET 12,3%, dan
NET 19,3%. Semua kasus SSJ dan NET yang disebabkan karena obat diantaranya,
Parasetamol (16,56%), Karbamazepin (7%), Amoksisilin (5,73%), Ibuprofen
(4,46%), Rifampisin (3,18%), dan Triheksifenidil (3,18%)
SSJ-NET merupakan kegawatdaruratan di bidang Penyakit Kulit dan Kelamin
dengan angka mortalitas SSJ adalah 5-12% dan NET adalah 30%.
Perbandingan perempuan dan laki-laki pada SSJ dan NET adalah 1,5 : 1.
Insidensi SSJ dapat terjadi pada usia 26-36 tahun, SSJ-NET usia <37 tahun
sedangkan NET sering terjadi pada usia >37 tahun.

Etiologi
Penyebab tersering terjadinya SSJ dan NET adalah alergi obat sebanyak 90%
(Antibiotik 25,3%, antikonvulsan 20,6%, antipiretik 12,7%, analgetik 32,1%, jamu
9,3%), penyebab lain 10% berupa infeksi virus dan bakteri sebanyak 6,1%, kejadian
pasca imunisasi sebanyak 3,3%, dan keganasan sebanyak 0,6%.
Tabel Daftar Obat yang Menyebabkan SSJ-NET
 Resiko Tinggi Resiko Rendah Meragukan Tidak Terbukti
Beresiko
Allopurinol Asam asetat Parasetamol Aspirin
(OAINS) (asetaminofen)
Sulfametoksazol Aminopenisilin Aanalgesik Sulfonilurea
pirazolon
Sulfadiazin  Sefalosporin Kortikosteroid Diuretik Tiazid
Sulfapiridin Kuinolon OAINS lain (kecuali Furosemid
 aspirin)
Sulfadoksin Siklin Setralin Aldakton
Sulfasalazin Makrolid   Ca-Blocker
Karbamazepin     ACE-Inhibitors
Lamotrigin     Reseptor
Antagonis
Angiotensin II
      Statin
Fenobarbital
Fenitoin     Hormon
Fenilbutazon     Vitamin
Nevirapin      
OAINS Oksikam      

Patofisiologi

Paparan Pertama Obat masuk ke dalam tubuh secara Peroral, IV, dan IM

Dianggap sebagai
antigen

Disajikan oleh
APC

MHC kelas I MHC kelas II

Th0

Th1 Th2

Limfosit B (Sel Memori)

Paparan Kedua Obat masuk ke dalam tubuh secara Peroral, IV, dan IM
Pelepasan IgE

Dianggap
Reaksi Inflamasi Reaksi Hipersensitivitas
Degranulasi Sel Mast
sebagai antigen Tipe III
Reaksi Hipersensitivitas
Disajikan Limfosit B (Sel
Tipe II oleh APC Memori)
 II
Sel T CD8 Th1 Th2
(Sel T Sitotoksik)
IL- 1 TNF ɣ

Stimulasi sel T untuk produksi IL2 Aktivasi sel mast

dan makrofag

Proliferasi & Ekspansi Sel T di kulit

Reaksi Hipersensitivitas Sel T CD8

Tipe II (Sel T Sitotoksik)

Antigen menempel di
Sel Keratosit

Opsonisasi

Antigen dihancurkan bersama sel

keratosit

Kerusakan Desmosom

Jaringan Epidermis Terlepas

Bulla dan Vesikobulosa

Pecah
Erosi
Reaksi Hipersensitivitas
Antigen beredar di pembuluh darah
Tipe III

Disajikan oleh
APC
Limfosit B (Sel Memori)
 Produksi Antibodi

Terbentuk Komplek Antigen dan Antibodi

Mengendap di Mengendap di Pembuluh

Desmosom epidermis darah perifer

Merusak desmosome Purpura

epitel
Jaringan Epidermis Terlepas

Bulla dan Vesikobulosa

Klasifikasi dan Manifestasi Klinis

TRIAS SSJ Derajat Ringan Derajat Sedang Derajat Berat
Gejala Konstitusi Perasaan tidak Demam, malaise, Rasa nyeri pada
enak pada badan rasa nyeri pada seluruh tubuh,
seluruh tubuh penurunan
kesadaran sampai
koma
Kelainan Kulit Distribusi regioner Regioner berupa Distribusi
berupa bula, bula, vesikula generalisata. Lesi
vesikula epidermolisis 10- dapat berupa
epidermolisis 30%, generalisata makula, papula,
<10%, generalisata berupa makula, bula.
berupa makula, papula, skuama Epidermolisis
papula, skuama halus >30%
halus
Kelainan Mukosa 1-2 Kelainan 1-3 Kelainan hampir pada
selaput lendir atau selaput lendir seluruh selaput
orifisium berupa orifisium lendir orifisium
lakrimasi

Rule of Nine
 Kelainan Kulit

A. Makula B. Vesikula dan Bula

Eritem

C-D. Erosi

Kelainan Mukosa

A. Erosi pada bibir dan mukosa B. Erosi disertai krusta C. Erosi pada mukosa genital
mulut diatasnya
Pemeriksaan Penunjang
1. Darah Lengkap (Hb, Ht, trombosit, leukosit, LED, Nilai Absolut Eritrosit)
2. Foto Thorax
3. Urin Rutin
4. Gula Darah Sewaktu
5. Ureum dan Kreatinin
6. Analisa Gas Darah
7. Pemeriksaan Elektrolit
8. Pemeriksaan EKG
Tatalaksana
a. Derajat Ringan
Umum:
a. Menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab bila diketahui
obatnya
b. Jika tidak mengetahui hubungi dokter yang memberi obat untuk
konfirmasi obat yang diberikan
c. Pasien disarankan untuk rawat inap
Khusus:
1) Topikal
Terapi topikal bertujuan untuk mencegah kulit terlepas lebih banyak,
infeksi mikroorganisme, dan mempercepat reepitelialisasi.
a) Pada mata: kompres asam salisilat 0,1%
b) Pada tubuh: kompres NaCl (bula), kortikosteroid (kering)
2) Sistemik: Kortikosteroid
Dosis terapoetik prednison: 1-2 mg/kgBB/hari peroral selama perawatan
b. Derajat Sedang-Berat
Umum:
1) Tangani ABC
2) SSJ derajat sedang-berat diharuskan dirawat
3) Penggunaan tempat tidur khusus (air-fluidized bed) berupa alas
pelepah daun pisang
4) Konsulkan ke dokter Spesialis setelah penanganan awal
5) Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
 6) Nutrisi sesuai dengan kebutuhan dan kemampuan asupan makanan.
Dapat dilakukan pemasangan pipa nasogastrik untuk mempercepat
proses penyembuhan dan mencegah terjadinya translokasi flora normal
saluran cerna.
Usulan Pemeriksaan
a. Konsul Spesialis Mata jika terdapat kelainan pada mata.
b. Konsul Spesialis Penyakit Dalam untuk terapi cairan karena pasien tidak bias
makan dan minum.
c. Konsul Spesialis THT jika terdapat edema laring.
Komplikasi
1. Sepsis
2. Bronkopneumonia (15%)
3. Gangguan keseimbangan elektrolit (13,9%)
4. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi (20-75%)
5. Multi Organ Failure (30%)
6. Komplikasi pada kuku (50%): anonikia, pigmentasi pada nail bed, Dystrophic
nails

Prognosis
Dengan penanganan yang tepat dan cepat maka prognosis Sindrom Stevens-Johnson
sangat baik.
Angka mortalitas SSJ berkisar antara 5-12%. Dibagian kulit dan kelamin RS
Ciptomangunkusumo angka kematian hanya sekitar 3,5%. Kematian biasanya terjadi
akibat sekunder infeksi.

Sistem skoring prognosis pada pasien dengan nekrolisis epidermal adalah sebagai
berikut:

Faktor Prognosis Poin

Usia > 40 tahun 1

Denyut Jantung > 120 x/menit 1
Kanker atau keganan hematologik 1
Epidermolisis >10 % LPB 1
Kadar urea serum > 10 mM/L (>28 mg/dl) 1
Kadar bikarbonat serum < 20 mEq/L 1
Kadar GDS > 14 mM/L (> 252 mg/dl) 1

Nilai SCORTEN Angka Kematian (%)

0-1 3,2
2 12,1
3 35,8

4 58,3
>5 90