PEMBACAAN JURNAL

PENYAKIT MENIERE

Dokter Pembimbing :

dr. Agus Sudarwi, Sp. THT-KL

dr. Tris Sudyartono, Sp. THT-KL

Disusun oleh :

Indra Mendila (11.2017.113)

Syawaluddin Zulfitri Bin Zulkarnain (11.2017.108)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT TELINGA HIDUNG TENGGOROK

& BEDAH KEPALA LEHER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

PERIODE 14 MEI – 16 JUNI 2018

RUMAH SAKIT MARDI RAHAYU KUDUS

TINJAUAN KLINIS PENYAKIT MENIERE

Penyakit Meniere

Penyakit meniere sering dianggap diagnosis banding dari pusing episodik, meskipun
tidak umum menyebabkan vertigo onset dini. Melainkan gangguan telinga bagian dalam,
yang ditandai dengan serangan berulang vertigo yang sembuh sendiri. Serangan ini di
hubungkan dengan fluktuasi tuli sensorineural frekuensi nada rendah, rasa penuh ditelinga
yang terkena dan tinitus. Temuan klinis awalnya normal diantara serangan- serangan tetapi
kemudian ada tuli unilateral dan tinitus. Tatalaksana kondisi belum memiliki bukti di masa
lalu, tetapi tatalaksana terbaru terlihat menjanjikan.

Dalam artikel ini kita membahas apa yang telah diketahui tentang proses patogen
penyakit meniere dan mempertimbangkan presentasi klinis dari penyakit meniere, perjalanan
klinis dan prognosisnya, dan apa gambaran klinis yang membantu membedakan kondisi dari
diagnosis lain. Kita juga memeriksa bukti dari pengobatan

Apa itu Penyakit Meniere ?

Penyakit meniere pertama kali dijelaskan oleh Prosper Meniere, seorang dokter
Prancis yang bekerja di sebuah lembaga untuk “bisu tuli di Paris pada awal abad ke-19. Sejak
deskripsi histogis pertama kali penyakit ini di tahun 1938 mengikuti pemeriksaan post
mortem dari kedua pasien dengan penyakit meniere, kondisinya telah diduga akan mengarah
ke pembengkakan membran labirin dari telinga dalam, kondisi yang dikenal sebagai hidrops
endolymphatic.

Patofisilogi penyakit diduga karena kelebihan sekresi endolymph di koklea, kegagalan

resorpsi kedalam ruang subaraknoid, atau keduanya. Pandangan tradisional adalah
pembengkakan akut dari membran labirin (keduanya sistem vestibular dan saluran koklea)
dapat menyebabkan vertigo episodik ditambah dengan gangguan pendengaran sensorineural
akut dengan tinitus dan rasa penuh pada telinga. Karena serangan bisa sembuh sendiri, ini
dihipotesiskan bahwa kerusakan kecil pada penekananan labirin menghentikan setiap
serangan. Teori pembengkakan labirin baru-baru ini didukung oleh MRI pasien yang telah
disuntik gadolinium kedalam rongga timpani, gadolinium akan diserap perlahan kedalam
kompartemen perilimfatik. Scan selanjutnya menunjukkan distensi membran labirin pada
pasien dengan penyakit meniere.

Seberapa sering ?

Prevalensi yang dikutip dalam penyakit meniere berkisar 100 kali lipat , tetapi sebuah
studi pada tahun 2010 melaporkan prevalensi 190 per 100.000 populasi di Amerika Serikat.
Dalam rata-rata praktik perawaran primer dari 5000 pasien didapati 5 hingga 10 pasien
dengan kondisi kronis. Penyakit meniere umumnya didiagnosis pada dekade keempat
hingga keenam kehidupan dan akibatnya kejadian penyakit onset dini rendah. Praktisi umum
mungkin menemukan kasus baru hanya beberapa kali didalam karir mereka. Sebagai Praktisi
umum yang bekerja penuh diharapkan menemukan 10-20 kasus baru vertigo setiap tahun. Ini
jelas bahwa penyakit meniere adalah penyebab vertigo onset dini dalam perawatan primer.
Apa saja gambaran klinis dan perjalanan kliinis penyakit meniere ?

Gambaran klinis khas penyakit meniere adalah episode vertigo berulang yang
dikaitkan dengan gejala koklea, tuli, tinitus, dan penuh di telinga. Penyakit ini biasanya
menyerang satu telinga tetapi pada 30% kasus mungkin akhirnya mempengaruhi kedua
telinga. Serangan biasanya dimulai dengan gejala koklea diikuti segera oleh onset vertigo.
Vertigo memuncak dengan cepat dalam intensitas, ketika pasien mungkin dipaksa berbaring
diam, dan berkurang selama 20 menit hingga beberapa jam. Serangan umumnya berlangsung
setidaknya 20 menit tetapi tidak lebih dari 24 jam.

Pada tahap awal penyakit meniere vestibular atau gejala koklea dapat terjadi secara
terpisah. Dalam satu kasus pada 243 pasien dengan kondisi ini, vertigo adalah satu-satunya
gambaran awal dalam seperempat kasus. Sepertiganya ditampilkan dengan trias lengkap dari
vertigo, tinitus dan tuli. Setelah beberap tahun, bagaimanapun, kumpulan lengkap gejala
menjadi menetap. Karena itu pasien dengan riwayat panjang vertigo berulang selama
beberapa tahun tetapi tidak ada gejala koklea tidak mungkin terkena penyakit meniere.

Awalnya gejala dan gangguan pendengaran sepenuhnya hilang diantara serangan,

tetapi kemerosotan progresif pendengaran seluruh jenis frekuensi dan tinitus terus-menerus.
Kondisi ini umumnya hilang dengan sendirinya setelah 5-15 tahun dan episode vertigo
berhenti, tetapi ada ketidakseimbangan ringan menetap, tinitus, dan moderat (tetapi tidak
lengkap) gangguan pendengaran unilateral.
Satu penelitian menindaklanjuti sekolompok pasien dengan penyakit meniere yang
parah yang menolak operasi dan ditemukan (dalam sekelompok sub ini pasien dengan gejala
berat) sebagian besar gejalanya terselesaikan pada dua tahun sekitar 60% dan delapan tahun
sekitar 71%. Rata-rata kehilangan pendengaran jangka panjang adalah sekitar 50 dB pada
yang telinga yang terkena. Karena itu masuk akal untuk menasehati pasien bahwa kondisi ini
jangka panjang dan cenderung mengarah pada kehilangan pendengaran yang menetap tetapi
serangan akut vertigo akan menetap pada kebanyakan orang.
Beberapa pasien mungkin mengalami serangan jatuh mendadak, atau serangan
Turmakin. Ini tandai dengan episode terjatuh tiba-tiba tanpa kehilangan kesadaran. Setelah
terjatuh akibat serangan tumarkin, pasien akan bangkit dan melanjutkan kegiatan secara
normal. Biasanya serangan jatuh ini terjadi seketika dan bermanifestasi sebagai sensasi
didorong dari belakang atau gerakan tiba-tiba di lingkungan. Jatuh, terjadi pada pada kurang
dari 10 % pasien dengan Penyakit meniere, diyakini hasil dari pergerakan mekanis tiba-tiba
membran otolitik, yang menyebabkan aktivasi motorneurons di jalur vestibulospinal.

Garis Bawah

Penyakit meniere adalah penyebab langka vertigo onset dini dibandingkan dengan
kondsi yang lebih umum seperti Benign paroxysmal positional vertigo atau migrain
vertibular.

Audiometri nada murni adalah tes diagnostik yang paling berguna untuk penyakit
meniere. Meskipun penyakit meniere tidak memilki penyembuhan yang pasti, manajemen
medis dan dalam beberapa kasus intratympanic ablation menggunakan gentamisin sangat
mengurangi gejala dan kecacatan dari kondisi tersebut. Operasi terbuka harus menjadi pilihan
yang jarang untuk kondisi ini. Rehabilitasi kehilangan pendengaran vestibular penting dan
banyak pasien mungkin memerlukan dukungan psikologis.

Bagaimana menilainya ?
Pasien dengan penyakit meniere umumnya tampak dengan pusing episodik. Pada
tahun 1970-an sebuah studi pasien pada klinik pusing menghasilkan klasifikasi yang berguna
untuk jenis-jenis pusing, vertigo, presinkop, pusing dan ketidakseimbangan pada lansia.
Pertanyaan yang divalidasi untuk membedakan vertigo dari pusing yang tidak berputar adalah
“ apakah anda hanya merasa pusing atau melihat dunia berputar seolah-olah anda baru saja
keluar arena mainan bundaran? Riwayat dan pemeriksaan membantu membedakan penyebab
umum vertigo, Benign positional vertigo, neuritis vestibular akut, dan migrain vestibular dari
penyakit meniere. Tes khusus juga dapat membantu, seperti hallpike manuver untuk
menentukan benign positional vertigo.
Biasanya, pasien yang diduga penyakit meniere telah mengalami beberapa serangan
vertigo dengan gejala koklea berlangsung dari 20 menit hingga beberapa jam. Selama
serangan, pasien mungkin mengalami nistagmus horizontal.
Kemungkinan kondisi langka lainya yang mungkin juga hadir dengan vertigo dan
gejala koklea juga harus dipertimbangkan, seperti serangan iskemik transien vertebrobasilar
(pasien lansia dengan penyakit arterial), fistula perilymph (setelah trauma atau terkena
kolesteatom), neuroma akustik, (vestibular schwannoma, yang mengarah ke pendengaran
unilateral progresif yang lambat).

Apakah ada tanda bahaya ?

Tanda bahaya yang harus segera dirujuk pada pasien dengan vertigo akut adalah
gejala atau tanda neurologis sentral (lesi batang otak), onset tuli berat yang mendadak (fistula
atau iskemia koklea), onset dini terutama sakit kepala parah terutama oksipital ( perdarahan
subarachnoid atau peningkatan tekanan intrakranial) dan nistagmus vertikal (lesi batang
otak).

Bagaimana suspek penyakit meniere diselidiki ?

Penyakit meniere adalah diagnosis klinis tetapi dalam bentuk transien, gangguan
pendengaran sensorineural frekuensi rendah unilateral terbukti pada audiogram pada pasien
dengan episode vertigo memberikan bukti kuat untuk diagnosis. Sebuah audiogram dapat
mengungkapkan gangguan pendengaran frekuensi rendah unilateral itu (awalnya) teratasi
setelah serangan. Audiometri sangat membantu untuk konfirmasi diagnosis, jika tidak
tersedia dalam perawatan primer selanjutnya rujukan ke pusat spesialis akan sesuai.
Selanjutnya semua pasien yang diduga mengidap penyakit meniere harus menjalani
MRI meatus pendengaran internal untuk menyingkirkan neuroma akustik (Vestibular
Schwannoma). Pasien dengan penyakit meniere biasanya mengalami tuli sensorineural
unilateral atau asimetris yang cukup besar dan karena neuroma akustik dapat muncul di cara
sama, MRI adalah wajib. Investigasi ini mungkin memerlukan rujukan ke pelayanan
sekunder jika akses MRI tidak tersedia dalam pelayanan primer. Jika pasien datang dengan
gambaran klasik penyakit meniere mencoba merubah gaya hidup dan mungkin analog dengan
histamin, betahistin, selama tiga bulan dapat dapat dipertimbangkan sebelum dirujuk.
Beberapa tes lain digunakan di klinik spesialis.

Tes yang digunakan di klinik spesialis

• Tes kalori bithermal - tes objektif untuk penyakit vestibular perifer unilateral.

• Potensi miogenik picu vestibular - tes terhadap potensi otot refleks cervix atau okular yang
dirangsang oleh suara keras di telinga.

• Tes video head-impulse - rekaman objektif dari saccade korektif ketika memutar kepala
dengan cepat ke sisi vestibular yang lemah.

• Elektrokochleografi — pengukuran langsung aktivitas listrik telinga bagian dalam biasanya

menggunakan jarum melalui membran timpani.

Bagaimana cara pengelolaannya?

Setelah kemungkinan diagnosis penyakit Meniere dibuat, sebuah diskusi awal tentang
faktor gaya hidup dan percobaan betahistin selama tiga bulan adalah sesuai untuk kebanyakan
pasien. Pengobatan intervensional dapat dibenarkan jika vertigo episode akut terus terjadi.
Pada saat kapan harus intervensi dapat dipengaruhi oleh banyak faktor, termasuk masalah
kesehatan lainnya yang dialami oleh pasien, pekerjaan, dan keparahan serta durasi serangan.
Jatuh atau “drop attack” mungkin suatu indikasi untuk pengobatan agresif. Ablasi dengan
injeksi intratimpani gentamisin adalah pengobatan dengan bukti yang kukuh.

Rehabilitasi pasien dengan penyakit Meniere adalah penting untuk mengatasi

kehilangan audiovestibular mereka. Pasien seharusnya dipreskripsikan alat bantu dengar
sesuai kebutuhan dan memiliki terapi pendengaran untuk mengelola tinnitus selain terapi
rehabilitasi vestibular untuk mengkompensasi dari kerusakan vestibular. Ini melibatkan baik
generik (Cawthorne-Cooksey) atau latihan yang direncanakan, yang bertujuan untuk
merangsang kompensasi dari saraf pusat terhadap disfungsi dari vestibular perifer.

Gejala penyakit Meniere dapat berdampak jelas pada psikologis pasien, 12 dan banyak
yang melaporkan masalah-masalah seperti anxietas, depresi, dan agorafobia. Hal ini dapat
hadir dengan serangan panik dan hiperventilasi, yang pada mereka sendiri mungkin sulit
dibedakan dari vertigo akut. Klinisi harus menanyakan tentang kesejahteraan psikologis dan
menawarkan dukungan psikologis dan perawatan yang diperlukan.

Manajemen serangan akut

Fenotiazin seperti proklorperazin sering digunakan sebagai vestibular supressan.

Mereka tidak seharusnya diberikan untuk jangka waktu panjang karena dapat menghambat
proses kompensasi dari kerusakan vestibular yang disebabkan oleh penyakit tersebut.
Antihistamin, seperti cinnarizine juga dapat digunakan. Benzodiazepin mungkin memiliki
efek sedatif dan ansiolotik yang bermanfaat, tetapi mereka harus digunakan dengan berhati-
hati dan untuk jangka waktu yang singkat saja.

Intervensi gaya hidup untuk pencegahan serangan

Perubahan pola makan dan gaya hidup telah dianggap sebagai andalan pengobatan
selama bertahun-tahun, meskipun tanpa bukti yang mendasar. Meningkatnya asupan garam
pada pasien dengan penyakit Meniere (yang sebelumnya telah dipertahankan pada asupan
natrium yang tetap) dapat meningkatkan kemungkinan serangan vertigo,13 meskipun bukti ini
berdasarkan satu studi lama dengan sampel pasien yang kecil. Asupan garam yang dibatasi
dianggap dapat mengurangi penumpukan tekanan osmotik di ruang endolimfatikus, dan
rejimen asupan natrium kurang dari 2 g sehari disarankan untuk mencegah serangan.
Beberapa mendukung untuk membatasi asupan kafein, coklat, keju, dan alkohol dan
mengurangi atau berhenti merokok. Banyak dari faktor ini diketahui dapat memicu migrane
dan mungkin efek dari faktor-faktor ini yang terutama pada migrane vertigo sering disalah
artikan sebagai penyakit Meniere.
Intervensi obat untuk mencegah serangan

Betahistin

Betahistin, analog histamin, digunakan untuk mengurangi frekuensi dan keparahan

serangan pada dosis awal 16 mg, digunakan tiga kali sehari. Dalam review Cochrane yang
diperbarui pada tahun 2010, dari tujuh uji coba terkontrol yang diambil secara acak mengenai
betahistin yang melibatkan 243 pasien,14 sebagian besar dari penelitian tersebut melaporkan
pengurangan vertigo dengan penggunaan betahistin. Para penulis menyimpulkan bahwa
karena tidak ada uji coba memenuhi standar kualitas tertinggi, bukti untuk efek kuat dari
betahistine dalam mencegah serangan adalah terbatas. Bagaimanapun obat ini murah dan
ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan banyak dokter menggunakannya sebagai uji coba
dalam pengobatan.

Diuretik

Diuretik telah digunakan untuk mengobati penyakit Meniere, teori mengatakan

serangan tersebut dapat dicegah berdasarkan model biologis hidrops endolimfe. Ulasan
Cochrane tentang penggunaan diuretik untuk penyakit Meniere gagal untuk mengidentifikasi
uji coba yang dapat digunakan untuk mendukung penggunaannya.15

Kortikosteroid

Menurut sejarah, kortikosteroid telah digunakan pada penyakit Meniere peringkat

akhir, meskipun satu uji coba terkontrol yang dilakukan secara acak dan satu penelitian
retrospektif besar telah menyediakan beberapa bukti untuk efektifitas (tanpa efek samping
sistemik) dari dexamethasone intratimpani dalam mengendalikan gejala dari vertigo. 16,17 Uji
coba terkontrol yang dilakukan secara acak tersebut hanya memiliki 11 pasien dalam setiap
dua kelompok dan hampir setengah pasien dalam kelompok kontrol gagal untuk di follow-up.
Penelitian retrospektif memiliki 129 pasien, tetapi hasil yang didapatkan tidak baku dan
banyak yang melaporkan keinginan untuk tidak melanjutkan pengobatan.

Perawatan ablasi medis

Ide menggunakan aminoglikosida (awalnya streptomisin) untuk mengablasi gangguan

telinga bagian dalam sudah ada selama setengah abad. Idenya adalah untuk membuat
kerusakan permanen pada ujung organ vestibuli seterusnya mencegah sensasi vertigo ketika
terjadi serangan akut pada penyakit Meniere. Aminoglikosida dipilih karena sifat ototoksik
mereka. Pengobatan intratimpani diperkenalkan sebagai metode pengobatan telinga bagian
dalam dengan difusi dari telinga tengah, diperkirakan melalui tingkap bundar (round
window), sehingga dapat menghindari kerusakan pada telinga kontralateral. Gentamisin
digunakan karena sifat kokleotoksik yang kurang dari aminoglikosida lainnya. Ia telah
digunakan secara lokal dengan tetes atau pompa.18 Analisis meta terbesar tentang pengobatan
ini19 mengidentifikasi 599 pasien dalam uji yang berkualitas tinggi. Studi tersebut
menemukan bahwa gangguan pendengaran telah memburuk pada 17% pasien tetapi serangan
vertigo benar-benar terhapus dalam 71% pasien dan 87% memiliki kontrol substansial.
Persoalan tentang apakah efek ablasi terhadap keseimbangan jangka panjang masih sulit
untuk dijawab. Masalah dalam menganalisis hasil seperti itu adalah harus memiliki penilaian
yang akurat dari keseimbangan fungsional sebelum perawatan supaya dampak negatif dapat
dinilai. Umumnya, fungsi dapat meningkat secara signifikan dengan intervensi ini tetapi
beberapa pasien akan mengalami masalah keseimbangan kronis karena kekurangan
kompensasi untuk hilangannya fungsi vestibular unilateral. Ini terjadi pada 5-10% pasien
dengan neuritis vestibular atau setelah operasi translabyrinthine untuk schwannomas
vestibular.

Operasi

Labyrinthectomy atau vestibular nerve section dapat mengablasi sistem aferen

vestibular dan dapat menyebabkan gangguan keseimbangan yang kronis. Labyrinthectomy
menyebabkan tuli, dan vestibular nerve section membutuhkan operasi intrakranial. Intervensi
semacam itu hanya akan dianjurkan dalam praktek apabila perawatan ablasi menggunakan
kimia tidak berhasil dalam mengendalikan serangan biasa atau berat dari vertigo yang
menetap. Sebuah prosedur dekompresi atau drainase saccus untuk mengurangi tekanan dalam
labirin membranosa telah diuji dalam uji coba terkontrol acak yang terkenal di Denmark pada
tahun 1970-an.20 Follow-up jangka panjang dari pasien uji coba tersebut gagal untuk
menunjukkan manfaat dari operasi tersebut. Penyisipan tabung ventilasi (grommet) telah
menjadi pengobatan popular untuk penyakit Meniere tetapi bukti untuk mendukung
penggunaannya masih kurang. Ada beberapa teknik penelitian lain yang menggunakan alat
berbeda, tetapi belum ada bukti yang cukup untuk merekomendasikan penggunaannya.
Dapatkah penderita penyakit Meniere mengemudi?

Di Inggris, pasien dengan penyakit Meniere diminta untuk menginformasikan kepada

Agensi Pengemudi dan Perizinan Kendaraan serta perusahaan asuransi mobil mereka. Pasien
dapat terus mengemudi jika kondisi tidak menimbulkan "serangan vertigo yang mendadak
dan melumpuhkan”, tetapi jika serangan tersebut melumpuhkan maka pasien dianggap tidak
layak untuk mengemudi sampai serangan berhenti untuk minimal tiga bulan.
Referensi

1. Bronstein A, Lempert T. Dizziness. A practical approach to diagnosis and

management. Cambridge University Press, 2007.
2. Fiorino F, Pizzini FB. MRI performed after intratympanic gadolinium administration
in
patients with Meniere’s disease. Correlation with symptoms and signs. Eur Arch
Otolaryngol, 2011;268:181-7.
3. Harris JP, Alexander TH. Current-day prevalence of Meniere’s syndrome. Audiol
Neurootol, 2010;15:318-22.
4. McCormick A, Fleming D, Charlton J. Morbidity statistics from general practice—
fourth
national study. 1991-1992. Office of Population Censuses and Surveys, 1995.
5. Thomas K, Harrison MS. Long-term follow-up of 610 cases of Meniere’s Disease.
Proc
R Soc Med 1971;64:853-7.
6. Kentala E. Characteristics of six otological diseases involving vertigo. Am J Otol
1996;17:883-892.
7. Silverstein H, Smouha E, Jones R. Natural history vs surgery for Ménière’s disease.
Otolaryngol Head Neck Surg 1989;100:6-16.
8. Odkvist LM, Bergenius J. Drop attacks in Meniere’s disease. Acta Otolaryngol
1988;455:82-5.
9. Drachman DA, Hart CW. An approach to the dizzy patient. Neurology 1972;22:223-
34.
10. Evans J. Transient neurological dysfunction and risk of stroke in an elderly English
population: the different significance of vertigo and non-rotatory dizziness. Age
Ageing
1990;19:43-9.
11. Barraclough K, Bronstein A. Diagnosis in general practice: vertigo. BMJ
2009;339:749-52
12. Van Cruijsen N, Jaspers JP, van de Wiel HB, Wit HP, Albers FW. Psychological
assessment of patients with Menière’s disease. Int J Audiol 2006;45:496-502.
13. Naftalin L,Harrison MS. Vertigo. J Laryngol Otol 1963;77:827-34.
14. James A, Burton MJ. Betahistine for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane
Database
Syst Rev 2001;1:CD001873.
15. Burgess A, Kundu S. Diuretics for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane
Database
Syst Rev 2006;3:CD003599.
16. Garduño-Anaya MA, Couthino De Toledo H, Hinojosa-González R, Pane-Pianese C,
Ríos-Castañeda LC. Dexamethasone inner ear perfusion by intratympanic injection in
unilateral Meniere’s disease: a two-year prospective, placebo-controlled, double-
blind,
randomized trial. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133:285-94.
17. Boleas-Aguirre MS, Lin FR, Della Santina CC, Minor LB, Carey JP. Longitudinal
studies
with intra-tympanic dexamethasone in the treatment of Meniere’s Disease. Otol
Neurol
2008;29:33-8.
18. Chia SH, Gamst AC, Anderson JP, Harris JP. Intratympanic gentamicin therapy for
Meniere’s disease: a meta-analysis. Otol Neurotol 2004;25:544-52.
19. Huon L-K, Fang T-Y. Outcomes of intratympanic gentamicin injection to treat
Meniere’s
disease. Otol Neurotol 2012;33:706-14.
20. Thomsen J, Bretlau P. Placebo effect in surgery for Meniere’s disease. A double-
blind,
placebo-controlled study on endolymphatic sac shunt surgery. Arch Otolaryngol
1981;107:271-7.