BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial yang paling umum terjadi pada

anak. Kanker ini terjadi akibat kegananasan embrional dari sistem sraf simpatik yang

timbul dari neuroblast (sel simpatik pluripoten). Dalam perkembangan embrio, sel ini

menyusup ke dalam sel lain, bermigrasi sepanjang neuraxis, dan mengisi ganglia

simpatis, medula adrenal, serta bagian lainnya (Mendri & Agus, 2018).

Neuroblastoma adalah jenis kanker embrional dari simtem saraf yang berkembang

dari neuroblast atau sel-sel saraf yang belum matang pada bagian kelenjar, leher, dada,

atau sumsum tulang belakang adrenal (Hayat & Fredicia, 2018).

Neuroblastoma merupakan tumor ganas yang berasal dari sek krista neura

embrionik yang umumnya serng ditemukan pada anak-anak usia 2 tahun dan menepati

8% dari kasus kanker anak. Sekitar 75% kasus ditemukan pada anak berusia <5 tahun

(Soebagjo, 2020).

Kanker ini dapat timbul di setiap lokasi sistem saraf simpatis. Neuroblastoma paling

sering muncul di dalam dan di sekitar kelenjar adrenal (50%) yang memiliki asal usul

yang sama dengan sel-sel saraf (Soebagjo, 2020).

Jadi dari beberapa definisi diatas dapat disimpulkan bahwa Neuroblastoma adalah

jenis kanker langka yang berkembang dari neuroblast atau sel-sel saraf yang belum

 matang pada anak-anak. Pada kasus neuroblastoma, neuroblast yang seharusnya

tumbuh dan berfungsi sebagai sel saraf justru membentuk benjolan berupa tumor padat.

Neuroblastoma lebih sering terjadi pada salah satu kelenjar andrenal di atas ginjal, atau

pada jaringan saraf tulang belakang yang membentang dari leher, dada, perut, hingga

panggul. Penyakit kanker langka ini dapat menyebar dengan cepat ke organ lain, seperti

sumsum tulang, kelenjar getah bening, tulang, hati, serta kulit.

B. Faktor Presipitasi

Faktor presipitasi dari neuroblastoma meurut Mendri & Agus (2018),

neuroblastoma terjadi ketika neuroblast tumbuh dan membelah du luar kendali, dimana

seharusnya sel neuroblast berkembang menjadi sel-sel saraf. Penyebab pasti dari

pertumbuhan abnormal sel neuroblast belum di ketahui secara pasti, tetapi para ilmuam

percaya cacat dalam gen dari neuroblast merupakan penyebab sel membelah tak

terkendali.

C. Faktor Predisposisi

Faktor predisposisi menurut Indriyani, dkk (2011) adalah :

1. Gaya hidup

Gaya hidup yang tidak sehat pada ibu selama masa kehamilan seperti obesitas,

aktivitas fisik yang kurang, diet yang tidak sesuai pedoman dan merokok dapat

menimbulkan neuroblastoma.
 2. Usia

Neuroblastoma sering kali menyerang anak usia 0-5 tahun. Hal ini terjadi karena

ketidakabnormalan pertumbuhan sel ini terjadi pada saat bayi dalam kandungan

(embrional).

3. Keturunan

Seseorang anak yang mempunyai riwayat kearga dengan neuroblastoma

(neuroblastoma familial). Pada saat usia bayi beresiko lebih besar terkena

neuroblastoma pada kedua kelenjar adrenal atau lebih dari satu ganglion.

D. Manifestasi Klinis

Menurut Soebagjo (2020), manifestasi klinis neuroblastoma dapat muncul di setiap

bagian tubuh dan biasannya tersebar di sepanjang saraf simpatis serta tergantung letak

tumor dan penyebabnya. Tanda dan gejala timbul menurut Kemenkes (2011) yang

sesuai dengan penyebaran neuroblastoma adalah :

1. Tulang preobita : menyebabkan perdarahan di sekitar mata (hematom) dan mata

menonjol

Gambar 1. Mata Menonjol

(Sumber : Kemenkes, 2011)
 Gambar 2. Hematom
(Sumber : Kemenkes, 2011)

2. Tulang : menyebabkan nyeri pada tulang sehingga menyebabkan anak lemah

dan gelisah

3. Perut : menyebabkan gelisah dikarenakan nyeri , terasa penuh, dan diare, jika

sampai menekan pembuluh darah balik dan aliran getah bening tungkai bawah,

maka akan timbul bengkak di skrotum dan tungkai bawah dan hipertensi akibat

tekanan tumor pada pembuluh darah

4. Rongga dada dan leher : menyebabkan sindrom horner/ sindrom paralisis (ptosis

unilateral, miosis, anhidrosis/mata kering) dan sindrom vena cava superior

(pembengkakan di leher akibat penekanan vena cava superior oleh massa dalam

rongga dada)

5. Paraspinal : bila menyebar ke foramen neural dan korpus vertebra yang

menyebabkan nyeri radikuler, lumpuh, dan gangguan fungsi perkemihan dan

usus.
 Pada neuroblastoma, metastatis relatif dini, baik secara limfogen ke kelenjar limfe

dapat pula secara hematogen ke sumsum tulang, tulang, hati, otak, paru, dan lain-lain

(Soebagjo, 2020).

Sedangan Hayat (2011) menjelaskan manifestasi klinis neuroblastoma terdiri dari:

1. Manifestasi klinis neuroblastoma secara umum :

Nyeri, demam, kelelahan, penurunan berat badan dan massa otot, penurunan

nafsu makan, iritabilitas dan penurunan fungsi kognitif.

2. Manifestasi klinis khusus neuroblastoma tergantung pada lokasi, yaitu:

a. Retroperitoneal (intraabdomen):

Distensi, nyeri dan adanya massa abdomen

b. Mediastinum atau rongga toraks:

Dispnea dan chest pain

c. Ganglion simpatetik servikal:

Pupil menyempit, diaforesis dan hiperemia lokal

d. Tulang dan sumsum tulang:

Nyeri tulang dan profil hematologi abnormal

e. Kulit:

Terdapat benjolan di bawah kulit diserta nyeri

f. Medula adrenal:

Distensi abdomen dan peningkatan tekanan darah

 g. Kepala (kranial):

Gangguan kognitif, peningkatan TIK, penurunan kesadaran,

nyeri kepala (chepalgia)

Gambar 3. Lokasi Penyevaran neuroblastoma

(Sumber : Davidoff, 2015)

E. Klasifikasi

Menurut Noor (2016) stadium neuroblastoma sebagai berikut :

1. Stadium 1 :

Tumor hanya ada di satu area dan semua tumor-tumor yang dapat dilihat

dikeluarkan selama operasi.

2. Stadium 2A :

Tumor hanya di satu area dan semua tumor yang dapat dilihat tidak sepenuhnya

dapat dikeluarkan selama operasi.

3. Stadium 2B :

Tumor hanya di satu area dan semua tumor yang dapat dilihat mungkin

sepenuhnya dapat dikeluarkan selama operasi. Sel-sel kanker ditemukan pada

nodul-nodul limfa dekat tumor.

4. Stadium 3 :

a. Tumor tidak dapat seoenuhnya dikeluarkan selama operasi dan telah

menyebar dari satu sisi ke sisi lain dari tubuh dan mungkin juga telah

menyebar ke nodul-nodul limfa yang berdekatan

b. Tumor hanya di satu area, pad satu sisi tubuh, namun telah menyebar ke

nodul-nodul limfa pada sisi lain dari tubuh

c. Tumor di tengah tubuh dan telah menyebar ke jaringan-jaringan atau

nodul-nodul limfa pada kedua sisi tubuh, dan tumor tidak dapat

dikeluarkan melalui operasi

5. Stadium 4 :

Tumor sudah menyeebar ke nodul-nodul limfa yang berjauhan, kulit, atau bagian

-bagian lain tubuh.

6. Stadium 4S :

Tanda klinis yang lazim yang ada di stadium ini, meliputi :

a. Anak berusia lebih dari 1 tahun

b. Kanker telah menyebar ke kulit, hati, dan/ sumsum tulang

 c. Tumor hanya di satu area dan semua tumor yang dapat dlihat mungkin

sepenuhnya dikeluarkan selama operasi

d. Sel-sel kanker mungkin ditemukan pada nodul-nodul limfa dekat tumor

F. Patofisiologi

Menurut Soebagjo (2020) patofisiologi neuroblastoma berkaitan dengan orang tua

yang terpapar obat-obatan dan zat kimia tertentu selama masa kehamilan dan karena

adannya sebuah keturunan (faktor herediter). Neuroblastoma hereediter sering muncul

sebagai tumor bilateral atau multiple. Secara sitogenik, dapat terjadi hilangnya sebagian

heterozigositas segmen distal lengan pendek kromosom no 1, hilangnyaa lengan

panjang kromosom 11 (11q), kromosom 14 (14q) dan anomali kromosom 17.

Neuroblastoma merupakan kelainan dalam proses diferensiasi sel kearah neuron

simpatis neuroblast, sehinggaa timbul tumor sistem saraf simpatis. Diferensiasi ini

terbagi menjadi tiga jenism yaitu neuroblastoma, ganglio neuroblastoma, dan ganglio

neuroma. Diferensiasi yang menunjukan proliferasi ganas simpatoblas adalah

neuroblastoma (Soebagjo, 2020).

Secara mikroskopis, neuroblastoma terbentuk dari banyak sel primitif yang tidak

berdiferensiasi membentung sarang atau lobuli, sitoplasma sedikit, inti hiperkromatik,

serta sel-sel tumor tersusun memancar seperti kumpulan bunga krisan yang memiliki

makna diagnostik tertentu. Di antara sel-sel tumor, terdapat septa berkas fibrovaskuler

serta sering ada area perdarahan dan jaringan nekrosis (Soebagjo, 2020).
G. Komplikasi

Komplikasi neuroblastoma menurut Louis (2014) yaitu :

1. Penyebaran sel kanker (metastasis)

Sel kanker dapat menyebar hingga ke bagian tubuh lain, seperti sumsum tulang,

hati, kulit, atau tulang.

2. Sindrom paraneoplastik

Sel neuroblastoma dapat mengeluarkan zat tertentu yang berefek pada sel

normal, sehingga menimbulkan gejala sindrom paraneoplastik, seperti gangguan

koordinasi atau pergerakan mata yang cepat.

3. Patah tulang belakang

Hal ini disebabkan karena pertumbuhan tumor hingga tulang belakang, sehingga

menekan saraf tulang belakang dan menimbulkan rasa nyeri atau kelumpuhan.

H. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan diagnosis menurut Noor (2016), yaitu :

1. Laboratorium

a. Tes urine 24 jam

Dimana urine dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah dari

senyawa-senyawa tertentu. Jumlah yang tidak biasa (lebih tinggi atau

lebih rendah dari angka normal) dari senyawa dapat menjadi tanda dari

penyakit pada organ atau jaringan yang membentuknya. Jumlah yang

 lebih tinggi dari normal dari senyawa homovanillie acid (HMA) dan

vanllyl mandelic (VMA) mungkin adalah tanda dari neuroblastoma.

b. Dara rutin dan kimia darah

Prosedur dimana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah-jumlah

dari senyawa-senyawa tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh

orgaan-organ dan jaringan-jaringan dalam tubuh. Jumlah yang tidak biasa

(lebih tinggi atau rendah dari angka normal) dari senyawa dapat menjadi

tanda dari penyakit pada organ atau jaringan yang membentuknya.

Jumlah yang lebih tinggi dari normal dari hormon-hormon dopamin dan

norepinefrin mungkin adalah tanda dari neuroblastoma.

c. Cytogenetic analysis

Tes dimana sel-sel dalam sampel darah atau sumsum tulang dilihat dari

mikroskop untuk mencri perubahan-perubahan tertentu pada kromosom-

kromosom.

d. Studi Immunohistochemistry

Prosedur dimana enzim-enzim ditambahkan pada sampel darah atau

tulang untuk menguji antigen-antigen tertentu (protein-protein yang

menstimulasi respon imun tubuh).

 2. Biopsi

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang belakang dilakukan dengan mengangkat

potongan kecil dari tulang, sumsum tulangm dan darah dengan memasukan

jarum ke dalam tulang pinggul (hiphone) atau tulang dada (breast bone).

Kemudian, ahli patologi akan melihat sampel yang sudah di ambil di bawah

mikroskop untuk mencari tanda-tanda pada kanker.

3. Radiologi

a. Radiografi untuk mendeteksi adannya lesi

b. CT Scan untuk menilai ekspansi tumor

c. Pemeriksaan ultrasound untuk menilai arsitektur massa

I. Penatalaksanaan Medis dan Penatalaksanaa Keperawatan

1. Penatalaksanaan medis menurut Noor (2016) adalah :

a. Terapi Radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar x

yang bertenaga tinggi atau tipe-tipe radiasi lain untuk membasmi sel-sel

kanker atau menahan mereka untuk tumbuh. Ada dua tipe dari terapi

radiasi yaitu :

1) Radiasi eksteranl menggunakan mesin di luar tubuh untuk

mengirim radiasi menuju kanker

 2) Radiasi internal menggunakan unsur radioaktif yang disegel

dalam jarum, kawat atau kateter yang di tempatkan secara

langsung kedalam atau dekat dengan sel kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada tipe dan stadium dari

kanker yang sedang dirawat.

b. Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker mengguakan obat-obat untuk

memberhentikan pertumbuhan sel-sel kanker. Dengan membunuh sel-sel

atau menghentikan sel-sel membelah diri. Ketika kemoterapi diminum

melalui mulut atau di suntikan kedalam vena / otot obat obat akan masuk

aliran darah dan dapat mencapai sel-sel kanker dalam tubuh (systemic

chemoteraphy). Jika kemoterapi ditempatkan secara langsung pada

sumsum tulang belakang (spinal column), organ atau rongga tubuh

seperti perut (abdomen) obat-obat terutama akan mempengaruhi sel-sel

kanker pada area tersebut (regional chemoteraphy).

Cara kemoterapi diberikan tergantung pada tipe dan stadium dari

kanker yang sedang dirawat. Penggunakan dua atau lebih obat-obat anti

kanker disebut kemoterapi kombinasi.

Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi dengan transplantasi sel

induk adalah cara memberikan dosis kemoterapi yang tinggi dan terapi
 radiasi, serta mengganti sel-sel darah yang rusak akibat perawatan

kanker. Stem ceels (sel darah yang belum matang) dikeluarkan dari

darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan kemudia di

simpan. Setelah kemoterapi dan terapi radiasi selesai stem cells yang

disimpan akan dicairkan dan diberikan kembali ke pasien. Stem cells

yang di infuskan kembali tumbuh kedalam sel-sel darah.

c. Pembedahan

Pembedahan ini biasa digunakan untuk merawat penderita

neublastoma. Tergantung dimana letak dan penyebarannya. Sebanyak

mungkin tumor akan dikeluarkan. Jika tumor tidak di keluarkan

mungkin biospsi mungkin akan dilakukan.

d. Monoclonal Anti-body Theraphy

Perawatan kanker yang menggunakan anti bodi yang dibuat di

laboratorium yang berasal dari tipe tunggal dari sel sistem imun. Anti

bodi ini dapat mengidentifikasi senyawa pada sel kanker atau senyawa

normal yang mungkin membantu sel kanker tumbuh. Anti bodi melekat

pada senyawa dan membunuh sel kanker, yang menghalangi

pertumbuhan mereka atau menahan mereka agar tidak menyebar.

Monoclonal antoibodies diberikan dengan infus mungkin digunakan

 sendiri atau untuk menghantar obat-obatan, racun/ materi radio aktif

pada sel kanker.

2. Penatalaksanaan Keperawatan

Menurut Muttaqin (2011), gangguan pada sistem persarafan memiliki gejala

nyeri yang umum karena pengobatan yang diterima atau metastatis penyakit,

untuk mengurangi nyeri yang dapa dilakukan perawat yaitu :

a. Pemberian obat anti nyeri (kolaboratif)

Pemberian obat analgesik anti nyeri melalui IV, IM, SC, oral, parenteral,

rektal, intraspinal dan transdermal.

b. Memberikan pengaturan posisi

Sebagian besar nyeri pada penderita gangguan neuromuskler berkurang

ketika dilakukan dengan mengubah posisi yang sesuai dengan cara

istrahat, mengatur posisi secara fisiologis, dan juga dilakukan fiksasi dan

mobilisasi

c. Teknik Relaksasi

1) Relaksasi otot skeletal

Relaksasi ini dapat mengurangi nyeri dengan cara merilekskan

otot yang tegang. Relaksasi otot skeletal dapat mengurangi nyeri

neuroblastoma yang menyebar dibagian mediastinum posterior.

Teknik tersebut dapat mengurangi nyeri pasca operasi.

 2) Relaksasi nafas abdomen

Bernafas menggunakan perut dengan frekuensi pelan dan

berirama.

d. Kompres

1) Kompres dingin

Kompres menggunakan es yang diletakan pada daerah nyeri

dapat mengurangi rasa nyeri yang di rasakan.

2) Kompres hangat

Mengompres dengan air hangat dapat mengurangi nyeri dan

mempercepat proses penyembuhan.

e. Sentuhan terapeutik

Sentuhan terapeutik adalan cara lama untuk mengurangi nyeri dengan

cara meletakkan tangan dan menyatakan bahawa individu sehat terdapat

ekuuilibrium antara energi dalam dan luar tubuh.

f. Distraksi

1) Mengalihkan fokus perhatian

Cara mengurangi rasa nyeri dengan cara mengalihkan rasa nyeri

terhadap hal lain. Mengalihkan perhatian menggunkana

stimulasi penglihatan, pendengaran, dan sentuhan.

2) Dukungan orang tua dan orang terdekat

 Kedatangan orang tua dan orang terdekat mampu mengurangi

rasa nyeri yang di rasakan.

g. Manajemen lingkungan

Memberikan anak suasana yang tenang, tidak panas, tidak membuat

pasien rewel, dan suasana yag kondusif akan memberikan efeek terhadap

intensitas nyeri yang dirasakan.

J. Asuhan Keperawatan

Menurut Nurarif (2015) proses keperawatan pada anak adalah sebagai berikut :

1. Pengkajian

a. Pengkajian Umum

1) Identitas pasien : meliputi nama, tempat/tanggal lahir, jenis

kelamin, penanggung jawab, alamat, suku bangsa, agama

2) Keluhan utama : nyeri otot,febris, konstipasi, pembesaran

abdomen.

3) Riwayat kesehatan sekarang : sejak kapan timbul nyeri/

pembesaran, sifat nyeri, gejala lain yang menyerta.

4) Riwayat kesehatan yang lalu : riwayat penyakit yang sama atau

pernah diderita pasien

 5) Riwayat kesehatan keluarga : riwayat penyakit yangsama atau

penyakitlain yang pernah diderit oleh anggoata kelurga yang lain

baik bersfat genetik atau tidak

6) Riwayat sosial : pengkajian terhadap perkembangan dan keadaan

sosial

7) Genogram : petunjuk anggota keluarga klien

8) Kebutuhan dasar :

a) Makanan dan minuman

Mengalami penurunan nafsu makan dan minum

b) Pola tidur

Mengalami kesulitan tidur karena klien mengalamigelisah

dan berkeringat

c) Mandi

EliminasiBAK dan BAB konstipasi/tidak.

b. Pemeriksaan fisik

Keadaan umum :

1) Kesadaran : gelisah, apatis, atau koma

2) Vital sign

3) Head to toe
a) Kepala dan leher : bentuk, kebersihan, ada bekas trauma

atau tidak, adanya pembekakan/tidak

b) Kulit : turgor kulit baik

c) Mata : umumnya mulai terlihat cekung atau tidak, mata

raccon eye

d) Mulut :bentuk, kebrsihan, fungsi indera, untuk menelan

sakit/tidak

e) Thorak dan abdomen :biasanya pernapasan cepat dan

dalam, abdomen nyeri, dan ada peningkatan bising usus

f) Sistem respirasi : fungsi pernapasan lebih cepat dan

dalam, sesak nafas, adanya epitaksis

g) Sistem kardiovaskuler : denyut pada nadinya meningkat

h) Sistem muskulokeletal : terjadi gangguan atau tidak

i) Sistem persyarafan : adanya kelumpuhan dan gangguan

pergerakan

j) Pemeriksaan tingkat perkembangan

i. Kemandirian dan bergaul

ii. Motorik halus

iii. Motorik kasar

iv. Kognitif dan bahasa

 c. Pemeriksaan penunjang

1) Laboratorium

2) Foto rontgen

3) USG, endoskopi, atau scanning

2. Diagnosa Keperawatan

Menurut Desen (2013), diagnosa keperawatan pada anak dengan

neuroblastoma adalah :

a. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis

b. Hipertemi berhubungan dengan proses penyakit

c. Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan gangguan neuromuskular

3. Intervensi Keperawatan

Berdasarkan NANDA (2018) dalam Herdman dan Kamitsru (2018), intervensi pada anak dengan

neuroblastoma adalah sebagai berikut:

a. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis

Tabel 1.1 Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis

Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional

Nyeri akut 1. Tingkat nyeri 1. Manajemen nyeri
berhubunga (2102) (1400)
n dengan a. Ekspresi a. Ukur tanda tanda
agens cedera wajah vital
biologis nyeri b. Kaji nyeri secara
berkurang komprehensif
2. Kontrol nyeri c. Diskusikan
(1605) bersama pasien
faktor yang dapat
a. Mampu
menurunkan atau
mengontrol
memperberat
nyeri
nyeri.
b. Nyeri
d. Sesuaikan
berkurang
c. Mampu lingkungan
mengenali pasien yang
kapan dapat
nyeri mempengaruhi
terjadi respon pasien
terhadap
ketidaknyamana
n seperti suara
bising,
membatasi
pengunjung, atau
pencahayaan.
e. Ajarkan pasien
untuk terapi
relaksasi (nafas
dalam) saat nyeri
muncul.
f. Ajarkan teknik
distraksi pada
saat nyeri.
g. Dukung
 istirahat/tidur
pasien untuk
membantu
penyembuhan
nyeri.
h. Kolaborasikan
dengan dokter
pemberian obat
analgesik
(Ketorolax)
b. Hipertemi berhubungan dengan proses penyakit

Tabel 1.2 Hipertermi berhubungan dengan proses penyakit

Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional

Hipertemi 1. Termoregulasi 1. Pengaturan suhu
(0800) (3900)
berhubunga
a. Suhu tubuh a. Monitor suhu
n dengan
pasien tubuh pasien
proses dalam b. Berikan kompres
rentang hangat
penyakit
normal c. Kolaborasikan
(36,5-37,5) pemberian
b. Kulit antipiretik.
pasien 2. Perawatan Demam
tidak (3740)
kemerahan a. Edukasi pasien
c. Pasien dan keluarga
tidak untuk
menggigil memberikan
pakaian atau
selimut yang
ringan.
b. Monitor asupan
dan keluaran
sadari perubahan
kehilangan cairan
yang tidak
dirasakan.